Vipoma (Werner-Morrisoni sündroom)

VIPOM esindab Nebet kasvajat pankrease saarekeste rakkude eritavatelt se peptiidi (VIP), mille tulemuseks on vesine kõhulahtisus sündroom, hüpokaleemia ja akloorhüüdriast (WDHA sündroom). Diagnoosimist määramiseks taset VIP seerumi kasvaja lokaliseerimise määrati endoskoopiline ultraheli ja CT. Vipoma ravi on kirurgiline resektsioon.

Mis põhjustab Vipomat?

Nendest kasvajatest 50-75% on pahaloomulised ja mõned neist võivad olla suhteliselt suured (7 cm). Ligikaudu 6% vipomaast moodustub mitme endokriinse neoplaasia osana.

Vipoma on APUD-süsteemi tuumor, mis toodab liigselt vasoaktiivset soole polüpeptiidi. 90% juhtudest on kasvaja lokaalne pankreas, 10% -l on pankreaseväline lokalisatsioon (sümpaatilise kerepiirkonna piirkonnas). Ligikaudu pool korda on kasvaja pahaloomuline.

Aastal 1958, Werner ja Morrison kirjeldatud vesine kõhulahtisus sündroom patsiendil Nebet-kasvajat kõhunäärme. Enne seda haigust oli Zollinger-Ellisoni sündroomi variant, selle atüüpiline haavandiline vorm hüpokaleemiaga. Täiendav uurimine näitas, et põhjus kliiniliste ilmingute sellistel juhtudel ei ole sekretsiooni gastriini haavandilist sündroom ja se peptiidi (VIP), sellest ka nimi kasvaja - VIPoom. Mõnikord haigus nimetatakse pankrease koolera või esitähtedest inglise sõnad: vesine kõhulahtisus, hüpokaleemia aklorhüüdria - WDHA-sündroom.

Üle 70% VIP-dest on pahaloomulised, millest% -l diagnoosimise ajal on juba maksa metastaasid. 20% patsientidest võib sümptomite kompleks olla saarekeha aparaadi hüperplaasia tagajärg.

VIP liigne sekretsioon stimuleerib vedeliku ja elektrolüütide peensoole ja kõhunäärme ekspressiooni, millel ei ole aega imenduda jämesooles. Kliiniliselt väljendub see väljendunud kõhulahtisusega - vähemalt 700 ml / päevas, sageli ületab 3-5 l, mis viib dehüdratsioonini. Kaaliumi, vesinikkarbonaatide ja magneesiumi kaotus aitab kaasa atsidoosi, raske nõrkuse ja tetanilise krambi tekkimisele. Dehüdratsioon ja hüpokaleemiline nefropaatia põhjustavad asoteemiat. Ligikaudu pooltel patsientidest on hüpoglükeemia ja aksorhüdriid. Muu sündroomi ilmingute hulgas tuleb märkida hüperglükeemiat ja hüperkaltseemiat, mis ei ole seotud parathormooni kõrgenenud tasemega.

Vipoma esineb remissiooni ja ägenemise perioodidega. Kõrgete vererakkude tase veres üle 80 pmol / l peaks alati olema murettekitav haiguse kasvaja iseloomu pärast.

VIPoma on tavaliselt suured, seega on need hästi identifitseeritud angiograafia või kompuutertomograafia abil.

VIPoma sümptomid

Põhilisteks sümptomiteks on pikk VIPOM ohtrate vesine kõhulahtisus (väljaheite maht suurem paastumine 750 1000 ml / päevas ja kasutamise toidu üle 3000 ml / päevas) ja pakub hüpokaleemia teket ja dehüdratsiooni. Pooltel juhtudel on kõhulahtisus konstantne; teistelgi kõhulahtisuse muutused pikka aega. 33% -l kõhulahtisus kestis vähem kui 1 aasta enne diagnoosi, kuid 25% juhtudest kestis see rohkem kui 5 aastat enne diagnoosi kindlakstegemist. Tavaline on letargia, lihaste nõrkus, iiveldus, oksendamine ja kõhukrambid. Naha hüperemia nagu kartsinoidsündroom tekib kõhulahtisuse tekke ajal 20% -l patsientidest.

Vipoma peamised iseloomulikud sümptomid on:

• suur vesine kõhulahtisus; päevas kaotatud vee kogus võib olla umbes 4-10 liitrit. Samal ajal kaotavad samaaegselt veega naatrium ja kaalium. Raske dehüdratsioon, kaalulangus, hüpokaleemia areneb. Kõhulahtisus on tingitud naatriumi ja vee kõrgest sekretsioonist soole valendikus vasoaktiivse soole polüpeptiidi toimel;
• ebakindla, hajutatud olemuse valu kõhu piirkonnas;
• maohappe sekretsiooni rõhumine;
• vere loputamine ja näo paroksüsmaalne punetus (vasoaktiivse soole polüpeptiidi ekspresseeritud vasodilatatsiooni mõju tõttu); 25 ... 30% -l patsientidest esineb püsiv sümptom;
• kalduvus vererõhu alandamiseks; võimalik raske arteriaalne hüpotensioon;
• sapipõie laienemine ja kivide moodustumine selles (seoses sapipõie avalduva aotooni tekkimisega vasoaktiivse soole polüpeptiidi toimel);
• krampide sündroom (suurte magneesiumoksiidi kadu tõttu kõhulahtisuses);
• Glükoositaluvuse (mittepüsiv sümptom) rikkumine on tingitud glükogeeni suurenenud lagunemisest ja glükagooni suurenenud sekretsioonist vasoaktiivse soole polüpeptiidi toimel).

