Neerukahjustus ainevahetushaigustes

Põhjused neerukahjustus ainevahetushaigustes

[1], [2], [3], [4]

Hüperkaltseemia põhjused

Klass	Enamik levinumaid põhjuseid
Idiopaatiline	Lapsepõlves esinev idiopaatiline hüperkaltseemia (Williamsi sündroom)
Suurenenud kaltsiumi reabsorptsioon soolestikus	Toitumine D-vitamiini ja kaltsiumi sisaldavate ravimitega Sarkoidoos
Kaltsiumi suurema resorptsiooni tõttu luukudest	Hüperpitrioos Metastaasid ja primaarsed luukulme Hulgimüeloom

Erineva raskusastmega nefrokaltsinoos on täheldatav paljude krooniliste progresseeruvate neeruhaiguste, eriti analgeetilise nefropaatia korral.

Nefrokaltsinoosi arengut soodustavad tegurid:

• hüperkaltseemia;
• kaltsiumi suurenenud reabsorptsioon sooles (hüperparatüreoidism, D-vitamiini mürgistus);
• hüperkaltsiuuria, mis on tingitud tuberkuloosis kaltsiumi reabsorbtsioonist;
• uriini puudus tegurites, mis toetavad lahustuvas vormis kaltsiumsoolasid (tsitraat).

[5]

Neerukahjustus hüperoksaluriale

Hüperoksaluria on üks kõige levinumaid nefrolitiaasi põhjuseid. Eraldage primaarne ja sekundaarne hüperoksaluria.

Oksalaadi ladestumine toimub peamiselt neerutuubulinderstiidiumis. Raske hüperoksaluriaga (eriti I tüüpi primaarsega) tekib mõnikord termine neerupuudulikkus.

Primaarse hüperoksaluria variandid

Võimalus	Põhjus	Praegune	Ravi
Tüüp I	Peroksisomaalse alaniini-glükolaataminotransferaasi (AGT) puudulikkus	Intensiivne neerukivitõbi Debiit 20-aastaseks saamiseni Raske neerupuudulikkuse tekkimine	Püridoksiin Piima vedeliku kogus (3-6 l päevas) Fosfaat Naatriumtsitraat
Tüüp II	Maksa glütseraadi dehüdrogenaasi puudulikkus	Debiit 20-aastaseks saamiseni Hyperoxaluria on vähem väljendunud kui I tüüpi Neerukivitõbi on vähem intensiivne kui I tüüpi	Piima vedeliku kogus (3-6 l päevas) Ortofosfaat

Sekundaarse hüperoksaluria variandid

Klass	Enamik levinumaid põhjuseid
Narkootikumide ja toksiinide tõttu	Etüleenglükool Kililitol Metoksüfluraan
Oksalaatide suurema imendumise tõttu soolestikus	Olukord pärast peensoole resektsiooni (in Sh rasvumuse kirurgiline ravi) Malabsorptsiooni sündroom Maksa tsirroos Loomse valgu kasutamine suurtes kogustes

Neerukahjustus kusihappe metabolismi häirete korral

Kusihappe metabolismi häired on populatsioonis laialt levinud. Enamik neist on seotud esmase - geneetiliselt määratud (nt mutatsiooni urikaas geen), kuid kliiniline tähtsus nad omandavad ainult toimel välisteguritest seotud elustiili (vt "elustiil ja kroonilised neeruhaigused."), Sealhulgas kasutada ravimid (diureetikumid).

Sekundaarne hüperurikeemia esineb tihti müelo-ja lümfoproliferatiivsete haiguste ja süsteemsete haiguste korral. Sekundaarse hüperurikeemia raskus sõltub teatud määral ka pärilikust eelsoodumusest.

Kusihappe metabolismi halvenemise kalduvust jälgitakse sagedamini teiste metaboolse sündroomi ( ülekaalulisus, insuliiniresistentsus / II tüüpi suhkurtõbi, düslipoproteineemia) patsientidel. Pere ajalugu on koormatud ainevahetus- ja kardiovaskulaarsete haiguste, samuti krooniliste nefropaatiate tõttu.

