Polüneuropaatia: ülevaade teabest

Polüneuropaatia on perifeersete närvide difuusne kahjustus, mis ei piirdu ühegi närvi või ühe jäsemega kaasamisega. Nakkuste närvide tuvastamiseks, haavandi levikuks ja raskusastmeks on vaja elektrodiagnostilisi teste. Polüneuropaatia ravi on suunatud neuropaatia põhjuse nõrgenemisele või kõrvaldamisele.

Polüneuropaatia - heterogeenne haiguste rühma iseloomustab kahjustuste perifeersete närvide süsteemi (Gk. Poly - palju PEIRO - närv, paatose - haigus).

Polüneuropaatia on perifeersete närvide mitmekordse kahjustuse nähtus, kus jäsemete autonoomsed häired on haiguse püsivad sümptomid. Praegu on selle patoloogilise vormi ligikaudu 100 põhjust. Siiski ei ole olemas üsna selget ideed mehhanismidest, mille kaudu eksootilised või endogeensed patoloogilised seisundid mõjutavad närvisüsteemi ja põhjustavad neuropaatia sümptomeid.

ICD-10:

• G60. Pärilik ja idiopaatiline neuropaatia;
• G61. Põletikuline polüneuropaatia;
• G62. Muud polüneuropaatiad;
• G63. Polüneuropaatia mujal klassifitseeritud haiguste korral

[1], [2], [3], [4]

Polüneuropaatia epidemioloogia

Polüneuropaatia on väga levinud haiguste rühm. Neid avastati ligikaudu 2,4% ja vanemates vanuserühmas - peaaegu 8% elanikkonnast. Kõige sagedasemad polüneuropaatiad hõlmavad diabeeti ja muid metaboolseid, toksilisi ja ka mõningaid pärilikke polüneuropaatiaid. Kliinilises praktikas on "ebaselge geneetika polüneuropaatia" sõnastus väga levinud, mis tegelikult on enamikul juhtudel autoimmuunne või pärilik geneesi. 10% kõikidest teadmata päritoluga polüneuropaatiatest on paraproteineemiline, umbes 25% - toksilised polüneuropaatiad.

Pärilike polüneuropaatiate esinemissagedus on 100-30 elaniku kohta 10-30. Kõige levinumad NMSH IA tüübid (60-80% pärilikest neuropaatiatest) ja NMSM tüüpi II (aksonaalne tüüp) (22%). X-seotud HMSN-i ja IBMS-i tüüpi IB tuvastatakse harva. IA tüüpi IAH tuvastatakse võrdselt meeste ja naiste seas; 75% juhtudest algab haigus enne 10 aastat, 10% - kuni 20 aastat. NMSH tüüp II algab kõige sagedamini teisel eluperioodil, kuid võib olla ka hilisem debüüt (kuni 70 aastat).

Levimus krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia on 1,0-7,7 juhtu 100 000 elaniku, haiguse kõige sagedamini algab 5-6 eluaastani, kuigi see võib debüüdi igas vanuses, sealhulgas lapseeas. Mehed haigeid kaks korda sagedamini kui naised. Guillain-Barre sündroomi esinemissagedus on 1-3 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, mehed kannatavad sagedamini kui naised. Haigus võib tekkida igas vanuses (2 kuni 95 aastat), tipp langeb 15-35 ja 50-75 aastat.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Polüneuropaatia põhjused

Mõned polüneuropaatiad (näiteks pliioksperiood, dapsooni manustamine, hambumus, porfüüria või Guillain-Barre sündroom) mõjutavad peamiselt motoorseid kiude; teised (näiteks dorsaalse juure ganglioniit, vähk, leepra, AIDS, suhkurtõbi või krooniline mürgitus püridoksiiniga) on tundlikud. Paljude haiguste korral (näiteks Guillain-Barre'i sündroom, Lyme'i tõbi, diabeet, difteeria) võivad kaasata ka kraniaalsed närvid. Mõned ravimid ja toksiinid võivad mõjutada tundlikke ja / või motoorseid kiude.

