Sensoorne ataksia

Sügava tundlikkuse neuroloogilises kahjustuses areneb sensoorne ataksia - suutmatus kontrollida liikumist propriotseptivselt, mis avaldub kõnnaku ebakindlusega, halvenenud motoorse koordinatsiooniga. Mootorihäired intensiivistuvad teravalt, kui patsient silmad sulgevad. Patoloogia ei ole täielikult ravitud: patsiendid läbivad intensiivsed rehabilitatsioonimeetmed, mille eesmärk on lihas-skeleti süsteemi toetamine ja elukvaliteedi parandamine. [1]

Epidemioloogia

Võrreldes väikeaju ataksiaga on sensoorne ataksia suhteliselt haruldane. Enamikul juhtudel ilmneb see tagumiste kolonnide kahjustamise tagajärjel ja selle tagajärjel propriotseptiivse aferentatsiooni häire, mida võib täheldada eriti friedreichi tõvega patsientidel, avitaminoos e -_{-------------------------------.}

Sensoorset ataksiat diagnoositakse selge propriotseptiivne puudulikkus ja silmade sulgemise taustal kliiniliste ilmingute märkimisväärne suurenemine. Mõjutatud jäseme pseudohüperkineesi on sageli märgatud.

Mõiste on tuletatud kreeka sõnast "ataksia", mis tõlgitakse kui "häiret". Sensoorne ataksia võib toimida kesknärvisüsteemi traumade ja degeneratiivsete patoloogiate diagnoosimise sündroomina. Sõltumatu nosoloogilise üksusena käsitletakse seda probleemi ainult mõnes laste pärilikes haigustes, seega pole selle häire tegelik arengusagedus teada (sekundaarne ataksia, kui märgiks, mis kaasneb teisele patoloogiale, tavaliselt ei võeta statistikat tavaliselt arvesse).

Pärilik sensoorne ataksia on väga haruldane (orbu) haigus. See rühm hõlmab haigusi, mis esinevad vähem kui ühel juhul 2000 elanikkonna kohta.

Põhjused sensoorne ataksia

Sensoorne ataksia on tingitud sügavate tundlikkuse tüüpide kahjustusest, eriti:

• Lihas-artikulaarne tundlikkus, mis võtab vastu signaale torso asukoha kohta kosmoses;
• Vibratsioonitundlikkuse;
• Surve ja kaalu tunded.

Liikumis- ja koordinatsioonihäired sensoorse ataksia korral tuleneb kinesteetilise teabe vastuvõtmisest propriotseptiivse aparaadi keskosast, st süsteem ei saa signaale, näiteks lihaste kokkutõmbetest. Patoloogiat ei peeta iseseisvaks nosoloogiliseks ühikuks, vaid see on sümptomite kompleks, mida iseloomustatakse sensoorse ataksia sündroomina, mis esineb paljudes neuroloogilistes haigustes. Kliiniline pilt sel juhul sõltub propriotseptiivsete närvijuhiste kahjustuste individuaalsetest tunnustest.

Häiret võib leida propriotseptiivse aparaadi erinevates osades-eriti seljaaju tagumistes seljaaju, seljaaju ganglionides, tagumised juured, piki medulla oblongata, korteksi või talamus. Probleem on sageli tingitud veresoonte vigastusest (tserebraalne või tserebrospinaal insult), müeliit, kasvajaprotsessid ajus või seljaajus, funcular Myeloos, neurosyphilis spinal kuivat, spinal-nöörid

Mõnel patsiendil seostatakse sensoorse ataksia esinemist seljaaju kirurgiliste sekkumistega või aju.

Peripheral parts of the proprioceptive apparatus are affected in patients with guillain-Barré syndrome, polyneuropathy of diabetic, toxic, infectious toxic or amyloid origin. Lisaks leitakse sensoorset ataksiat teatud geneetiliste patoloogiate taustal-eriti me räägime fredreichi ataksia. [2]

Riskitegurid

Sensoorne ataksia areneb, kui mõjutatakse järgmisi struktuure:

• Lülisamba tagumised kanalid on GOLL-i (tõusevad seljaajukanalid) kimp ja kimp. See on sensoorse ataksia kõige tavalisem häire. Seda võib täheldada seljaaju järsu painutamisega seotud trauma tagajärjel.
• Perifeersed närvid. Mõjutatud närvikiudude aksonite häirete, müelinopaatia, Walleri transformatsiooni põhjustatud perifeerse närvi traumast või isheemiast.
• Seljaaju tagumised juured (trauma, kokkusurumise jms tõttu).
• Mediaalne silmus, mis asub ajutüves ja on osa juhtivast kanalist, mis kannab impulsse lihas-aparaadist ja bulbothalaamikasüsteemist.
• Thalamus, mis tagab tingimusteta reflekside realiseerimise.

