Trombotsütopeenia ja trombotsüütide funktsioonihäired

Jaotus vereringe kusjuures seal ringleb piisaval arvul vereliistakute - rakud pakkudes hemostaasi ja mängib võtmerolli vere hüübimist, defineeritakse trombotsütopeenia (kood RHK-10 - D69.6).

Kui trombotsütopeenia on ohtlik? Vereliistakute vähenenud kontsentratsioon (alla 150 tuhande / μl) halvendab vere hüübivust, nii et esineb veresoonte spontaanse verejooksu oht, millel on veresoonte vähima kahjustus.

Trombotsüütide haigused hõlmavad ebanormaalset suurenemist trombotsüütide tase (trombotsüteemia müeloproliferatiivsed haigused, nagu reaktiivsed trombotsüstoosi fenomen), vähendamata seejuures vereliistakud - trombotsütopeenia ja trombotsüütide funktsioonihäire. Mõni neist seisunditest vkpyuchaya olekus vereliistakute suurenenud kogused võivad tekitada häireid moodustus hemostaatiliste hüübida ja verejooksu.

Trombotsüüdid on megakarüotsüütide fragmendid, mis tagavad vereringe hemostaasi. Trombopoetiiniga sünteesitakse maksas vastuseks arvu vähenemine luuüdi Megakarüotsüütides ja ringleva vereliistakud ja stimuleerib luuüdi sünteesile trombotsüütide Megakarüotsüütides. Trombotsüüdid ringlustavad vereringes 7-10 päeva. Umbes 1/3 trombotsüütidest pandud ajutiselt põrnani. Tavaliselt on trombotsüütide arv 140 000-440 000 / μL. Kuid trombotsüütide arv võib veidi erineda sõltuvalt etapi menstruaaltsükli väheneb raseduse hilises staadiumis (raseduse trombotsütopeenia) ja tõusta vastuseks põletikuliste tsütokiinide põletikulise protsessi (sekundaarne või reaktiivsed trombotsüstoosi). Lõpuks hävitatakse trombotsüüdid põrnas.

Trombotsütopeenia põhjused

Põhjuste trombotsütopeenia hõlmavad halvenenud trombotsüütide produktsiooni vereliistakute suurenenud sidumise põrnas normaalse elulemus vereliistakute suurenenud hävitamise või trombotsüütide ärakasutamist ja lahjendamist koostisega ülaltoodud põhjustel. Trombotsüütide suurenenud sidumine põrnas viitab splenomegaalia olemasolule.

Verejooksu tekkimise oht on pöördvõrdeline trombotsüütide arvuga. Kui trombotsüütide arv on väiksem kui 50 000 / μL, tekib kerge verejooks ja suureneb verejooksu oht. Trombotsüütide tasemel võib vahemikus 20 000 kuni 50 000 μl vereeritust tekkida isegi vähese vigastusega; mille trombotsüütide arv on väiksem kui 20000 / μL, on võimalik spontaanne veritsus; mille trombotsüütide arv on väiksem kui 5000 / μL, on tõenäoline märkimisväärse spontaanse verejooksu tekkimine.

Trombotsüütide funktsioonihäire võib esineda rakusisese trombotsüütide kõrvalekaldega või normaalsete trombotsüütide funktsiooni kahjustava välismõjuga. Düsfunktsioon võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud häirete puhul on Willebrandi haiguseks kõige sagedasemad ja vähem rakusisese trombotsüütide defektid. Trombotsüütide funktsiooni omandatud rikkumised on sageli tingitud mitmetest haigustest, aspiriini või teiste ravimite kasutamisest.

[1], [2], [3], [4], [5]

Muud trombotsütopeenia põhjused

Trombotsüütide hävitamist võib olla tingitud immuunsüsteemi tegurid (HIV infektsiooni, narkootikumid, sidekoe haigused, lümfoproliferatiivset haigust, vereülekanne) või mitteimmuunsed põhjuste (gramnegatiivsete sepsis, ägeda respiratoorse distressi sündroomi). Kliinilised ja laboratoorsed sümptomid on sarnased idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuruga. Diagnostika võib kinnitada ainult meditsiinilise ajaloo uuring. Ravi on seotud haiguse korrigeerimisega.

Äge respiratoorse distressi sündroom

Ägeda respiratoorse distressi sündroomiga patsiendid võivad tekitada mitteimmuunset trombotsütopeeniat, mis võib olla tingitud trombotsüütide sadestamisest kopsu kapillaarvoodis.

