Sensoorne ataksia

Sügava tundlikkuse neuroloogilise kahjustuse korral tekib sensoorne ataksia – võimetus kontrollida liigutusi propriotseptiivselt, mis avaldub ebakindlas kõnnakus ja motoorse koordinatsiooni häiretes. Motoorsed häired süvenevad järsult, kui patsient sulgeb silmad. Patoloogiat ei ravita täielikult: patsiendid läbivad intensiivseid rehabilitatsioonimeetmeid, mille eesmärk on toetada lihasluukonna seisundit ja parandada elukvaliteeti. [ 1 ]

Epidemioloogia

Võrreldes väikeaju ataksiaga on sensoorne ataksia suhteliselt haruldane. Enamasti tekib see tagumiste sammaste kahjustuse ja sellest tulenevalt propriotseptiivse aferentatsiooni häire tagajärjel, mida võib täheldada eriti Friedreichi tõve, E- ja _{B12-vitamiini} puuduse ning neurosüüfilisiga patsientidel.

Sensoorne ataksia diagnoositakse selge propriotseptiivse puudulikkuse ja kliiniliste ilmingute märgatava suurenemisega silma sulgemise taustal. Sageli on märgata kahjustatud jäseme pseudohüperkineesi.

Termin on tuletatud kreekakeelsest sõnast "ataksia", mis tõlkes tähendab "häiret". Sensoorne ataksia võib toimida sündroomilise lisandina diagnoosile traumade ja kesknärvisüsteemi degeneratiivsete patoloogiate korral. Sõltumatu nosoloogilise üksusena käsitletakse probleemi ainult mõnede laste pärilike haiguste puhul, seega pole selle häire tegelik esinemissagedus teada (sekundaarset ataksiat kui teise patoloogiaga kaasnevat märki statistika tavaliselt arvesse ei võta).

Pärilik sensoorne ataksia on väga haruldane (orb)haigus. Sellesse rühma kuuluvad haigused, mis esinevad vähem kui ühel juhul 2000 elaniku kohta.

Põhjused sensoorne ataksia

Sensoorne ataksia on tingitud sügavate tundlikkuse häiretest, eelkõige:

• Lihas-liigese tundlikkus, mis võtab vastu signaale torso asukoha kohta ruumis;
• Vibratsioonitundlikkuse kohta;
• Rõhu ja raskuse tunded.

Sensoorse ataksia korral esinevad liikumis- ja koordinatsioonihäired tulenevad kinesteetilise informatsiooni vastuvõtmise ebaõnnestumisest propriotseptiivse aparaadi keskosadest, st süsteem ei saa signaale näiteks lihaste kokkutõmbumise kohta. Patoloogiat ei peeta iseseisvaks nosoloogiliseks üksuseks, vaid sümptomite kompleksiks, mida iseloomustatakse sensoorse ataksia sündroomina, mis esineb paljudes neuroloogilistes haigustes. Kliiniline pilt sõltub sel juhul propriotseptiivsete närvisuundade kahjustuse individuaalsetest iseärasustest.

Häire võib esineda propriotseptiivse aparaadi erinevates osades – eelkõige selgroo tagumistes osades, seljaaju ganglionides, tagumistes juurtes, pikliku aju, ajukoore või talamuse tasandil. Probleem on sageli tingitud veresoonte kahjustusest (aju- või tserebrospinaalrabandus), müeliidist, aju- või seljaaju kasvajalistest protsessidest, funikulaarsest müeloosist, neurosüüfilisest, seljaaju kuivusest, seljaaju vigastustest, sclerosis multiplexist.

Mõnedel patsientidel on sensoorse ataksia esinemine seotud seljaaju või aju kirurgiliste sekkumistega.

Propriotseptiivse aparaadi perifeersed osad on mõjutatud patsientidel, kellel on Guillain-Barré sündroom, diabeetiline, toksiline, nakkus-toksiline või amüloidne polüneuropaatia. Lisaks esineb sensoorset ataksiat teatud geneetiliste patoloogiate taustal - eelkõige räägime Fredeichi ataksiast. [ 2 ]

Riskitegurid

Sensoorne ataksia tekib järgmiste struktuuride mõjutamise korral:

• Tagumised seljaajukanalid on kiilkirjak ja Golli kimp (tõusvad seljaajukanalid). See on sensoorse ataksia kõige levinum häire. Seda võib täheldada selgroo järsu painutamisega seotud trauma tagajärjel.
• Perifeersed närvid. Mõjutatud närvikiudude aksonite häirete, müelinopaatia, perifeerse närvi trauma või isheemia põhjustatud Walleri transformatsiooni taustal.
• Seljaaju tagumised juured (trauma, kokkusurumise jms tõttu).
• Mediaalne silmus, mis asub ajutüves ja on osa juhtivast kanalist, mis kannab impulsse lihas-kõõluse aparaadist ja bulbotalamuse süsteemist.
• Talamus, mis tagab tingimusteta reflekside realiseerimise.

