Kopsueosinofiilia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Kopsu eosinofiilia on haiguste ja sündroomide rühm, mida iseloomustavad transientsed kopsuinfiltraadid ja vere eosinofiilia, mis ületab 1,5 x 10 ⁹ / L.

Erinevad järgmised kopsu eosinofiilia rühmad:

1. Kohalik kopsu eosinofiilia
   • Lihtne kopsu eosinofiilia (Leffleri sündroom).
   • Krooniline eosinofiilne kopsupõletik (pikaajaline kopsu eosinofiilia, Lera-Kindberg sündroom).
   • Kopsueosinofiiliaga astmaatiliste sündroom (astma, mitteatoopiline astma, allergiline bronhopulmonaarne aspergilloos, troopiline eosinofiilia).
2. Süsteemsete ilmingute kopsuhaigus eosinofiilia
   • Allergiline eosinofiilne granulomatoosne angiit (Charge-Straussi sündroom).
   • Hüpereosinofiilne müeloproliferatiivne sündroom.

Kohalik pulmonaarne eohinofiilia

Lihtne kopsu eosinofiilia

Lihtne kopsu eosinofiilia (Leffleri sündroom) on lühiajaliste "lenduvate" kopsuinfiltraatide kombinatsioon kõrge eosinofiiliaga 1,5 x ^{10 9} / L.

Kopsu eosinofiilia põhjused

Leffleri sündroomi peamised etioloogilised tegurid on:

• ülitundlikkus õietolmu allergeenidele;
• sensibiliseerimine seente, peamiselt aspergillus, allergeenidele;
• sooleussidega levikust (. Askariaas strongüloidaas, skistosomiaas kidaussi, paragonimiaas toksakaroz jne) - helmintiaasi patogeenide testitud vastsete faasi migratsiooni ja siseneda kopsukoe;
• töö nikli kasutamisega seotud tööstusharudes (nikkelkarbonaadi aurude sissehingamine);
• uimastiallergia (antibiootikumidele, sulfoonamiididele, nitrofuraanühenditele, salitsülaatidele, tuberkuloosivastasele ravimile, muudele ravimitele);
• allergia erinevatele toitudele;

Kui põhjus ei ole võimalik kindlaks teha, tuleks rääkida Leffleri krüptogeensest (idiopaatilisest) sündroomist.

Kopsu eosinofiilia patogenees

Kopsu eosinofiilia korral täheldatakse eosinofiilide kogunemist kopsukoes vastuseks ülalnimetatud etioloogiliste tegurite, antigeenide toimele. Eosinofiilide membraanpinnal on kemotaktiliste faktorite retseptorid, mis põhjustavad kopsudes eosinofiilide akumuleerumist. Eosinofiilide peamised kemotaktilised tegurid on:

• anafülaksia eosinofiilne kemotaktiline faktor (eritub nuumrakkude ja basofiilide poolt);
• faktor, mis stimuleerib eosinofiilide migratsiooni (T-lümfotsüütide sekreteeritud);
• neutrofiilide eosinofiilne kemotaktiline faktor.

Eosinofiilide kemotaksist stimuleeritakse ka komplemendi süsteemi aktiveeritud komponendid; histamiin ja teised vahendajad, mis vabanevad nuumrakkude degranulatsiooni käigus (tanniinid, leukotrieenid); Helmintide antigeenid; tuumori kudede antigeenid.

Eosinofiilid avaldavad nii kopsukoe kui ka kaitsva ja immunopatoloogilise toime.

Kaitsvat toimet eosinofiilide hõlmab eraldamiseks ensüüme, mis inaktiveerib Kiniinide (kininaza), histamiini (histaminase), leukotrieenid (arüülsulfaas), vereliistakuid aktiveeriva faktori (fosfolipaas A) - st vahendajad, kes osalevad põletikuliste ja allergiliste reaktsioonide kujunemises. Lisaks eosinofiilid, eosinofiilperoksidaas toodetud mis hävitab skistosoomide, toksoplasma, trüpanosoom põhjustab kasvajarakkude hävimist. Need toimed on vahendatud peroksüdaasi ensüümi mõjul suure hulga vesinikperoksiidi tootmisega.

Koos kaitsva toimega on eosinofiilidel ka patoloogiline toime, vabastades suure baasvalgu ja eosinofiilse katioonse valgu.

Eosinofiilide graanulite põhiline valk kahjustab bronhide limaskestade silmadega epiteeli rakke, mis loomulikult hävitab mukotsilli transporti. Peale selle aktiveeritakse eosinofiilide graanulite suure valgusisalduse mõjul histamiini vabanemist nuumrakkude graanulist, mis süvendab põletikulist vastust.

Eosinofiilne katioonne valk aktiveerib kallikreiin-kiniini süsteemi, fibriini moodustumist ja samal ajal neutraliseerib hepariini antikoagulantset toimet. Need toimed võivad suurendada trombotsüütide agregatsiooni ja kopsudes mikrotsirkulatsiooni.

Suures koguses eosinofiilides eraldatakse ka prostaglandiinid E2 ja R, millel on regulatoorne toime põletikulistele ja immuunprotsessidele.

Seega on peamine patogeneesimehhanisme of kopsueosinofiiliaga üldiselt ja lihtsate kopsueosinofiiliaga (Loeffler sündroom) eelkõige seostatakse funktsionaalse aktiivsuse kogunenud bronhopulmonaalsetele süsteemi eosinofiilid. Käivitusmoment Eosinofiilsete alveolüt eksponeeritud antigeen on aktiveerimist komplemendi süsteemi kopsudes tingitud asjaolust, et seoses võimalike kohapealseks tootmiseks komplementkomponentide C3 ja C5. Tulevikus tekib immuunkompleksne reaktsioon (kõige sagedamini) või vahetu tüübi allergiline reaktsioon (IgE-sõltuv).