[6], [7], [8], [9], [10]

Vereülekanne

Posttransfusiooni purpur on põhjustatud ITP-st sarnast immuunhälvimist, välja arvatud see, et sellel on 3 kuni 10 päeva jooksul vereülekanne. Patsiendid enamasti naised, kellel puudub trombotsüütide antigeen (PLA-1) ja mis on saadaval enamikus inimestel. PLA-1-positiivsete vereliistakute transfusioon stimuleerib PLA-1 antikehade tootmist, mis (mehhanism ei ole teada) võivad reageerida patsiendi PLA-1 negatiivsete trombotsüütidega. Tulemuseks on raske trombotsütopeenia, mis tekib 2-6 nädala jooksul.

[11], [12]

Sidekoe ja lümfoproliferatiivsed haigused

Sidekoe (nt SLE) ja lümfoproliferatiivsed haigused võivad põhjustada immuunsüsteemi trombotsütopeeniat. Glükokortikoidid ja splenektoomia on sageli efektiivsed.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Narkootikumide indutseeritud immuunhävitus

Kinidiin, hiniini, sulfoonamiidid, karbamasepiin, metüüldopaks, aspiriin, suukaudne antidiabeetikumide, kullasoolasid ja rifampitsiini võib põhjustada trombotsütopeeniat, mida põhjustavad tavaliselt immuunreaktsiooni, milles ravim seondub trombotsüütide moodustada uus "võõra" antigeen. See haigus on eristamatu ITP, välja arvatud ajaloo ravimi. Vastuvõtuvea ravimi trombotsüütide arvu suurenemine 7 päeva jooksul. Gold indutseeritud trombotsütopeenia on erand, nagu kuld sool olla organismis nädalaid.

Umbes 5% patsientidest, kellel UFH, arendab trombotsütopeenia, mis on võimalik, isegi kui määrates väga väikestes annustes hepariiniga (nt pestes arteriaalse või venoosse kateetri). Mehhanism on tavaliselt immuunne. Verejooks võib avalduda, kuid sagedamini vereliistakute agregaatide moodustamiseks, põhjustades vaskulaaroklusiooni tekkega paradoksaalse arteriaalne ja venoosne tromboos, mõnikord eluohtlikud (näiteks arteriaalse tromboosi sulgus, insult, äge müokardi infarkt). Hepariini peab olema tühistatud sisse kõik patsiendid koos mis arendas trombotsütopeenia või vähenemine number vereliistakute rohkem kui 50%. Kuna 5 päeva hepariini piisab venoosse tromboosi ja enamikul patsientidest algab suukaudseid antikoagulante saavatel samaaegselt vastuvõtu hepariin, tühistamise toimub tavaliselt ohutult. Madala molekulmassiga hepariin (LMWH) on vähem immunogeenne kui fraktsioneerimata hepariin. Kuid LMWH ei kasutata hepariini põhjustatud trombotsütopeenia, kuna enamik antikehad on Ristreaktsioonivõimet LMWH.

[19], [20], [21]

Gramnegatiivne sepsis

Gram-negatiivne sepsis põhjustab tihti mitteimmuunset trombotsütopeeniat, mis vastab infektsiooni raskusastmele. Põhjuslik trombotsütopeenia võivad olla mitmed tegurid: dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon, moodustumise immuunkomplekse mida saab suhelda vereliistakute komplemendi aktiveerimine ja trombotsüütide ladestumisest vigastatud endoteeli pinnale.

HIV-nakkus

HIV-ga nakatunud patsiendid võivad areneda ITP-ga sarnase immuunsüsteemi trombotsütopeeniaga, välja arvatud HIV-ga seostumine. Trombotsüütide arv võib tõusta glükokortikoidide määramisega, mille manustamisel tihti hoidutakse, kuni trombotsüütide arv langeb alla 20 000 / μl, kuna need ravimid võivad veelgi vähendada immuunsust. Trombotsüütide arv suureneb tavaliselt ka pärast viirusevastaste ravimite kasutamist.

Trombotsütopeenia patogenees

Patogenees trombotsütopeenia seisneb kas patoloogias vereloomesüsteemi ning vähendades vereliistakute produtseerimist müeloidse luuüdi rakke (Megakarüotsüütides) või lahendada gemodiereza ja suurenenud trombotsüütide hävitamise (fagotsütoos) või patoloogiad ja trombotsüütide sidumiseks põrna viivitusega.

Tervete inimeste luuüdis toodetakse igapäevaselt keskmiselt 10 ¹¹ trombotsüütt, kuid mitte kõik neist tsirkuleerivad süsteemses vereringes: trombotsüütide reservid säilitatakse põrnas ja vabastatakse vajaduse korral.

Kui patsiendi uuring ei näita trombotsüütide arvu vähenemist põhjustavaid haigusi, tehakse tundmatu geneetika või idiopaatilise trombotsütopeeniaga trombotsütopeenia diagnoos. Kuid see ei tähenda, et patoloogia on tekkinud just nii.