Neuropaatia mürgised põhjused

Tüüp	Põhjused
Axonal mootor	Gangliosiidid; pikaajaline kokkupuude plii, elavhõbeda, misoprostooli, teetanuse, käärparalleetikaga
Aksoniline sensoorne mootor	Akrüülamiidi, etanool, allülkloriidi, arseen, kaadmium, sulfiidi süsiniku hlorfenoksilovye ühendit tsiguatoksin, dapsoon kolhitsiin, tsüaniidi, DMAP N, disulfiraamiga, etüleenoksiidi, liitiumi, metüül- bromo-, nitrofurantoin'i organofosfaadid podofilin, polüklorobifenüülid -saksitoksiini, hispaania mürgine nafta taksool, tetrodotoksiin, talliumi, trikloroetüleen, tri-tolilfosfat, rotimürgiga vakor (PNU), vinka alkaloidid
Axonal touch	Almitrine bortesomiib klooramfenikooli, dioksiini, doksorubitsiin, etambutool, etionamiid, etoposiid, gemtsitabiini, glutetimid, hüdralasiin, ifosfamiid, alfainter isoniazid, plii, metronidasool, mizonidazol, lämmastikoksiidi, nukleosiidid (stavudiin, saltsitabiin), fenütoiini, plaatina derivaadid, propafenoon, püridoksiin, statiinid, talidomiidi
Demüeliniseeriv	Buktorn, hlorokyn, difteeria, heksahlorofen, muzolymyn, perheksylyn, prokanamyd, takroliimus, Tellur, zymeldyn
Segatud	Amiodaroon, etüleenglükool, kuld, heksakarbon, n-heksaan, naatriumtsüanaat, suramiin

DMAPN-dimetüülaminopropionitriil; TOCR - triortokresiili fosfaat; PNU = N-3-püridüülmetüül-N-nitrofenüüluurea.

Polüneuropaatia - põhjused ja patogenees

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Polüneuropaatia sümptomid

Kaebuste määrab patofüsioloogia, nii polüneuropaatia jaotatud substraati kaotust: demielininiziruyuschie (müeliini tõbi), vaskulaarne (kahjum vasa närvisooni) ja aksonite (aksonite kahjustusi).

Müeliini düsfunktsioon. Polüneuropaatia põhineb demüelisatsiooni sageli arendada tulemusena parainfectious esilekutsutud immuunvastus, et kapseldatud bakterite (nt Campylobacter spp. ), Viirused (nt enteroviirused või gripiviirus, HIV) infektsiooni või vaktsineerimise (nt gripp). On oodata, et antigeenide nendest ainetest ristreageerib antigeene perifeerse närvisüsteemi, immuunreaktsiooni vallandamiseks mõningal määral hävitab müeliini. Ägeda juhuga juhtudel (näiteks Guillain-Barre sündroomiga) võib kiiresti arenev nõrkus kuni hingamisteede peatumiseni.

Müeliin düsfunktsiooni tekitada häireid paksu tundenärvikiude (paresteesia), aste lihasnõrkus juhtima atroofia, refleksid oluliselt vähenenud, kaasates võimaluse korral kerelihaste ja kraniaalnärvide. Närve mõjutatakse kogu pikkuses, mis avaldub jäsemete proksimaalsetes ja distaalsetes osades. Kannatuste asümmeetria on võimalik ja keha ülemised osad võivad olla varem kui jäsemete distaalsed osad. Lihasmass ja lihas toon on tavaliselt üsna ohutud.

Vasa nervorumi kahjustused . Närvide verevarustus võib häirida kroonilist arteriosklerootilist isheemiat, vaskuliiti ja hüperkoagulatoorseid seisundeid.

Esiteks areneb õrna sensoorse ja motoorse närvi düsfunktsioon, mis väljendub valu ja põletustunne. Esialgu on häired asümmeetrilised ja mõjutavad harva 1/3 proksimaalse jäseme või pagasiruumi lihaseid. Kraniaalsed närvid on harva kaasatud, välja arvatud diabeedi korral, kui kolmas kolmas kraniaalne närv mõjub. Hiljem rikkumised võivad muutuda sümmeetriliseks. Mõnikord areneb vegetatiivne düsfunktsioon ja naha muutused (näiteks atroofiline, läikiv nahk). Lihaste nõrkus vastab atroofiale, täieliku reflekside kaotus on haruldane.

Axonopaatia. Axonopathies on tavaliselt distaalsed, nii sümmeetrilised kui asümmeetrilised.

