HELLP sündroom

Raseduse viimasel trimestril tekkivate tüsistuste hulgas on niinimetatud HELLP sündroom, mis võib olla ohtlik nii emale kui ka lapsele. [1]

Epidemioloogia

HELLP sündroom esineb 0,5–0,9% rasedustest ja esinemissagedus suureneb 15% -ni rasedatel, kellel on preeklampsia ja 30-50% eclampsias. Kahel kolmandikul juhtudest ilmneb sündroom sünnitusajal. [2]

Põhjused HELLP sündroom

Selle raseduse hilise sündroomi korral ja harva kahe kuni kolme päeva jooksul pärast sünnitust hävitatakse verepunaste vereliblede hävitamine - hemolüüs, suurenenud maksaensüümide tase ja vähenenud oluliselt trombotsüütide arv veres (alla 100 000/μl).

Praeguseks pole teada HELLP sündroomi (hemolüüsi lühend, kõrgendatud maksaensüümid, madal trombotsüüt) täpsed põhjused. -Hemolüüs, kõrgendatud maksaensüümid, madal trombotsüüt) pole teada ja ametialaste ühingu ACOG (Ameerika sünnitusarstide ja günekoloogide kolledž) ekspertide sõnul on see komplikatsioon või raske vorm preclampsia. (kõrge valgu tase uriinis) muude ilmingutega.

Loe - preeklampsia ja kõrge vererõhk

Ehkki trombotsüütide redutseerimise etioloogia - trombotsütopeenia raseduse ajal (mis juhtub 8-10% juhtudest), on tingitud hormoonide, autoimmuunsete või allergiliste reaktsioonide mõjuga, foolhappe soolade (folic) ja!

Ja verepunaste vereliblede hävitamine võivad olla autoimmuunse autoimmuunse mikroanopaatilise hemolüütilise aneemia tagajärg. [3]

Riskitegurid

Kui etioloogiat ei ole selle sündroomi ekspertide väljatöötamise riskifaktoritele täielikult välja selgitatud, hõlmab järgmist:

• Eelklampsia olemasolu (mis esineb 12-25% juhtudest) või eclampsia.
• Teine rasedus;
• Mitu rasedust;
• Ema vanus ˃ 35 aastat;
• Diabeet;
• Rasvumine;
• žestos ja ebasoodne raseduse tulemus ajaloos.

Pathogenesis

Seal on nii preeklampsia kui ka HELLP sündroomi patogeneesi versioone, sealhulgas emakas isheemia, platsenta moodustumise defektid, veresoonte ümberehitus ja immuunvastustest tingitud mehhanismid.

Põhiversiooni peetakse emaka arteriaalsete veresoonte ebapiisavaks läbitungimiseks (sissetungiks) platsentasse, platsenta halvenenud perfusiooni ja selle isheemia arenguks hüpoksia transkriptsioonifaktori HIF-1 aktiveerimisega, mis moduleerib hüpoksia rakulist vastust.

Vaata ka. - platsenta puudulikkuse patogenees

Lisaks võivad raseduse ajal veresoonte veresoonte kahjustatud angiogeneesi ja endoteeli (sisemise kihi) funktsiooni seostada platsenta kasvufaktori (PIGF) ja veresoonte endoteeli kasvufaktori (VEGF) puudusega, samuti komplemendisüsteemi aktiveerimisega perifeerse veres, mis annab seose immuunsuse vahel!-! Endoteeli düsfunktsioon põhjustab trombotsüütide agregatsiooni (kleepumist) ja nende toodetud tromboksaani (mis kitsendab veresoone).

Teine versioon puudutab sekundaarset trombootiline mikroangiopaatia: trombotsüütide agregatsioon provotseerib maksa kapillaaride ja arterioolide oklusiooni (ummistusi), mille tulemuseks on mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia. Autoimmuunreaktsioon - seondumine immunoglobuliinide IgG, IGM või IgA erütrotsüütidega, mis on toodetud immuunsussüsteemi lümfotsüütiliste plasmotsüütidega - mängib ka olulist rolli selle esinemises.

Järgmised geenimutatsioonid peetakse kaasamiseks preeklampsia komplikatsiooni mehhanismides selle sündroomi kujul: tlr4 geen, mis on seotud kaasasündinud immuunsuse reaktsioonidega; VEGF geen - veresoonte endoteeli kasvufaktor; FAS geen - programmeeritud raku apoptoosi retseptor; leukotsüütide antigeeni diferentseerimisklastri geen CD95; beeta-globuliini proactseelini geen - vere hüübimisfaktor V jne. [4]

Sümptomid HELLP sündroom

HellP sündroomi esimesed märgid on üldine halb enesetunne ja/või suurenenud väsimus.

Enamikul juhtudel märgitakse järgmisi sümptomeid:

• Kõrge vererõhk;
• Peavalu;
• Turse, eriti ülajäsemete ja näo;
• Kaalutõus;
• Epigastriline valu paremal küljel (paremal subkostaalpiirkonnas);
• Iiveldus ja oksendamine;
• Hägune visioon.