Trombotsütopeenia, mis on seotud trombotsüütide tootmise vähenemisega, areneb koos vitamiinide B12 ja B9 (foolhape) ja aplastilise aneemia puudumisega organismis.

Leukopeenia ja trombotsütopeenia koos häired luuüdi funktsiooni seostatud ägeda leukeemia, lümfosarkoom metastaatilise vähiga teistesse organitesse. Trombotsüütide tootmine võib olla tingitud struktuurimuutusi vereloome luuüdi tüvirakkude (nn müelodüsplastiline sündroom), kaasasündinud hüpoplaasia vereloomet (Fanconi sündroom), müelofibroosi megakariotsitozom või luuüdi.

Lugege samuti - Trombotsütopeenia põhjused

Trombotsütopeenia sümptomid

Trombotsüütide häired põhjustavad tüüpilist verejooksu mitmete petehhia kujul nahal, tavaliselt jalgadel; hajutatud väikesed ekhümoosid kergete vigastuste kohtades; limaskestade verejooks (nina veritsus, seedetrakti verejooks ja urogenitaaltrakt, vaginaalne verejooks), veritsus pärast kirurgilist sekkumist. Rasked veritsused seedetraktis ja kesknärvisüsteem võivad olla eluohtlikud. Kuid veritsus sümptomid väljendatud koe (näiteks sügava vistseraalne hematoom või hemarthrosis) ebatüüpilised patoloogiauuringu vereliistakud ja hoolitseb sekundaarse hemostaasi häirete (nt, hemofiilia).

Autoimmuunne trombotsütopeenia

Patogenees voolukatkestus jaotub trombotsüütide immuun- ja mitteimmuunsetel. Ja seda peetakse kõige levinum autoimmuunne trombotsütopeenia. Nimekiri immuunpatoloogilised seisundid, milles ta avaldub, sisaldab: idiopaatiline trombotsütopeenia (immuunsüsteemi purpur või haiguse purpur ), süsteemne erütematoosluupus, sündroomid Sharpe või Sjögreni, antifosfolipiidsündroomiga jne Kõik need tingimused on ühine see organism toodab antikehi, mis ründavad oma. Terved rakud, sealhulgas trombotsüüdid.

Tuleb meeles pidada, et kontaktis antikehaga raseda immuunsüsteemi purpur loote verevarustuse beebi vastsündinuperioodil avastatakse mööduv trombotsütopeenia.

Mõnede aruannete kohaselt võib trombotsüütide (nende membraanglükoproteiinide) vastaseid antikehi tuvastada peaaegu 60% juhtudest. Antikehadel on immunoglobuliin G (IgG) ja selle tagajärjel muutuvad trombotsüüdid põrna makrofaagide suurenenud fagotsütoosi suhtes haavatavamaks.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Kaasasündinud trombotsütopeenia

Paljud kõrvalekalded ja nende tulemus - krooniline trombotsütopeenia - on geneetiline patogenees. See stimuleerib Megakarüotsüütides sünteesitakse maksas trombopoetiiniga kodeeritud valgu kromosoomil 3p27, ning vastutab toime trombopoetiiniga konkreetsel retseptori poolt kodeeritud valgu geeni C-MPL.

Nagu on näidanud, kaasasündinud trombotsütopeenia (eelkõige amegakariotsitarnaya trombotsütopeenia) ja pärilik trombotsütopeenia (perekondliku aplastiline aneemia, Wiskotti-Aldrich sündroom, Hegglina-Mey jt.) On seotud mutatsiooni üks neist geenidest. Näiteks pärilik geeni-mutantvormidega pidevalt aktiveeritud trombopoetiiniga retseptori, mis põhjustab hüperproduktsioon ebanormaalse Megakarüotsüütides, ei ole võimelised moodustama piisava koguse vereliistakuid.

Tsirkuleerivate trombotsüütide keskmine eluiga on 7-10 päeva, nende rakutsükkel reguleeritakse BCL2L1 poolt kodeeritud anti-apoptootilise membraanivalgu BCL-XL abil. Põhimõtteliselt on BCL-XL funktsioon kaitsta rakke kahjustuse ja indutseeritud apoptoosi (surma) eest, kuid selgus, et kui geen on muteerunud, siis toimib see apoptootiliste protsesside aktivaatorina. Seetõttu võib trombotsüütide hävitamine esineda kiiremini kui nende moodustumine.

Kuid pärilike jaotustasemetest trombotsütopeenia iseloomulik hemorraagilise diathesis (trombastenii Glantsmana) ja Bernard-Soulierin sündroom, on erinev patogeneesis. Kuna geeni defekt täheldatakse trombotsütopeenia imikutel seostada kahjustatud trombotsüütide struktuuri see nõuab nende "liimi" võimalust moodustamise trombi vaja, et peatada verejooksu. Lisaks sellele viiakse sellised madalamad trombotsüüdid põrnasse kiirendatud viisil.