Tavalised põhjused: diabeet, krooniline neerupuudulikkus ja keemiaravi kõrvaltoimed (näiteks vinca alkaloidid). Aksonopaatia võib põhjustada alatoitumise (sageli rühma vitamiinid B) ja liigne vitamiini B ₆ või alkoholi. Vähem ainevahetussaadused põhjustest: hüpotüreoidismi, porfüüria, sarkoidoos ja amüloidoosis lõpuks mõnede põletike (nt Lyme'i tõbi), ravimid (lämmastikoksiidi) ja mõju mitmed kemikaalid (nt n-heksaan) ja raskmetallid (plii, arseen, elavhõbe). Kui paraneoplastiline sündroom taustal kopsuvähk surma Spinaalganglionide ja sensoorse aksonite viib SUBAKUUTSED sensoorne neuropaatia.

Primaarne aksonaalne düsfunktsioon võib alata paksude või õhukeste kiudude kahjustuse sümptomitega või nende kombinatsiooniga. Tavaliselt on neuropaatial distaalne sümmeetriline levik ladustatud - kindel; see mõjutab kõigepealt alajäsemeid, siis ülemisi jäsemeid ja sümmeetriliselt levib proksimaalsetele osadele.

Asümmeetriline aksonopaatia võib tekkida paranfektsiooni või vaskulaarsete häirete tõttu.

Polüneuropaatia - sümptomid

Polüneuropaatia klassifikatsioon

Praegu puudub polüneuropaatiate üldtunnustatud klassifikatsioon. Patogeense märgi kohaselt on polüneuropaadid jaotatud aksonaalseks, mille aksiaalsilinder on peamiselt mõjutatud, ja demüeliniseeriv, mis põhineb müeliini patoloogial.

Kliinilise pildi olemusena on isoleeritud motoorilised, sensoorsed ja vegetatiivsed polüneuropaatiad. Puhtal kujul vaadeldakse neid vorme harva, kui sagedamini esineb kahe või kõigi kolme liiki närvikiudude, näiteks motoorset, sensoorset ja vegetatiivset vormi, kombineeritud kahjustus.

Polüneuropaatia etioloogilise tegurina võib jagada pärilikuks, autoimmuunseks, ainevahetuseks, seedetraktiks, toksiliseks ja nakkusohtlikuks.

[19], [20]

Polüneuropaatia diagnoosimine

Kliinilised andmed, eriti arengu määr, aitavad diagnoosida ja põhjendada. Asümmeetrilised neuropaatiad viitavad müeliini ümbrise või vasa nervorumi ja sümmeetriliste, distaalsete neuropaatiate - toksiliste või ainevahetushäirete kaotamisele . Kroonilise neuropaatia aeglaselt progresseeruvad võivad olla pärilikud, seotud pikaajalise kokkupuutega mürgiste ainetega või ainevahetushäiretega. Ägedad neuropaatiad viitavad autoimmuunsele häirele, vaskuliidile või postinfektsioonipõhjusele. Lööve, nahahaavandid ja Raynaud 'sündroom koos asümmeetrilise aksonaalse neuropaatiaga viitavad hüperkoaguleeritavale seisundile, paranifektsioonile või autoimmuunse vaskuliidile. Kehakaalu langus, palavik, lümfadenopaatia ja massiivsed kahjustused viitavad kasvajale või paraneoplastilistele sündroomidele.

Elektrodiagnostilised uuringud. Neuropaatia tüübi kindlaksmääramiseks on vaja teha EMG-d ja määrata närvijuhtimise kiirus. Aksoni kahjustuse asümmeetriumi ja astme taseme hindamiseks viiakse EMG läbi vähemalt mõlema jalaga. Kuna määramise EMG ja närvijuhtivus üha seostatakse paksu müeliinitud kiududest distaalsetes jäseme segmentide proksimaalse müeliini düsfunktsiooni (näiteks alguses Guillain-Barre sündroom) ja taustana primaarne kahjustus peen kiud EMG võib olla normaalne. Sellistel juhtudel tuleks kindlaks määrata autonoomse närvisüsteemi tundlikkus ja funktsioon.

