Kopsupõletiku alveolaarne proteiinoos

Kopsude alveolaarne proteinoos on teadmata etioloogiaga kopsude haigus, mida iseloomustab valgu-lipiidsete ainete akumuleerumine alveoolides ja mõõdukalt progresseeruv hingeldus.

Kopsude alveolaarne proteinoos on pindaktiivse aine kogunemine alveoolides. Alveolaarse kopsu proteinaasi põhjus on peaaegu alati teadmata. See avaldub hingelduse, halb enesetunne ja väsimus. Alveolaarse kopsu proteinoosi diagnoos põhineb bronhoalveolaarse loputuse pestava vee uuringu tulemustel, kuigi seal on iseloomulikud radiograafilised ja laboratoorsed muutused. Ravi kasutab ka bronhoalveolaarse lavaaži. Prognoos, tingimusel, et ravi on läbi viidud, on üldiselt soodne.

[1], [2], [3], [4],

Kopsu-alveolaarset proteinoosi kirjeldati esmakordselt 1958. Aastal. See esineb peamiselt 30-50-aastastel, meestel sagedamini.

[5], [6], [7]

Alveolaarse kopsu proteinaasi põhjused

Alveolaarse kopsu proteinaasi põhjus ja patogenees ei ole täielikult kindlaks tehtud. Soovitatakse järgmisi eeldusi etioloogia kohta: viirusinfektsioon, geneetilised ainevahetushäired, kutsehaigused (plasti tootmine jne).

Alveolaarset proteinoosiga kopsu on kõige sagedamini idiopaatiline ja esineb muidu terved mehed ja naised vanuses 30 kuni 50 aastat. Haruldased sekundaarsed vormid esinevad ägeda silikoosi põdevatel patsientidel; nakatumisega Pneumocystis'e jiroveci (varem tuntud kui P. Carinii); käigus hematoloogiline pahaloomuliste haiguste või immuunosupressioonravi ja isikud eksponeeriti märkimisväärseid sissehingamisohtu alumiinium, titaan, tsemenditolmust või tselluloos. Samuti on haruldane kaasasündinud vorm, mis põhjustab vastsündinu hingamispuudulikkus. Teave sarnasusi või erinevusi patofüsioloogia idiopaatiline ja sekundaarsete puududa. Häiritud pindaktiivse produktsiooni alveolaarmakrofaagidesse tingitud patoloogiliste mõju kolooniaid stimuleeriv faktor, granulotsüütide-makrofaagide (GM-CSF), arvatakse, et aidata kaasa haiguse väljakujunemise ning võib olla seotud vähenenud või täielikult maha surutud funktsiooni kõigi beetaahelast GM-CSF / IL-retseptori 13 / IL-5 mononukleaarsed rakud (mis on avastatud mõned lapsed, kuid mitte täiskasvanutel haiguse all kannatav). Enamikel patsientidel leiti ka GM-CSF-i antikehasid. Mürgine kopsukahjustusi kahtlustatakse, kuid mitte tõestatud sekundaarse sissehingamisel alveoolide proteinoosiga.

Histoloogiline uurimine näitab alveoolide täitmist atsellulaarse Schick-positiivse lipoproteiini pindaktiivse ainega. Alveolaarsed ja interstitsiaalsed rakud jäävad normaalseks. Kõige sagedamini mõjutavad kopsu tagakülgseid basaalseid segmente. Pleura ja kõhukinnisus tavaliselt ei mõjuta.