Mõnedel patsientidel on sensoorse ataksia ilmnemine seotud kontralateraalse parietaalse lobe kahjustustega.

Sensoorne ataksia areneb enamasti selliste patoloogiate taustal:

• Seljaaju kuivus (tertsiaarse neurosyphilis) tüüp).
• FUNSCULOL MYeloos (külg- ja tagumiste seljaaju degeneratsioon pikaajalise_-B12-Avitaminoos või folaadipuuduse aneemia tagajärjel).
• Polüneuropaatiad (difteeria, demüelinimine, arseeni neuropaatiad, Guillain-Barré, Refsum ja Krabé sündroomid jne).
• Vaskulaarsed patoloogiad (eriti seljaaju arteriaalse pagasiruumi isheemia).
• Kasvaja aju protsessid.

Sensoorset ataksiat leidub ka haruldases autosomaalses retsessiivses Friedreichi tõve. Koordinatsioonimootori häired tekivad müokardi ja muude süsteemide ja elundite kahjustuste taustal.

Pathogenesis

Sensoorne ataksia areneb perifeersete närvikiudude, seljaaju tagumiste juurte ja sammaste, mediaalse silmuse kahjustuste tõttu. Need kiud kannavad propriotseptiivset impulsi, kandes teavet ajukooresse keha asukoha, jäsemete ja nende liigutuste kohta.

Muskuloarticulaarsed aistingud määravad retseptori aparaadi, mida esindavad Pacini lamellkorpused - kapsendamata närvilõpmed, mis esinevad liigesekapslites, sidemetes, lihas ja periosteumis. Lõppkontrolli signaalid järgivad esimese astme sensoorseid neuroneid, mis sisenevad seljaaju tagumisse sarvesse ja kaugemale tagumisse sammastesse.

Propriotseptiivset voolu transporditakse jalgadelt õhukese Goll-kimbu abil, mis asub mediaalselt, ja kätelt kiilukujulise Bourdachi kimbu abil, mis asub külgsuunas.

Selles transpordis osalevad närvikiud moodustavad sünapsid teise astme sensoorsete närvirakkudega.

Teise järgu närvirakkude harud ristuvad, seejärel mediaalses silmuses läbib ventraalse tagumise talamuse tuuma, kus lokaliseeritakse kolmanda järgu sensoorsed närvirakud, millel on ühendus parietaalse lobe koorega.

Närvisignaalide transport, mis tagavad käte ja jalgade sensatsiooni, toimub seljaaju tagumiste juurte kaudu. Sensoorse sensatsiooni ja valu eest vastutavad seljaaju tagumises närves olevad närvid.

Kui tagumised juured on kahjustatud, kaotatakse nahapinna tundlikkus, mida vastavad närvikiud innerveerivad. Samal ajal vähenevad kõõluste refleksid või kaovad, ehkki motoorse aktiivsuse olemasolu on endiselt olemas.

Kui osa tõusvast rajast on kahjustatud, kaotab seljaaju võimaluse üle anda jäseme asendi kohta aju kohta, mille tulemuseks on halvenenud motoorne koordineerimine.

Polüneuropaatia ja tagumiste sammaste kahjustustega on jalgade motoorse aktiivsuse kõnnak ja üldiselt häiritud sümmeetriliselt. Käeliigutused ei mõjuta või on need vaid pisut mõjutatud. [3]

Sümptomid sensoorne ataksia

Sensoorse ataksia manifestatsioone iseloomustab inimese enda kehast tulevate motoorsete aistingute rikkumine. Alguses võib seda märgata inimese kõnnaku muutumisega: patsient hakkab kõndima jalgadega laiali, paindudes ja sirutades neid valesti ja sirutades neid põlve- ja puusaliigeste juures ning "maandub" jala pärast iga sammu. Praktiseerivad neuroloogid nimetavad seda kõnnakut "tembeldamiseks" või "tabetiliseks" ja patsiendid ise nimetavad seda "libisemaks" või "imavaks puuvillaks".

