Antifosfolipiidide sündroom ja neerukahjustus

Antifosfolipiidsündroom (APS) - kliinilised ja laboratoorsed sümptoom antikehade sünteesi fosfolipiidide (APL) ja mida iseloomustab venoosse ja / või arteriaalne tromboos, korduva raseduse katkemise, trombotsütopeenia. Esmakordselt haiguse antifosfolipiidsündroomiga kirjeldati G.Hughes 1983 patsientidel süsteemne erütematoosluupus, ja hilja 90-ndatel XX sajandi seda nimetati "Hughes sündroomiks" tunnustamiseks rolli teadlase uuringu käesoleva patoloogiat.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloogia

Antifosfolipiidsündroom, nagu luupus, arendab peamiselt nooremas eas naistel on 4-5 korda sagedamini kui mehed, kuid viimastel aastatel oli trend suurenenud esinemissagedust viimase esmane antifosfolipiidsündroomiga. Anti-fosfolipiidide sündroomi tegelik levimus elanikkonnas pole veel täielikult tõestatud. Sagedus antikehade avastamisega fosfolipiidid tervetel indiviididel on keskmiselt 6 (0-14)%, kuigi nende kõrgtiitri seostatud tromboosi registreeritakse väiksem kui 0,5% normaalsest.

Naistel, kellel on korduva sünnitusaboloogiaga patoloogia, avastavad need antikehad 5-15% juhtudest. Patsiendid, kellel on süsteemne erütematoosluupus antikehade esinemise fosfolipiidid on keskmiselt 40-60%, veel kliiniliste ilmingute arendada vähem antifosfolipiidsündroomiga: sagedus tromboosi tüsistuste juuresolekul antifosfolipiidantikehad süsteemne erütematoosluupus jõuab 35-42%, arvestades nende puudumisel ei ületa 12%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Põhjused anti-fosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroomi põhjused ei ole teada. Kõige sagedasem antifosfolipiidide sündroom areneb reumaatiliste ja autoimmuunhaigustega, peamiselt  süsteemse erütematoosluupusega. 

Taseme tõstmine antikehade fosfolipiidid täheldati ka siis, kui bakteriaalsed ja viiruslikud infektsioonid ( Streptococcus  ja  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri, hepatiit C ja B ja teiste mikroorganismide, kuigi tromboosi nendel patsientidel esineb harva), pahaloomuline rakendus teatud ravimid (hüdralasiin isoniazid, suukaudsete kontratseptiivide, interferoonid).

Antikehad fosfolipiidide - heterogeenses populatsioonis antikehade antigeendeterminantide negatiivselt laetud (anioonsed) fosfolipiidid ja / või fosfolipidsvyazyvayuschim (kofaktor) plasmavalkudega. Fosfolipiidide antikehade perekonnale kuuluvad antikehad, mis määravad Wassermani valepositiivse reaktsiooni; luupuse antikoagulant (antikehad, mis pikendavad in vitro hüübimisaega fosfolipiidist sõltuvates koagulatsioonitest); antikehad, mis reageerivad kardiolipiini AFL ja teiste fosfolipiididega.

[12], [13]

Sümptomid anti-fosfolipiidide sündroom

Anti-fosfolipiidide sündroomi sümptomid erinevad oluliselt. Kliiniliste ilmingute polümorfism määratakse trombide lokaliseerimisega veenides, arterites või väikeste intragonalise veresoontes. Tromboosid reeglina reeglina venoosseks või arteriaalseks voodiks. Perifeersete veresoonte ja mikrotsirkulatsioonivaba veresoonte trombootilise oklusiooni kombinatsioon moodustab kliinilise pildi mitme organi isheemiast, mis põhjustab mõnedel patsientidel mitu organi düsfunktsiooni.

[14], [15], [16], [17], [18],

Vormid

Praegu eraldavad teisese antifosfolipiidsündroomiga seotud valdavalt süsteemne erütematoosluupus, ja esmane, kasvab puudumisel mis tahes muu haiguse ja ilmselt on sõltumatu nosoloogilised kujul. Spetsiaalne variant antifosfolipiidsündroomiga peetakse katastroofilise tõttu terava lüüasaamist trombookklyuzivnym peamiselt mikroveresoonkond elutähtsaid organeid (vähemalt kolm korraga) arendamisega hulgiorgankahjustusega perioodil mitu päeva kuni mitu nädalat. Esmane fosfolipiidide sündroom moodustab 53%, sekundaarsed - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

Diagnostika anti-fosfolipiidide sündroom

Iseloomulik märke trombotsütopeenia antifosfolipiidsündroomiga on tavaliselt kerged (trombotsüütide arv 100 000-50 000 1 L), ning nendega ei kaasnenud komplikatsioone verevalumitega ja Coombs-positiivsete hemolüütiline aneemia. Paljudel juhtudel on täheldatud hemolüütilise aneemia (Evansi sündroom) trombotsütopeenia kombinatsiooni. Patsientidel nefropaatia seostatakse antifosfolipiidsündroomiga, eriti katastroofiline antifosfolipiidsündroomiga võib areneda Coombs-negatiivsete hemolüütiline aneemia (mikroangiopaatilisest). Patsiendid, kellel juuresolekul luupusantikoagulant veres võib venitamist aktiveeritud osalise tromboplastiini aja ja protrombiini aeg.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Ravi anti-fosfolipiidide sündroom

Anti-fosfolipiidide sündroomi ja neerukahjustuse ravi ei ole selgelt määratletud, sest seni ei ole suured kontrollitud võrdlusuuringud, mis võimaldaksid hinnata erinevate patoloogiliste raviskeemide efektiivsust.

• Ravis patsientidel sekundaarne antifosfolipiidsündroomiga raames süsteemne erütematoosluupus kasutatud glükokortikoidide ja tsütotoksiliste ravimite annused määratakse haiguse aktiivsust. Põhirõhu aktiivsuse pärssimine põhjustab reeglina antifosfolipiidide sündroomi nähtude kadumist. Primaarse fosfolipiidide sündroomi korral ei kasutata glükokortikoide ega tsütotoksilisi ravimeid.
• Vaatamata sellele, et Glükokortikoididega ja tsütotoksiliste ravimite viib normaliseerumise tiiter aPL ja kadumine luupusantikoagulant veres, see ei kõrvalda hüperkoagulatiivsete ja prednisoloon isegi tugevdab see, mis hoiab tingimused kordumise tromboosi erinevates veresoontes, sealhulgas vereringesse neerud. Seoses sellega, et ravida neeruhaigus seostatakse antifosfolipiidsündroomiga, antikoagulandi tuleb manustada monoteraapiana või kombinatsioonis vereliistakutevastased ained. Elimineerides põhjuseks neeru isheemilise (sulgusest trombi Neerusisene laevad), antikoagulante saab taastada neerude verevoolu ja paraneb neerufunktsiooni või aeglustada neerupuudulikkus, mis aga tuleb kinnitada käigus uuringud, et hinnata kliinilist efektiivsust otseste ja kaudsete antikoagulante patsientidel anti-fosfolipiidide sündroomiga seotud nefropaatia.