[32], [33], [34], [35], [36],

Sekundaarne trombotsütopeenia

Muide, umbes põrn. Splenomegaalia - üha suurus põrn - arendada erinevatel põhjustel (seoses maksa patoloogiate, infektsioonid, hemolüütiline aneemia, maksa- veeni obstruktsioon, infiltratsiooni kasvajarakke leukeemia ja lümfoomi jne), ja see toob kaasa asjaolu, et ta suudab viivitatud kolmandikule trombotsüütide massist. Selle tulemusena esineb veresüsteemi krooniline häire, mida diagnoositakse kui sümptomaatilist või sekundaarset trombotsütopeeniat. Mis tõuseb see keha paljudel juhtudel on Splenektoomiale trombotsütopeenia või siis lihtsalt eemaldades põrna trombotsütopeenia.

Krooniline trombotsütopeenia võib areneda ka hüpersplenilise sündroomi tõttu, mis tähendab põrna hüperfunktsiooni, samuti verepreparaatide enneaegset ja liiga kiiret hävitamist selle fagotsüütide poolt. Hüperplenism on teisejärguline ja enamasti malaaria, tuberkuloosi, reumatoidartriidi või kasvaja tõttu. Tegelikult muutub sekundaarne trombotsütopeenia nende haiguste komplikatsiooniks.

Teisene trombotsütopeenia seotud süsteemsete bakteriaalsed või viiruslikud infektsioonid: Epstein-Barri viirus, HIV, tsitomegavirusom, parvoviirus, hepatiit, tuulerõugete (tekitav agens tuulerõuged) või rubivirusom (põhjustab punetiste).

Ioniseeriva kiirgusega kokkupuutel kehaga (otseselt luuüdist ja selle müeloidrakkudest) ja suurte alkoholikoguste kasutamisel võib tekkida sekundaarne äge trombotsütopeenia.

Trombotsütopeenia lastel

Uuringu kohaselt on raseduse teisel trimestril loote trombotsüütide arv üle 150 000 / mkl. Trombotsütopeenia vastsündinutel esineb 1-5% sünnide järel ja 0,1 ... 0,5% juhtudest esineb tõsine trombotsütopeenia (trombotsüütide arv alla 50 000 / μL). Sellisel juhul on märkimisväärne osa selle patoloogiaga lastest sündinud enneaegselt või platsenta puudulikkus või loote hüpoksia. U15-20% vastsündinu trombotsütopeeniatest on alloimmuniline - antikehade saamise tõttu emalt trombotsüütide vastu.

Teised põhjused trombotsütopeenia neonatoloogid leida geneetilisi defekte luuüdi Megakarüotsüütides, kaasasündinud autoimmuunhaigused, esinemine infektsioonide ja dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon (dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon).

Enamikul juhtudel, trombotsütopeenia vanematel lastel on sümptomaatiline ja hulgast võimalikud patogeenid täheldatud seente, bakterite ja viiruste, nagu tsütomegaloviirus, toksoplasmoos, punetiste viiruse või leetrid. Eriti sageli esineb äge trombotsütopeenia seenhaiguse või gramnegatiivse bakteriaalse infektsiooni korral.

Trombotsütopeeniaga patsientidel tehtavad vaktsineerimised tehakse ettevaatusega ja raskete patoloogiliste vormide korral võib profülaktiline vaktsineerimine süstimise ja naha manustamisega (naha skarifikatsiooniga) olla vastunäidustatud.

Üksikasju vaadake -. Trombotsütopeenia lastel, samuti - purpur lastel

Trombotsütopeenia raseduse ajal

Trombotsütopeenia raseduse ajal võib põhjustada mitmeid põhjuseid. Siiski tuleb arvestada, et trombotsüütide keskmine arv raseduse ajal väheneb (kuni 215 tuhande / μl) ja see on normaalne.

Esiteks, rasedate naiste puhul on trombotsüütide arvu muutus seotud hüervoleemiaga - verehulga füsioloogiline tõus (keskmiselt 45%). Teiseks trombotsüütide tarbimine sellel perioodil suurenes ja luuüdi Megakarüotsüütides toota mitte ainult vereliistakud vaid ka oluliselt rohkem tromboksaan A2, trombotsüütide agregatsiooni vajalik hüübimine (hüübimist) verd.

Lisaks α-graanulite vereliistakute rase intensiivselt sünteesiti glikoproten Dimeerne PDGF - trombotsüütide kasvufaktor, mis reguleerib kasvu, jagunemise ja diferentseerumist ning mängib samuti olulist rolli veresoonte teket (sealhulgas loote).

