Polütsüstiline neeruhaigus - ülevaade teabest

Polütsüstiline neeruhaigus on üks raskemaid anomaaliaid, mida iseloomustab neeruparenhüümi olulise osa asendumine mitmete erineva kuju ja suurusega tsüstidega. Polütsüstiline neeruhaigus liigitatakse kaasasündinud päriliku kuseteede haiguseks.

Polütsüstilise neeruhaiguse iseloomulikuks tunnuseks on mitmete tsüstide esinemine elundite pinnal ja nende parenhüümis, mis sisaldavad vesist (mõnikord tarretisesarnast) kollakat vedelikku, mis on segatud vere ja mädaga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloogia

Sageduselt on anomaalia teisel kohal vaid lihtsate tsüstide järel ning kliinilise kulgu raskusastme ja tüsistuste arvu poolest on see neeruhaiguste seas esikohal. Kirjanduse andmetel moodustab polütsüstiline neeruhaigus neeruhaigustest 0,17–16,5%.

Neerud suurenevad koos toimiva parenhüümi vähenemisega. Tsüstid on neeruglomerulite ja -tuubulite laienenud osad, mis säilitavad ühenduse nefroni ülejäänud osaga.

Polütsüstilist haigust on kahte tüüpi:

• autosomaalselt dominantne haigus (polütsüstiline neeruhaigus täiskasvanutel);
• autosomaalselt retsessiivne haigus (laste polütsüstiline neeruhaigus).

Täiskasvanute polütsüstiline neeruhaigus esineb ühel inimesel 1000-st ja progresseerub aeglaselt. Selle haiguse keskmine eluiga on 50 aastat. Haiguse ilmingud algavad noores või keskeas ning see püsib kompenseerituna umbes 10 aastat. Selles haiguse staadiumis on võimalik kirurgiline ravi, mis seisneb tsüstiliste moodustiste avamises nende kupli resektsiooni teel. Viimastel aastatel on kasutatud suurimate tsüstide, samuti verevoolu oluliselt häirivate tsüstide punkteerimist ultraheli kontrolli all. Umbes kolmandikul patsientidest on maksatsüstid, millel puuduvad funktsionaalsed tagajärjed.

MSCT ja MRI on võimelised mitte ainult tuvastama tsüstilisi moodustisi ise, vaid ka määrama nende sisu olemust, aidates kaasa tsüsti suppuratsiooni diferentsiaaldiagnostikas parenhüümi hävimise korral. Saadud teave võib olla kasulik ravitaktika valikul.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Põhjused polütsüstiline neeruhaigus

ST. Zakharyan (1937–1941) ja seejärel A. Puigvert (1963) sõnastasid seisukoha CLS-i ja medullaarse kihi arenguhäirete päritolu ühtsuse kohta. Tuvastati kaks peamist anomaaliate rühma:

• neeruvaagna ja -tupplehtede düsembrüoplaasia (neeruvaagna ja -tupplehtede divertiiklid, parapelvikaalsed tsüstid);
• Malpighi püramiidide düsembrüoplaasia (megakalüks, medullaarne tsüstiline haigus).

Mõned teadlased mõistavad termini "neeruvaagna-tupplehtede süsteemi divertikulum" all kõiki tupplehtede patoloogilisi retentsioonimuutusi, mis tekivad nii papillaar-vaagna tsooni neuromuskulaarse aparaadi häire kui ka veresoone surve tõttu selle kaelale või neerusinuse arm-sklerootilise protsessi tagajärjel. Teised eristavad selgelt terminit "kaasasündinud" või "tõeline" neeruvaagna-tupplehtede süsteemi divertikulum igat tüüpi perivaagna tsüstiliste moodustiste puhul, millel on suletud õõnsus, samuti tupplehtede retentsioonimuutustest, millesse neerupapillid voolavad. Neeruvaagna-tupplehtede süsteemi divertikuli embrüonaalne morfogenees selgus embrüoloogiliste uuringute tulemusena, mis näitasid, et selle moodustumine on seotud metanefrilise kanali indutseeriva toime puudumisega metanefrogeensele blasteemile.

Selle tulemusena moodustub õõnsus, mis on kitsa käigu kaudu ühenduses neeruvaagna-tupplehtede süsteemiga, kuid on neerustruktuuridest eraldatud. Põhiline erinevus tõelise ja vale divertikuli vahel on neerupapilli puudumine. Neeruvaagna-tupplehtede süsteemi divertikuli kuju on uroteeliga kaetud ümmargune õõnsus, mis on neeruvaagna-tupplehtede süsteemiga ühendatud õhukese käigu kaudu, millesse neerupapill ei voola. Uriin voolab divertikuli õõnsusse õhukese käigu kaudu, jäädes sinna seisma. Seetõttu sisaldavad neeruvaagna-tupplehtede süsteemi divertikulites pooltes vaatlustes kive.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sümptomid polütsüstiline neeruhaigus

Polütsüstilise neeruhaiguse sümptomid on seotud kas tsüstide endi (arteriaalne hüpertensioon 50% patsientidest, tuim valu nimmepiirkonnas, hematuuria, püuuria) või neerupuudulikkuse ilmingutega. Polütsüstilise haiguse diagnoosimine pole tänapäeval keeruline. Ultraheli koos dopplerograafiaga võimaldab mitte ainult haigust tuvastada, vaid ka selgitada neerude verevoolu seisundit.

