Müopaatiline sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Mõiste müopaatia laiemas tähenduses mõistetakse skeletilihaste haigust. Vastavalt ühele kaasaegse klassifikatsioonide müopaatia jagatud lihasdüstroofiate, kaasasündinud (Kaasasündinud) müopaatia, membraan müopaatia, põletikuline müopaatia ja metaboolse müopaatia. Tervishoiutöötajad kasutavad terminit "müopaatiline sündroom" ka kui puhtalt kliinilist kontseptsiooni, mis viitab teatud lihaste nõrkuse tõttu teatavate motoorsete funktsioonide talitluse vähendamisele või kaotamisele.
"Lihasdüstroofia"
Membraani müopaatiad
Põletikulised müopaatiad
Metaboolsed müopaatiad
Toksilised müopaatiad
Alkohoolne müopaatia
Paraneoplastiline müopaatia
Müopaatia diagnoosimine
Müopaatia põhivormid:
- I. Päritav progresseeruva lihasdüstroofiate: Duchenne'i lihasdüstroofia ja Becker (Duchenne'i-strongecker), Emery-Dreifuss düstroofia (Emery-Dreifuss), Fazio-skapulo-humeralnaya, skapuloperonealnaya, jäseme vöö kaugem kuju okulofaringealnaya, progresseeruv väline oftalmopleegia. Kaasasündinud lihasdüstroofia.
- II. Miopatüübid koos müotoonilise sündroomiga (membraanilised müopaatiad).
- III. Põletikulised müopaatiad: polümüosiit, AIDS, kollageenid jne
- IV. Metaboolsed müopaatiad (sealhulgas endokriinsed ja mitokondriaalsed müopaatiad, müoglobuliinid jne).
- V. Iatrogeensed ja toksilised müopaatiad.
- VI. Alkohoolne müopaatia.
- VII. Paraneoplastiline müopaatia.
Kus see haiget tekitab?
"Lihasdüstroofia"
Lihasdüstroofia on termin, mida kasutatakse pärilike müopaatiate vormide nimetamiseks koos lihaste degeneratsiooniga. See - tervet rühma haigusi, millest enamus algab lapsepõlves või noorukieas, on pidevalt arenev areng ja varem või hiljem tõsine puue. On välja pakutud mitmeid erinevaid põhimõtteid (geneetiline, biokeemiline, kliiniline) põhinevaid lihasdüstroofia üksikasjalikke liigitusi, kuid ühtset klassifikatsiooni ei ole.
Düstrofiini defitsiitne düstroofia ühendab põhimõtteliselt kahte vormi: Duchenni lihasdüstroofia (Duchenn) ja Beckeri lihasdüstroofia (tugevus).
Duchenne'i lihasdüstroofia või psevdogipertroficheskaya Duchenne'i lihasdüstroofia - kõige pahaloomulised ja kõige levinumaks X-seotud lihasdüstroofia. Ensüüm (CK) tuvastatakse juba vastsündinute perioodil, kuid kliinilised sümptomid ilmnevad 2-4 aastat vanuses. Need lapsed hakkavad kõndima hiljem on raske või võimatu joosta ja hüpata, nad jäävad sageli (eriti kui nad üritavad põgeneda), vaevalt ronida trepist või kaldu korrusel (proksimaalne lihasnõrkus) ja minna suur varbad (toe-kõndimine) tõttu jala kõõluste kontraktuuride puhul. Võibolla luure vähenemine. Iseloomulikud on kõhulahtisuse lihaste pseudohüpertroofia. Protsess järk-järgult kasvab. Hüperlordoos ja kyphoscoliosis moodustuvad. 8-10 aastaga on kõnnakut tõsiselt rikutud. Patsient tõuseb põrandast iseloomulike "müopaatiliste" meetodite abil. 14-15-aastasteks on patsiendid tavaliselt täielikult immobiliseeritud ja surevad 15-17-aastaselt rindkere hingamislihaste nõrkusest. EKG avastab ebanormaalsusi peaaegu 90% juhtudest (kardiomüopaatia). CPK tase järsult suureneb. EMG - lihase kahjustuse tase. Lihaste biopsia, mittespetsiifilised, ehkki iseloomulikud histopatoloogilised häired.
