Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
HNO elundite kahjustused Wegeneri granulomatoosi korral
Viimati vaadatud: 12.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Wegeneri granulomatoos on süsteemse vaskuliidi rühma kuuluv raske üldhaigus, mida iseloomustavad granulomatoossed kahjustused, peamiselt ülemiste hingamisteede, kopsude ja neerude puhul.
Sünonüümid
Nekrotiseeriv hingamisteede granulomatoos koos vaskuliidiga, nodulaarse periarteriidi hingamisteede-neeruvorm, Wegeneri tõbi, ülemiste hingamisteede nekrotiseeriv granuloom koos nefriidiga.
RHK-10 kood
M31.3 Wegeneri granulomatoos.
Epidemioloogia
Wegeneri granulomatoosi epidemioloogiat ei ole uuritud, kuna see on suhteliselt haruldane haigus, mis võib esineda igas vanuses (keskmiselt 40-aastaselt). Umbes 15% patsientidest on alla 19-aastased, lapsed haigestuvad harva. Mehed haigestuvad mõnevõrra sagedamini.
[ Wegeneri granulomatoosi põhjused
Praeguseks on Wegeneri granulomatoosi etioloogia ebaselge, kuid enamik autoreid kaldub arvama, et see on autoimmuunhaigus. Haiguse tekkes eeldatakse viiruste (tsütomegaloviirus, herpesviirused) etioloogilist rolli ja immuunsuse geneetilisi tunnuseid. Wegeneri granulomatoosi teket provotseerivad tegurid viitavad peamiselt organismi eksogeensele sensibiliseerimisele; need ei ole etioloogilised, kuna võivad pidevalt mõjutada suuri inimrühmi, kuid ainult üksikjuhtudel viivad Wegeneri granulomatoosi tekkeni. Seega on võimalik eeldada teatud geneetilise eelsoodumuse olemasolu. Seda tõendab HLA-A8 antigeeni sisalduse märkimisväärne suurenemine Wegeneri granulomatoosiga patsientide veres, mis vastutab geneetilise eelsoodumuse eest autoimmuunhaigustele.
Wegeneri granulomatoosi patogenees
Wegeneri granulomatoosi patogeneesis on peamine tähtsus immunoloogilistel häiretel, eriti immuunkomplekside ladestumisel veresoonte seintesse ja rakulise immuunsuse häiretel. Morfoloogilist pilti iseloomustab keskmise ja väikese kaliibriga arterite nekrootiline vaskuliit ning hiiglaslikke rakke sisaldavate polümorfsete rakugranuloomide teke.
Wegeneri granulomatoosi sümptomid
Tavaliselt pöörduvad patsiendid otolarüngoloogi poole haiguse algstaadiumis, kui rino- ja farüngoskoopilist pilti hinnatakse banaalse põletikulise protsessina (atroofiline, katarraalne riniit, farüngiit), mille tõttu kaotatakse väärtuslikku aega ravi alustamiseks. Wegeneri granulomatoosi korral on oluline õigeaegselt ära tunda nina ja paranasaalsete siinuste kahjustuse iseloomulikud tunnused.
Kõrva-nina-kurguarsti poole pöörduvate patsientide esimesed kaebused taanduvad tavaliselt ninakinnisusele (tavaliselt ühepoolsele), kuivusele, vähesele limaeritusele, mis peagi muutub mädaseks ja seejärel veriseks-mädaseks. Mõned patsiendid kurdavad verejooksu üle, mis on põhjustatud ninaõõnes granulatsiooni tekkest või nina vaheseina hävimisest. Ninaverejooks ei ole aga patognomooniline sümptom, kuna see esineb suhteliselt harva. Püsivam sümptom ninaõõne limaskesta kahjustusest, mis esineb Wegeneri granulomatoosi varases staadiumis, on mädaste-veriste koorikute teke.
