Polütsüstiline neeruhaigus: ülevaade teabest

Polütsüstiline neeruhaigus on üks kõige tõsisemaid kõrvalekaldeid, mida iseloomustab märkimisväärse osa neeru parenhüümi asendamine erinevate kuju ja suurusega mitme tsüstiga. Polütsüstilise neeru seostatakse kuseteede kaasasündinud pärilike haigustega.

Iseloomulik polütsüstiliste neeruhaigus - esinemine pinnal nende organite ning arvukate parenhüümi tsüstid sisaldas vesised (mõnikord sültjateks) kollaka, segatud veri ja mäda vedelikku.

[1], [2], [3]

Epidemioloogia

Sagedusena on anomaalia sekundaarne ainult lihtsate tsüstide puhul ning kõigi neeruhaiguste seas esineb esmakordselt kliinilise käitumise raskusaste ja komplikatsioonide arv. Kirjanduste kohaselt on polütsüstiline neer neeruhaiguste seas 0,17 kuni 16,5%.

Neerud suurenevad, kui funktsionaalne parenhüüm väheneb. Tsüstid on neeru glomerulaarsete ja kanalite laiendatud osad, hoides ühendust ülejäänud nefroniga.

On kaks tüüpi polütsüstoosi:

• autosoomne dominantne haigus (polütsüstiline neeruhaigus täiskasvanutel); 
• autosoomne retsessiivne haigus (polütsüstiline neeruhaigus lastel). 

Täiskasvanute polütsüstiline neeruhaigus täiskasvanutel esineb ühel inimesel 1000-st, aeglaselt arenev. Selle haiguse keskmine eeldatav eluiga on 50 aastat. Haigusnähtused algavad noortel või keskeastel ja umbes 10 aastat jääb see kompenseerituks. Selles haigusseisundis on võimalik kirurgiline ravi, mis seisneb tsüstiliste koosseisude avamises nende kandekonstruktsiooni resektsiooniga. Viimastel eesmärkidel kasutatakse ultraheli kontrollimiseks suurimaid tsüsti, samuti tsüsti, mis oluliselt vähendavad verevoolu. Umbes kolmandikul patsientidest on maksa tsüstid, millel puuduvad funktsionaalsed tagajärjed.

MSCT ja MRI ei saa mitte ainult tuvastada tsüstilisi struktuure ise, vaid ka määrata nende sisu, mis aitab diferentseerida tsüsti suputamise diagnoosi parenhüümi hävitamisega. Saadud teave võib osutuda kasulikuks ravi taktikate valimisel.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Põhjused polütsüstiline neeruhaigus

CT. Zakharyan (1937, 1941). Ja seejärel A. Puigvert (1963) sõnastasid sätted arengu arenguhäirete ja medulla kihi päritolu ühtsuse kohta. Määrati kaks peamist anomaalia rühma:

• mudaju džembrioplaasia (vaagna divertikulaar ja soonestik, parapelaavsed tsüstid);
• Malpighia püramiidide düsembrioplasia (megakalliit, medullaarne tsüstiline haigus).

Mõned teadlased korrusel mõiste "diverticulum pyelocaliceal süsteem" viitab kõik patoloogilised muutused säilitamist tassi, mis on tekkinud rikkumiste neuromuskulaarse süsteemi, tass papillaarseid ala ning kuna surveanum või tema kaela armi sklerootiliseks protsesside neeru- sinus. Teised selgelt piiritleda mõiste "sünnipärane" või "true" diverticula pyelocaliceal süsteemi kõigi okololohanochnyh tsüstiline kooslused suletud ruumi, samuti muutusi säilitamist tassid, kus voolama Neerunäsa. Kujunevad morfogeneesi diverticulum pyelocaliceal on avalikustatud tulemusena embrüoloogilise teadusuuringute, leides, et tema haridus puudumise tõttu tegevuse esilekutsumiseks metanephric kanalis metanefrogennuyu blastema.

Selle tulemusena moodustub õõnsus, mis ühendab tassi- ja vaagna süsteemi läbi kitsa läbipääsu, kuid on piiratud neeru struktuuridega. Tõeline divertikulaarse ja vale divertikulaadi vahel on fundamentaalne erinevus neerupatüpia puudumine. Tass-ja vaagna süsteemi divertikulaarne on ümmargune õõnes, mis on kaetud urotheeliumiga, mis on ühendatud tass-vaagna süsteemiga õhukese kihi poolt, mille kaudu neerupõletik ei voola. Uurk voolab divertikulaari õõnsusse õhukeses suunas, mis seisab selles. Seepärast on poolte tähelepanekute korral kassi- ja vaagna süsteemi divertikulaarne osa konkreetsetest.

[11], [12], [13]

Sümptomid polütsüstiline neeruhaigus

Sümptomid polütsüstiliste neeruhaigus seotud kas iseendaga tsüstid (hüpertensiooni 50% patsientidest, nüride valu nimmepiirkonda, hematuuria, pyuria) või ilminguid neerupuudulikkus. Polütsüstoosi diagnoosimine täna pole keeruline. Ultraheli kasutamine koos dopplerograafiaga võimaldab mitte ainult haiguse avastamist, vaid ka selgitada neerude verevoolu seisundit.