Beckeri lihasdüstroofia on teine kõige sagedasem, kuid healoomuline pseudohüpertroofse müodüstroofia vorm. Haiguse tekkimine on 5 kuni 15 aastat. Lihaste kokkulangevus on sama mis Duchenne vormis. On iseloomulik vaagnapiirkonna lihaste nõrkus ja jalgade proksimaalsed osad. Jalutamine muutub, raskused madala väljaheitega tõusmisel, ronides trepid. Kõhulihaste lihaste pseudohüpertroofia areneb; protsess libiseb ülespoole õlavöö lihaste ja käte proksimaalsete osade vahel. KK tase on tõusnud
Haigusjuhtum on hilisemate puude tõttu soodsam ja aeglane.
Limb-nimme lihasdüstroofia (Erba-Rota) on pärilik haigus, millel on autosomaalne domineeriv pärilikku päritolu. Haigus algab 14-16-aastaselt. On lihasnõrkus ja seejärel atroofia vaagnavöötme ja proksimaalne jalad, mõnikord samal ajal kannatavad ja lihased õlavöötme. Lihase hüpotensioon, liigeste lõtvus on avastatud. Tavaliselt osalevad seljalihaseid ja kõht ( "part" kõnnak, vaevaline püsti kõhuli, väljendatud lordosis nimmepiirkonda ja kõhu punnis edasi "tiiva-tera"). Patsient hakkab iseteeninduses kasutama eritehnikaid. Laialdastel juhtudel on võimalik tuvastada terminali atroofiaid, lihaste ja kõõluste sissetõmbamist ja isegi kontraktsioone. Enamasti ei kannata näo lihaseid. Sellegipoolest areneb ka kõhunäärmete lihaste pseudohüpertroofia. Suureneb CK tase veres. EMG - lihase kahjustuse tase.
Fazio-skapulo-humeralnaya lihasdüstroofia (näost Õla myodystrophy Landuzi-Dejerine) - suhteliselt healoomuline autosoom domineeriv vorm, mis hakkab ilmuma vanuses 20-25 aastat vana sümptomitega lihasnõrkus ja atroofia nägu ( "Müopaatilised nägu") , õlavöötme, käte selja- ja proksimaalsed osad. Ainult ülemiste pagasiruumi kaotamine võib kesta kuni 10-15 aastat. Siis on kalduvus atroofia allapoole levida. Tendon refleksid jäävad pika aja jooksul puutumata. Sümptomite asümmeetria on iseloomulik. Ensüümi tase veres normaalne või veidi kõrgemal.
Okulofaringealnaya lihasdüstroofia iseloomustab hilise algusega (4-6 kümne eluaasta) ja avaldub koldeid silma lihased ja lihased neelu häirega allaneelamist. On olemas ka vorm, millel on ainult silmamootoreid sisaldavate lihaste isoleeritud kahjustus, mis järk-järgult progresseerub, viib lõpuks välistesse oftalmoplegiatesse kokku. Viimane toimub tavaliselt kahekordistamata (silma müopaatia või progresseeruv välimine oftalmoplegia Gref). Diagnoosi kinnitab EMG-uuring. CPK tase tõuseb harva (kui protsess laieneb ka muudele vööris olevatele lihastele).
Davidenkovi scapuloperoneaalset (kaela-peroneaalset) amiogroofiat iseloomustab progresseeruv atroofia ja nõrkus peroneaalsete lihasgruppide ja seejärel õlavöö lihastes. Mõned teadlased usuvad, et lambaliha-peroneaalse atroofia sündroom on variant Landusi-Dezherini müodüstroofia arengust.
Distaalne lihasdüstroofia on erandiks kogu müodüstroofia rühmas, kuna see mõjutab disesteaalset lihast, mis esineb esmalt jalgadel ja jalgadel, seejärel käte vahel. Tendonrefleksid väljuvad samas järjestuses harva. Protseduur ulatub proksimaalsesse lihasesse. Diagnoosimiseks on vaja säilitada närvide tundlikkus ja normaalne ärrituskiirus. CK tase on normaalne või veidi kõrgem. EMG kinnitab kahjustuse lihaste taset.
Imikutel, lapsepõlves, hilise algusega (tüüp Welander) ilmnevad distaalset lihasdüstroofiat käsitlevad variandid, kus on hilisemad sünteesid.
