Krooniline glomerulonefriit lastel

Krooniline glomerulonefriit lastel on neeruhaiguste rühm, mille domineeriv glomerulaarne lesioon omab erinevat etioloogiat, patogeneesi, kliinilisi ja morfoloogilisi ilminguid, muidugi ja tulemusi.

Glomerulonefriidi peamised kliinilised tüübid (äge, krooniline ja kiiresti progresseeruv) on iseseisvad nosoloogilised vormid, kuid nende iseloomulikud tunnused võivad esineda ka paljudes süsteemsetes haigustes.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloogia

Glomerulonefriidi esinemissagedus on keskmiselt 33 lapsel 10 000 kohta. Igal aastal tuvastavad Ameerika Ühendriikides 2 uut primaarse nefrootilise sündroomiga patsienti 100 000 lapse kohta. Viimastel aastatel on olnud kalduvus suurendada sagedus steroid-resistentsed nefrootiline sündroom (SRNS) lastel ja täiskasvanutel, peamiselt tänu fookuskaugus segmentaalglomeruloskleroos (FSGS).

FSSS nefrootilise sündroomiga lastel esines 7-10% proteinuuriaga seotud neeru biopsiaga. Nefrootiline sündroom on Aasias sagedamini kui Euroopas.

Membraanne nefropaatia on täiskasvanud patsientide üks kõige sagedasemaid kroonilise glomerulonefriidi variante ja keskmiselt 20-40% kogu glomerulonefriidi struktuuris. Lastel esineb nefrootilise sündroomiga membraanne nefropaatia vähem kui 1% -l juhtudest.

IGNA on lastel üsna haruldane - ainult 1-3% kõigist biopsiaist.

Kõige sagedamini tuvastatakse lastel glomerulonefriit vanuses 5 kuni 16 aastat. Idiopaatilise nefrootilise sündroomi manifestatsioon esineb enamikul juhtudel 2-7 aastat. Poiste haigus esineb 2 korda sagedamini kui tüdrukute puhul.

IgA-nefropaatia on üks primaarsetest glomerulopaatiatest kõige levinumad vormid maailmas: levimus varieerub USA-st 10-15% -ni Aasias 50% -ni. IgA-nefropaatiat tuvastati meestel sagedamini suhetes 2: 1 (Jaapanis) ja 6: 1 (Põhja-Euroopas ja Ameerika Ühendriikides). Perekonna juhtumid on täheldatud 10-50% -l patsientidest olenevalt elukoha piirkonnast.

PGNNi sagedust pole seni kindlaks tehtud, mis on tingitud patoloogia haruldusest, eriti lastel. Enamus BNGNi uuringutest on kirjeldavad ja viiakse läbi väikestes patsientide gruppides.

Põhjused krooniline glomerulonefriit

Kroonilise glomerulonefriidi põhjused lastel jäävad suures osas seletamatuks, etioloogilist tegurit saab kindlaks teha ainult 5-10% juhtudest.

Vahel leitakse viiruste (B, C, herpes, Epsteini-Barri viirus) püsivust. Protsessi halvenemine võib olla tingitud ülekantud interkurrenthaigustest (ARVI, tonsilliidi ägenemine, lapseea nakkused). Kuid selle indiviidi geneetiliselt määratud immuunvastus antigeensele toimele mängib olulist rolli kroonilise protsessi arengus.

Glomerulonefriidi progresseerumist iseloomustab rakkude proliferatsioon, rakuvälise maatriksi akumuleerumine järgneva skleroosiga ja neerude kokkutõmbumine. Sellel on juhtiv roll mitteimmuunsete mehhanismide puhul, nagu süsteemne ja intra-cerebral arteriaalne hüpertensioon, pikaajaline proteinuuria ja hüperlipideemia. Need tegurid põhjustavad angiotensiin II (AT II) suurenenud süsteemse ja lokaalse suurenemise stimuleerimist, mis toimib mesangiaalsete rakkude proliferatsiooni võimendava stiimulina, millele järgneb fibroosi ja sklerooside areng.

Vastavalt morfoloogiale:

• proliferatiivsete GN: mesangioproliferatiivse GN (MzPGN) mesangiokapillaarne või membranoproliferatiivne GN (MPGN), extracapillary crescentic (BPGN);
• mitteproliferatiivne GN: minimaalsed muutused (NSME), membraanne GN, fokaal-segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS).

Mis põhjustab kroonilist glomerulonefriiti?

