HELLP sündroom

Raseduse viimasel trimestril tekkivate tüsistuste hulka kuulub nn HELLP-sündroom, mis võib olla ohtlik nii emale kui ka lapsele. [ 1 ]

Epidemioloogia

HELLP-sündroom esineb 0,5–0,9%-l rasedustest ning esinemissagedus suureneb preeklampsiaga rasedatel 15%-ni ja eklampsia korral 30–50%-ni. Kahel kolmandikul juhtudest tekib sündroom sünnieelsel perioodil. [ 2 ]

Põhjused HELLP sündroom.

Selle sündroomi korral raseduse lõpus ja harva kahe kuni kolme päeva jooksul pärast sünnitust esineb vere punaliblede hävimine – hemolüüs, maksaensüümide taseme tõus ja trombotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine veres (alla 100 000/μl).

HELLP-sündroomi (lühend sõnadest Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) täpsed põhjused on tänaseni teadmata. - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) on teadmata ja kutseühingu ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) ekspertide sõnul on see preeklampsia ehkrasedusaegse nefropaatia tüsistus või raske vorm – koos kõrgenenud vererõhu ja proteinuuria (kõrge valgusisaldus uriinis) kombinatsiooniga koos muude ilmingutega.

Loe - preeklampsia ja kõrge vererõhk

Kuigi trombotsüütide arvu vähenemise etioloogia - trombotsütopeenia raseduse ajal (mis esineb 8-10% juhtudest) on seostatud hormoonide mõju, autoimmuunsete või allergiliste reaktsioonide, foolhappe soolade (folaadi) ja B12-vitamiini puudusega.

Ja punaste vereliblede hävimine võib olla autoimmuunse mikroangiopaatilise hemolüütilise aneemia tagajärg. [ 3 ]

Riskitegurid

Kui selle sündroomi etioloogiat ei ole täielikult selgitatud, hõlmavad eksperdid järgmisi riskitegureid:

• Preeklampsia (mis esineb 12–25% juhtudest) või eklampsia esinemine.
• Teine rasedus;
• Mitmikrasedused;
• Ema vanus ˃ 35 aastat;
• Diabeet;
• Rasvumine;
• Gestoos ja ebasoodne raseduse tulemus anamneesis.

Pathogenesis

Nii preeklampsia kui ka HELLP-sündroomi patogeneesil on versioone, sealhulgas uteroplatsentaalne isheemia, platsenta moodustumise defektid, veresoonte remodelleerumine ja immuunvastustest tingitud mehhanismid.

Peamiseks versiooniks peetakse emaka arteriaalsete veresoonte ebapiisavat tungimist (invasiooni) platsentasse, platsenta perfusioonihäireid ja selle isheemia teket hüpoksia transkriptsioonifaktori HIF-1 aktiveerimisega, mis moduleerib rakulist vastust hüpoksiale.

Vaata ka - platsenta puudulikkuse patogenees

Lisaks võib raseduse ajal häiritud angiogenees ja veresoonte endoteeli (sisemise kihi) funktsioon olla seotud platsenta kasvufaktori (PIGF) ja veresoonte endoteeli kasvufaktori (VEGF) puudulikkusega, samuti perifeerses veres komplemendisüsteemi aktiveerimisega, mis loob seose kaasasündinud ja adaptiivse immuunsuse vahel. Endoteeli düsfunktsioon viib trombotsüütide agregatsioonini (kleepumiseni) ja nende poolt toodetava tromboksaani (mis ahendab veresooni) taseme tõusuni.

Teine versioon käsitleb sekundaarset trombootilist mikroangiopaatiat: trombotsüütide agregatsioon kutsub esile maksa kapillaaride ja arterioolide oklusiooni (ummistuse), mille tulemuseks on mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia. Selle esinemises mängib olulist rolli ka autoimmuunreaktsioon – immuunsüsteemi lümfotsütaarsete plasmotsüütide poolt toodetud immunoglobuliinide IgG, IgM või IgA seondumine erütrotsüütidega.

Järgmisi geenimutatsioone peetakse selle sündroomi vormis esineva preeklampsia tüsistuse tekkemehhanismides osalevateks: TLR4 geen, mis on seotud kaasasündinud immuunsusreaktsioonidega; VEGF geen - veresoonte endoteeli kasvufaktor; FAS geen - programmeeritud rakuapoptoosi retseptor; leukotsüütide antigeeni diferentseerumise klastri geen CD95; beetaglobuliini proaktseliini geen - vere hüübimisfaktor V jne. [ 4 ]

Sümptomid HELLP sündroom.

HELLP-sündroomi esimesteks tunnusteks on üldine halb enesetunne ja/või suurenenud väsimus.

Enamikul juhtudel on täheldatud järgmisi sümptomeid:

• Kõrge vererõhk;
• Peavalu;
• Turse, eriti ülemiste jäsemete ja näo turse;
• Kaalutõus;
• Epigastriline valu paremal küljel (paremas subkostaalses piirkonnas);
• Iiveldus ja oksendamine;
• Hägune nägemine.

