Kopsu eosinofiilia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Pulmonaalne eosinofiilia on haiguste ja sündroomide rühm, mida iseloomustavad mööduvad kopsuinfiltraadid ja vere eosinofiilia, mis ületab 1,5 x 109 ^/ l.

Eristatakse järgmisi kopsu eosinofiilia rühmi:

1. Kohalik kopsu eosinofiilia
   • Lihtne kopsu eosinofiilia (Loeffleri sündroom).
   • Krooniline eosinofiilne kopsupõletik (pikaajaline kopsueosinofiilia, Lehr-Kindbergi sündroom).
   • Pulmonaalne eosinofiilia koos astmaatilise sündroomiga (atoopiline bronhiaalastma; mitte-atoopiline bronhiaalastma; allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos; troopiline eosinofiilia).
2. Süsteemsete ilmingutega kopsu eosinofiilia
   • Allergiline eosinofiilne granulomatoosne angiit (Churgi-Straussi sündroom).
   • Hüpereosinofiilne müeloproliferatiivne sündroom.

Lokaliseeritud kopsu eokinofiilia

Lihtne kopsu eosinofiilia

Lihtne kopsueosinofiilia (Leffleri sündroom) on kombinatsioon mööduvatest "lendavatest" kopsuinfiltraatidest ja kõrgest vere eosinofiilia tasemest 1,5 x ¹⁰⁹ /l.

Kopsu eosinofiilia põhjused

Löffleri sündroomi peamised etioloogilised tegurid on:

• õietolmuallergeenide suhtes ülitundlikkus;
• seenallergeenide, peamiselt aspergilluse suhtes sensibiliseerimine;
• helmintiaaside nakatumine (askariaas, strongüloidiaas, skistosomiaas, antsülostomias, paragonimiaas, toksakariaas jne) - helmintiaasi tekitajad läbivad vastsete migratsioonifaasi ja sisenevad kopsukoesse;
• töö nikli kasutamisega seotud tööstusharudes (nikkelkarbonaadi aurude sissehingamine);
• ravimiallergia (antibiootikumide, sulfonamiidide, nitrofuraanühendite, salitsülaatide, tuberkuloosivastaste ravimite, teiste ravimite suhtes);
• allergia erinevate toiduainete suhtes;

Kui põhjust on võimatu kindlaks teha, tuleks rääkida krüptogeensest (idiopaatilisest) Leffleri sündroomist.

Kopsu eosinofiilia patogenees

Kopsu eosinofiilia korral koguneb eosinofiile kopsukoesse vastusena ülalmainitud etioloogilistele teguritele - antigeenidele. Eosinofiilide membraani pinnal on kemotaktiliste faktorite retseptorid, mis põhjustavad eosinofiilide akumuleerumist kopsudes. Eosinofiilide peamised kemotaktilised faktorid on:

• anafülaksia eosinofiilne kemotaktiline faktor (sekreteerivad nuumrakud ja basofiilid);
• eosinofiilide migratsiooni stimuleeriv faktor (eritavad T-lümfotsüüdid);
• neutrofiilide eosinofiilide kemotaktiline faktor.

Eosinofiilide kemotaksist stimuleerivad ka komplemendisüsteemi aktiveeritud komponendid; histamiin ja teised nuumrakkude degranulatsiooni käigus vabanevad mediaatorid (tanniinid, leukotrieenid); helmintide antigeenid; ja kasvajakoe antigeenid.

Kopsukoesse tungivatel eosinofiilidel on nii kaitsev kui ka immunopatoloogiline toime.

Eosinofiilide kaitsev toime seisneb ensüümide sekreteerimises, mis inaktiveerivad kiniine (kininaas), histamiini (histamiinaas), leukotrieene (arüülsulfataas), trombotsüüte aktiveerivat faktorit (fosfolipaas A) – st mediaatoreid, mis osalevad põletikuliste ja allergiliste reaktsioonide tekkes. Lisaks toodavad eosinofiilid eosinofiilset peroksidaasi, mis hävitab skistosoome, toksoplasmasid, trüpanosoome ja põhjustab kasvajarakkude hävimist. Need toimed on vahendatud suures koguses vesinikperoksiidi tootmise kaudu peroksidaasi ensüümi mõjul.

Lisaks kaitsvale toimele on eosinofiilidel ka patoloogiline toime, sekreteerides suurt aluselist valku ja eosinofiilide katioonset valku.

Eosinofiilsete graanulite suur aluseline valk kahjustab bronhide limaskesta ripsepiteeli rakke, mis loomulikult häirib mukotsiliaarset transporti. Lisaks aktiveerub eosinofiilsete graanulite suure aluselise valgu mõjul histamiini vabanemine nuumrakkude graanulitest, mis süvendab põletikulist reaktsiooni.

Eosinofiilne katioonne valk aktiveerib kallikreiini-kiniini süsteemi, fibriini moodustumist ja neutraliseerib samaaegselt hepariini antikoagulantset toimet. Need toimed võivad kaasa aidata trombotsüütide agregatsiooni suurenemisele ja mikrotsirkulatsiooni halvenemisele kopsudes.

Eosinofiilid eritavad ka suures koguses prostaglandiine E2 ja R, millel on regulatiivne toime põletikulistele ja immuunprotsessidele.

Seega on kopsueosinofiilia ja eriti lihtsa kopsueosinofiilia (Leffleri sündroom) peamised patogeneetilised mehhanismid seotud bronhopulmonaalsüsteemis akumuleerunud eosinofiilide funktsionaalse aktiivsusega. Eosinofiilse alveoliidi tekke vallandajaks antigeeni mõjul on kopsudes komplemendisüsteemi aktiveerimine, kuna kopsudes on võimalik lokaalselt toota komplemendi komponente C3 ja C5. Seejärel tekib immuunkompleksreaktsioon (kõige sagedamini) või kohese tüüpi allergiline reaktsioon (IgE-sõltuv).

