Primaarne pulmonaalne hüpertensioon: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Primaarne pulmonaalne hüpertensioon on püsiv rõhu tõus kopsuarteris teadmata päritoluga.

Haigus põhineb kontsentrilisel fibroosil, kopsuarteri ja selle harude meedia hüpertroofial, samuti mitmetel arteriovenoossetel anastomoosidel.

Primaarse pulmonaalhüpertensiooni põhjus ja patogenees on teadmata. Patogeneesi kohta on kaks hüpoteesi:

1. Haigus on geneetiliselt määratud ja põhineb veresoonte toonuse keskregulatsiooni rikkumisel.
2. Haigus põhineb kaasasündinud või omandatud aktiivsete vasokonstriktorite – serotoniini, endoteliini ja angiotensiin II – tootmise häirel, millega kaasneb trombotsüütide agregatsiooni suurenemine ja mikrotrombide moodustumine kopsude mikrotsirkulatsioonis. Areneb kopsuveresoonte ümberehitus.

Yu. N. Belenkovi ja E. Chazova (1999) eristavad primaarse pulmonaalhüpertensiooni 4 morfoloogilist tüüpi:

• pleksogeenne kopsuarteriopaatia - kopsude lihasarterite ja arterioolide kahjustus (protsess on pöörduv);
• korduv kopsuarteri trombemboolia - lihasarterite ja kopsuarterioolide orgaaniline obstruktiivne kahjustus; erineva vanusega organiseeritud trombid;
• kopsuveenide oklusioonhaigus - väikeste kopsuveenide ja venulite intima proliferatsioon ja fibroos, prekapillaarsete veresoonte oklusioon;
• Kopsude kapillaarhemangiomatoos on healoomuline, metastaasideta veresoonte moodustis.

Primaarse pulmonaalhüpertensiooni sümptomid

1. Kõige tüüpilisemad subjektiivsed sümptomid on lämbumistunne isegi vähese füüsilise koormuse korral, kiire väsimus, mõnikord valu rinnus ja südamepekslemine, minestamine ja pearinglus.
2. Uuringul: õhupuudus, väljendunud difuusne tsüanoos, köha puudumine koos rögaga, terminaalsete falangide muutused "trummipulkade" ja küünte kujul "kellaklaaside" kujul.
3. Kopsuvereringes täheldatakse sageli hüpertensiivseid kriise (kirjeldatud artiklis „ Kopsu süda “).
4. Primaarse pulmonaalhüpertensiooni objektiivsed sümptomid jagunevad kahte rühma.

Parema vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused:

• parema vatsakese süstoolne pulsatsioon epigastimaalses piirkonnas;
• parema vatsakese tõttu südame tuimuse piiri laienemine;
• EKG muutused (vt "Kopsu süda");
• Radioloogilised sümptomid: parema vatsakese väljavoolutrakti - kopsutüve väljaulatuvus patsiendi paremas eesmises kaldus asendis. Parema vatsakese hüpertroofia astme suurenedes muutuvad ka sissevoolutraktid, mis viib parema vatsakese kaare kõrguse suurenemiseni eesmises vasakus kaldus asendis. Vatsake läheneb rindkere anterolateraalsele kontuurile ja selle suurim kumerus nihkub diafragma suunas, kardiofreenilise nurga teravus väheneb. Südame laienemise tunnuste hulka kuuluvad südame suurenemine paremale ja vasakule, kardiofreeniliste nurkade sirgendamine. Hiljem ilmnevad parema koja suurenemise tunnused trikuspidaalklapi suhtelise puudulikkuse tagajärjel. Parem koda ulatub vasakus kaldus asendis parema vatsakese kaare kohale ettepoole, eesmises asendis viib parema koja suurenemine südame parema põikidiameetri suurenemiseni;
• Parema vatsakese suurenemise ehhokardiograafilised tunnused. Parema vatsakese puudulikkuse tekkega suureneb maks, ilmneb turse ja astsiit.

Pulmonaalse hüpertensiooni tunnused:

• teise tooni rõhutamine kopsuarteril ja selle lõhenemine;
• kopsuarteri löökpillide laienemine;
• kopsuarteri kohal esinev diastoolne nurin, mis on põhjustatud kopsuarteri klappide suhtelisest puudulikkusest;
• Rindkere röntgenpildil - kopsuarteri tüve väljaulatuvus, peamiste harude laienemine ja väiksemate kitsenemine.