Nagu märkis ämmaemandad, on asümptomaatiline trombotsütopeenia täheldatav ligikaudu 5% -l rasedusest normaalse rinnaga; 65-70% juhtudest esineb tundmatu geneetilise trombotsütopeenia. 7,6% rasedatel on mõõdukas trombotsütopeenia ja 15 ... 21% naistel, kellel on preeklampsia ja gestoos, tekitab raseduse ajal rasket trombotsütopeeniat.

Trombotsütopeenia klassifikatsioon

Põhjus	Tingimused
Trombotsüütide tootmise katkemine. Megakarüotsüütide vähenemine või puudumine luuüdis. Trombotsüütide tootmise vähenemine, hoolimata megakarüotsüütide esinemisest luuüdis	Leukeemia, aplastiline aneemia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (mõnedel patsientidel), müelosupressiivsed ravimid. Alkoholist põhjustatud trombotsütopeenia, türebotsütopeenia maguoblastilises aneemias, HIV-related trombotsütopeenia, müelodüsplastiline sündroom
Trombotsüütide sekvestreerimine laienenud põrnas	Kongestiivse splenomegaalia tsirroos, müelofibroos koos müeloidse metaplaasiaga, Gaucheri tõbi
Trombotsüütide suurenenud hävimine või trombotsüütide immuunsuse hävimine	Idiopaatiline purpur, HIV-ga seotud trombotsütopeenia, Vereülekandega purpur, ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia, vastsündinu alloimmuunvahenduslikke trombotsütopeenia, sidekoehaigused, lümfoproliferatiivset haigust
Hävitamine, mida ei põhjusta immuunmehhanismid	Dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon, trombotsütopeeniline purpur, hemolüütiline-ureemiline sündroom, trombotsütopeeniat ägeda respiratoorse distressi sündroomi
Aretus	Massiivsed vereülekanded või vahetusülekanded (trombotsüütide elulemuse kaotus salvestatud veres)

[37], [38], [39], [40], [41]

Trombotsütopeenia põrnas sekvestratsiooni tõttu

Trombotsüütide suurenenud sidumine põrnas toimub erinevate haigustega, millega kaasneb splenomegaalia. Tundub patsientidel, kellel on kaugeleulatuva tsirroosiga põhjustatud kongestiivne splenomegaalia. Trombotsüütide arv on tavaliselt suurem kui 30 000 μl, kuni splenomegaalia põhjustatud haigus põhjustab trombotsüütide tekke häireid (nt müeloidne metaplaasia müelofibroos). Tugeva stressi all vabanevad trombotsüüdid põrnast pärast adrenaliini ekspositsiooni. Seetõttu ei põhjusta trombotsüütide pealetungist tingitud trombotsütopeenia, mis põhjustab verejooksu suurenemist. Splenektoomia normaliseerib trombotsütopeeniat, kuid selle käitumist ei ole näidatud, kuni on tekkinud tõsine trombotsütopeenia, mis on tingitud ka hematopoeesia kahjustusest.

Ravimi trombotsütopeenia

Narkootikumidega indutseeritud või ravimi poolt põhjustatud trombotsütopeenia on tingitud asjaolust, et paljud tavalised farmakoloogilised ravimid võivad mõjutada vere süsteemi ja mõned võivad pärssida megakarüotsüütide produktsiooni luuüdis.

Loendamine sisaldab põhjustavate ravimitega trombotsütopeenia on kompleksne ja see sisaldab antibiootikumide ja sulfoonamiidide valuvaigistid ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, tiasiiddiureetikumideks ja narkootikumid protiepilepticheskie põhineb valproehappe. Mööduv ehk mööduv trombotsütopeenia võivad esile kutsuda interferoonid, samuti prootonpumba inhibiitorid (kasutatakse mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandite).

Trombotsütopeenia pärast keemiaravi on ka kõrvalmõjuna vähivastased ravimid, tsütostaatikumid (metotreksaat, karboplatiini jne) tõttu depressiooni funktsioonide vereloome ja müelotoksiliste mõju luuüdi.

Hepariini põhjustatud trombotsütopeenia arendab tõttu kasutatuga raviks ja profülaktikaks süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia, hepariin on antikoagulandi otsene mõju, st vähendab ning pärsib trombotsüütide agregatsiooni vere hüübimist. Hepariini on isikupärane autoimmuunreaktsioon mis avaldub aktiveerimisel trombotsüütide faktor-4 (Tsütokiiniproteiini PF4), mis vabaneb α-graanulite aktiveeritud trombotsüütide ja seob hepariiniallergia neutraliseerimiseks selle mõju veresoonte epiteelis.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Trombotsütopeenia tase

Tuleb meeles pidada, et trombotsüütide arv 150 000 / μl kuni 450 000 / μL on normaalne; ja on kaks trombotsüütidega seotud patoloogiat: praegune trombotsütopeenia ja trombotsütoos, mille puhul trombotsüütide arv ületab füsioloogilise normi. Trombotsütoosil on kaks vormi: reaktiivne ja sekundaarne trombotsüteemia. Pärast põrna eemaldamist võib reaktiivne vorm areneda.