Laboratoorsed testid. Seas põhilised laboratoorsed testid: vereanalüüs, elektrolüüdid, neerufunktsiooni uuringus väljendada reagin test, mõõtes vere kõhu suhkur, Hemoglobiin _{1 kuni} vitamiin B ₁₂, folaadi ja kilpnääret stimuleeriv hormoon. Muude katsete vajadus määratakse kindlaks spetsiifilise polüneuropaatia tüübiga.

Ägeda demüelinisatsiooni põhjustav neuropaatia patsientide raviviis on sama mis Guillain-Barre sündroomil; Hingamishäire alguse kindlakstegemiseks mõõdavad kopsude sundvõõrandumist. Akuutse või kroonilise demüelinisatsiooni korral viiakse läbi infektsioonhaiguste ja immuunvastuse testid, sealhulgas hepatiidi, HIV ja seerum-valgu elektroforeesi testid. Lisaks määratakse kindlaks müeliiniga seotud glükoproteiini antikehad. Kui domineerib motooriline düsfunktsioon, määratakse antisulfatiidivastased antikehad, kus esmane sensoorne düsfunktsioon, tuleb läbi viia lülisamba punktsioon. Autoimmuunvastuse tõttu tekkinud demüelinisatsioon põhjustab sageli valkude-rakkude dissotsiatsiooni: kõrgendatud valgu tase CSF-is (> 45 mg / dl) normaalse arvu leukotsüütide korral (<5 / μl).

Kui asümmeetrilise aksonite neuropaatia peaks tegema katsed selgitada hüperkoagulatiivsete riikide ja parainfectious või autoimmuunse vaskuliit (eriti kui on olemas kliiniline kahtlus). Vähemalt määrage seerumis ESR, reumatoid factor, antinuclear antikehad, kreatiinfosfokinaas (CKF). CK võib suureneda, kui haiguse kiire areng põhjustab südameataki. Kui anamnestilisi juhised vastava häire määrata hüübimisfaktorid (näiteks valkude C ja S, antitrombiin III, kardiolipiinivastased antikeha, siis homotsüsteiini) ja seejärel proovid sarkoidoos, hepatiit C või Wegeneri granulomatoosi. Kui põhjust ei ole kindlaks määratud, tuleb läbi viia lihaste ja närvide biopsia. Tavaliselt võetakse kahjustatud vasika närv. Me ei saa võtta tükk külgneb närvi lihaskoe vasika lihased või nelipealihase, di- või triitseps lihaseid, deltalihast. Lihasel peaks olema mõõdukas nõrkus ja biopsia saidil ei tohiks olla varasemate nõela sissetoomise jälgi (sh EMG). Asümmeetriliste aksonopaatiate närvide biopsia on informatiivsem kui teiste polüneuropaatiatega.

Kui uuringus ei ilmnenud distaalsete sümmeetriliste aksonopaatiate põhjust, määratakse igapäevases uriinis raskemetallid ja uriiniproteiin elektroforeesitakse. Kui raskmetallide kroonilise mürgistuse kahtlus viiakse läbi, on karvade analüüs kaela piirkonnast või aksillaarest. Anamnees ja füüsiline läbivaatus nõuavad täiendavate testide vajadust teiste põhjuste väljaselgitamiseks.

Polüneuropaatia - diagnoosimine

[21], [22], [23]

Polüneuropaatia ravi

Polüneuropaatia ravimine on võimaluse korral suunatud haiguse põhjuse kõrvaldamisele . Toidulisandi puuduste kõrvaldamiseks on vaja ravim tühistada ja kõrvaldada toksiline toime, mis viis haiguse arengusse. Need toimingud kaotavad või vähendavad kaebusi, kuid taastumine on aeglane ja võib olla puudulik. Kui põhjust ei saa kõrvaldada, vähendatakse ravi puude ja valu minimeerimiseks, kus ortopeedilised kohandused võivad aidata. Amitriptüliin, gabapentiin, meksiletiini ja lidokaiini rakendused võivad leevendada neuropaatilist valu (näiteks põletikunägemist jalgade tallades diabeediga).

Demüeliniseerivate polyneuropathies levinumaid immuunmoduleeriva ravi: intravenoosne immunoglobuliin või plasmafereesil ägeda demüelinisatsiooniatakiga glükokortikoidide või antimetaboliidina narkootikume - krooniline.

Polüneuropaatia - ravi ja prognoos