Lihasdüstroofia, Emery-Dreifuss on X-seotud pärilikku, algab 4-5 aastased iseloomuliku õla-peroneal jaotus atroofia ja nõrkus (kaugema jäävad puutumata isegi arenenud juhtudel). Tüüpiliselt on varajane kontraktsioonide tekkimine küünarnukites, kaelas ja Achilleuse kõõluste valdkonnas. Teine tüüpiline tunnus on pseudohüpertroofiate puudumine. Südame rütmihäirete iseloomustus, juhtivusefektid (mõnikord täielik blokeerimine patsiendi äkksurmaga). CK sisaldus seerumis on normaalne pikka aega. EMG näitab nii neurogeensete kui ka lihaste kahjustuste tasemeid.
Erirühm - kaasasündinud müopaatia ühendab mitut haigust, mida tavaliselt avastatakse sünnist või varajast lapsepõlvest ning mida iseloomustab healoomuline liik: sageli püsivad nad kogu elu jooksul; mõnikord isegi hakkavad taanduma; Kui mõnel juhul on progressioon, siis on see väga tühine.
Nende haiguste tuvastamine on kliinilise pildi järgi peaaegu võimatu. Selleks kasutatakse histokeemilisi, elektronmikroskoopilisi ja peeneid biokeemilisi uuringuid. Tavaliselt on see pilt "floppy baby" kohta, millel on üldine või proksimaalne lihasnõrkus, atroofia ja hüpotensioon, kõõluste reflekside vähenemine või puudumine ja mõnikord kontraktuuride areng.
See rühm hõlmab selliseid haigusi nagu haigus tsentraalse varda (keskpersonal tõbi), multisterzhnevaya haigus (multicore tõbi), nemalinovaya müopaatia (nemaline müopaatia), tsentronuklearnaya müopaatia (centronuclear müopaatia), müopaatia kaasasündinud disproportsioon kiutüübiga (kaasasündinud fiibritüübi disproportsioon), müopaatia vähendatud rakud (vähendades keha müopaatia), müopaatia kandmisel "sõrmejälje» (sõrmejälje keha müopaatia), müopaatia tsütoplasmilisele kandmisel (tsütoplasmaatiline keha müopaatia), müopaatia torukujulise agregaadid (basofiili kandmisel) (müopaatia Tühimikega agregaadid), müopaatia ülekaal lihaseline x esimese tüübi kiud (I tüübi müofiibi ülekaal).
EMG näitab mittespetsiifilisi müopaatilisi muutusi neis vormides. Lihaste ensüümid veres kas normaalsed või veidi kõrgemad. Diagnoos tehakse elektronmikroskoopilise uurimise põhjal.
Membraani müopaatiad
Nn membraani müopaatiad, mis hõlmavad müotoonseid sündroome.
Põletikulised müopaatiad
Rühma põletikulised müopaatiad hulka haigusi nagu dermatomüoos ja poliomiozit; Müosiit ja kaasasündinud kudede müopaatia; müosiit sidekoehaiguste korral; sarkoidne müopaatia; müosiit nakkushaigustest.
Poliomüosiit
See esineb igas vanuses, kuid sagedamini täiskasvanutel on naised haigeid rohkem kui meestel. Haigus algab järk-järgult ja kulgeb mitu nädalat või kuud. Spontaansed remissioonid ja retsidiivid on olemas. Nõrkus on seotud peamised kliinilised nähud, ja ennekõike on märgatav proksimaalses käed ja kael flexors (sümptom "kammid" sümptom "buss" ja muud sarnased ilmingud). Mõjutatud lihased on sageli valusad ja jäigad. Müalgia puudumist peetakse harveks erandiks. Düsfaagia on veel üks tüüpiline sümptom, mis peegeldab neelu ja söögitoru lihaste kaasamist. Sageli kaasneb ka südame lihas, mida kinnitavad EKG andmed. Hingamiselundite düsfunktsioon võib olla hingamislihaste ja kopsu parenüühma kahjustuse (10% patsientidest) kombinatsiooni tulemus. CK sisaldus veres on tõusnud mõnikord märkimisväärselt. Kuid umbes 1% patsientidest on CK tase normaalne. Müoglobuliinuria võib täheldada nii polümüosiidil kui ka dermatomüosiidil. ESR on tõhustatud, kuid ei ole otseselt seotud protsessi tegevusega. EMG avaldab väikese amplituudi fibrillatsiooni ja lühikesi mitmefaasilisi potentsiaale. Biopsia näitab mittemääratud arvu nekrootilisi fibroblaste ja põletikulisi muutusi.