5. Primaarse pulmonaalarteri hüpertensiooni lõplik diagnoos põhineb südamekateetri, kopsuarteri kateetri ja angiokardiopulmonograafia tulemustel. Need meetodid võimaldavad välistada kaasasündinud südamehaigusi, määrata pulmonaalhüpertensiooni ja parema südamepoole ülekoormuse astet ning tuvastada äärmiselt kõrgeid kopsude kogutakistuse näitajaid normaalse pulmonaal-kapillaarrõhu korral. Angiopulmonograafia näitab aneurüsmaatiliselt laienenud kopsuarteri tüve, selle laiu harusid ja kopsude perifeersete osade arterite ahenemist. Kopsuarteri segmentaalsed harud on kõrge pulmonaalhüpertensiooni astme korral justkui ära lõigatud, väikesed harud pole nähtavad ja parenhüümifaasi ei tuvastata. Verevoolu kiirus on järsult aeglustunud. Angiokardiograafiat tuleks teha ainult spetsiaalselt varustatud röntgenoperatsioonisaalides ja suure ettevaatusega, kuna pärast kontrastaine manustamist võib tekkida pulmonaalhüpertensiivne kriis, millest patsienti on raske taastuda.
6. Kopsude radioisotoopskaneerimine näitab isotoopide omastamise hajusat vähenemist.

Primaarse pulmonaalhüpertensiooni sõeluuringu programm

1. Üldised vere- ja uriinianalüüsid.
2. Vere biokeemia: valk ja valgufraktsioonid, seromukoid, haptoglobiin, CRP, siaalhapped.
3. EKG.
4. Ehhokardiograafia.
5. Südame ja kopsude röntgenülesvõte.
6. Spiromeetria.
7. Südame- ja kopsuarteri kateetri paigaldamine.
8. Angiokardiopulmonograafia.
9. Radioisotoopne kopsude skaneerimine.

Primaarse pulmonaalhüpertensiooni ravi

Primaarne pulmonaalne hüpertensioon on teadmata etioloogiaga haigus, mida iseloomustab endoteeli primaarne kahjustus, kopsuarteri harude seinte kontsentriline fibroos ja nekroos, mis viib kopsuvereringe rõhu järsu suurenemiseni ja parema südame hüpertroofia tekkeni.

Etioloogilist ravi ei ole. Patogeneetilise ravi peamised põhimõtted on järgmised.

1. Isomeetriliste koormuste piiramine.
2. Kopsuinfektsioonide aktiivne ravi.
3. Ravi vasodilataatoritega:
   • ravi kaltsiumi antagonistidega (tavaliselt nifedipiin, diltiaseem). Kaltsiumi antagonistide suhtes tundlikkuse korral on 5-aastane elulemus 95%, selle puudumisel - 36%. Kui patsiendid on kaltsiumi antagonistide suhtes tundlikud, siis pikaajalise mitmeaastase ravi korral täheldatakse funktsionaalse klassi paranemist ja parema vatsakese hüpertroofia pöördarengut. Kaltsiumi antagonistide suhtes tundlikkust täheldatakse ainult 26% juhtudest;
   • ravi prostatsükliiniga (vaskulaarse endoteeli poolt toodetav prostaglandiin, millel on väljendunud vasodilateeriv ja trombotsüütidevastane toime) - kasutatakse primaarse pulmonaalhüpertensiooni raviks, mis on resistentne teistele ravimeetoditele. Ravi prostatsükliiniga viib kopsuveresoonkonna resistentsuse ja diastoolse rõhu püsiva vähenemiseni kopsuarteris ning patsientide elulemuse suurenemiseni;
   • Adenosiiniga ravi viiakse läbi järsu, veelgi suurema rõhu tõusuga kopsuarteri süsteemis (nn kriis kopsuvereringes), adenosiini manustatakse intravenoosselt infusioonina algkiirusega 50 mcg/kg/min, suurendades seda iga 2 minuti järel maksimaalse efektiivse kiiruseni. Kopsuveresoonkonna resistentsuse vähenemine toimub keskmiselt 37%. Väga lühiajalise, kuid võimsa vasodilatatoorse toime tõttu on adenosiini ühekordne manustamine ohutu ja efektiivne.
4. Antikoagulantidega ravi (eriti varfariiniga, algannuses 6–10 mg päevas, mida järk-järgult vähendatakse osaliselt aktiveeritud tromboplastiini aja kontrolli all) parandab mikrotsirkulatsioonisüsteemi seisundit ja suurendab patsientide elulemust. Antikoagulantravi viiakse läbi vastunäidustuste puudumisel (hemorraagiline diatees, kaksteistsõrmiksoole ja mao haavandtõbi). On seisukoht, et trombotsüütidevastaste ainetega ravi (aspiriin 0,160–0,325 päevas pikka aega) on otstarbekam.
5. Diureetikumidega ravi on ette nähtud parema aatriumi rõhu olulise suurenemise ja parema vatsakese puudulikkuse ilmingute korral.
6. Raske hüpokseemia korral on ette nähtud hapnikravi.
7. Ägeda parema vatsakese puudulikkuse korral viiakse ravi läbi dobutamiiniga annuses 2,5–15 mcg/kg/min: 10 ml lahustit (5% glükoosilahus) süstitakse viaali, mis sisaldab 250 mg ravimipulbrit, seejärel viiakse kõik viaali, mis sisaldab 500 ml 5% glükoosilahust (1 ml sellist lahust sisaldab 500 mcg ravimit, 1 tilk - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]