[6], [7], [8]

Sümptomid krooniline glomerulonefriit

Krooniline glomerulonefriit on haigus, tavaliselt progresseeruva kursi tagajärjel, mis põhjustab kroonilise glomerulonefriidi tekkimist enamikus juba lapsepõlves esinevaid morfoloogilisi variante. Pediaatrilises nefroloogias on krooniline glomerulonefriit teise astme kroonilise neerupuudulikkuse põhjuste struktuuris pärast kaasasündinud ja pärilike nefropaatiate rühma.

Krooniline glomerulonefriit võib lastel olla korduv, püsiv ja progresseeruv. Korduvat kurssi iseloomustab erineva kestusega ravimi või spontaanne remissioon. Püsivat varianti iseloomustab protsessi pidev aktiivsus, mis varases staadiumis säilib neerude säilinud funktsiooni. Kuid pärast mitu aastat toimub CRF-i tulemus. Progresseeruva looma korral on lastel kroonilise glomerulonefriidi kiire areng - 2-5 aasta jooksul pärast haiguse algust. Kroonilise glomerulonefriidi prognoos sõltub kliinilisest ja morfoloogilisest variandist ning õigeaegselt sobivast ravist.

Kroonilise glomerulonefriidi või idiopaatilise nefrootilise sündroomi nefrootiline vorm.

Lapsed vanuses 3 kuni 7 aastat, anamneesis - varem ägeda ägeda esimese episoodi. Järgnevad paarituimad patsientide nõuetekohase jälgimisega kaasnevad harva olulise tursega. Protsessi ägenemine tavaliselt (60-70%) areneb pärast mööduvaid haigusi (ägedaid hingamisteede infektsioone, lapsepõlves esinevaid infektsioone) või tervisliku seisundi taustal (30-40%). Vanemad märgivad silmalau väikest pastilust. Uriini analüüsimisel määratakse valgusisalduse suurenemine. Harvadel juhtudel on halva vaatlusega tekkinud väljendunud ödeem. Laboratoorsete uuringute käigus leitakse kõik kõrvalekalded, mis on tüüpilised НС.

Kõige sagedasem (85-90%) morfoloogiline variant on minimaalsete muutuste haigus (NSME). See termin tuleneb asjaolust, et valgusmikroskoopiaga ei muutu glomerulid. Elektroonilise mikroskoopia abil saab näha podotsüütide väikeste jalgade sulamist. Enamik selle rühma patsientidest teatab kõrge tundlikkusele glükokortikoidravi suhtes. Fokaal-segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS) esineb harvem (10-15%). Valgusmikroskoopiaga näevad glomerulid muutmata või mesangiaalsete rakkude vähest levikut. Elektronmikroskoopia näitab podotsüütide paksenemist, kuid iseloomulik tunnus on segmentaalset mesangiaalset skleroosit glomerulaaride osades. Samuti on torukujulise epiteeli, infiltratsiooni ja fibroosi interstitsiumi atroofia.

FSHSi haiguse kliiniliseks piltiks, mida iseloomustab hüpertensiooni ja hematuria nefrootilise sündroomi järgimine, samuti hormooniresistentsuse areng. Sel juhul on vaja teha neeruproovide biopsia, et selgitada haiguse morfoloogilist pilti, et otsustada edasise ravi taktikate üle.

Kroonilise glomerulonefriidi käigus on nefriitsündroomiga mitmeid variante:

• tihti korduv kord (vähemalt 4 retsidiivi aastas või 2 retsidiivi 6 kuu jooksul);
• harva korduv käik (vähem kui kaks 6-kuulist ravi). Enamikus NSME patsientidel on prognoos positiivne.

Hüpoglükeemia leevendab 5 aasta jooksul alates haiguse algust. Haiguse progresseerumine NSMI põhigrupis ei toimu, neerufunktsiooni ei rikuta. Väike rühm võib jätkata ägenemiste kordumist, mis tavaliselt ilmneb ainult proteinuuriaga. Kui NS-i esindab morfoloogiline variant - FSSS, on prognoos ebasoodne. Enamik patsiente on ravile resistentsed, neerufunktsioonide järkjärguline langus, hüpertensiooni progressioon ja CRF areng 1-20 aasta jooksul.

Kroonilise glomerulonefriidi hematuria vorm lastel

Hematuric kujul krooniline glomerulonefriit iseloomustab korduv isoleeritud (no turseid ja hüpertensiooni) mikrohematuuria makro- või kombinatsioonis proteinuuria alla 1 g / päevas või ilma, mis toimuvad pärast 2-5 päeva ägeda respiratoorse haiguse. Enamasti põhineb haigus GB-i eripärasel kujul, mida nimetatakse Bergeri tõveks või IgA-nefropaatiaks. Praegu peetakse Bergeri tõbe üheks kõige levinumaks hematuria glomerulopaatiaks paljudes maailma riikides. Ligikaudu pooltel glomerulonefriidi hemaguria vormis lastel on diagnoositud Bergeri tõbi. Haigus on tavalisem vanemate kui 10-aastaste poiste ja laste puhul.

