Neerukahjustus ainevahetushaiguste korral

Põhjused neerukahjustus ainevahetushaiguste korral

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hüperkaltseemia põhjused

Klass	Kõige levinumad põhjused
Idiopaatiline	Idiopaatiline hüperkaltseemia lastel (Williamsi sündroom)
Põhjustatud kaltsiumi suurenenud reabsorptsioonist soolestikus	D-vitamiini ja kaltsiumi sisaldavate ravimite mürgistus Sarkoidoos
Põhjustatud kaltsiumi suurenenud imendumisest luukoest	Hüperparatüreoos Luukoe metastaasid ja primaarsed kasvajad Hulgimüeloom

Paljude krooniliste progresseeruvate neeruhaiguste, eriti valuvaigistava nefropaatia korral, täheldatakse erineva raskusastmega nefrokaltsinoosi.

Nefrokaltsinoosi arengut soodustavad tegurid:

• hüperkaltseemia;
• suurenenud kaltsiumi reabsorptsioon soolestikus (hüperparatüreoidism, D-vitamiini mürgistus);
• hüperkaltsiuuria, mis on põhjustatud kaltsiumi reabsorptsiooni häirest tubulites;
• kaltsiumisoolasid lahustuvas vormis säilitavate tegurite (tsitraat) puudus uriinis.

[ 5 ]

Neerukahjustus hüperoksaluuria korral

Hüperoksaluuria on üks sagedasemaid nefrolitiaasi põhjuseid. Eristatakse primaarset ja sekundaarset hüperoksaluuriat.

Oksalaatide ladestumine toimub peamiselt neerutuubulointerstitsiumis. Raske hüperoksaluuria korral (eriti I tüüpi primaarse neerupuudulikkuse korral) tekib mõnikord terminaalne neerupuudulikkus.

Primaarse hüperoksaluuria variandid

Valik	Põhjus	Voolu	Ravi
I tüüp	Peroksisomaalse alaniinglükolaadi aminotransferaasi (AGT) puudulikkus	Intensiivne neerukivitõbi Debüüt 20-aastaselt Raske neerupuudulikkuse teke on võimalik.	Püridoksiin Rohke vedeliku tarbimine (3–6 l/päevas) Fosfaadid Naatriumtsitraat
II tüüp	Maksa glütseraatdehüdrogenaasi puudulikkus	Debüüt 20-aastaselt Hüperoksaluuria on vähem väljendunud kui I tüüpi patsientidel. Nefrolitiaas on vähem intensiivne kui I tüüpi neerude puhul.	Rohke vedeliku tarbimine (3–6 l/päevas) Ortofosfaat

Sekundaarse hüperoksaluuria variandid

Klass	Kõige levinumad põhjused
Ravimite ja toksiinide põhjustatud	Etüleenglükool Ksülitool Metoksüfluraan
Põhjustatud oksalaatide suurenenud imendumisest soolestikus	Seisund pärast peensoole lõikude resektsiooni (sisse Sealhulgas rasvumise kirurgilises ravis) Malabsorptsioonisündroom Tsirroos Loomse valgu söömine suurtes kogustes

Neerukahjustus kusihappe ainevahetushäirete tõttu

Kusihappe ainevahetushäired on populatsioonis laialt levinud. Enamikku neist peetakse primaarseteks - geneetiliselt määratud (näiteks urikaasi geeni mutatsioon), kuid kliinilise tähtsuse omandavad need ainult elustiiliga seotud eksogeensete tegurite mõjul (vt "Elustiil ja kroonilised neeruhaigused"), sealhulgas ravimite (diureetikumide) tarvitamise korral.

Sekundaarset hüperurikeemiat täheldatakse sageli müelo- ja lümfoproliferatiivsete haigustega patsientidel, samuti süsteemsete haiguste korral. Sekundaarse hüperurikeemia raskusaste sõltub teatud määral ka pärilikust eelsoodumusest.

Kalduvus kusihappe ainevahetushäiretele on sagedamini täheldatud patsientidel, kellel esinevad ka teised metaboolse sündroomi tunnused ( rasvumine, insuliiniresistentsus, II tüüpi diabeet, düslipoproteineemia). Perekonna anamneesis on palju metaboolseid ja südame-veresoonkonna haigusi, samuti kroonilist nefropaatiat.

