Düsplastiline skolioos

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni (RHK-10) koodiga M40-M43 skolioosiga seotud deformeerivate dorsopaatiate hulgas düsplastiline skolioos puudub. Kuigi on olemas kood M41.8, on olemas ka teisi skolioosi vorme, millest üks on düsplaasiast tingitud skolioos, st nimme-ristluu selgroo struktuuride arengu anomaalia embrüogeneesi ajal.

Epidemioloogia

Nagu kliiniline statistika märgib, moodustab lapsepõlves esinev idiopaatiline skolioos 1,7% juhtudest, kusjuures enamik juhtumeid esineb 13- ja 14-aastaselt ning kõige sagedamini esinevad väikesed skoliootilised kõverad (10–19 kraadi) (levimus 1,5%). [ 1 ] Naiste ja meeste suhe jääb vahemikku 1,5:1 kuni 3:1 ja suureneb vanusega märkimisväärselt. Eelkõige on suurema Cobbi nurgaga kõverate levimus tüdrukutel oluliselt suurem kui poistel: naiste ja meeste suhe suureneb 10° kuni 20° kõverate puhul 1,4:1-lt > 40° kõverate puhul 7,2:1-le. [ 2 ]

90–95% juhtudest täheldatakse parempoolset düsplastilist rindkere skolioos, 5–10% juhtudest idiopaatilist ehk düsplastilist vasakpoolset nimmepiirkonna skolioos (parempoolne nimmepiirkonna skolioos tekib harva).

Skolioosi Uurimisühingu andmetel moodustab juveniilne skolioos 12–25% juhtudest ja seda diagnoositakse sagedamini tüdrukutel kui poistel. [ 3 ] Tüüpiline asukoht on rindkere lülisammas; kuni umbes 10. eluaastani progresseerub patoloogia aeglaselt, kuid on suurem tõenäosus raske deformatsiooni tekkeks, mis ei allu konservatiivsele ravile.

Kõige levinum düsplastilise skolioosi tüüp on noorukieas, mille üldine esinemissagedus populatsioonis on kuni 2% (tüdrukute ülekaaluga).

Lisaks täheldatakse düsplastilist torakolumbaarset skolioosi neli korda sagedamini kui nimmepiirkonna skolioosi.

Põhjused düsplastiline skolioos

Lääne ja paljud kodumaised ortopeedia ja selgroopatoloogia spetsialistid ei too düsplastilist skolioosi eraldi välja: see liigitatakse idiopaatiliseks vormiks, kuna paljude kaasasündinud anomaaliate põhjuseid selgroo struktuuride arengus pole veel kindlaks tehtud. Idiopaatiline skolioos on teatud mõttes välistamisdiagnoos. Siiski on idiopaatiline skolioos praegu kõige levinum selgroo deformatsiooni tüüp. [ 4 ] Tuleb märkida, et vähemalt 80% laste skolioosist on idiopaatiline. [ 5 ] Kuid lõpliku diagnoosina pannakse see pärast geneetiliselt määratud generaliseerunud sündroomide välistamist, millega kaasneb kaasasündinud skolioos.

Mõned eksperdid seostavad idiopaatilise või düsplastilise skolioosi etioloogiat geneetikaga, kuna selgroog moodustub enne sündi ja seda patoloogiat täheldatakse perekonnas: Skoloosis Research Society andmetel peaaegu kolmandikul patsientidest. Samuti on arvamus, et düsplaasia põhjustatud skolioos on multigeenne dominantne seisund, millel on mitmemõõtmeline geeniekspressioon (kuid spetsiifilisi geene pole veel tuvastatud). [ 6 ]

Teised teadlased, kes analüüsivad ja süstematiseerivad kliinilisi juhtumeid, näevad selle patoloogia põhjuseid ainevahetushäiretes või erinevate etioloogiate teratogeensetes mõjudes.

Siiski peetakse selgroo kaasasündinud morfoloogilisi häireid (peamiselt nimme-ristluu piirkonnas), mis võivad viia selle kolmemõõtmelise deformatsioonini, järgmiselt:

• seljaaju herniad, eriti meningotseel;
• tagumiste selgroolülide kaarte mitteühendumine - spina bifida;
• spondülolüüs – lülidevaheliste kaarte düsplaasia koos liigestevahelise diastaasiga (vahega);
• selgroolülide ogajätkete anomaaliad;
• esimese ristluulüli (S1) ja viienda nimmelüli (L5) kehade arenguhäire (kiilu kujul);
• selgroo sidekoe struktuuride alaväärsus lülidevaheliste ketaste düsplaasia kujul.

Düsplastilise nimmepiirkonna skolioosi diagnoosimisel võivad patsiendid diagnoosida selgroo segmentatsiooni ontogeneetilisi häireid, nagu lumbarisatsioon ja sakralisatsioon.