Alveolaarse proteinoosi patomorfoloogilist pilti iseloomustavad järgmised tunnused:

• kopsude basaalsete ja tagumiste osade esmased kahjustused; esijäsemete katkestamine on haruldane; pleura ja kõhukinnisus on terved;
• halli-valkjas tuberkleede kopsude esinemine terade kujul;
• suurte koguste valgu-lipiidsete ainete sisaldus alveoolides ja bronchiides;
• II tüübi alveolotsüütide hüperplaasia ja hüpertroofia.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kopsude alveolaarse proteinoosi sümptomid

Kopsupõletike alveolaarse proteinoosi peamised sümptomid suurendavad järk-järgult düspnoed ja köha. Düspnoe alguses muretseb ennekõike füüsilise koormuse pärast ja seejärel puhata. Köha on ebaproduktiivne või sellega kaasneb väikese koguse flegma kollakas, väga harva hemoptüüsi väljumine. Patsiendid kurdavad ka higistamist, kehakaalu langust, üldist nõrkust, vähenenud võimekust, valu rinnus (haruldane sümptom). Tihtipeale tõuseb keha temperatuur (tavaliselt kuni 38 ° C), enamasti tänu mitte-bakterite superinfektsiooni lisamisele (näiteks Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). Sekundaarse infektsiooni puudumisel pole püsiv palavik iseloomulik.

Patsientide uurimisel pöörab tähelepanu düspnoe peamiselt inspiratoorsele liigile. Nagu haigused arenesid ja hingamispuudulikkus suurenes, ilmnes tsüanoos, sümptom "kobarate" ja "kellade klaasid" (hippokratese sõrmed).

Kopsude füüsilises uuringus määratakse löökhormooni lühenemine peamiselt kopsude alumiste osade kohal. Auskkulatsioon näitab, et nõrgeneb vesikulaarne hingamine, õrn krepitatsioon kopsude kahjustatud osi, harvemini - väikesed mullide röövlid.

Kardiovaskulaarsüsteemi analüüsimisel määratakse tahhükardia, sumbunud südameressursid. Kui haigus kestab pikka aega, tekib krooniline kopsu süda. Kõhuõõne uuringutes ei ilmnenud olulisi muutusi.

Alveolaarse kopsu proteinaasi diagnoosimine

Diagnoosimiseks nõuab uuringu pesuvee käigus saavutatud bronhoalveolaarlavaaž, võimalusel koos transbronhiaalset biopsia. Pesuvee üldiselt piimjas või hägused iseloomuliku PAS-positiivset värvumist ja olemasolu makrofaagid, ülekoormatud pindaktiivse arvu suurendamine T-lümfotsüüdid ja juuresolekul kõrges kontsentratsioonis pindaktiivset apoproteiini-A. Torakoskoopiline või kaetud kopsubiopsiat teostatakse, kui seal on vastunäidustused bronhoskoopia või kui mitteinformatiivsete uurimistöö pesemisvette bronhoalveolaarlavaaž. Enne ravi alustamist viiakse tavaliselt läbi CT kõrgresolutsioon (CTWR), kopsufunktsiooni testid, arteriaalse veregaasid ja standardlaboratooriumid.

Kui HRCT näitab muutusi klaasist klaasitüübis, intralobulaarsete struktuuride paksenemist ja tüüpilise hulknurkse kuju vahepealse septa. Need muutused ei ole spetsiifilised ja neid võib avastada ka Pneumocystis jiroveci poolt põhjustatud lipoid-pneumoonia, bronhe-alveolaarset vähki ja kopsupõletikku põdevatel patsientidel.

Kopsufunktsiooni testid näitavad süsinikoksiidi (DLCO) difusioonivõime aeglast langust, mis sageli ei vasta kopsude elutäpsuse vähenemisele, jäämahulgale, funktsionaalsele jäämahulgale ja kopsu koguvõimsusele.

Muutused laboriuuringule hulka polütsüteemia, hüpergammaglobulineemia, suurenenud LDH aktiivsus seerumis ja kontsentratsiooni tõus seerumis surfaktandivalkudega A ja D. Kõik need muutused on kahtlane, kuid mitte spetsiifilised. Arteriaalse veregaaside uurimine võib näidata hüpokseemiat mõõduka või nõrga füüsilise koormuse või puhkeajaga, kui haigus on rohkem väljendunud.