Klassifikatsioon
Wegeneri granulomatoosil on lokaliseeritud ja generaliseerunud vorm. Lokaliseeritud vormis tekivad kõrva-nina-kurguõõne haavandilis-nekrootilised kahjustused, orbitaalne granulomatoos või nende protsesside kombinatsioon. Generaliseerunud vormis tekib koos ülemiste hingamisteede või silmade granulomatoosiga kõigil patsientidel glomerulonefriit ning võimalik on ka kardiovaskulaarsüsteemi, kopsude ja naha kahjustus.
Wegeneri granulomatoos võib olla äge, subakuutne ja krooniline ning protsessi esmane lokaliseerimine ei määra haiguse edasist kulgu. Ägeda variandi korral on haigus pahaloomuline, subakuutse variandi korral - suhteliselt pahaloomuline ning kroonilise variandi iseloomulikuks tunnuseks on aeglane areng ja pikk haiguse kulg.
Sõelumine
2/3 juhtudest algab haigus ülemiste hingamisteede kahjustusega. Hiljem kaasatakse protsessi ka vistseraalsed organid. Sellega seoses on kliiniliste sümptomite (mädane või verine eritis ninast, haavandid suuõõnes) tundmine äärmiselt oluline varajaseks diagnoosimiseks ja patsiendi eluea pikendamiseks. Haiguse algstaadiumis võib haavandilis-nekrootilisi muutusi täheldada ainult ühes organis, seejärel levib kahjustus ümbritsevatesse kudedesse ning aja jooksul kaasatakse patoloogilisse protsessi ka kopsud ja neerud. Haigus põhineb generaliseerunud veresoonte kahjustusel ja nekrotiseerival granulomatoosil. Haiguse teine algusvariant on haruldasem, see on seotud alumiste hingamisteede (hingetoru, bronhid, kopsud) kahjustusega ja seda nimetatakse "dekapiteeritud Wegeneri granulomatoosiks".
Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine
Wegeneri granulomatoosi diagnoosimisel, eriti haiguse algstaadiumis, on äärmiselt oluline ülemiste hingamisteede, eriti nina ja paranasaalsete siinuste muutuste adekvaatne hindamine. See määrab otolaryngologi juhtiva rolli haiguse varajasel diagnoosimisel. Ülemiste hingamisteede uuring ja biopsia on saadaval, mis võib Wegeneri granulomatoosi diagnoosi kinnitada või ümber lükata.
Limaskesta biopsia tuleb võtta täpselt, hõlmates nii kahjustuse epitsentrit kui ka piiritsooni. Protsessi morfoloogiliste tunnuste aluseks on produktiivse põletikulise reaktsiooni granulomatoosne iseloom, millega kaasnevad Pirogovi-Langhansi tüüpi hiiglaslikud mitmetuumalised rakud või võõrkehade hiiglaslikud mitmetuumalised rakud. Rakud on koondunud veresoonte ümber, millel puudub kindel orientatsioon.
Millised testid on vajalikud?
Wegeneri granulomatoosi ravi
Teraapia eesmärk on saavutada remissioon haiguse ägenemise ajal ja seejärel seda säilitada. Ravi taktika peamised põhimõtted on ravi võimalikult varane ja õigeaegne alustamine, ravimi, annuste ja ravi kestuse individuaalne valik ägenemise ajal, pikaajaline ravi, võttes arvesse haiguse progresseeruvat iseloomu.
Ravi aluseks on glükokortikoidide kasutamine koos tsütostaatikumidega. Reeglina on glükokortikoidide esialgne supresseeriv annus 6080 mg prednisolooni päevas suu kaudu (1-1,5 mg/kg kehakaalu kohta päevas), ebapiisava efektiivsuse korral suurendatakse annust 100-120 mg-ni. Kui sel juhul ei ole võimalik haiguse üle kontrolli saavutada, kasutatakse nn pulssravi - 1000 mg metüülprednisodooni määratakse 3 päeva järjest, ravimit manustatakse intravenoosselt süstimise teel 0,9% naatriumkloriidi lahuses.