Teisene hüperurikeemia

Klass	Kõige levinumad põhjused
Vereringesüsteemi haigused	Tõeline (Vaquez-Osleri tõbi) ja sekundaarne (kohanemine suure kõrgusega, krooniline hingamispuudulikkus) polütsüteemia Plasmarakkude düskraasiad (hulgimüeloom, Waldenströmi makroglobulineemia) Lümfoomid Krooniline hemolüütiline aneemia Hemoglobinopaatiad
Süsteemsed haigused	Sarkoidoos Psoriaas
Endokriinsete näärmete talitlushäired	Hüpotüreoos Neerupealiste puudulikkus
Joove	Krooniline alkoholimürgistus Pliimürgitus
Ravimid	Silmus- ja tiasiidilaadsed diureetikumid Tuberkuloosivastased ravimid (etambutol) MSPVA-d (suured annused, mis põhjustavad valuvaigistavat nefropaatiat)

Uraatnefropaatiat on mitu varianti.

• Äge kusihappe nefropaatia koos oliguurilise ägeda neerupuudulikkusega on tavaliselt põhjustatud uraatide samaaegsest massilisest kristalliseerumisest neerutuubulite valendikus. Seda tüüpi neerukahjustust täheldatakse hemoblastoosiga patsientidel, pahaloomuliste kasvajate lagunemisel ja harvemini primaarsete kusihappe ainevahetushäirete korral, mille korral uraatide kristalliseerumist tubulointerstitsiumis provotseerib suures koguses alkoholi ja lihatoodete tarbimine ning eriti raske hüpohüdratsioon (sealhulgas pärast sauna külastamist, intensiivset füüsilist koormust).
• Krooniline uraatne tubulointerstitsiaalne nefriit: tüüpiline on arteriaalse hüpertensiooni varajane areng. Kõrgenenud arteriaalne rõhk registreeritakse tavaliselt hüperurikosuuria staadiumis; püsiva hüperurikeemia tekkega muutub arteriaalne hüpertensioon püsivaks. Krooniline uraatne tubulointerstitsiaalne nefriit on terminaalse neerupuudulikkuse põhjus.
• Uraatnefrolitiaas on tavaliselt seotud kroonilise uraat-tubulointerstitsiaalse nefriidiga.
• Immuunkompleksi glomerulonefriiti ei täheldata sageli ja kusihappe rolli etioloogilise tegurina nendel juhtudel on tavaliselt raske kinnitada.

Hüperurikosuuria korral neerutubulointerstitsiumi kahjustus ei teki ainult soolakristallide moodustumise tõttu. Mitte vähem oluline on kusihappe võime otseselt põhjustada tubulointerstitsiaalse põletiku ja fibroosi protsesse, indutseerides residentsete makrofaagide poolt põletikuliste kemokiinide ja endoteliin-1 ekspressiooni ning aktiveerides nende rakkude migratsiooni neerutubulointerstitsiumi.

Kusihape viib otseselt endoteeli düsfunktsioonini, aidates seeläbi kaasa neerukahjustuse progresseerumisele ja arteriaalse hüpertensiooni tekkele.

Pathogenesis

Neerukahjustus hüperkaltseemia korral

Seerumi kaltsiumikontsentratsiooni püsiva suurenemise korral ladestub see neerukoesse. Kaltsiumi peamine sihtmärk on neerumedulla struktuurid. Tubulointerstitsiumis täheldatakse atroofilisi muutusi, fibroosi ja peamiselt mononukleaarsetest rakkudest koosnevaid fokaalseid infiltraate. Hüperkaltseemiat põhjustavad mitmesugused põhjused.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostika neerukahjustus ainevahetushaiguste korral

Kroonilise uraat-tubulointerstitsiaalse nefriidi korral tuvastatakse kerge erütrotsüturia; Zimnitsky testi tegemisel on iseloomulik uriini suhtelise tiheduse vähenemine.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Ravi neerukahjustus ainevahetushaiguste korral

Hüperoksaluuria ravi seisneb püridoksiini ja ortofosfaadi, samuti naatriumtsitraadi määramises. On vaja juua suures koguses vedelikku (vähemalt 3 l/päevas).

Uraatnefropaatia ravi aluseks on kusihappe ainevahetushäirete korrigeerimine mittemedikamentoossete (madala puriinisisaldusega dieet) ja ravimite (allopurinool) abil. Allopurinooli võtvatel patsientidel on soovitatav juua palju aluselist vedelikku. Urikosuurilise toimega ravimeid praegu ei kasutata. Kusihappe ainevahetushäiretega patsiendid läbivad ka antihüpertensiivse ravi (diureetikumid on ebasoovitavad) ning teostatakse kaasuvate ainevahetushäirete (düslipoproteineemia, insuliiniresistentsus/II tüüpi diabeet) ravi.