Embrüonaalsel perioodil lumbasatsiooni (nimmelülid – nimmelülid) ajal moodustub nn üleminekulüli nimme-ristluulüli, seejärel ei ühine S1 selgroolüli ristluuga ja jääb liikuvaks (mõnikord nimetatakse seda L6-ks).

Sakraliseerumine (os sacrum – ristluu) on seisund, mille korral emakasisese skeleti moodustumise perioodil sulandub L5 selgroolüli põikjätke ristluu või niudeluuga, moodustades osalise patoloogilise sünostoosi. Statistika kohaselt esineb neid anomaaliaid ühel lapsel 3,3–3,5 tuhande vastsündinu kohta.

Riskitegurid

Düsplastilise skolioosi tekke risk suureneb järgmiste tegurite juuresolekul:

• skoliootiline selgroo deformatsioon perekonna ajaloos;
• emakasisese arengu häired raseduse algstaadiumis (esimese 4-5 nädala jooksul), põhjustades kaasasündinud defekte selgroo struktuurides;
• vanus ja sugu. See viitab laste selgroo ebaküpsusele kiire kasvu perioodil: imikueast kuni kolme aastani ja pärast üheksa aastat, samuti puberteedi saabudes - noorukite, eriti tüdrukute sugulisel küpsemisel, kus haigus sageli progresseerub ja vajab kirurgilist sekkumist.

Pathogenesis

Selgitades selgroo deformatsiooni patogeneesi otsmikusapinnas, millega kaasneb selgroolülide samaaegne keerdumine (torsioon), märgivad ortopeedid ja vertebroloogid lisaks selgroo anatoomilistele ja biomehaanilistele omadustele ka selle normaalse või ebanormaalse moodustumise tegureid emakasisese arengu perioodi algstaadiumis - somitogeneesi ajal.

Eksperdid väidavad, et peaaegu kõik tulevase lapse selgroo struktuuri kaasasündinud defektid "pandakse paika" enne esimese raseduskuu lõppu, kui toimub tsütoskeleti rakuline ümberstruktureerimine. Ja need on seotud häiretega somiitide - mesodermaalkoe paarissegmentide - moodustumise ja jaotumise protsessides.

Mis puutub näiteks düsplastilise skolioosi korral esineva selgroo deformatsiooni patofüsioloogiasse, siis näiteks selgroolülide kaasasündinud morfoloogilised kõrvalekalded – nn kiilukujuliste selgroolülide ehk poollülide moodustumine – põhjustavad külgnevate selgroolülide asümmeetriat ja kompenseerivaid muutusi (kõverust). Lapse kasvades tekivad selgroolülide liigeste pindadele luustumisvööndid (luustumistuumad) ning kõhrelise koe asemel käsnja luukoe moodustumine viib selgroo deformatsiooni fikseerimiseni.

Ogajätkete defektide korral on lülide liigeste pinnad nihkunud (nende vähearenenud arengu korral) või – jätkete hüpertroofia korral – häiritud nende liigesliiges. Lülisamba stabiilsus kaob ka lülidevaheliste ketaste düsplaasia tõttu.

Sümptomid düsplastiline skolioos

Millised on düsplastilise skolioosi kliinilised sümptomid? Need sõltuvad patoloogilise protsessi lokaliseerimisest ja selgroo frontaalse hälbe astmest.

Lokaliseerimise järgi eristatakse järgmisi:

• düsplastiline rindkere skolioos – selgroo kõveruse kõrgeim punkt asub rindkere selgroolülide T5-T9 tasandil;
• rindkere-nimmepiirkonna skolioos – enamasti S-kujuline, st kahe vastassuunalise kõveruskaarega otsmikus; nimmekaare tipp on märgitud esimese nimmelüli (LI) tasemel ja kontralateraalne rindkere – T8-T11 selgroolülide piirkonnas;
• nimmepiirkonna skolioos – apikaalse kõveruspunktiga nimmelüli L2 või L3 piirkonnas.

Ligikaudu veerand noorukiea idiopaatilise skolioosiga (AIS) patsientidest kogeb seljavalu. [ 7 ] Sümptomiteks võivad olla ka jäsemete paresteesia ja parees, varvaste deformatsioonid, kõõluste reflekside kadu, vererõhu varieeruvus, pollakuria ja öine enurees. [ 8 ]

Vaata ka – Skolioosi sümptomid.

Etapid

Vastuvõetud meetodi kohaselt määravad spetsialistid selgroo röntgenpildi põhjal kõveruskaare suurust – hälbeastet (Cobbi nurk):

• 1. astme düsplastiline skolioos vastab kuni 10° kõverusnurgale;
• 2. aste diagnoositakse, kui Cobbi nurk on vahemikus 10–25°;
• 3 kraadi tähendab, et selgroo kõrvalekalle frontaaltasandis on 25-50°.

Kõrgemad Cobbi nurga väärtused annavad aluse neljanda astme skolioosi diagnoosimiseks.

1. kõverusastme korral võivad nii esimesed märgid kui ka väljendunud sümptomid puududa. Patoloogia progresseerumine hakkab avalduma rühhäiretena, millega kaasneb moonutatud vöökoht ning abaluude ja õlgade erinev kõrgus.

