Zollingeri-Ellisoni sündroom

Zollingeri-Ellisoni sündroomi põhjustab gastriini tekitav tuumor, mis asub tavaliselt pankreases või kaksteistsõrmiksooles. Tulemuseks on mao hüpersekretsioon ja peptiline haavand. Gastriini taseme määramisel diagnoositakse. Zollingeri-Ellisoni sündroomi ravi seisneb prootonpumba inhibiitorite määramises ja tuumori kirurgilise eemaldamises.

Haigust iseloomustavad kui triaad sümptomid - mao süljeeritus, korduvad ravimresistentse mao-kaksteistsõrmiksoole haavand ja kõhunäärme neinsulinprodutsiruyuschaya kasvaja - kirjeldati esmakordselt 1955. RM Zollinger ja E. N. Ellison. Sellest alates nimetatakse seda Zollinger-Ellisoni sündroomiks. Sarnased kliiniline pilt annab hüperplaasia G-rakud limaskesta antrumilt ja gastrinprodutsiruyuschaya kõhunäärmevähi (less turse maos, kaksteistsõrmiksooles). Gastriini tootvat kasvajat nimetatakse ka gastriinoomiks.

ICD-10 kood

E16.8 Pankrease sisesekretsiooni muud täpsustatud häired.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi klassifikatsioon pole arenenud. Ravi taktikate kindlaksmääramiseks on äärmiselt oluline jagada gastriin pahaloomuliseks ja healoomuliseks.

Epidemioloogia

Zollingeri-Ellisoni sündroomi epidemioloogia

USA-s on Zollingeri-Ellisoni sündroomi sagedus hinnanguliselt 0,1-1% kõigist peptilise haavandiga patsientidest. Siiski loetakse neid andmeid alahinnatud, kuna tüüpiline kliiniliste sümptomitega Haavanditõve või NSAID-põhjustatud kahjustused seedetraktis viib sageli raviarsti spetsiaalsest patsiendi läbivaatust diagnoosimiseks Zollinger-Ellisoni sündroom. Tavaliselt avastavad gastrinoomid vanuses 20-50 aastat, mõnevõrra meestest (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Põhjused zollingeri-Ellisoni sündroom

Mis põhjustab Zollinger-Ellisoni sündroomi?

Gastrinoomid arenevad pankreases või kaksteistsõrmiku seinas 80-90% juhtudest. Muudel juhtudel võib kasvaja lokaliseerida põrnaväravas, soolestikus, maos, lümfisõlmedes või munasarjas. Ligikaudu 50% patsientidest on mitmeid kasvajaid. Gastrinoomid on tavaliselt väikesed (läbimõõduga alla 1 cm) ja kasvavad aeglaselt. Umbes 50% neist on pahaloomulised. Umbes 40-60% gastrinoomidega patsientidest kannatab mitmete endokriinse neoplaasia all.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi patogenees

Sümptomid zollingeri-Ellisoni sündroom

Zollingeri-Ellisoni sündroomi sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroom avaldub tavaliselt agressiivne käigus haavandtõbi, haavandid arendada ebatüüpiliste kohtades (kuni 25% kaugema kaksteistsõrmiksoole pirn). 25% -l ei ole haavandite diagnoosi. Haavandi ja komplikatsioonide (nt perforatsioon, verejooks, stenoos) iseloomulikud sümptomid võivad tekkida. Kõhulahtisus on üks esimesi tunnuseid 25-40% patsientidest.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi sümptomid

Diagnostika zollingeri-Ellisoni sündroom

Zollingeri-Ellisoni sündroomi diagnoosimine

Zollingeri-Ellisoni sündroomi võib pärast anamneesi kahtlustada, eriti kui sümptomid ei vasta standardsele palavikuvastasele ravile.