Enamik patsiente sureb kroonilise neerupuudulikkuse ja 10% ajuverejooksu tõttu. Asoteemia (sealhulgas hemodialüüsi, elundi siirdamise), püelonefriidi ja hüpertensiooni ravi võib oluliselt pikendada patsiendi elu.

Polütsüstilised lapsed esinevad ühes 10 000 vastsündinu kohta. Mõjutatakse mitte ainult neeru struktuure, vaid ka maksa. Väga sageli sünnituse järel on täheldatud kopsude hüpoplaasiat. Lapsepõlves manifestatsiooni iseloomustab neerupuudulikkus ja noorukieas - portaalhüpertensioon. Väljavaade on ebasoodne.

Kortikaalsed tsüstilised kahjustused on kõige tavalisem arenguhäire. Need hõlmavad struktuuri kõrvalekaldeid, nagu multicioos, polütsüstoos ja varasemate ideede kohaselt üksildane tsüst. Praeguseks on tõestatud tsüstiliste koosluste päritolu usaldusväärne seos vanusega. Nende sünnipärane päritolu on väga haruldane. See ühendab multikistoz ja polütsüstiliste kokku embriofetalny morfogeneesi: esmane torukesed metanefrogennoy blastema ei ole ühendatud kanalis metanephric. See teooria selgitab vähesel määral üksikute tsüstide tekkimist. Sobivamad genees Neerutsüstid säilitamise põletikuvastane (kaasa torukujulise obstruktsiooni ja põletik kuseteedes) neoplastilistel proliferatiivsete ja (tagajärg liigne levik neeru epiteelis). Seoses sellega on kahtlane, et me klassifitseerime neeru parenhüümi tsüstid arenguhäireteks.

Multitsüstilise neeru - ajukoore tsüstiline kahjustuste, milles peaaegu kõik nephrons pole ühendatud kogudes kanalid ja muutunud säilitamise tsüstid, millel puudub või on tugevalt alaarenenud jukstaglomerulaaraparaadi. Multistoolus on peaaegu kõik neerud esindatud tsüstiliste kahjustustega. Nende kestasid saab kaltsifitseerida. Tsüste on osaliselt reabsorbeeritud glomerulaarfiltraat. Neer ei tööta. See defekt on väga haruldane - 1,1%. Kliiniliselt võib see ilmneda lülisamba piirkonnas, arteriaalne hüpertensioon. Tänapäeva diagnoosimine pole keeruline. Mis tahes kiirgusdiagnostika meetodid võimaldavad teil diagnoosida. Kahepoolne multicüstoos ei sobi kokku eluga.

Diagnostika polütsüstiline neeruhaigus

Diagnoos polütsüstiliste neeruhaigus on võimalik intravenoosse urograafia, tagasiminek püelograafia, täpsem diagnoos abil MSCT, mis võimaldab mitte ainult selgitada anomaalia, vaid ka esitama Neerusisene suhteid hinnata laiuse ja pikkuse, emakakaela, mis on vajalik valida taktika ravi. Divertikulaarsete neerukahjustuste seas - 0,96%. Mitu diverticula on suhteliselt haruldased, ja kolmandik juhtudel diverticula vaagna, ja muudel juhtudel - tassi. 78% tähelepanekutest on täheldatud "Calculiosis diverticulum".

Mitmeastmelise MSCT-ga saab kindlaks määrata konkreetsete soonte divertikulaarse valenemise migratsiooni. See võimaldab läbi viia diferentsiaaldiagnostika koos tsüstilise hariduse seina kaltsineerimisega. MSCT eelis diagnoosi divertiikulite pyelocaliceal süsteem koosneb võimalust nende avastamise isegi kitsas kaela diverticula (eest urograafia sissepääsu kontrastaine oma valendiku on raske, aga nad väike kontrast).

[14], [15], [16], [17], [18]

Ravi polütsüstiline neeruhaigus

Kalkulatsiooni poolt keeruliste divertikulaaride voog on tavaliselt asümptomaatiline ja ei vaja ravi. Vajadusel (püelonefriidi vastased ained) ravitakse polütsüstilise neeruhaigusega kirurgilisi võtteid - perkutaanset nefrolitotripsiat koos insuldi täiustamisega. Kaug-šokk-lainete litotripisia kasutamine pole väljavaateid.

Täiskasvanute tsüstide arvestamine kaasasündinud seisundite puhul on tänapäeval kaheldav nende puudumise tõttu noorematel kui 30-aastastel isikutel. Seepärast võib parapelaavsete tsüstiliste koosluste esinemist seletada neerude sinususe lümfisõlmede atresiaga, mida kinnitasid morfoloogilised uuringud. A.V. Hüpotees Aivazyan ja AM-Voyno Yasenetsky selgitades esinemise Neerutsüstid sine täielik lõhustamisel üks haru kraniaalses juha metanephric blastema metanefrogennoy.