Sündroomi edasijõudnud staadiumis võivad esineda krambid ja segasus.

Tuleb meeles pidada, et mõnedel rasedatel naistel ei pruugi sündroomi kliinilises pildis olla kõiki tunnuseid ja sellisel juhul nimetatakse seda osaliseks HELLP-sündroomiks. [ 5 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Emal võib HELLP-sündroom põhjustada selliseid tüsistusi nagu:

• Platsenta irdumine;
• Raske sünnitusjärgne verejooks;
• Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom (DIC);
• Maksa ja neerude funktsionaalne puudulikkus;
• Pulmonary edema;
• Täiskasvanute respiratoorse distressi sündroom;
• Hypoglycemia;
• Subkapsulaarne hematoom (vere kogunemine maksa parenhüümi ja ümbritseva kapsli vahele) ja maksa rebend;
• Brain hemorrhage.

Imikutele on tagajärjed enneaegsus, emakasisene arengupeetus, vastsündinu respiratoorse distressi sündroom ja vastsündinu intraventrikulaarne ajuverejooks. [ 6 ]

Diagnostika HELLP sündroom.

HELLP-sündroomi kliinilise diagnoosi kriteeriumid on valu epigastimaalses piirkonnas, samuti iiveldus ja oksendamine, millega kaasneb mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia, hävinud erütrotsüütide olemasolu veres ja maksafunktsiooni parameetrite kõrvalekalded.

Diagnoosi kinnitavad vereanalüüsid trombotsüütide, hemoglobiini ja punaste vereliblede arvu määramiseks plasmas (hematokrit); perifeerse vere äigepreparaadi analüüs (hävinud punaste vereliblede tuvastamiseks); vere üldbilirubiini sisaldus; maksafunktsiooni testide vereanalüüsid. Vajalik on uriinianalüüs valkude ja urobilinogeeni määramiseks.

Muude patoloogiliste seisundite välistamiseks tehakse krokodilliproovide laboratoorsed testid protrombiiniaja, fibriini lagunemisfragmentide (D-dimeer), beeta-2 glükoproteiini antikehade (immunoglobuliinid IgG ja IgM), glükoosi, fibrinogeeni, uurea ja ammoniaagi suhtes.

Instrumentaalne diagnostika hõlmab emaka ultraheli, maksa kompuutertomograafiat või magnetresonantstomograafiat, EKG-d, kardiotokograafiat.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoosi tehakse idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura, hemolüütilis-ureemilise ja antifosfolipiidsündroomide, SLE, ägeda koletsüstiidi, hepatiidi ja rasedate ägeda rasvhepatoosi (Sheehani sündroomi) korral. [ 7 ]

Ravi HELLP sündroom.

Kui HELLP-sündroomi diagnoos on kinnitust leidnud, võib selle ravi varieeruda sõltuvalt sümptomite raskusest ja sünnituse kestusest. Parim viis tüsistuste vältimiseks on kiirendatud sünnitus (kõige sagedamini keisrilõike abil), kuna enamik sümptomeid taandub ja kaob paar päeva või nädalat pärast sünnitust. Kuid paljudel juhtudel sünnib laps enneaegselt.

Sündroomi raviks võib kasutada kortikosteroide – kui sümptomid on kerged või lapse rasedusaeg on alla 34 nädala (deksametasooni süst kaks korda päevas w/v). Vererõhu kontrollimiseks (kui see on stabiilselt üle 160/110 mmHg) – antihüpertensiivseid ravimeid.

Selle sündroomiga rasedad naised vajavad haiglaravi ja nende seisundi hoolikat jälgimist ning punaste vereliblede, trombotsüütide ja maksaensüümide taseme jälgimist.

Rasketel juhtudel võib olla vajalik ventilaator või plasmaferees ning intensiivse verejooksu korral vereülekanne (punased verelibled, trombotsüüdid, plasma), seega osutatakse HELLP-sündroomi erakorralist abi intensiivravi osakonnas. [ 8 ]

Ärahoidmine

HELLP-sündroomi ei saa enamikul rasedatel ennetada selle teadmata etioloogia tõttu. Kuid raseduseelne ettevalmistus – läbivaatus enne planeeritud rasedust, samuti tervislik eluviis ja õige toitumine – võivad selle tekkeriski mõnevõrra vähendada.

Prognoos

HELLP-sündroomi hea prognoosi võti on varajane avastamine. Kui ravi alustatakse varakult, paraneb enamik naisi täielikult. Ema suremus on aga endiselt üsna kõrge (kuni 25% juhtudest); emakasisene loote surm hilisel perioodil ja vastsündinute suremus esimese seitsme päeva jooksul pärast sünnitust on hinnanguliselt 35–40%.

Rasedatel naistel, kellel esineb sündroomi täielik "komplekt" - hemolüüs, trombotsütopeenia ja maksaensüümide aktiivsuse tõus - on halvemad tulemused kui osalise sündroomiga patsientidel.

HELLP-sündroomiga patsiente tuleks hoiatada selle tekkeriski eest järgnevate raseduste ajal, mis on hinnanguliselt 19–27%.