[15], [16]

Kopsu Alveolar proteinoosi laboratoorsed diagnoosid

1. Üldine vereanalüüs. Olulised muudatused ei ilmne. Võib-olla mõõdukas hemoglobiini ja erütrotsüütide arvu vähenemine, ESR tõus . Kui ühendate alumiste hingamisteede superinfektsiooni, ilmneb leukotsütoos.
2. Uriini üldanalüüs. Reeglina ei ole patoloogilisi muutusi.
3. Biokeemiline vereanalüüs. Võibolla albumiini taseme vähene langus, gamma-globuliinide sisalduse suurenemine, üldise laktaatdehüdrogenaasi taseme tõus (iseloomulik tunnus).
4. Immunoloogilised uuringud. B- ja T-lümfotsüütide ja immunoglobuliinide sisaldus on reeglina normaalne. Tsirkuleerivaid immuunkomplekse ei leita.
5. Vere gaasikompositsiooni määramine. Enamikul patsientidest on arteriaalne hüpoksemia täheldatav isegi puhata. Haiguse lühiajalise kestuse ja kerge vormi korral määratakse hüpoksemia pärast füüsilist koormust.
6. Bronhide loputusvedeliku uurimine. Eriomaduseks on proteiinisisalduse suurenemine loputusvedelikus 10-50 korda võrreldes normiga. Hea diagnostiline väärtus on bronhide loputamise vedeliku positiivne reaktsioon immunoperoksidaasiga. Sekundaarse kopsu proteinaasiga patsientidel on see reaktsioon negatiivne. Oluliseks diagnostiliseks tunnuseks on ka alveolaarsete makrofaagide väga madal sisaldus, milles määratakse kindlaks eosinofiilsed graanulid. Lavahooldistsipliidi settes paiknevad "eosinofiilsed terad" vabalt väljaspool rakke.
7. Rögaanalüüs. Rögast avastatakse suur hulk SHC-positiivseid aineid.

Kopsude alveolaarse proteinoosi instrumendi diagnoosimine

1. Kopsu röntgenuuring. Alveolaarse proteinoosi röntgenipildid on:
   • kahepoolne peenfokaalne tumenevus, mis paikneb peamiselt alam- ja keskosas ning ühendamine;
   • sümmeetriline või asümmeetriline pimedus kopsude juurte piirkonnas (infiltratsioon muster kujul "liblikas", sarnane pildile kopsude tursega);
   • interstitsiaalsed fibrootilised muutused (võib tuvastada haiguse lõppfaasis);
   • intrathoraatiliste lümfisõlmede, pleura, südame muutuste puudumine.
2. Kopsude ventilatsioonifunktsiooni uurimine. Hingamispuudulikkuse areng on piirav, mis väljendub geenide skaala progresseeruvas vähenemises. Bronhi obstruktsiooni märke reeglina ei avastata.
3. EKG. T-laine amplituudi on võimalik vähendada peamiselt vasaku rindkere juurest kui müokardiaalse düstroofia peegeldumisest, mis areneb arteriaalse hüpoksieemia tõttu.
4. Kopsukoe biopsia uuring. Diagnostika kontrollimiseks tehakse kopsukoe biopsia (perebrohialnaya, avatud, torakoskoopiline). Alveoolides määratakse proteiini-lipiidide eksudaat histokemüütilise Schicki reaktsiooniga (PAS reaktsioon). See meetod näitab glükogeeni, glükolipiide, neutraalsete mukoproteiinide, glükoproteiinide, sialomukoproteiine. Kui värvitakse Schiffi reagendiga, saadakse valgu-lipiidseid aineid lilla või lilla-punase värvusega. Samuti on reaktsioon immunoperoksidaasiga: see on positiivne primaarse alveolaarse proteinoosi korral ja negatiivne haiguse sekundaarsete vormide puhul.

