Kardiomüopaatia lastel

Kardiomüopaatia on heterogeenne krooniliste, raskete südamelihase haiguste rühm, mis põhjustab müokardi düsfunktsiooni arengut.

W. Brigden (1957) pakkus esimest korda mõistet "kardiomüopaatia" välja teadmata päritoluga müokardi haiguste määratlemiseks. Praegu ei saa seda kontseptsiooni pidada selgelt piiritletud, sageli investeeritakse see erinevatesse tähendustesse. Kaasaegses nomenklatuuri haigus (WHO, 1996) eraldati idiopaatiline (teadmata või ebaselge etioloogiaga), konkreetsete (erinevate haiguste vigastusega seotud muude organite või teadaoleva etioloogia) liigitamata kardiomüopaatia ja südamelihase haigused.

Klassifikatsioon

1996. Aastal kinnitas Maailma Terviseorganisatsioon järgmise kardiomüopaatia klassifikatsiooni.

1. Idiopaatiline kardiomüopaatia (teadmata päritoluga).
2. Kardiomüopaatia spetsiifiline.
   1. Põletikulised kardiomüopaatiad:
      • nakkuslik;
      • autonoomne.
   2. Isheemiline kardiomüopaatia - müokardi kontraktiilsuse difusioonilised rikkumised koos koronaararterite väljendunud muutustega.
   3. Hüpertooniline kardiomüopaatia - vasaku vatsakese hüpertroofia tõttu arteriaalse hüpertensiooniga koos laienenud või piirava kardiomüopaatia sümptomitega.
   4. Metaboolsed kardiomüopaatia:
      • endokriin (akromegaalia, hüpokortikum, türotoksikoos, mükseedeem, rasvumus, diabeet, feokromotsütoom);
      • kell infiltratiivse ja granulomatoossete protsessid akumulatsiooni haigused (amüloidoosi hemochromatosis, sarkoidoos, leukeemia, mukopolysakkaridoosi, glükogenoos - Pompe tõbi), Lipidosis (Gaucher tõvega, Fabry tõbi);
      • mikroelementide puudusega (kaalium, magneesium, seleen jne), vitamiine ja toitaineid (beriberi, kwashiorkor), samuti aneemiat.
   5. Süsteemsed sidekoehaigused (dermatomüosiit, reumatoidartriit, süsteemne sklerodermia, süsteemne erütematoosne luupus) kardiomüopaatia.
   6. Süsteemse neuromuskulaarhaigusega kardiomüopaatia:
      • neuromuskulaarsed häired (Friedreichi ataksia, Noonani sündroom);
      • lihasdüstroofiad (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomüopaatiaid kokku puutudes mürgiste ja füüsikaliste tegurite (alkohol, koobalti, plii, fosforit, elavhõbedat, antratsükliinil antibiootikumid, tsüklofosfamiid, ureemia, ioniseeriv kiirgus).
3. Klassifitseerimata kardiomüopaatia (endomüokardi fibroelastoos, mittekomptaalne müokard, mitokondriaalsed haigused, minimaalse laienemisega süstoolne düsfunktsioon).

Kardiomüopaatia kliiniline klassifikatsioon (WHO, 1980, WHO andmetega muudetud 1995) on üldiselt heaks kiidetud ja see on konstrueeritud, võttes arvesse juhtivaid patofüsioloogilisi mehhanisme.

Kardiomüopaatia patofüsioloogiline klassifikatsioon (WHO, 1995).

• Dilatatsiooni kardiomüopaatia (DCMP). Seda iseloomustab vasaku või mõlema ventikli südame löögisageduse dilatatsioon ja rikkumine.
• Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCMP). Tüüpiline sümptom on südame vasaku ja / või parempoolse ventrikli südamelihase müokardi hüpertroofia, säilitades kontraktiilsed ja kahjustatud diastoolsed funktsioonid; eristada kahte vormi:
  • takistusega;
  • ilma takistusteta.
• Piirangute kardiomüopaatia (RSCM). Dilation on iseloomulik. Vatsakeste eeskuju ja diastoolne täitmine; eristada kolme vormi:
  • primaarne müokardia;
  • endomüokardia eosinofiiliaga;
  • endomüokardia ilma eosinofiiliaeta.
• Parema vatsakese arütmogeensed kardiomüopaatia (ACHP). Seda iseloomustab vasaku vatsakese ja vasaku vatsakese järk-järguline asendamine kiulise rasvkoega, mis põhjustab tõsiseid arütmiaid ja äkksurma.

[1], [2], [3], [4], [5]