Sekundaarne hüperurikeemia

Klass	Enamik levinumaid põhjuseid
Vere süsteemi haigused	Tõsi (Vakez-Osleri haigus) ja sekundaarsed (kohandumine suurele kõrgusele, krooniline hingamispuudulikkus), polütsüteemia Plasma rakkude düskraasia (hulgimüeloom, Waldenstrom makroglobulineemia) Lümfomeed Krooniline hemolüütiline aneemia Hemoglobinopaatiad
Süsteemsed haigused	Sarkoidoos Psoriaas
Endokriinsete näärmete düsfunktsioon	Gipotireoos Neerupealiste puudulikkus
Mürgistus	Krooniline alkoholimürgitus Mürgitus pliiga
Ravimid	Loop ja tiasiid-sarnased diureetikumid Antituberkuloossed ravimid (etambutool) Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (suurtes annustes, mis põhjustavad analgeetilist nefropaatiat)

Urate nefropaatia on mitu varianti.

• Äge Kusihape nefropaatia Oliguuriaga äge neerupuudulikkus on tavaliselt põhjustatud massilist üheaegset kristalliseerumise uraaditaset valendikus neerutorukestes. See variant neerukahjustuste patsientidel täheldati hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajate, lagunevate pahaloomulised kasvajad, vähemalt - esmane häired kusihappe ainevahetuse milles uraaditaset kristallisatsiooni tubulointerstiitsiumis provotseerida kasutamine suurtes kogustes alkoholi ja lihatoodete ja eriti väljendatakse hypohydration (sh pärast sauna intensiivne füüsiline aktiivsus).
• Krooniline uraatide tubulointerstitsiaalne nefriit: iseloomustab arteriaalse hüpertensiooni varajane areng. Vererõhu tõus reeglina registreeritakse isegi hüperurikosuuria staadiumis, kui hüperurikeemia on stabiilne, eeldab arteriaalse hüpertensiooni püsivus. Krooniline kuseteede tubulointerstitsiaalne nefriit on terminali neerupuudulikkuse põhjus.
• Kuseteede neerukivitõbi, reeglina, on kombineeritud kroonilise uraat-tuubulointerstitsiaalse nefriidiga.
• Immuunkompleksiga glomerulonefriiti ei jälgita sageli ning kusehaiguse kui etioloogilise faktori rolli kinnitamine nendel juhtudel on tavaliselt raske.

Neeruvigastus ajal tubulointerstiitsiumis hüperurikosuuriat esine mitte ainult moodustumise tõttu soolakristallid. Mitte vähem oluline on tühistatud võimet kusihappe põhjuseks otsest protsessid tubulointerstitsiaalse põletiku ja fibroosi poolt ekspressiooniastme proinflammatory kemokiinide ja endoteliin-1 aktiveerimist resident makrofaagid ja nende rakkude migratsiooni neerukapslisse tubulointerstiitsiumis.

Uriinhape põhjustab otseselt endoteeli düsfunktsiooni, aidates seeläbi kaasa neerukahjustuse progresseerumisele ja arteriaalse hüpertensiooni arengule.

Pathogenesis

Neerukahjustus hüperkaltseemias

Seerumi kaltsiumikontsentratsiooni pideva suurenemisega hoitakse see neerukoes. Kaltsiumi põhieesmärk on neerude medulla struktuur. Tubulointerstitiumis esineb atroofilisi muutusi, fibroosi ja fokaalseid infiltraate, mis koosnevad peamiselt mononukleaarsetest rakkudest. Hüperkaltseemiat põhjustavad mitmesugused põhjused.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostika neerukahjustus ainevahetushaigustes

Kroonilise kuseteede tubulointerstitsiaalse nefriidi korral leitakse väike erütrotsütuuria; iseloomulik langus uriini suhtelist tihedust Zimnitsky proovide võtmisel.

[12], [13], [14], [15], [16]

Ravi neerukahjustus ainevahetushaigustes

Hüperoksaluria ravi seisneb püridoksiini ja ortofosfaadi ning naatriumtsitraadi määramises. Vajalik on palju vedelikku (vähemalt 3 liitrit päevas).

Ravimise aluseks on uraatide nefropaatia korrektsioon kusihappe ainevahetuse häirete tõttu ravimiteta (nizkopurinovoy dieet) ja farmakoloogilise (sihtkoha allopurinoolile) meetmeid. Allopurinooli kasutavatel patsientidel on soovitatav soovitada rikkalikku leeliselist jooki. Praegu ei kasutata urikosurika toimega ravimeid. Patsiendid ainevahetushäired kusihappe Samuti viidi antihüpertensiivse ravi (diureetikum ebasoovitavad) viiakse kaasuv ravi ainevahetushäirete (düslipoproteineemia, insuliiniresistentsuse / 2. Tüüpi diabeet).