Löffleri sündroomi peamised patomorfoloogilised tunnused on:

• alveoolide täitumine eosinofiilide ja suurte mononukleaarsete rakkudega;
• eosinofiilide, plasmarakkude, mononukleaarsete rakkude infiltratsioon interalveolaarsetesse septadesse;
• veresoonte infiltratsioon eosinofiilidega;
• trombotsüütide agregaatide moodustumine mikrotsirkulatsioonis, kuid ilma nekrotiseeriva vaskuliidi ja granulomatoossete moodustiste tunnusteta.

Kopsu eosinofiilia sümptomid

Löffleri sündroomi all kannatavatel patsientidel esinevad üsna tüüpilised kaebused kuiva köha (harvemini "kanaarilinnu" värvi röga eraldumisega), nõrkuse, vähenenud sooritusvõime, märkimisväärse higistamise ja kehatemperatuuri tõusu kohta (tavaliselt mitte üle 38°C). Mõned patsiendid kurdavad valu rinnus, mis intensiivistub köhimise ja hingamise ajal (tavaliselt Löffleri sündroomi kombineerimisel kuiva pleuriidiga). Helmintoosi korral (vastsete migratsiooni ja kopsudesse sisenemise faas) võib esineda hemoptüüs. Võib esineda naha sügelust, äkilist ja korduvat Quincke turset ja urtikaariat. Haigus on aga sageli asümptomaatiline ja avastatakse alles patsiendi juhusliku läbivaatuse käigus mingil muul põhjusel.

Patsientide üldine seisund on enamikul juhtudel rahuldav. Kopsude füüsilisel läbivaatusel ilmneb infiltraadi piirkonnas löökheli tuhmus. Samas piirkonnas on kuulda niiskeid peene mulliga räginaid nõrgenenud vesikulaarse hingamise taustal. "Lendava" eosinofiilse infiltraadi ja kuiva (fibrinoosse) pleuriidi kombinatsiooni korral on kuulda pleura hõõrdumismüra. Iseloomulik on füüsiliste sümptomite kiire dünaamika (kiire vähenemine ja kadumine).

Laboratoorsed andmed

1. Üldine vereanalüüs - iseloomulikud tunnused - eosinofiilia, mõõdukas leukotsütoos, ESR-i võimalik tõus.
2. Biokeemiline vereanalüüs - seromukoidi, siaalhapete, fibriini (mittespetsiifilise biokeemilise "põletikulise sündroomi" ilminguna) suurenenud sisaldus, harvemini a2- ja y-globuliinide tase suureneb.
3. Immunoloogilised uuringud - supressor-T-lümfotsüütide arvu vähenemine, immunoglobuliinide taseme tõus, ringlevate immuunkomplekside ilmnemine on võimalik, kuid need muutused ei ole järjepidevad.
4. Üldine uriinianalüüs - olulisi muutusi pole.
5. Röga üldine kliiniline uuring - tsütoloogiline uuring näitab suurt hulka eosinofiile.

Instrumentaalne uuring

1. Kopsude röntgenuuring. Kopsudes tuvastatakse erineva suurusega mittehomogeensed, ebamääraste servadega infiltratsioonikolded. Need paiknevad ühe või mõlema kopsu mitmes segmendis; mõnel patsiendil on infiltratsioonikolle väike ja võib hõivata ainult ühe segmendi. Nende infiltraatide kõige iseloomulikum tunnus on nende "lenduvus" - 7-8 päeva jooksul imenduvad infiltraadid, harvadel juhtudel püsivad nad 3-4 nädalat, kuid kaovad seejärel jäljetult. Mõnedel patsientidel võib kadunud infiltraadi kohas kopsumustri suurenemine püsida 3-4 päeva. Infiltraadi "lenduvus" on peamine diferentsiaaldiagnostiline tunnus, mis eristab seda haigust kopsupõletikust ja kopsutuberkuloosist. Kui Leffleri sündroomi põhjustavad helmintoosid, on võimalik kopsukoes hävimiskoldete teke, nende aeglane kadumine ja mõnedel patsientidel kaltsiumisoolade ladestumisega tsüstide teke.
2. Kopsude ventilatsioonifunktsiooni uuring. Reeglina ei ole välise hingamisfunktsiooni olulisi rikkumisi. Ulatuslike kopsuinfiltraatide korral võib täheldada mõõdukat segatüüpi restriktiivset-obstruktiivset hingamispuudulikkust (vähenenud ventilatsioonimaht, FEV1).

Lihtsa kopsu eosinofiilia kulg on soodne, tüsistusi ei täheldata ja toimub täielik taastumine. Kui allergeeni ei ole võimalik kõrvaldada, on haiguse ägenemised võimalikud.

Uuringuprogramm

1. Vere, uriini, väljaheidete (helmintide) ja röga (tsütoloogiline analüüs) üldised testid.
2. Biokeemiline vereanalüüs - seromukoidi, siaalhapete, fibriini, koguvalgu, valgufraktsioonide sisalduse määramine.
3. Immunoloogilised uuringud - B- ja T-lümfotsüütide, T-lümfotsüütide alampopulatsioonide, immunoglobuliinide, ringlevate immuunkomplekside sisalduse määramine.
4. EKG.
5. Kopsude röntgenülesvõte kolmes projektsioonis.
6. Spiromeetria.
7. Allergoloogiline uuring õietolmu, toidu, seente, helmintide, ravimite ja muude allergeenide suhtes ülitundlikkuse tuvastamiseks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]