Mõnedel patsientidel on sensoorse ataksia ilmnemine seotud kontralateraalsete parietaalsagara kahjustustega.

Sensoorne ataksia areneb kõige sagedamini selliste patoloogiate taustal:

• Selja kuivus (tertsiaarse neurosüüfilise tüüp).
• Funikulaarne müeloos (külgmiste ja tagumiste seljaajude degeneratsioon pikaajalise B12-vitamiini avitaminoosi või folaadipuuduse aneemia tagajärjel ).
• Polüneuropatiad (difteeria, demüeliniseeriv, arseeni neuropaatia, Guillain-Barré, Refsumi ja Krabé sündroomid jne).
• Vaskulaarsed patoloogiad (eriti seljaaju arteriaalse tüve isheemia).
• Kasvaja ajuprotsessid.

Sensoorne ataksia esineb ka haruldases autosomaalselt retsessiivses Friedreichi tõves. Koordinatsiooni- ja motoorsed häired tekivad müokardi ja teiste süsteemide ning organite kahjustuse taustal.

Pathogenesis

Sensoorne ataksia tekib perifeersete närvikiudude, seljaaju tagumiste juurte ja sammaste ning mediaalse silmuse kahjustuste tõttu. Need kiud kannavad propriotseptiivset impulssi, kandes ajukoorde teavet keha, jäsemete ja nende liikumise kohta.

Lihas-artikulaarseid aistinguid määrab retseptoraparaat, mida esindavad Pacini lamellaarsed rakukesed - kapseldamata närvilõpmed, mis esinevad liigesekapslites, sidemetes, lihaskonnas ja luuümbrises. Lõppude signaalid järgnevad esimese järgu sensoorsetele neuronitele, mis sisenevad seljaaju tagumisse sarve ja edasi tagumistesse sammastesse.

Propriotseptiivne vool transporditakse jalgadest mediaalselt paikneva õhukese Golli kimbu ja kätest lateraalselt paikneva kiilukujulise Bourdachi kimbu abil.

Selles transpordis osalevad närvikiud moodustavad sünapse teise järgu sensoorsete närvirakkudega.

Teise järgu närvirakkude harud ristuvad, seejärel liiguvad mediaalses silmus ventraalsesse tagumisse talamuse tuuma, kus paiknevad kolmanda järgu sensoorsed närvirakud, millel on ühendus parietaalse lobe koorega.

Käte ja jalgade tundlikkust tagavate närvisignaalide transport toimub tagumiste seljaaju juurte kaudu. Tagumise seljaaju närvid vastutavad sensoorse tundlikkuse ja valu eest.

Tagumiste juurte kahjustuse korral kaob nahapiirkonna tundlikkus, mida innerveerivad vastavad närvikiud. Samal ajal vähenevad või kaovad kõõluste refleksid, kuigi motoorne aktiivsus on endiselt olemas.

Kui osa tõusuteest on kahjustatud, kaotab seljaaju võime edastada jäsemete asendi kohta käivat teavet ajju, mille tulemuseks on motoorse koordinatsiooni häire.

Polüneuropaatia ja tagumiste sammaste kahjustuse korral on kõnnak ja üldiselt jalgade motoorne aktiivsus sümmeetriliselt häiritud. Käeliigutused ei ole mõjutatud või on mõjutatud vaid vähesel määral. [ 3 ]

Sümptomid sensoorne ataksia

Sensoorse ataksia ilminguid iseloomustab oma kehast tulevate motoorsete aistingute rikkumine. Alguses võib seda märgata inimese kõnnaku muutuse järgi: patsient hakkab kõndima laiali sirutatud jalgadega, painutades ja sirutades neid valesti põlve- ja puusaliigestest ning "maandudes" jalaga iga sammu järel. Praktiseerivad neuroloogid nimetavad seda kõnnakut "trammimiseks" või "tabeetiliseks" ning patsiendid ise "lükkamiseks" või "imavaks vatiks".

