Kolangiokartsinoom

Kolangiokartsinoomi (sapijuha kartsinoomi) diagnoositakse üha sagedamini. Seda saab osaliselt seletada kaasaegsete diagnostikameetodite, sealhulgas uute pilditehnikate ja kolangiograafia kasutuselevõtuga. Need võimaldavad kasvajaprotsessi täpsemat lokaliseerimist ja levikut.

Kolangiokartsinoom ja teised sapijuhade kasvajad on küll haruldased, kuid tavaliselt pahaloomulised. Kolangiokartsinoom mõjutab peamiselt ekstrahepaatilisi sapijuhasid: 60–80% juhtudest porta hepatis'es (Klatskini kasvaja) ja 10–30% distaalses sapijuhas. Riskifaktorite hulka kuuluvad vanem vanus, primaarne skleroseeriv kolangiit, maksakaani invasioon ja koledodokaalsed tsüstid.

Kartsinoom võib areneda sapiteede mis tahes tasandil, alates väikestest intrahepaatilistest kanalitest kuni ühise sapijuhani. Kliinilised ilmingud ja ravimeetodid sõltuvad kasvaja arengukohast. Kirurgiline ravi on ebaefektiivne, peamiselt kasvaja ligipääsmatuse tõttu; aga üha rohkem tõendeid on vaja hinnata kasvaja resekteeritavust kõigil patsientidel, kuna kirurgia, kuigi mitte kuratiivne, parandab patsientide elukvaliteeti. Opereerimatute kasvajate puhul on röntgenkirurgiliste ja endoskoopiliste sekkumiste kasuks argumentiks surevate patsientide kollatõve ja sügeluse kõrvaldamine.

Kolangiokartsinoom on seotud haavandilise koliidiga, koos skleroseeriva kolangiidiga või ilma. Enamikul juhtudel tekib kolangiokartsinoom primaarse skleroseeriva kolangiidi (PSC) taustal, millega kaasneb haavandiline koliit. Patsientidel, kellel on primaarne skleroseeriv kolangiit koos haavandilise koliidi ja kolorektaalse kasvajaga, on suurem risk kolangiokartsinoomi tekkeks kui patsientidel, kellel soolekasvajat ei ole.

Kaasasündinud tsüstiliste haiguste korral on kolangiokartsinoomi tekkerisk suurenenud patsiendi kõigil pereliikmetel. Kaasasündinud tsüstiliste haiguste hulka kuuluvad kaasasündinud maksafibroos, tsüstilised dilatatsioonid maksasisesetes kanalites (Caroli sündroom), ühise sapijuha tsüst, polütsüstiline maksahaigus ja mikrohamartoomid (von Meyenbergi kompleksid). Kolangiokartsinoomi tekkerisk on suurenenud ka biliaarse tsirroosi korral sapiteede atresia tõttu.

Idamaise päritoluga inimestel võib trematoodide põhjustatud maksainvasioon olla tüsistuseks intrahepaatilise (kolangiotsellulaarse) kolangiokartsinoomi tekkele. Kaug-Idas (Hiinas, Hongkongis, Koreas, Jaapanis), kus Clonorchis sinensis on kõige levinum, moodustab kolangiokartsinoom 20% kõigist primaarsetest maksakasvajatest. Need kasvajad arenevad koos parasiitide märkimisväärse invasiooniga sapijuhadesse porta hepatis'e lähedal.

Opistorchis viverrini nakatumine on kõige olulisem Tais, Laoses ja Lääne-Malaisias. Need parasiidid toodavad kantserogeene ja vabu radikaale, mis põhjustavad DNA muutusi ja mutatsioone ning stimuleerivad maksasisese sapijuha epiteeli proliferatsiooni.

Ekstrahepaatilise sapijuha kartsinoomi tekkerisk 10 aastat või kauem pärast koletsüstektoomiat on oluliselt vähenenud, mis viitab võimalikule seosele kasvaja ja sapikivide vahel.

Sapijuhade pahaloomuliste kasvajate tekkega ei ole otsest seost tsirroosiga, välja arvatud biliaarne tsirroos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kolangiokartsinoomi sümptomid

Kolangiokartsinoomiga patsientidel esineb tavaliselt sügelus ja valutu obstruktiivne ikterus (tavaliselt 50–70-aastastel patsientidel). Porta hepatiidi kasvajad võivad põhjustada vaid ebamäärast kõhuvalu, isutust ja kaalulangust. Teiste nähtude hulka võivad kuuluda akooliline väljaheide, palpeeritav mass, hepatomegaalia või pinges sapipõis (Courvoisier' märk distaalsete kahjustuste korral). Valu võib meenutada sapikoolikuid (refleksne sapiteede obstruktsioon) või olla püsiv ja progresseeruv. Sepsis on haruldane, kuid selle võib esile kutsuda ERCP.

Sapipõie kartsinoomiga patsientidel ulatuvad sümptomid kasvaja juhuslikust diagnoosimisest koletsüstektoomia ajal, mis on teostatud valu ja sapikivitõve tõttu (70–90%-l on kivid), kuni laialt levinud haiguseni, millega kaasneb püsiv valu, kaalulangus ja kõhumass.

Kolangiokartsinoomi sümptomid

Kolangiokartsinoomi diagnoosimine

Kolangiokartsinoomi kahtlustatakse siis, kui sapiteede obstruktsiooni etioloogia on ebaselge. Laboratoorsed testid kajastavad kolestaasi astet. Diagnoos pannakse ultraheli või kompuutertomograafia (KT) põhjal. Kui need meetodid ei võimalda diagnoosi kinnitada, tuleks teha magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRCP) või ERCP koos perkutaanse transhepaatilise kolangiograafiaga. Mõnel juhul ei diagnoosi ERCP mitte ainult kasvajat, vaid võimaldab ka koeharjabiopsiat, mis annab histoloogilise diagnoosi ilma peennõelbiopsiata ultraheli või KT kontrolli all. Diagnoosimisel aitab ka kontrastainega KT.

Sapipõie kartsinoome on kompuutertomograafiaga parem avastada kui ultraheliga. Avatud laparotoomia on vajalik haiguse staadiumi kindlakstegemiseks, mis omakorda määrab ravi ulatuse.

Kolangiokartsinoomi diagnoosimine

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kolangiokartsinoomi ravi

Stentimine või obstruktsiooni kirurgiline möödaviigu paigaldamine vähendab sügelust, kollatõbe ja mõnel juhul ka väsimust.

Maksa värava kolangiokartsinoom, mis on kinnitatud kompuutertomograafiaga, vajab perkutaanset või endoskoopilist (ERCP-ga) stendi paigaldamist. Distaalne kolangiokartsinoom on endoskoopilise stendi näidustus. Kui kolangiokartsinoom on piiratud, hinnatakse resekteeritavust operatsiooni ajal, kasutades maksa värava kanalite resektsiooni või pankreatikoduodenektoomiat. Kolangiokartsinoomi adjuvantne keemiaravi ja kiiritusravi annavad julgustavaid tulemusi.

Paljudel juhtudel ravitakse sapipõie kartsinoomi sümptomaatiliselt.

Kolangiokartsinoomi ravi