Sündroomi arenenud etapis võivad esineda krampe ja segadust.

Tuleks meeles pidada, et mõnedel sündroomi kliinilisel pildil olevatel rasedatel ei pruugi olla kõiki märke ja seejärel nimetatakse seda osaliseks HELLP-sündromiks. [5]

Tüsistused ja tagajärjed

Ema puhul võib HELLP sündroom põhjustada selliseid komplikatsioone nagu:

• Platsenta häirimine;
• Tugev sünnitusjärgne hemorraagia;
• Levitatud intravaskulaarne hüübimissündroom (DIC);
• Maksa ja neerude funktsionaalne ebaõnnestumine;
• Kopsuturse;
• Täiskasvanute hingamisraskuste sündroom;
• Hüpoglükeemia;
• Subkapsulaarne hematoom (vere akumuleerumine maksa parenhüümi ja ümbritseva kapsli vahel) ja maksa rebend;
• Aju hemorraagia.

Imikute tagajärjed on enneaegsus, emakasisene arengu viivitus, vastsündinute hingamishäirete sündroom ja vastsündinu intraventrikulaarne peaaju hemorraagia. [6]

Diagnostika HELLP sündroom

HELP-sündroomi kliinilise diagnoosimise kriteeriumid on valu epigastrilises piirkonnas, samuti iiveldus ja oksendamine, millele lisanduvad mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia, hävitatud erütrotsüütide esinemine veres ja ebanormaalsetes maksafunktsiooni parameetrites.

Diagnoosi kontrollitakse vereanalüüsidega trombotsüütide, hemoglobiini ja punaste vereliblede arvuga plasmas (hematokrit); perifeerne vere määrded (hävitatud punaste vereliblede tuvastamiseks); kogu vere bilirubiin; maksa testide vereanalüüsid. Vajalik on valkude ja urobilinogeeni uriinianalüüs.

Muude patoloogiliste tingimuste välistamiseks, Croci proovide laboratoorsed testid protrombiini aja jaoks, fibriini purunemisfragmentide (D-dimer), antikehade (immunoglobuliin IgG ja IgM) olemasolu beeta-2 glükoproteiini, glükoosi, fibrinogeeni, tõestatud, amooniaare.

Instrumentaaldiagnostika hõlmab maksa ultraheli, CT või MRI, EKG, kardiotokograafia.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura, hemolüütilise-uremiliste ja antifosfolipiidsete sündroomide, SLE, ägeda koletsüstiidi, hepatiidi ja rasedate ägeda rasvase hepatoosiga (Sheehani sündroom). [7]

Ravi HELLP sündroom

Kui HELLP sündroomi diagnoos on kinnitatud, võib selle ravi varieeruda sõltuvalt sümptomite raskusest ja sünnituse pikkusest. Ja parimat viisi komplikatsioonide ennetamiseks peetakse kiirendatud sünnituseks (enamasti keisrilõike järgi), kuna enamik sümptomeid vaibub ja kaob mõni päev või nädalat pärast sünnitust. Kuid paljudel juhtudel sünnib laps enneaegselt.

Kortikosteroide saab kasutada sündroomi raviks - kui sümptomid on kerged või lapse raseduse vanus on vähem kui 34 nädalat (w/maht deksametasooni süstimine kaks korda päevas). Ja vererõhu kontrollimiseks (kui see on stabiilne üle 160/110 mmHg) - antihüpertensiivsed ravimid.

Selle sündroomiga rasedad nõuavad haiglaravi ja oma seisundi, punase vereliblede, trombotsüütide ja maksaensüümide taseme jälgimist.

Rasked juhtumid võivad vajada ventilaatorit või plasmafereesi ja intensiivse verejooksu korral vereülekande korral (punased verelibled, trombotsüüdid, plasma), nii et HELLP-i sündroomi hädaolukorra abistatakse intensiivravi üksuses. [8]

Ärahoidmine

HELLP sündroomi ei saa enamikul rasedatel selle tundmatu etioloogia tõttu ära hoida. Kuid pregravidariaalne ettevalmistamine - enne kavandatud rasedust uurimine, samuti tervislik eluviis ja korralik dieet võib selle arengu riski mõnevõrra vähendada.

Prognoos

HellP sündroomi hea prognoosi võti on varajane avastamine. Kui ravi alustatakse varajases staadiumis, taastub enamik naisi täielikult. Emade suremus on siiski üsna kõrge (kuni 25% juhtudest); ja emakasisene loote surm hilisajal ja vastsündinu suremus esimese seitsme päeva jooksul pärast sünnitust on hinnanguliselt 35–40%.

Sündroomi täieliku komplektiga rasedatel - hemolüüs, trombotsütopeenia ja kõrgendatud maksaensüümid - on halvemad tulemused kui osalise sündroomiga neil.

HELLP sündroomiga patsiente tuleks hoiatada selle tekkimise riski eest järgnevatel rasedustel, mille hinnanguliselt on 19–27%.