Nimmepiirkonna skolioosi korral on vaagna kalle, millega kaasneb niudeluu ülemise serva väljaulatuvus, ühe jala lühenemise tunne ja lonkamine.

3-4-kraadise skolioosiga võib valu ilmneda seljas, vaagnapiirkonnas, alajäsemetes. Selgroolülide pöörlemine koos kõverusnurga suurenemisega viib väljaulatuvate ribideni ja eesmise või tagumise küüru moodustumiseni.

Tüsistused ja tagajärjed

Igasugune skolioos, mille puhul selgroo frontaalne hälve on üle 40°, põhjustab negatiivseid tagajärgi ja tüsistusi ning see pole ainult keha moonutav küür. Uuringu kohaselt täheldati esmasel läbivaatusel skolioosi progresseerumist 6,8%-l õpilastest ja 15,4%-l tüdrukutest, kellel oli esmasel läbivaatusel üle 10-kraadine skolioos. 20%-l lastest, kellel esmasel läbivaatusel oli 20-kraadine skolioos, progresseerumist ei täheldatud. Kõveruse spontaanne paranemine esines 3%-l ja seda täheldati sagedamini alla 11-kraadise kõveruse korral. Ravi vajas 2,75 last 1000 uuritud lapsest. [ 9 ]

Kuna kõveruse progresseerumine on seotud kasvupotentsiaaliga, siis mida noorem on patsient skolioosi algstaadiumis, seda suurem võib olla selgroo deformatsiooni aste.

Seega võib alla 5-aastastel lastel tekkiv düsplastiline torakolumbaarne ehk nimmepiirkonna skolioos häirida organisisest verevoolu ning kahjustada kardiopulmonaalset, seede- ja kuseteede süsteemi. [ 10 ]

Diagnostika düsplastiline skolioos

Selle haiguse avastamise kohta leiate üksikasjalikku teavet artiklist – Skolioosi diagnoosimine.

Instrumentaalne diagnostika viiakse läbi peamiselt radiograafia ja spondülomeetria abil, samuti selgroo kompuutertomograafia abil.

Loe ka – Selgroo uurimise meetodid

Alla kaheksa-aastastel patsientidel, kelle selgroo kõverusnurk on suurem kui 20°, võib kesknärvisüsteemi häirete välistamiseks olla vajalik aju ja seljaaju MRI.

Diferentseeritud diagnoos

Vajalik on diferentseerida mõned selgroo deformatsiooniga kaasnevad haigused. Lisaks on diferentsiaaldiagnostika oluline stabiilse või minimaalselt progresseeruva skolioosi kindlakstegemiseks, mida saab jälgida ja korrigeerida, ning skolioosi korral, millel on selgroolülide suur kompenseeriv külgmine kõverus ja torsioon ning suur kõverusnurga suurenemise oht. Teisel juhul on vajalik saatekiri ortopeedilisele kirurgile.

Ravi düsplastiline skolioos

Düsplastilise skolioosi ravimeetodeid ja -võtteid – sealhulgas füsioteraapiat (erinevad protseduurid, treeningravi, massaaž) [ 11 ] – on üksikasjalikult kirjeldatud järgmistes väljaannetes:

• Skolioosi ravi

Millistel juhtudel on selgroo deformatsiooni korrigeerimiseks vajalik kirurgiline ravi [ 12 ] ja kuidas seda tehakse, on üksikasjalikult kirjeldatud artiklites:

• Skolioosi kirurgiline ravi
• Skolioos: operatsioon

Ärahoidmine

Põhja-Ameerika laste ortopeediaühingu andmetel ei saa düsplastilist skolioosi ennetada.

Lülisamba deformeerivate muutuste varajane avastamine ehk raskete kõveruste ennetamine on aga sõeluuringute abil võimalik. Laste ortopeedid peaksid tüdrukuid uurima 10- ja 12-aastaselt ning poisse üks kord – 13- või 14-aastaselt. [ 13 ]

Prognoos

Kui düsplastilise skolioosi diagnoos on pandud, on prognoos seotud deformatsiooni progresseerumise riskiga.

Määravad tegurid on: kõveruse suurus diagnoosi ajal, patsiendi edasine kasvupotentsiaal ja tema sugu (kuna tüdrukutel on progresseerumise risk palju suurem kui poistel).

Mida raskem on selgroo kõverus ja mida suurem on kasvupotentsiaal, seda halvem on prognoos. Kasvupotentsiaali hinnatakse seksuaalse arengu staadiumi määramise teel Tanneri testi ja luustumise astme määramise teel Risseri apofüüsi testi abil. [ 14 ]

Ilma ravita progresseerub teismelise 1., 2. ja 3. astme düsplastiline skolioos elu jooksul keskmiselt 10–15°. Ja kui Cobbi nurk on üle 50°, suureneb see 1° aastas.