Leffleri sündroomi peamised patomorfoloogilised tunnused on:

• alveoolide täitmine eosinofiilide ja suurte mononukleaarsete rakkudega;
• interalveolaarset septa infiltreerumist eosinofiilide, plasmarakkude, mononukleaarsete rakkude poolt;
• laevade infiltratsioon eosinofiilidega;
• trombotsüütide agregaatide moodustumine mikrotsirkulatsiooni voodis, kuid ilma nekrotiseeriva vaskuliidi tunnuste ja granuloomide arenguta.

Kopsu eosinofiilia sümptomid

Patsiendid, kes kannatavad Loeffler'i sündroom, pakkudes piisavalt tüüpiline kaebuste kuiv köha (mõnikord koos röga "kanaari" color), nõrkus, jõudluse vähenemine, märkimisväärne higistamine, palavik (tavaliselt mitte üle 38 ° C). Mõned patsiendid kurdavad valu rinnus, halvendavad köha ja hingamist (tavaliselt koos Leffler'i sündroomi ja kuivpüreetiga). Hemoptüüsi välimus on võimalik helmint-nakkustega (vastsete rände faas ja nende sisenemine kopsudesse). Võibolla naha sügeluse ilmnemine, Quincki äkiline ja korduv turse, urtikaaria. Sageli on haigus asümptomaatiline ja tuvastatav ainult siis, kui patsiendil juhuslikult uuritakse mingil muul põhjusel.

Patsientide üldine seisund on enamasti rahuldav. Kopsude füüsikalisel läbivaatusel määratakse löökriistade heli löömine infiltratsiooni piirkonnas. Selles samas tsoonis leitakse nõrgendatud vesikulaarse hingamise taustal ka niiskeid, peenelt mullivaid rävleid. Koos "lenduvate" eosinofiilsete infiltratsioonide ja kuivade (fibrinoolsete) pleurüütidega on kuulda pleura hõõrdumist. Füüsiliste sümptomite tüüpiline kiire dünaamika (kiire langus ja kadumine).

Laboratoorsed andmed

1. Üldine vereanalüüs - iseloomulik tunnus - eosinofiilia, kerge leukotsütoos, tõenäoliselt ESR-i suurenemine.
2. Biochemical vereanalüüsil - suurenenud sisaldus seromucoid, siaalhappe, fibriini (ilming mittespetsiifilised biokeemiliste "põletikuline haigus"), vähemalt A2 tase tõuseb ja globuliinid.
3. Immunoloogilised uuringud - T-lümfotsüütide-supressorite arvu vähendamine, immunoglobuliinide taseme tõus, tsirkuleerivate immuunkomplekside ilmumine, kuid need muutused ei ole korrektsed.
4. Uriini üldanalüüs - ilma oluliste muudatusteta.
5. Röga üldine kliiniline uuring - tsütoloogilises uuringus on leitud suur hulk eosinofiile.

Instrumentaaluuringud

1. Kopsu röntgenuuring. Kopsudes avastatakse mitmesuguse suurusega infiltratsiooni mitte-homogeensed puhanguid. Need paiknevad ühes või mõlemas kopsu mitmes segmendis, mõnel patsiendil on infiltratsioonikoht väike ja võib sisaldada ainult ühte segmenti. Nende infiltratsioonide kõige iseloomulikum omadus on nende "volatiilsus" - pärast 7-8 päeva infiltraadid lahustuvad, harvadel juhtudel püsivad nad 3-4 nädalaks, kuid siis kaovad täielikult. Mõnedel patsientidel võib kadunud infiltratsiooni kohas kopsu muster tugevneda 3-4 päeva jooksul. Infiltratsiooni "volatiilsus" on peamine diferentsiaaldiagnostika tunnus, mis eristab seda haigust kopsupõletikust ja kopsutuberkuloosist. Kui Leffleri sündroom on põhjustatud helmint-nakkustest, on võimalik kopsukoes hävitada koondtulemus, nende aeglane kadumine ja mõnel patsiendil tsüstide moodustumine kaltsiumisoolade sadestumisega.
2. Kopsude ventilatsioonifunktsiooni uurimine. Reeglina ei ole välist hingamist oluliselt rikutud. Laialdaste infiltratsioonidega kopsudes võib täheldada segatud piiravat obstruktiivset tüüpi mõõdukat hingamispuudulikkust (vähenenud geel, FEV1).

Lihtne kopsu eosinofiilia käik on soodne, tüsistusi ei täheldata, on täielik taastumine. Kui allergeeni ei saa elimineerida, on haiguse kordumine võimalik.

Uurimiskava

1. Üldised vere, uriini, väljaheidete (helminteede), röga (tsütoloogiline analüüs) testid.
2. Biokeemiline vereanalüüs - seromukoidi, siaalhapete, fibriini, üldvalgu, valgufraktsioonide sisalduse määramine.
3. Immunoloogilised uuringud - B- ja T-lümfotsüütide, T-lümfotsüütide subpopulatsioonide, immunoglobuliinide, tsirkuleerivate immuunkomplekside sisalduse määramine.
4. EKG.
5. Kopsude radiograafia kolmes ettepoole.
6. Spirograafia.
7. Allergoloogiline uurimine õietolmu, toiduainete, seente, kõhupiirkondade, ravimite ja muude allergeenide sensibiliseerimise tuvastamiseks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],