Patsient püüab propriotseptiivset puudulikkust korrigeerida pideva visuaalse kontrolli abil. Näiteks kõndides jõllitab inimene väsimatult oma jalgu, pea allapoole. Kui visuaalne kontroll katkeb, süveneb liikumishäire uuesti. Silmsidemega või pimedas kõndimine muutub võimatuks.

Sensoorne ataksia, mis haarab ülajäsemeid, kaasneb koordinatsioonihäire ja meelevaldsed motoorsed oskused, mille tagajärjel kannatab tavapärane tegevus. Eelkõige on patsiendil raske lusikaga esimesi nõusid süüa, klaasist vett juua, riideid väikeste osade kinnitada ja võtit kasutada. Puhkeolekus tõmbavad tähelepanu sõrmede falangide korratud tahtmatud liigutused, mis sarnanevad hüperkineesiga. Sensoorse ataksia eripäraks on see, et pseudohüperkinees kaob koos tahtliku motoorse aktiivsuse algusega.

Sensoorse ataksia esimesed nähud võivad olla erinevad, mis sõltuvad propriotseptiivse mehhanismi kahjustuse iseärasustest. Kui patoloogiline protsess haarab tagumisi sambaid rindkere-nimmepiirkonna tasandil, täheldatakse ataksiat ainult jalgades. Kui on mõjutatud emakakaela paksenemise kohal asuvad tagumised sambad, avaldub probleem nii üla- kui ka alajäsemetes. Ühepoolsete patoloogiliste muutuste korral propriotseptiivses aparaadis enne kiudude üleminekut teisele poole tekib homolateraalne hemiataksia, mida iseloomustab kahjustuse poolel kehas esinev kahjustus. Sügavate sensoorsete kanalite ühepoolsete valulike muutuste korral pärast nende ristumist avaldub probleem heterolateraalse hemiataksia näol: mõjutatud on kahjustatud poole vastasküljel asuvad jäsemed.

Etapid

Sõltuvalt kliinilistest ilmingutest eristatakse selliseid sensoorse ataksia etappe:

1. Kerge staadium - täheldatud patsientidel, kellel on piiratud kahjustus juhtmega seljaaju-väikeaju traktis. Sügav tundlikkus ei ole häiritud, motoorne koordinatsioon ja kõnnak on mõõdukalt mõjutatud.
2. Keskmist staadiumi ehk mõõdukalt rasket iseloomustab painutaja- ja sirutajalihaste toonuse langus, mis raskendab patsiendil tavapäraste kodutööde tegemist. Samuti vähenevad üldised refleksid, kaob tugitunne ja kõndimisel on vaja pidevat visuaalset kontrolli. Kõnnak muutub sensoorsele ataksiale iseloomulikuks.
3. Raske staadium: patsient kaotab võime kõndida ja seista.

Vormid

Sensoorne ataksia tekib:

• Staatiline, mis avaldub kehahoiaku halvenemises (mis on eriti ilmne, kui patsient sulgeb silmad);
• Dünaamiline, kus patoloogilised tunnused avalduvad motoorse aktiivsuse algusega.
• Lisaks, kui sügava tundlikkuse rajad on mõjutatud, eristage:
• Ühepoolne ataksia, mis tekib siis, kui vastasküljel on mõjutatud talamus või ajutüvi;
• Kahepoolne ataksia tekib siis, kui patoloogiline fookus asub mediaalse silmuse ristumiskohas.

Tüsistused ja tagajärjed

Sensoorne ataksia on patoloogiline seisund, mida iseloomustab motoorse koordinatsiooni häire. Selle haiguse progresseerumisega muutub inimene puudega, kannatab elukvaliteet ja selle kestus.

Jäsemete värisemine, sagedane pearinglus, iseseisva liikumise ja põhitegevuste teostamise võime kaotus, hingamisteede ja seedesüsteemi häired - sellised häired raskendavad oluliselt patsiendi elu. Aja jooksul tekib hingamisteede ja krooniline südamepuudulikkus, immuunkaitse halveneb, on kalduvus sagedasematele nakkushaigustele.