Kõige usaldusväärsem test on seerumi gastriini taseme määramine . Kõigil patsientidel on tase üle 150 pg / ml; oluliselt kõrgenenud üle 1000 pg / ml patsientide puhul kliinilised nähud ja maohappe sekretsiooni suurenemine üle 15 mmol / tunnis võimaldavad diagnoosi. Siiski, mõõdukas ülihappesuse võib täheldada, mil riiklik hypochlorhydria (nt., Aneemia, krooniline gastriit, kasutamise prootonpumba inhibiitorid), neerupuudulikkus piiratud kliirensit gastriini hetkel kompleksne resektsioon soole ja feokromotsütoomi.

Secretiini provokatiivne test võib kasutada patsientidel, kelle gastriini sisaldus on väiksem kui 1000 pg / ml. Intravenoosselt süstitakse sekretsiooni lahust annuses 2 ug / kg seerumi gastriini taseme järjestikuse mõõtmisega (10 ja 1 minut enne ja 2,5, 10,15, 20 ja 30 minutit pärast manustamist). Gastronoomile iseloomulik vastus on gastriini taseme tõus, erinevalt antrumi või tüüpilise peptiline haavandi G-raku hüperplaasia. Samuti peavad patsiendid läbi viima uuringuid Helicobacter pylori nakkuse kohta , mis põhjustab tavaliselt peptilise haavandi ja gastriini sekretsiooni tagasihoidlikku suurenemist.

Diagnoosi kindlakstegemisel on vaja kontrollida kasvaja lokaliseerumist. Esialgne uuring - kõhuõõne CT või somatostatiini retseptori stsintigraafia, mis võimaldab tuvastada esmast kasvajat ja metastaatilist haigust. Samuti on efektiivne valikuline arteriograafia koos pildi suurendamise ja lahutamisega. Kui metastaasi ei esine ja esialgsed uuringud on küsitavad, viiakse läbi endoskoopiline ultraheliuuring. Alternatiivina võib sekretiini selektiivset arteriaalset manustamist.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi diagnoosimine

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ravi zollingeri-Ellisoni sündroom

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi

Iseseisva tuumori ja kirurgilise raviga on 5-10 aasta elulemus enam kui 90%, võrreldes 43 ja 25% -ga, kasvaja mittetäieliku eemaldamisega.

Happetootmise pärssimine

Prootonpumba inhibiitorid on valitud ravimid: omeprasool või esomeprasool suu kaudu 40 mg kaks korda päevas. Sümptomite lahendamisel ja hapetootmise vähendamisel võib annust vähendada järk-järgult. On vajalik säilitusannus; patsiendid peaksid võtma neid ravimeid määramata ajaks, välja arvatud juhul, kui nad läbivad kirurgilist ravi.

Oktreotiidi 100 ... 500 mcg süstimine subkutaanselt 2-3 korda päevas võimaldab samuti vähendada mao sekretsiooni ja võib olla alternatiivne ravimeetod, mille korral prootonpumba inhibiitorid on ebaefektiivsed. Oktreotiidi prolongeeritud vormi 20-30 mg intramuskulaarselt võib kasutada üks kord kuus.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline eemaldamine on näidustatud patsientidele, kellel ei ole selgeid metastaaside märke. Operatsiooni käigus võib duodenotoomia ja endoskoopiline translingooniline või intraoperatiivne ultraheli lokaliseerida kasvaja. Kirurgiline ravi on võimalik 20% -l patsientidest, kui gastriinoom ei kuulu mitmete endokriinse neoplastilise sündroomi hulka.

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi ja prognoos

Keemiaravi

Metastaatilise haigusega patsientidel on isoleeritud rakkude kasvajate privilegeeritud kemoteraapiaks streptozototsiini kasutamine koos 5-fluorouratsiili või doksorubitsiiniga. See ravi võib vähendada tuumori mahtu (50-60%), vähendada gastriini taset ja on omeprasooli efektiivne lisa. Kahjuks ei ravita keemiaravi metastaatilise haigusega patsiente.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]