Naha muutuste esinemine (erüteem, pigmentatsiooni väärareng, telangiektaasia) on peamine erinevus dermatomüosiidi ja polümüosiidi vahel. Poliomüosiit võib olla primaarne ja sekundaarne (koos pahaloomulise kasvajaga).
"Myosiit koos kaasamisorganitega"
See mõjutab sagedamini keskmise vanuse või eakate patsiente (domineerivad mehed) ja avaldub endiselt aeglaselt progresseeruvale sümmeetrilisele nõrkusele jäsemetel. Erinevalt teistest põletikulistest müopaatiatest esinevad siin nii proksimaalsed kui ka distaalsed väljendunud lihasnõrkused, mis hõlmavad jalgade eksponeerijat ja sõrmede paindeid. Valu pole tüüpiline. Mõnikord kaasneb kaasasündinud keha müosiit koos sidekoehaiguste või immuunhäiretega (Sjogreni tõbi, trombotsütopeenia). KK tase on mõõdukalt suurenenud. EMG näitab segatüüpi neurogeenseid ja müopaatilisi muutusi bioelektrilise aktiivsuse olemuses. Lihaste biopsia näitab väikesi vakuulle koos lisamise graanulitega.
Sidekoehaigustega seostatav müosiit
See kombinatsioon on eriti iseloomulik sidekoehaiguse segajuhtudel. Seda iseloomustab antibronukleoproteiinide antikehade kõrge tiitrid; luupusarnased nahalööbed; sklerodermia sarnane sidekoe muutused; artriit ja põletikuline müopaatia. Kliiniliselt väljendub müopaatia jäsemete proksimaalsete osade kaela ja lihaste paindjate nõrkus. Histoloogiliselt on see põletikuline müopaatia sarnane dermatomüosiidiga.
Põletikulist müopaatiat võib täheldada skleroderma, reumatoidpolüarriidi, süsteemse erütematoosluupuse, Sjogreni sündroomi korral.
Sarkoidi müopaatia
Seda võib täheldada sarkoidoosil (tundmatu etioloogiaga mitmesüsteemne granulomatoosne häire). Granulomatoossed muutusi leitud Ajukelme, aju, ajuripats, seljaaju ja perifeerse närvisüsteemi (samuti kudede silma-, naha-, kopsu-, luu-, lümfisõlmede ja süljenäärmed) Diagnoos põhineb avastamis- hulgisüsteemsest seotus ja lihasbiopsia.
Müosiit nakkushaigustest
Bakteriaalne ja seente müosiit on haruldane ja on tavaliselt süsteemse haiguse komponendiks. Parasiitne müosiit (toksoplasmoos, trihhinoos, tsüstitserkoos) on samuti haruldane. Tsüsteerkoos kirjeldab pseudogüpertroofset müopaatiat. Viiruslik müosiit võib ilmneda erineva raskusastmega alates müalgia kuni rabdomüolüüsi. Paljud sellised põletikulised müopaatiad on tüüpilised HIV-infektsiooni tüsistuste jaoks ja neid jälgitakse tavaliselt teiste AIDS-i neuroloogiliste ja somaatiliste ilmingute kontekstis.
Metaboolsed müopaatiad
Ainevahetuse müopaatiad sisaldavad süsivesikuid müopaatiad, lipiidide müopaatiad mitokondrite müopaatiad, endokriinne müopaatiad, myalgic sündroomi ja toksilist müopaatiad mioglobulinuriyu.
Süsivesikute müopaatiad nimetatakse glükogeeni säilitamise haiguseks. Need on seotud nende või teiste ensüümide puudulikkusega. Lihasfosforülaasi (Mc-Ardli tõbi) ja teiste ensüümide, samuti lipiidsete müopaatiate puudulikkus. Nende haiguste hulgas jäi noteerimata lüsosomaalne glükogeeni ladustamise haigus (Pompe tõve - ROTROU), mis avaldub esimestel elukuudel (kiiresti progresseeruv lihaste nõrkus ja massiivne kardiomegaalia) ja viib surma esimesel eluaastal.