ViPo tõrkeotsing

Diagnoosimiseks on vajalik sekretoorset diarröa olemasolu (rooja osmolaarsus vastab peaaegu plasma osmolaalsusele ja Na ja K kontsentratsiooni kahekordne summa väljaheites määrab väljaheite osmolaarsuse). Tuleks vältida sekretoorse diarröa teisi põhjuseid ja eriti lahtistite kuritarvitamist. Selliste patsientide seerumi VIP taset tuleks mõõta (parim kõhulahtisuse korral). VIP-de taseme märkimisväärne tõus näitab diagnoosi, kuid peensoole ja põletikuliste haiguste sündroom võib mõõta ka mõõdukalt. Patsientidel, kellel on kõrgendatud VIP-tasemed, on vaja teha uuringuid (endoskoopiline ultraheli- ja stsintigraafia koos oktreotiidi ja arteriograafiaga) tuumori lokaliseerimise ja metastaaside diagnoosimiseks.

Elektrolüüte tuleb määrata ja teha üldine vereanalüüs. Hüperglükeemia ja glükoositaluvuse vähenemine on täheldatud vähem kui 50% -l patsientidest. Hüperkaltseemia tekib poolel patsientidel.

Vipoma diagnoosikriteeriumid

• kõhulahtisuse kestus vähemalt 3 nädalat;
• väljaheite päevane kogus vähemalt 700 ml või 700 g;
• tühja kõhuga 3 päeva jooksul ei vähenda vähem kui 0,5 liitrit väljaheidete päevahulka (nälja ajal tuleb vee ja elektrolüütide kadu lisada lauasoola ja elektrolüütide isotoonilise lahuse veenisisest manustamist);
• mao- mahla hüpo- või aksorhüdriid;
• vasoaktiivse soole polüpeptiidi sisaldus veres;
• pankrease kasvaja tuvastamine arvutiga või magnetresonantstomograafiaga (harvem sonograafia).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vipome eksamiprogramm

1. Vere, uriini üldanalüüs.
2. Kõhunäärme analüüs : koprotsütogramm, väljaheitemahu mõõtmine päevas.
3. LHC: naatriumi, kaaliumi, kloori, kaltsiumi, magneesiumi, glükoosi, üldvalgu ja valgufraktsioonide sisaldus, aminotransferaasid.
4. Mao sekretsiooni uurimine.
5. Proov tühjaks 3 päeva.
6. Paindlik
7. Kõhuõõne elundite ultraheli.
8. Vasoaktiivse soole polüpeptiidi sisalduse määramine veres.
9. Pankrease arvuti või magnetresonantskuvamine.

Vipoma ravi

Esiteks on vajalik vedelike ja elektrolüütide transfusioon. Selleks, et ära hoida atsidoosit, on vaja täiendada bikarbonaati seoses selle väljaheitmise kadumisega. Kuna vees ja elektrolüütides on väljaheitega märkimisväärne kadu, võib pideva veenisisese infusiooniga rehüdratsioon muutuda raskeks.

Oktreotiid kontrollib tavaliselt kõhulahtisust, kuid see võib osutuda vajalikuks ravimi suurte annuste manustamiseks. Vastajad märkisid, et oktreotiidi prolongeeritud toime 20-30 mg intramuskulaarselt üks kord kuus on positiivne. Patsientidel, kes kasutavad oktreotiidi, tuleb lisaks kanda kõhunäärme ensüüme, kuna oktreotiid pärsib pankrease ensüümide sekretsiooni.

Tuumori resektsioon on efektiivne 50% lokaalses protsessis olevatel patsientidel. Kui kasvaja metastaseerub, võib kogu nähtava kasvaja resektsioon põhjustada sümptomite ajutist vähenemist. Streptosotsiini ja doksorubitsiini kombinatsioon võib vähendada kõhulahtisust ja kasvaja maht, kui täheldatakse objektiivset paranemist (50 ... 60%). Keemiaravi on ebaefektiivne.

Vipoma ravimne ja preoperatiivne ravi on massiline vedeliku ja elektrolüütide transfusioon, mõnikord kasutades glükokortikoide. WIPO pahaloomulise metastaatilise keemiaravi tehakse streptozototsiini abil. Viimane muudab suuremal või vähemal määral protsessi remissiooni 50% patsientidest.

Vipoma kirurgiline ravi on efektiivne ainult kogu toimiva kasvajakoe radikaalse eemaldamisega, mis pole alati võimalik. Ilmse kliinilise ja laboratoorse haigusseisundiga kasvaja puudumisel on soovitatav kõhunääre distaalne resektsioon.