Trombotsütopeenia tase on kerge kuni raske. Mõõdukalt on ringlevate vereliistakute tase 100 000 / μL; mõõdukalt raske - 50-100 tuhat / mkl; raske - alla 50 000 / mkl.
Hematoloogide sõnul on väiksem tromboosi tase veres, seda raskem on trombotsütopeenia sümptomid. Kerged patoloogiat ei saa kasutada, ja mõõduka nahal (eriti jalgades), lööve koos trombotsütopeenia - täpi verevalumite (petehhiatest), punane või lilla.

Kui trombotsüütide arv on alla 10-20 tuhande / μl. Hematoomide (purpura) spontaanne moodustumine, nina ja igeme veretustamine.

Äge trombotsütopeenia on tihti nakkushaiguste tagajärg ning spontaanne resolutsioon on kahe kuu jooksul. Krooniline immuunsüsteemi trombotsütopeenia püsib kauem kui kuus kuud ja tihti on selle spetsiifiline põhjus jäänud seletamatuks (tundmatu geneetika trombotsütopeenia).

Kui väga raske trombotsütopeenia (. Reis trombotsüütide arv <5000 / mm) võib olla tõsine, fataalne komplikatsioonide subarahnoidset või ajuverevalum, seedetrakti või muu sisemine verejooks.

[50], [51], [52], [53], [54]

Trombotsütopeenia diagnoosimine

Trombotsüütide patoloogia on kahtlustatav patsientidel, kellel esinevad petehhiad ja limaskesta verejooks. Üldine vereanalüüs tehakse trombotsüütide arvuga, hemostaasi uuringuga ja perifeerse verega. Trombotsüütide arv ja trombotsütopeenia arvutatakse trombotsüütide arvu lugedes; Koagulogrammi testid on tavaliselt normaalsed, kui samal ajal ei esine koagulopaatiat. Üldise vereanalüüsi, trombotsüütide arvu, MHO ja normaalse või pisut pikliku TTV normaalsete väärtuste korral võib kahtlustada trombotsüütide funktsioonihäireid.

Patsientidel, kellel on trombotsütopeenia, võib perifeerset verd varjutada selle võimalikku põhjust. Kui äigekihis Muude erinevuste kõrval trombotsütopeenia, nagu juuresolekul tuumaga erütrotsüüdid ja noorte vormid on näidatud leukotsüütide Luuüdi aspiratsioon.

Perifeerne veri trombotsütopeeniliste haigustega

Vere muutused	Tingimused
Tavalised punased verelibled ja leukotsüüdid	Idiopaatiline purpur, trombotsütopeenia rase, HIV-ga seotud trombotsütopeenia, ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia, Vereülekandega purpur
Erütrotsüütide killustumine	Trombootiline trombotsütopeeniline purpur, hemolüütilis-ureemiline sündroom, preeklampsia ICE-ga, metastaatiline kartsinoom
Ebanormaalsed leukotsüüdid	Immuunsed rakud või suur arv küpseid lümfotsüüte leukeemias. Väike granulotsüütide arv aplastilise aneemia korral. Hypersegmented granulotsüüdid megaloblastilise aneemia korral
Hiiglaslikud trombotsüüdid (sarnased erütrotsüütidega)	Bernardi-Soulier'i sündroom ja muu kaasasündinud trombotsütopeenia
Erütrotsüütide anomaalumid, nukleaarsete erütrotsüütide, ebaküpsed granulotsüüdid	Müelodüsplaasia

Luuüdi aspireerimise uuring võimaldab hinnata megakarüotsüütide arvu ja välimust ning määrata ka muid luuüdi hemopoeesi puudulikkuse põhjuseid. Kui müelogrammil puuduvad kõrvalekalded, kuid seal on splenomegaalia, on trombotsütopeenia kõige tõenäolisemaks põhjuseks trombotsüütide sekretsioon põrnas; kui luuüdi ja põrna suurus on normaalsed, on kõige tõenäolisem trombotsütopeenia põhjustav suurenenud häving. Anti-trombotsüütide antikehade definitsioon ei ole siiski olulise kliinilise tähtsusega. HIV-nakkusega patsientidel tehakse HIV-testi.