Siiski tuleb mõista, et need kõrvaltoimed ei esine kõigil sensoorse ataksiaga patsientidel. Üksikutel patsientidel, eeldusel, et järgitakse kõiki arsti ettekirjutusi ja viiakse läbi õigeaegne ravimravi, ei halvene haiguse kliiniline pilt ega lange elukvaliteet. Paljud patsiendid elavad kõrgesse ikka.

Eriti ebasoodsat prognoosi saab arutada, kui patsiendil leitakse pahaloomulisi kasvajaid, epilepsiat, entsefaliiti, aju vereringehäireid.

Diagnostika sensoorne ataksia

Sensoorne ataksia avastatakse patsiendi esmasel läbivaatusel neuroloogi poolt. Märgitakse kahjustatud käte või jalgade lihaste (painutaja- ja sirutajalihaste) hüpotooniat ja sügava tundlikkuse kadu. Rombergi poosi sissevõtmisel täheldatakse värisemist, mis silmade sulgemisel märkimisväärselt tugevneb. Asendiga, kus ülajäsemeid ettepoole sirutatakse, kaasneb vale hüperkinees (pseudoatetoos).

Samuti on häiritud koordinatsioonitestid: patsient ei saa oma sõrme oma ninaotsa panna, ta ei saa ühe jala kanda teise jala põlveliigese vastu panna. Väliselt on iseloomulik tüüpiline tabeetiline kõnnak. Ühe jala kannaga teise jala sääreluu harja kohal libistades tekivad tõmblused ja kand on külili pööratud. [ 4 ]

Peamine eesmärk on välja selgitada patoloogilise seisundi põhjus, milleks kasutatakse sellist laboratoorset ja instrumentaalset diagnostikat:

• Neuroloogi läbivaatus muud tüüpi ataksia välistamiseks (diferentsiaaldiagnoos);
• Üldised vere- ja uriinianalüüsid;
• Lumbaalpunktsiooni käigus võetud tserebrospinaalvedeliku uurimine hulgiskleroosi, kesknärvisüsteemi põletikuliste haiguste ja neurosüüfilise välistamiseks;
• Aju ja seljaaju arvuti- ja magnetresonantstomograafia;
• Elektroneuromüograafia perifeersete lihaste ja närvide seisundi hindamiseks;
• Geneetiline nõustamine pärilike patoloogiate välistamiseks (mõnikord DNA-testimisega).

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos tehakse teist tüüpi ataksiaga.

Vestibulaarne ataksia tekib siis, kui kahjustatud on ükskõik milline vestibulaarmehhanismi piirkond, eriti vestibulaarnärv, ajutüve tuum või ajukoore keskus oimusagaras. Vestibulaarnärv pärineb Scarpa sõlmest, mis paikneb sisemises kuulmekäigus. Perifeersed raku-sõlme harud viivad kolme poolringikujulise kanalini ja tsentraalsed harud ajutüve vestibulaartuumadeni.

Vestibulaarse ataksia tüüpilised ilmingud on süsteemne peapööritus, iiveldus (mõnikord kuni oksendamiseni), horisontaalne nüstagm. Patoloogiat avastatakse sagedamini varre meningoentsefaliidi, tagumise koljulõhe, neljanda vatsakese ja Varoliumi silla kasvajaliste protsesside taustal.

Kui patoloogiline protsess mõjutab otsmiku- ja oimu-kuklaluu piirkonda, esinevad motoorse koordinatsiooni häired kortikaalse ataksia tüübi kujul, millel on sarnasusi väikeaju ataksiaga. Väikeaju ja sensoorse ataksial on järgmised peamised erinevused:

• Kortikaalse ataksia teket täheldatakse kortikaalse kahjustuse fookuse vastasküljel (väikeaju kahjustuste korral on mõjutatud kahjustuse külg);
• Kortikaalse ataksia korral esineb ka teisi märke, mis viitavad frontaalvööndi kahjustustele (vaimsed ja haistmishäired, näonärvi parees), kuklaluu-ajalisele tsoonile (skotoom, mitmesugused hallutsinatsioonid, homonüümne hemianopsia, sensoorne afaasia jne).

Kortikaalset ataksiat täheldatakse peamiselt intatserebraalse patoloogia korral, millel on frontaalne või kuklaluu-ajaline lokalisatsioon. Need on entsefaliit, aju vereringehäired, kasvajaprotsessid.