Kearns-Sayre sündroomi iseloomustab progresseeruv välimine oftalmopleegia. See viitab sporaadilistele haigustele (kuid on ka progresseeruva välise oftalmopleegia perekondlik variant) ja seda iseloomustab see, et sellega kaasneb paljude elundite ja süsteemide kaasamine. Haigus algab enne 20-aastaseks saamist ja see ilmneb võrkkesta pigmendi degeneratsioonist. Selle haiguse kohustuslikud tunnused: välimine oftalmoplegia, südame juhtivushäired ja võrkkesta nimetatud pigmendiline degeneratsioon. Muud täiendavad sümptomid on ataksia, kuulmise halvenemine, mitu endokrinopaatiat, valgusisalduse suurenemine tserebrospinaalvedelikus ja muud ilmingud. Progresseeruva välise oftalmopleegia perekonna versiooniga on võimalikud kaela ja jäsemete lihaste nõrkused.
Endokriinsed müopaatiad esinevad paljude endokriinsete haiguste korral. Väga tihtipeale täheldatakse hüpertüreoidismi korral müopaatiat. Nõrkus esineb peamiselt jäsemete proksimaalsetes osades (harva ka distaalsetes ja bulbar-lihastes) ja see on vastupidine hüpertüreoidismi ravis. CK tase ei ole tavaliselt kõrgem. EMG-il ja lihasbiopsia korral muutuvad mittespetsiifilised müopaatilised muutused.
Siiski esineb tõsise türosotoksikoosi juhtumeid, eriti kiiret progresseerumist, millega kaasneb rabdomüolüüs, müoglobinuuria ja neerupuudulikkus. Hingamislihaste nõrkus, mis vajab mehaanilist ventilatsiooni, on haruldane.
Hüpotüreoidismi sageli kaasneb proksimaalne lihasnõrkus, krambid, valu ja lihaste jäikus (kuigi objektiivsel mõõtmisel ei ole nõrkust sageli kinnitust leidnud). Need sümptomid kaovad hüpotüreoidismi edukaks raviks. Lihase hüpertroofia on hüpotüreoidismil haruldane, kuid nende esinemist täiskasvanutel nimetatakse Hoffmanni sündroomiks.
Koher-Debre-Semeleigna sündroomi esineb lastel (hüpotüreoidism koos üldise lihaspinge ja gastrocnemuse lihaste hüpertroofiaga). Hüpotüreoidismiga patsientidel suureneb CK tase 90% -l, kuigi ilmne rabdomüolüüs on väga haruldane. Müopaatilised muutused EMG-s varieeruvad 8% -lt 70% -ni. Lihaste biopsia korral esinevad kerged müopaatia tunnused. Hüpotüreoidism halvendab glükogenolüüsi lihastes ja mitokondrite oksüdatiivset võimet.
Me ei aruta siin distearoidi orbitopaatiat, mis on seotud ka orbiidi lihaste seadme kaotamisega.
Addisoni haigusega kaasnevad väga sageli lihaste nõrkus, väsimus ja kramp. Mõnikord võib nõrkus olla episoodiline. Perioodiline halvatus võib esineda kvadriplegia ja hüperkaleemiaga.
Hüdroaldosteronismiga patsiendid jälgivad aeg-ajalt paralüüsi ja hüpokaleemiaga kaasnevaid rütmihäireid. 70% nendest patsientidest kurdavad nõrkust.
Isenko-Cushingi sündroomiga patsientidel esineb sageli lihaste nõrkust ja patsiente, kes saavad glükokortikoide pikaajalist ravi. Streoidnaya müopaatia sageli tekib aeglaselt Pikaajalise ravi puhul on näiteks haigused nagu süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, astma, polümüosiit ja mõjutab peamiselt paiknev proksimaalne lihaseid. CK tase tavaliselt ei muutu; EMG - minimaalsed müopaatia tunnused.
Äge steroidne müopaatia areneb harvemini: sageli nädal pärast ravi alustamist kortikosteroidide suurte annustega. Selline müopaatia võib hõlmata hingamislihaseid. Müasteeniaga patsientidel võib kortikosteroididega ravimisel tekkida ka äge steroidne müopaatia.
Toksilised müopaatiad
Toksilised müopaatiad võivad olla iatrogeensed. Narkootikumid võivad põhjustada: müalgia, lihaste pinget (jäikus) või krampi; müotoonia (skeletilihaste lõdvestumine pärast meelevaldset kontraktsiooni) - valutu proksimaalne müopaatia koos lihaste nõrkusega; müosiit või põletikuline müopaatia; haavandiline müopaatia (süstimine); hüpokaleemiline pehmus hüpokaleemiat põhjustavate ravimite manustamisega; mitokondriaalne müopaatia seoses mitokondriaalse DNA inhibeerimisega; rabdomüolüüs (äge lihase nekroos koos müoglobinuuriaga ja süsteemsed komplikatsioonid).