Enamik patsiente sureb kroonilise neerupuudulikkuse ja 10% ajuverejooksu tagajärjel. Asoteemia ravi (sh hemodialüüs, elundisiirdamine), püelonefriidi ja arteriaalse hüpertensiooni ravi võib patsientide eluiga oluliselt pikendada.

Polütsüstiline haigus lastel esineb ühel 10 000 vastsündinu kohta. Mõjutatud ei ole mitte ainult mõlemad neerustruktuurid, vaid ka maks. Väga sageli täheldatakse sündides kopsude hüpoplaasiat. Lapsepõlves iseloomustab seda neerupuudulikkus ja noorukieas portaalhüpertensioon. Prognoos on ebasoodne.

Kortikaalsed tsüstilised kahjustused on kõige levinumad arenguhäired. Nende hulka kuuluvad sellised struktuurilised anomaaliad nagu multitsüstiline haigus, polütsüstiline haigus ja varasemate ideede kohaselt üksik tsüst. Praegu on tõestatud usaldusväärne seos tsüstiliste moodustiste esinemise ja vanuse vahel. Nende kaasasündinud päritolu on äärmiselt haruldane. Multitsüstilise haiguse ja polütsüstilise haiguse ühiseks jooneks on embrüofetaalne morfogenees: metanefrogeense blastema primaarsed tuubulid ei ühendu metanefroosijuhaga. See teooria selgitab üksiktsüstide esinemist vähemal määral. Neerutsüstide genees on sobivam: retentsioon-põletikuline (tuubulite ja kuseteede obstruktsiooni ja põletiku tagajärg) ja proliferatiivne-neoplastiline (neeruepiteeli liigse proliferatsiooni tagajärg). Sellega seoses kahtleme neeruparenhüümi tsüstide klassifitseerimises arenguanomaaliateks.

Multitsüstiline neer on kortikaalne tsüstiline kahjustus, mille korral peaaegu kõik nefronid ei ole kogumiskanalitega ühendatud ja on muutunud retentsioonitsüstideks, samas kui jukstaglomerulaarsüsteem puudub või on tugevalt arengupuuduses. Multitsüstilise neeru korral on peaaegu kogu neer esindatud tsüstiliste moodustistega. Nende membraanid võivad kaltsifitseeruda. Tsüstide sisu imendub osaliselt glomerulaarfiltraati. Neer ei funktsioneeri. See defekt on üsna haruldane - 1,1%. Kliiniliselt võib see avalduda tuima valuna nimmepiirkonnas, arteriaalse hüpertensioonina. Diagnostika pole tänapäeval keeruline. Diagnoosi saab panna ükskõik millise radioloogilise diagnostilise meetodi abil. Kahepoolne multitsüstiline neeruhaigus on eluga kokkusobimatu.

Diagnostika polütsüstiline neeruhaigus

Polütsüstilise neeruhaiguse diagnoosimine on võimalik ekskretoorse urograafia ja retrograadse püelograafia abil, täpsem diagnoos pannakse MSCT abil, mis võimaldab mitte ainult tuvastada anomaaliat, vaid ka ette kujutada neerupealistevahelisi suhteid, hinnata kaela laiust ja pikkust, mis on vajalik ravitaktika valimiseks. Divertiikuli puhul on see kõigi neerudefektide hulgas 0,96%. Mitmed divertikulid on üsna haruldased ja kolmandikul juhtudest on need neeruvaagna divertiklid ja ülejäänud juhtudel - tassid. Divertikuli divertikuloos esineb 78% juhtudest.

Polüpositsiooniline MSCT võimaldab määrata kivide migratsiooni divertikuli valendikus. See võimaldab läbi viia diferentsiaaldiagnostikat tsüstilise moodustise seina kaltsifikatsiooni korral. MSCT eeliseks neeruvaagna divertikuli ja -tasside diagnoosimisel on võimalus neid avastada isegi kitsa divertikuli kaela korral (urograafia ajal on kontrastainel raske nende valendikku siseneda, mistõttu on need halvasti kontrastsed).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ravi polütsüstiline neeruhaigus

Isegi keerulise divertiikuli ja neerukivi kulg on tavaliselt asümptomaatiline ega vaja ravi. Vajadusel (püelonefriidi hoogude korral) ravitakse polütsüstilist neeruhaigust kirurgiliste meetoditega - perkutaanne nefrolitotripsia koos kulgu pikendava toimega. Kaugelt teostatud lööklaine-litotripsia kasutamine on mõttetu.

Parapelviaalsete tsüstide klassifitseerimine kaasasündinud seisunditeks on praegu küsitav, kuna neid alla 30-aastastel inimestel ei esine. Seega saab parapelviaalsete tsüstiliste moodustiste esinemist seletada neerusinuse lümfisoonte atresiaga, mida on tõestanud morfoloogilised uuringud. A. V. Ayvazjani ja A. M. Voino-Jasenetski hüpotees, mis seletab neerusinuse tsüstide esinemist metanefrogeense juha kraniaalse otsa ühe haru täieliku eraldumisega metanefrogeensest blastemast, tundub ebareaalne.