Mis puutub sensoorsesse ataksiasse, siis see areneb tagumiste sammaste kahjustuse taustal, harvemini tagumiste juurte, perifeersete keskuste, aju parietaalsagara kortekssi ja nägemisnärvi köbru kahjustuste taustal. Kõige sagedamini esineb probleem patsientidel, kellel on seljaaju kuivus, polüneuriit, funikulaarne müeloos, veresoonte või kasvaja häired, mis lokaliseeruvad nägemisnärvi köbru tsoonis, aju parietaalsagaras või sisemises kapslis.

Ravi sensoorne ataksia

Sensoorset ataksiat on raske ravida, seega on peamine ravi suunatud patsiendi üldise seisundi korrigeerimisele, haiguse progresseerumise pärssimisele ja elukvaliteedi parandamisele.

Kasutatakse terviklikku lähenemisviisi, mis hõlmab ravimteraapiat, füsioteraapiat ja füsioteraapiat (PT). Toetavat ravi viiakse läbi selliste ravimite abil:

• B-rühma vitamiinid - mõjutavad lihaskoe seisundit, aitavad kaasa spasmide kõrvaldamisele (manustatakse intramuskulaarsete süstidena);
• Riboflaviin ja immunoglobuliinid - kasutatakse närvikiudude stimuleerimiseks;
• Nootroopikumid - normaliseerivad ajutegevust, parandavad närviimpulsside ülekannet, neid saab kasutada kerge rahustava toime saavutamiseks, psühho-emotsionaalse seisundi korrigeerimiseks;
• Multivitamiinipreparaadid - kasutatakse immuunsuse parandamiseks.

Arst võib määrata antikolinesteraasi ravimeid neuriidi või raske lihasdüstroofia korral. Kompleksne ravi aitab kaasa lihasaktiivsuse aktiveerimisele, optimeerides motoorse koordinatsiooni eest vastutavate närviretseptorite tööd. Sellest hoolimata on sensoorsest ataksiast võimatu täielikult vabaneda, mis on tingitud häire tekke algpõhjuste kõrvaldamise võimatusest.

Füsioteraapiat ja füsioteraapiat peaks patsient regulaarselt kasutama. Füsioterapeutilised protseduurid on ette nähtud kursustel ja füsioteraapia harjutusi tehakse esmalt terapeudi juhendamisel, seejärel iseseisvalt või lähedaste inimeste järelevalve all. Võimalik on täiendavalt kasutada spetsiaalseid simulaatoreid, näiteks neid, mis aitavad arendada käte painutus- ja peenmotoorikat.

Kasulikuks peetakse pikki jalutuskäike (kuni 1 km iga päev) ja harjutusi väikese palliga. Liigne treening ei ole teretulnud: piisab umbes pooletunnisest võimlemisharjutustest päevas. [ 5 ]

Ärahoidmine

Sensoorse ataksia ennetamiseks ei ole spetsiifilisi meetodeid. Spetsialistid nõuavad õigeaegset arstiabi, mis aitab kaasa haiguste varajasele avastamisele ja ravile, mis võivad hiljem põhjustada ataksia teket.

Muud ennetavad meetmed hõlmavad järgmist:

• Nakkuslike ja põletikuliste protsesside õigeaegne ravi organismis;
• Vererõhu näitude jälgimine;
• Nende tegevuste ja spordialade välistamine, mis võivad põhjustada peavigastusi;
• Tervisliku eluviisi juhtimine, halbade harjumuste vältimine, töö- ja unegraafiku jälgimine ning tasakaalustatud toitumine kvaliteetsete toodetega.

Prognoos

Sensoorset ataksiat saab ravida ainult siis, kui patoloogilise seisundi põhjus on täielikult kõrvaldatud, mis on üsna haruldane. Kõige ebasoodsam prognoos on täheldatud patsientidel, kellel on haiguse pärilikud ja pahaloomulised vormid, samuti stabiilsete degeneratsioonikollete tekke korral: sellistes olukordades määratakse patsientidele ainult toetav ravi, et parandada elukvaliteeti ja aeglustada häire progresseerumist.

Kui patoloogia algpõhjus saab kõrvaldada ja propriotseptiivse trakti kahjustatud piirkond taastada, siis võime rääkida võimalikust soodsast tulemusest. Enamikul patsientidest iseloomustab sensoorset ataksiat pidev progresseerumine, patsientide seisund halveneb järk-järgult, mis on eriti märgatav sobiva toetava ravi ja rehabilitatsiooni puudumisel.