Patsient üritab pideva visuaalse kontrolli abil korrigeerida propriotseptiivset puudust. Näiteks vahib inimene kõndides väsimatult jalge alla, pea allapoole. Kui visuaalne juhtimine katkestatakse, süveneb liikumishäire uuesti. Kõndimine, mis on silmadega või pimedas tingimustes, muutub võimatuks.

Ülemiste jäsemetega seotud sensoorse ataksiaga kaasneb koordineerimise ja meelevaldsete motoorsete oskuste häire, mille tagajärjel tavaline tegevus kannatab. Eelkõige on patsiendil keeruline süüa lusikaga esimesi roogasid, juua klaasist vett, kinnitada väikesed rõivased, kasutada võtit. Puhkeasendis tõmbavad tähelepanu tüübi sõrmede phalangide ebakorrektsed tahtmatud liikumised. Sensoorse ataksia eripäraks on see, et pseudohüperkinees kaob vabatahtliku motoorse aktiivsuse algusega.

Esimesed märgid sensoorses ataksias võivad olla erinevad, mis sõltub propriotseptiivse mehhanismi kahjustustest. Kui patoloogiline protsess haarab tagumised veerud rindkere sektsioonide tasandil, märgitakse Ataxiat ainult jalgades. Kui emakakaela paksenemise kohal olevad tagumised sambad mõjutavad, ilmneb probleem nii üla- kui ka alajäsemetes. Propriotseptiivse aparaadi ühepoolsete patoloogiliste muutustega enne kiudude üleminekut teisele poole, areneb homolateraalne hemiataksia, mida iseloomustab rikkumise esinemine poole kehas kahjustuse küljel. Sügavate sensoorsete kanalite ühepoolsete valulike muutuste korral pärast nende ületamist ilmneb probleem heterolateraalne hemiataksia: mõjutatud küljele vastavad jäsemed on mõjutatud.

Etapid

Sõltuvalt kliinilistest ilmingutest eristatakse selliseid sensoorse ataksia etappe:

1. Kerge staadium - täheldatud patsientidel, kellel on piiratud kahjustusega seljaaju-tserebellarrakti kahjustus. Sügav tundlikkus ei ole halvenenud, mõjutatud motoorset koordinatsiooni ja kõnnakut.
2. Keskmist etappi ehk mõõdukalt rasket iseloomustab fleksori ja ekstensor-lihaste tooni vähenemine, mis muudab patsiendi tavapärase majapidamise tegemise palju raskemaks. Ka üldised refleksid vähenevad, tugitunne on kadunud ja kõndimise ajal on vaja pidevat visuaalset juhtimist. Kõnn muutub sensoorsele ataksiale tüüpiliseks.
3. Raske etapp: patsient kaotab kõndimise ja seismise võime.

Vormid

Sensoorne ataksia juhtub:

• Staatiline, mis avaldub kahjustusega kehahoiakute säilitamisega (mis on eriti ilmne, kui patsient sulgeb silmad);
• Dünaamiline, milles patoloogilised tunnused avalduvad motoorse aktiivsuse algusega.
• Lisaks, kui mõjutavad sügava tundlikkuse teed, eristage:
• Ühepoolne ataksia, mis areneb siis, kui talamuse või ajutüve mõjutab vastasküljel;
• Kahepoolne ataksia moodustus siis, kui patoloogiline fookus asub mediaalse silmuse ületamise piirkonnas.

Tüsistused ja tagajärjed

Sensoorne ataksia on patoloogiline seisund, mida iseloomustab halvenenud motoorne koordineerimine. Selle haiguse progresseerumisega saab inimene puude, elukvaliteet ja selle kestus kannatavad.

Jäsemetes värisemine, sagedane pearinglus, iseseisvalt liikumise võime kaotamine ja põhitegevused, hingamisteede ja seedesüsteemide häired - sellised häired raskendavad patsiendi elu oluliselt. Aja jooksul areneb hingamisteede ja krooniline südamepuudulikkus, immuunkaitse halveneb, kalduvus on sagedased nakkuslikud patoloogiad.