Kopsukoe biogeokeemia elektronmikroskoopiline uurimine alveoolides ja alveolaarsete makrofaagide korral näitab plaatina surfaktangi.

Primaarse ja sekundaarse alveolaarse proteinoosi (leukeemia, pneumotsüstilise infektsiooni) diferentsiaaldiagnoosimisel tuleks arvesse võtta Schick-positiivsete ainete asukohta. Primaarse alveolaarse proteinoosi korral SHC-positiivsed ained värvuvad alveoolides ühtlaselt, samal ajal kui sekundaarse alveolaariga värvitakse (granulaarselt).

Alveolaarse kopsu proteinaasi uurimise programm

1. Üldised vereanalüüsid, uriinianalüüsid.
2. Rämpsude analüüs CHC-positiivsete ainete sisalduse kohta.
3. Biokeemiline vereanalüüs: üldvalgu, proteiini 1 fraktsiooni, üldise LDH sisalduse vereseisundi määramine.
4. Kopsude radiograafia kolmes ettepoole.
5. Spirograafia.
6. elektrokardiogramm.
7. Uuring bronhiõõne vette (valgusisalduse määramine, alveolaarsete makrofaagide arv, SHIC-vastuse määramine, samuti reaktsioon immunoperoksidaasiga)
8. Kopsu biopsia proovide uurimine (valgu-lipiidide eksudaadi tuvastamine alveoolides, reaktsioon immunoperoksidaasi ja Schicki reaktsiooniga).

Kopsude alveolaarse proteinoosi ravi

Kopsude alveolaarse proteinoosi ravi ei ole vajalik, kui sellel ei ole haiguse ilminguid ega nende kergeid raskusi. Terapeutilise bronhoalveolaarlavaaž läbi põdevatele patsientidele tugev õhupuudus, üldnarkoosi ja taustal mehhaanilist ventilatsiooni läbi kahekordse valendikuga intubatsioonitoru. Üks kopsu pestakse kuni 15 korda; Naatriumkloriidi lahuse maht on 1 kuni 2 liitrit, sel ajal õhutatakse veel ühte kopsu. Seejärel viiakse sarnane menetlus läbi teisel poolel. Kopsu siirdamine ei ole soovitav, sest haigus taastub siirdamisel.

Süsteemsed glükokortikoidid ei oma terapeutilist toimet ja võivad suurendada sekundaarse infektsiooni riski. GM-CSF-i (intravenoosse või subkutaanse süstiga) roll haiguse ravimisel nõuab selgitamist. Avatud uuringutes ilmnes kliiniline taastumine, mida täheldati 57% -l patsientidest.

Mis prognoosil on alveolaarne kopsu proteinoos?

Alveolaarse proteinoosi prognoosi peetakse suhteliselt soodne. Kopsude alveolaarne proteinoos jätkub pikka aega, mida iseloomustab aeglaselt arenev rada. 25% patsientidest on võimalik iseeneslikult taastuda. Ülejäänud patsientidel võib peamine ravimeetodina olla märkimisväärne paranemine bronhide kopsu loputuse kasutamisel. Ebasoodsas suunas võib surma põhjustada raske hingamispuudulikkus või dekompenseeritud kopsu süda.

Ilma ravita kopsu alveolaarne proteinoos läbib iseenesest 10% patsientidest. Ainsaks bronhoalveolaarse loputamise protseduurile on ravivad 40% patsientidest; teised patsiendid vajavad lavaaži iga 6-12 kuu järel juba mitu aastat. Viie aasta elulemus on ligikaudu 80%; kõige sagedasem surmapõhjus on hingamispuudulikkus, mis tavaliselt areneb diagnoosi esimesel aastal. Sekundaarne pulmonaalne bakterite põhjustatud mükobakterid, Nocardia) ja teiste organismide Aspergillus, Cryptococcuse ja teised oportunistlikud seened) mõnikord arendada vähenemise tõttu makrofaagifunktsiooni; need nakkused vajavad ravi.