Kasutades lovastatiini (kolesterooli sünteesi inhibiitor), tsüklosporiini, aminokaproonhapet, prokaiinamiidi, fentsüklidiini, on kirjeldatud nekrotiseerivat müopaatiat. Tekkib lihasnõrkus, valu (spontaanne ja lihaste palpatsioon); CK tase on suurenenud; EMG-is - müopaatiliste muutuste pilt. Botuliin, kloorpromasiin, fenüioniin, lidokaiin ja diasepaam-antibiootikumide antibiootikumid intramuskulaarseks manustamiseks võivad põhjustada lokaalseid lihase nekroosi ja fibrootilist müopaatiat. Emetin põhjustab progresseeruvat proksimaalset müopaatiat. Sama võime leiti ka klosapiinist, D-penitsillamiinist, kasvuhormoonist, interferoon-alfa-2b, vinkristiinist.
Lihasvalu ja lihaskrambid võivad põhjustada: angiotensiini konverteeriva faktori antiholinesteraza, beeta-adrenergiliste agonistide, kaltsiumikanali blokaatorid, tühistamise kortikosteroide, tsütotoksilised ravimid, deksametasooni, diureetikumid, D-penitsillamiin, levamisool, liitium, L-trüptofaan, nifedipiini, pindolool, prokaiinamidi , rifampitsiin, salbutamool. Narkootikumidega seotud müalgia ilma lihasnõrkuseta läbib tavaliselt pärast ravimi ärajätmist.
Alkohoolne müopaatia
See esineb mitmes variandis. Ühte tüüpi iseloomustab valutu, peamiselt proksimaalse lihaste nõrkus, mis tekib mitme nädala pikkuse alkoholi kuritarvitamise ajal, mis on seotud raske hüpokaleemiaga. Maksa- ja lihasensüümide tase on märgatavalt suurenenud.
Teist tüüpi alkohoolsete müopaatia arendab järsult taustal pikaajalise kasutamise alkoholi ja ilmutas tugevat valu ja paistetust ja jäsemete pagasiruumi, mis on lisatud sümptomid neerupuudulikkus ja hüperkaleemia. Myonekroos (rabdomüolüüs) kajastub kõrge CK ja aldolaasi taseme, samuti müoglobinuuria korral. Sellega võivad kaasneda teised alkoholismi sündroomid. Taastumine on üsna aeglane (nädalad ja kuud); Alkoholismiga seotud retsidendid on tüüpilised.
On ägeda alkohoolse müopaatia variant, millega kaasneb tugev kramp ja üldine nõrkus. Võimalik krooniline alkohoolne müopaatia, mis väljendub jäsemete proksimaalsete osade, eriti jalgade lihaste, valutumatu atroofia ja nõrkuse korral, millel on minimaalsed neuropaatia tunnused.
Paraneoplastiline müopaatia
Müopaatia osteodüstroofia ja osteomalaatsia puhul peaks olema eraldi positsioon, mida kirjeldatakse teiste paraneoplastiliste sündroomide seas.
See ei kujuta mõned haruldased vormid lihasdüstroofia, takik kuidas myodystrophy Mebri, myodystrophy Rottaufa-Morten Beyer, vaagna reieluu myodystrophy Leydeni Mobius lihasdüstroofia Bethlemi, Miyoshi distaalse myodystrophy.
Müopaatia diagnoosimine
Diagnoos arvatavate müopaatia hõlmavad, kuid kliinilise analüüsi ja elektromiorgaficheskoe electroneuromyographic uuringus vereanalüüsi ensüüme (CPK, aldolaas, ACT, ALT LDH jne). CK veres on müüodüstroofilise protsessi kõige tundlikum ja usaldusväärsem näitaja. Kontrollige ka kreatiini ja kreatiniini sisaldust uriinis. Lihasbiopsia mõnikord asendamatuks tuvastamiseks, milline müopaatiad (näiteks kaasasündinud müopaatiad). Täpne diagnoos tüübist müopaatia võib nõuda molekulaarigeneettiset, immunobiochemical või immuunhistokeemiliseks uuringud.
Millised testid on vajalikud?
Kellega ühendust võtta?