Sellegipoolest tuleks mõista, et need kahjulikud mõjud ei esine kõigil sensoorse ataksiaga patsientidel. Üksikutel patsientidel, kui järgitakse kõiki meditsiinilisi ettekirjutusi ja viiakse läbi õigeaegne ravimteraapia, ei halvusta haiguse kliiniline pilt ja elukvaliteet ei vähene. Paljud patsiendid elavad kaugelearesti.

Eriti ebasoodsat prognoosi saab arutada, kui leitakse, et patsiendil on pahaloomulised neoplasmid, epilepsia, entsefaliit, peaaju vereringehäired.

Diagnostika sensoorne ataksia

Neuroloog tuvastab patsiendi esialgse uurimise käigus sensoorse ataksia. Mõjutatud käte või jalgade lihaste (paindumise ja ekstensorite) hüpotoonia, süvatundlikkuse kaotus. Kui üritatakse Rombergi poosi eeldada, on silmade sulgemisel märkimisväärne tugevus. Ülemiste jäsemete ettepoole suunatud poosiga kaasneb vale hüperkinees (pseudoatoos).

Samuti on häiritud koordinatsioonikestid: patsient ei saa sõrme oma nina otsa, ta ei saa ühe jala kanda teise jala põlveliigese külge panna. Väljapoole määratakse tüüpiline tabetiline kõnnak. Kui üritate ühe jala kannu teise jala sääreluu harja kohal joosta, on tõmblused ja kanna pööratakse külili. [4]

Peamine mõte on välja selgitada patoloogilise seisundi põhjus, mille jaoks kasutatakse sellist laboratoorset ja instrumentaalset diagnostikat:

• Neuroloogi uurimine, et välistada muud tüüpi ataksiat (diferentsiaaldiagnostika);
• Üldised vere- ja uriinitestid;
• Tserebrospinaalvedeliku uurimine, võetud nimmepunktsiooni ajal,, et välistada sclerosis multiplex, kesknärvisüsteemi põletikulised haigused, neurosüüfis;
• Aju ja seljaaju arvuti- ja magnetresonantstomograafia;
• Elektroneuromüograafia perifeersete lihaste ja närvide seisundi hindamiseks;
• Geneetiline nõustamine pärilike patoloogiate välistamiseks (mõnikord DNA testimisega).

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika toimub muud tüüpi ataksiaga.

Vestibulaarne ataksia areneb siis, kui mõjutab vestibulaarse mehhanismi pindala, eriti vestibulaarset närvi, aju tüve tuum, aju ajalises lobe kortikaalne keskus. Vestibulaarnärv pärineb SCARPA sõlmest, mis on lokaliseeritud sisekanalis. Perifeersed rakusõlmeharud viivad kolme poolringikujulise kanalini ja keskharud viivad ajutüve vestibulaarsete tuumadeni.

Tüüpilised vestibulaarse ataksia ilmingud on: süsteemne Vertigo, iiveldus (mõnikord oksendama), horisontaalne nüstagmus. Patoloogiat tuvastatakse sagedamini tüvimeningoentsefaliidi, tagumise kraniaalse fossa, neljanda vatsakese, vatsakese, vatsakese, tuumoriprotsesside taustal.

Kui patoloogiline protsess mõjutab eesmist ja tempotoccipital piirkonda, on kortikaalse ataksia tüübis motoorse koordineerimise häireid, millel on sarnasused väikeaju ataksiaga. Aju- ja sensoorsel ataksial on järgmised peamised erinevused:

• Kortikaalse ataksia arengut on märgitud kortikaalse kahjustuse fookusele vastas (ajukahjustustes mõjutab kahjustuse pool);
• Kortikaalses ataksias on ka muid märke, mis viitavad eesmise tsooni kahjustustele (vaimsed ja haistmishäired, näo närviparees), kuklaluu (Šotioom, erinevat tüüpi hallutsinatsioonid, homonüümsed hemianopsia, sensoorsed afaasia jne).

Kortikaalset ataksiat täheldatakse peamiselt ebaatserebraalse patoloogia korral, eesmise või kuklaluulise lokaliseerimisega. Need on entsefaliit, aju vereringehäired, kasvajaprotsessid.