Patsiendid, kellel trombotsüütide funktsioonihäire ja pikast ajaloost liighigistamist pärast hamba väljatõmbamist ja muid kirurgilist sekkumist või kerge verevalumite haridus on põhjust kahtlustada kaasasündinud patoloogia. Sellisel juhul on vaja kindlaks määrata von Willebrandi faktori antigeen ja aktiivsus. Kaasasündinud patoloogia esinemise kahtluse korral ei tehta täiendavaid katseid.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Trombotsütopeenia ravi

Trombotsütopeenia või trombotsüütide funktsioonihäire ravimeid tuleb vältida, mis võivad häirida trombotsüütide funktsiooni, eriti aspiriin ja teised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Patsiendid võivad vajada trombotsüütide ülekannet, kuid ainult teatud olukordades. Profülaktilisi ülekandeid kasutatakse harva, kuna korduvad transfusioonid võivad osutuda ebatõhusaks trombotsüütide allo-antikehade tootmise tõttu. Kui trombotsüütide funktsioonihäire või trombotsütopeenia põhjustatud defektse trombotsüütide toote vereülekande on määratud temperatuuril aktiivne verejooks või raske trombotsütopeenia (näiteks lülitades trombotsüütide arv <10000 / ul). Kui trombotsütopeenia tõttu trombotsüütide hävitamise vereülekandeid on ettenähtud ainult eluohtlikes hemorrhages või hemorrhages kesknärvisüsteemis.

Tänapäevases hematoloogias viiakse läbi trombotsütopeenia etioloogiline ravi, võttes arvesse haiguse tõsidust ja selle esinemise põhjuseid.

Harjutus on kortikosteroidide kasutuselevõtt, mis pärsivad immuunsüsteemi ja blokeerivad trombotsüütide antikehad. Prednisolooni autoimmuunse trombotsütopeenia korral (seest või injektiivselt) kasutatakse kerge kuni mõõduka trombotsütopeenia korral; Kuid pärast annuse vähendamist või katkestamist on 60-90% patsientidest retsidiivid.

Trombotsütopeenia võib kasutada liitiumkarbonaati või foolhapet trombotsüütide produktsiooni stimuleerimiseks luuüdis. Idiopaatilise trombotsütopeeniaga patsiente ravitakse plasmapereesiga ja määratakse immunosupressiivsed ravimid (Imuran, mükofenolaatmofetiil jne).

Krooniline idiopaatiline trombotsütopeenia, eriti kui ägenemiste patsientidel Splenektoomiale Romiplostiim töödeldi süsteravimit mis on trombopoetiiniga retseptori agonisti stimuleeriv trombotsüütide produktsiooni.

Kapillaarverejooksu raviks võib kasutada tibbotsütopeeniumiga (tablette ja süstelahust) sisaldavat ditsükliaali, kuna see on hemostaatilise rühma ravim. Selle hemostaatiline toime põhineb verehüübimise III (tromboplastiini) koetegurite kohalikul aktiveerimisel.

Ascorutin, Couantil ja Sodecor trombotsütopeenia

Need kolm ravimit ei ole eraldi isoleeritud. Complex vitamiine, antioksüdante -askorbinovoy happe ja rutiin - Ascorutin trombotsütopeenia ei ole loetletud nimekiri soovitatav ravimit, kuigi see on angioprotektornoy omadused, st suurendab tihedust väikeste veresoonte. Ascorutinum levinumaid ravis tromboflebiit ja veenilaiendite ja kroonilise venoosse puudulikkuse, hüpertensiivsetel Mikroangiopaatia suurenenud läbilaskvus kapillaarid hemorraagilise diathesis. Rutin annab askorbiinhappele veelgi väärtuslikuma toime, kuid teisalt vähendab trombotsüütide agregatsiooni, see takistab vere hüübimist.

See levib, et Quarantili trombotsütopeeniat saab kasutada "immuunsuse taastamiseks", trombi moodustumise vältimiseks ja vereringehäirete kõrvaldamiseks. Kuid sellele ravimile ei ole midagi pistmist immuunsusega. Currantiil on angioprotektiivne aine, mida kasutatakse verehüüvete tekkeks ja aktiveeritakse perifeerset vereringet. Ravimi antitrombootiline toime on see, et suurendab prostaglandiini E1 (PgEl) võimet vereliistakute agregatsiooni inhibeerimiseks. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad trombotsütopeenia ja suurenenud verejooks.

Samuti teatavad mõned saidid, et trombotsüütide taset on võimalik normaliseerida, võttes Sodekori tinktuuri trombotsütopeeniaga. Vesi-alkoholilahus sisaldab risoomide ja juurte ekstrakte; juurekärnise, lagritsa ja ingveri juured; astelpaju viljad; männi pähklid, samuti kaneeli koor, kardemon ja koriandri seemned, nelkpungad.

