Mitte-Hodgkini lümfoom lastel

Mitte-Hodgkini lümfoom lastel on ekstraostrenaalse lümfoidkoe rakkudest pärineva immuunsüsteemi süsteemsete pahaloomuliste kasvajate rühma kollektiivne nimetus.

[1], [2], [3],

Nehodzkini lümfi epidemioloogia

Lapseealiste mitte-Hodgkini lümfoomide esinemissagedus Euroopas. Põhja-Ameerikas ja Venemaal on 6-10 juhtu 1 000 000 lapse kohta. Mitte-Hodgkini lümfoomid moodustavad 5-7% kõigist lapsepõlves leiduvatest pahaloomulistest kasvajatest. Maksimaalne esinemissagedus on 5-10 aastat, alla 3-aastased lapsed on väga haige. Alla 14-aastaste patsientide seas on poisid märkimisväärselt: poiste ja tüdrukute suhe on vastavalt kodumaiste autorite arvuga 3,2: 1. Noorukitel on see indikaator erinev tüdrukute mitte-Hodgkini lümfoomide esinemissageduse suurenemisest ja on 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

Mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid lastel

Anamnees ei ole pikk, bioloogilise aktiivsuse sümptomid on täheldatud mitte rohkem kui 10-15% patsientidest. Kliinilised ilmingud on peamiselt tingitud kasvaja lokalisatsioonist ja massist. Lastel 40-50% mitte-Hodgkini lümfoomi algselt lokaliseeritud kõhuõõnde: nii ileotsekaalse piirkonna liite kasvavalt käärsoole Mesenteeriline ja muud kõhusiseste lümfisõlme rühmad. Haiguse esimene sümptom võib olla lapse üldise rahuldava seisundi kõhu tõus. Kui teil on füüsiline läbivaatus, võite kasvajat propaneerida või astsiiti, hepatosplenomegaalia tuvastada.

Mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid

Mitte-Hodgkini lümfoomide klassifikatsioon

Mitte-Hodgkini lümfoomid on erineva histogeneetilise kuuluvuse ja diferentseerumise tasemega lümfoidrakkud. Rühm sisaldab rohkem kui 25 haigust. Mitte-Hodgkini lümfoomi bioloogias esinevad erinevused tingitud nende kujul olevatest rakkudest. See on koostisosalised rakud, mis määravad kliinilise pildi, tundlikkuse teraapia ja pikaajalise prognoosi. Enamiku lümfoomide puhul on tuntud spetsiifilised mitte-juhuslikud kromosoomide translokatsioonid ja retseptorite ümberkorraldused, mis on võti patogeneesis.

Mitte-Hodgkini lümfoomide klassifikatsioon

[9], [10], [11], [12]

Mitte-Hodgkini lümfoomide diagnoosimine lastel

Mitte-Hodgkini lümfoomi kahtlusega vajalike diagnostiliste testide kompleks sisaldab järgmisi meetodeid.

• Anamnees ja üksikasjalik kontroll, hinnates kõigi lümfisõlmede rühma suurust ja järjepidevust.
• Trombotsüütide arvu kliiniline verearvestus (kõrvalekalded sagedamini puuduvad, on võimalik tsütopeenia).
• Biokeemiline vereanalüüs, mille käigus hinnatakse maksa funktsiooni, neerufunktsiooni, LDH aktiivsuse määramist, mille suurenemine on diagnostilise väärtusega ja iseloomustab kasvaja suurust.
• Kasvajarakkude tuvastamiseks luuüdi eksamiks on kolm punkti müelogrammide loendamisega; määratakse normaalsete ja pahaloomuliste rakkude protsent, nende immunofenotüüp.
• Tsirkuleeriva tsütokiini preparaadi morfoloogiline uurimine lumbaarsele punktsioonile kesknärvisüsteemi kahjustuse avastamiseks (tuumorirakkude esinemine tserebrospinaalvedelikus on võimalik).

Mitte-Hodgkini lümfoomide diagnoosimine

[13], [14], [15]

Mitte-Hodgkini lümfoomi ravi lastel

Oluline on koheselt ravida esialgseid sündroome, mis on tingitud kasvaja lokalisatsioonist ja massist (kontraktsioonisündroomid) ja ainevahetushäiretest selle lagunemise tõttu (kasvaja lüüsi sündroom). Mitte-Hodgkini lümfoomi korral alustatakse ravimeetmeid kohe, kui patsient saabub haiglasse venoosse ligipääsu võimaldamiseks, lahendades infusiooni ja antibakteriaalse ravi vajaduse ja olemuse küsimuse. Esialgne ravi viiakse läbi perifeerse kateetri abil, tsentraalse veeni kateteriseerimine viiakse läbi üldanesteesiaga samaaegselt diagnostiliste protseduuridega. Biokeemiliste näitajate kohustuslik jälgimine ainevahetuse häirete õigeaegseks avastamiseks.

Kuidas ravitakse mitte-Hodgkini lümfoomi?