Sensoorse ataksia osas areneb see tagumiste veergude kahjustuste taustal, harvemini - tagumised juured, perifeersed keskused, aju parietaalne lobe koore, optiline tubercle. Kõige sagedamini ilmneb probleem seljaaju kuivusega patsientidel, polüneuriiti, funikulikulaarse müeloosi, veresoonte või tuumorihäiretega, lokaliseerimisega optilise tuberkuli tsoonis, aju parietaalne lobe, sisemine kapsl.

Ravi sensoorne ataksia

Sensoorset ataksiat on raske ravida, seetõttu on peamise ravi eesmärk parandada patsiendi üldist seisundit, pärssides haiguse progresseerumist, parandades elukvaliteeti.

Kasutatakse põhjalikku lähenemisviisi, sealhulgas ravimteraapiat, füsioteraapiat ja füsioteraapiat (PT). Selliste ravimite kasutamisega viiakse läbi toetav teraapia:

• B-rühma vitamiinid - mõjutavad lihaskudede olekut, aitavad kaasa spasmide elimineerimisele (manustatakse intramuskulaarsete süstidena);
• Riboflaviin ja immunoglobuliinid - kasutatakse närvi kiudude stimuleerimiseks;
• Nootroopika - normaliseerige aju aktiivsus, parandada närvi impulsside levikut, saab kasutada kerge rahustavaks efektiks, psühho-emotsionaalse seisundi korrigeerimiseks;
• Multivitamiinipreparaadid - kasutatakse immuunsuse parandamiseks.

Arst võib välja kirjutada antikolinesteraasiravimid, kui on neuriidi või raske lihase düstroofia. Keeruline ravi aitab kaasa lihaste aktiivsuse aktiveerimisele, optimeerides motoorse koordineerimise eest vastutavate närviretseptorite tööd. Sellegipoolest on võimatu sensoorsest ataksiast täielikult vabaneda, mis on tingitud häire arengu põhjuste kõrvaldamisest.

Füsioteraapiat ja füsioteraapiat peaks patsient regulaarselt kasutama. Füsioterapeutilised protseduurid on ette nähtud kursustel ja füsioteraapia harjutused tehakse kõigepealt terapeudi juhendamisel, seejärel omal või lähedaste inimeste järelevalve all. Võimalikud on spetsiaalsete simulaatorite täiendav kasutamine, näiteks need, mis aitavad arendada käte paindlikkust ja peenmotoorikat.

Pikad jalutuskäigud (iga päev kuni 1 km), peetakse väikese palliga harjutusi kasulikuks. Liigne treening ei ole teretulnud: umbes pool tundi päevas piisab võimlemisharjutuste tegemisest. [5]

Ärahoidmine

Sensoorse ataksia ennetamiseks puuduvad konkreetsed meetodid. Spetsialistid nõuavad õigeaegset arstiabi, mis aitab kaasa haiguste varajasele avastamisele ja ravile, mis võib hiljem põhjustada Ataksia arengut.

Muud ennetavad meetmed hõlmavad järgmist:

• Nakkuslike ja põletikuliste protsesside õigeaegne ravi kehas;
• Vererõhu näitude jälgimine;
• Nende tegevuste ja spordi väljajätmine, mis võivad põhjustada peavigastusi;
• Tervisliku eluviisi juhtimine, halbade harjumuste vältimine, töö- ja unegraafiku jälgimine ning kvaliteetsete toodetega tasakaalustatud dieedi söömine.

Prognoos

Sensoorset ataksiat saab ravida ainult siis, kui patoloogilise seisundi põhjus on täielikult kõrvaldatud, mis on üsna haruldane. Kõige ebasoodsamat prognoosi on täheldatud pärilike ja pahaloomuliste vormidega patsientidel, samuti stabiilsete degeneratsiooni fookuste väljatöötamisel: sellistes olukordades on patsientidel välja kirjutatud ainult toetav ravi, et parandada elukvaliteeti ja aeglustada häire progresseerumist.

Kui patoloogia algpõhjus saab kõrvaldada ja propriotseptiivse trakti mõjutatud ala taastada, siis saame rääkida võimalikust soodsast tulemusest. Enamikul patsientidest iseloomustab sensoorset ataksiat pidev progresseerumine, patsientide seisund järk-järgult halveneb, mis on eriti märgatav asjakohase toetava ravi ja rehabilitatsiooni puudumisel.