Farmakodünaamika taimse päritoluga tähendab ei ole näidatud, kuid vastavalt ametlikule kirjeldus, ettevalmistamine (tsiteeritud sõna-sõnalt): "põletikuvastane, toniseeriv mõju, suurendab mittespetsiifilised organismi vastupanuvõimet, aitab kaasa vaimse ja füüsilise võimekuse." See tähendab, et Sodecori kasutamine trombotsütopeenia puhul ei ole sõna.

Kuidas tinktuuri komponendid toimivad? Devüasili kasutatakse krampide, antimikroobsete, diureetikumide, kolorektaalsete ja hingetõmbetena. Kapsa juurut kasutatakse seedetrakti häirete ja kõhukinnisuse korral. Lagritsa juure (lagritsat) kasutatakse kuivas köhas, samuti tsüstiidi gastriidi ja diureetikumi puhul antatsiidina.

Kaneel on kasulik külmavärinad ja iiveldus; kardemon omab toonilist toimet ja suurendab maomahla sekretsiooni ja aitab kõhupuhitusel. Ingver on väga kasulik, mille juur kuulub Sodecor'i, kuid trombotsütopeeniaga, ei aita ingver, sest see vähendab vere hüübimist. Koriandri seemned, mis sisaldavad flavonoidset rutosiidi, toimivad sarnaselt.

Alternatiivsed ained trombotsütopeenia jaoks

Trombotsütopeenia jaoks on mõned alternatiivsed ained. Seega on haipuha rasvavabaks alternatiiviks Skandinaavia riikide trombotsütopeeniale, kus seda müüakse apteekides kapslite kujul (võtta 4-5 kapslit päevas kuus). Meie sees võib see edukalt asendada tavapärase tursavõli, mis sisaldab ka polüküllastumata rasvhappeid (ω-3) - 1-2 kapslit päevas.

Soovitatav on kasutada seesamiõli, tungida toores, trombotsütopeenia korral - supilusikatäis kaks korda päevas. Väidetavalt on sellel õlikul omadused, mis suurendavad vereliistakute taset. Ilmselt see on võimalik tänu sellele, polüküllastumata rasvad (sh ω-9), foolhapet (25%) ja K-vitamiini (22%), samuti aminohapped nagu L-arginiini, leutsiin, alaniin, valiin ja teised. Agregaadid, need bioloogiliselt aktiivsed ained soodustavad luuüdi kudede normaalset metabolismi ja proliferatsiooni ning stimuleerivad seega hemopoeesi.

Samuti soovitavad fütoteraappetid trombotsütopeenia taimset ravi, nagu on üksikasjalikult kirjeldatud eraldi trükises - Trombotsütopeenia ravi

[61], [62], [63], [64], [65]

Toit trombotsütopeeniaga

Trombotsütopeenia spetsiaalne dieet ei nõua, kuid on vaja korraldada õiget toitumist trombotsütopeeniaga. Mida see tähendab?

Piisab, kui sisestada oma dieeti rohkem puu-ja köögivilju, eriti roheline: kapsas, salat, petersell, sibul, laminaarium. Need sisaldavad klorofülli ja seega palju vitamiini K.

Kasulikud tooted trombotsütopeenia jaoks: taimeõlid; madala rasvasisaldusega piimatooted (sisaldavad kaltsiumi, mis töötab koos K-vitamiiniga); mandlid ja kuivatatud viigimarjad; apelsinid ja apelsinimahl (neil on piisavalt vitamiin B9); teraviljad, herned, läätsed ja aedoad (taimse valgu allikas); mereannid ja peet (tsinkirikas).

Trombotsütopeeniaga seotud ebasoovitavad tooted hõlmavad valget riisi, valget suhkrut, samuti toitu, mis sisaldab väheseid toitaineid, aitavad kaasa rasvumisele ja ei anna kehale vitamiine ja mineraale. Ja loomulikult tuleks alkohol välja jätta.

[66], [67], [68], [69], [70]

Trombotsütopeenia vältimine

Trombotsütopeenia ärahoidmiseks ei ole spetsiifilisi meetodeid. Ärge unustage vitamiinide tähtsust (neid arutati eespool).

Kuid selle patoloogia juuresolekul soovitavad arstid olla ettevaatlikud igapäevaelus ja tööl, kui kasutate kõike, mis võib olla juhuslikult vigastatud. Mehed peaksid raseerima elektrilise pardrajaga paremini ja vältima kontakti spordi ja muid tegevusi, mis võivad põhjustada kehavigastusi. Väikest trombotsüütide arvu veres vajavad lapsed erilist tähelepanu.

Prognoos

Trombotsütopeenia prognoos sõltub haiguse põhjast ja progresseerumisest.

[71], [72]