Etioloogia on seotud ülemiste hingamisteede viiruslike või bakteriaalsete infektsioonidega, samuti HB5 antigeeni kandmisega. Sellegipoolest põhjustab see sagedamini probleemi.

Hematuria vormi patogeneesis mängib peamist rolli immunokompleksimehhanismid. Kui IC-i koostis on IgA, siis seda võimalust nimetatakse IgA-nefropaatiaks või Bergeri tõveks.

Morfoloogiliselt see mesangioproliferatiivse glomerulonefriit, mida iseloomustab vohamist mesangiumirakkudel, mesangiumimaatriksi paisumise, ladestumise IR mesangiumis ja subendoteelis.

Kliiniliselt eristatakse muidugi järgmisi variante:

• korduv makrohemutuuria, mis kutsub esile ARVI. Makromedutseerimise episoodide kestus võib olla mõni nädal kuni mitu aastat. Episoodide vahel võib uriinianalüüs jääda normaalseks;
• makrohematuria ainus episood koos mikrohematuuria püsiva püsivusega.

Haigus on korduv või püsiv aeglase progresseerumisega. Prognoos halveneb koos arteriaalse hüpertensiooni ja nefrootilise sündroomiga.

[9], [10], [11], [12]

Kroonilise glomerulonefriidi segatud vorm

Laste suhteliselt haruldane haigus on noorukitel sagedasem. Haiguse tekkimine on seotud varasema viirusnakkuse, B-hepatiidi viiruse püsimisega, kuid enamikul juhtudel ei esine alguse ja ägenemiste põhjusi teadmata.

Kõige sagedasem morfoloogiline variant on membraani proliferatiivne (mesangiokapillaarne) glomerulonefriit. Morfoloogilised struktuuris iseloomustab hajus mesangioprolifera vohamist ja mesangiumimaatriksi suurenemine tema interpositsioonita vahel basaal glomerulaarfiltratsiooni membraani ja endoteeli rakke, mis viib paksenemine alusmembraanides ja bypass.

Kroonilise glomerulonefriidi sümptomid lastel ilmnevad nefrootilise sündroomi ja hematuria ja / või hüpertensiooniga. Diagnoosi kinnitab neeru biopsia.

Haiguse kulg on progresseeruv püsiva AH, raske persistent proteinuuria ja varajase neerufunktsiooni kahjustusega koos CRF-i arenguga 10 aastat haiguse käes. Mõnel juhul on võimalik saavutada kliiniline remissioon. Haigus võib tekkida isegi siirdatud neerudes.

Vormid

Praegu puudub üks glomerulonefriidi kliiniline klassifikatsioon, mis peegeldab haiguse vaadet kui üht kliinilist ja morfoloogilist noso-loogilist üksust. Kroonilise glomerulonefriidi kõige levinum riiklik klassifikatsioon põhineb kliinilisel ja laboratoorsel sündroomil.

• Kroonilise glomerulonefriidi vorm.
  • Nefrootiline.
  • Segatud
  • Hematuria.
• Neerupuudulikkus.
  • Teravuse periood.
  • Osalise remissiooni aeg.
  • Täieliku kliinilise ja laboratoorselt remissiooni periood.
• Neerufunktsiooni seisund.
  • Ilma rikkumiseta.
  • Rikkumisega.
  • Krooniline neerupuudulikkus.

Praegu kasutatakse laialdaselt kroonilise glomerulonefriidi morfoloogilist klassifikatsiooni, mis eristab 7 põhilist morfoloogilist varianti:

• • minimaalsed muudatused;
  • membraanne glomerulonefriit;
  • membraani proliferatiivne glomerulonefriit (IGOS);
  • mesangioproliferatiivne glomerulonefriit (MOSF);
  • fokaal-segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS);
  • fibroplastiline glomerulonefriit;
  • kiiresti progresseeruv glomerulonefriit (ekstrakapillaarne poolperiood) (BNGN).

Eraldi loetakse IgG-nefropaatiat MZPGN-i variandiks, mida iseloomustab püsiv mikro- ja / või makrohematuuria, mille domineeriv IgA sisaldus mesangiumis.

Sõltuvalt arengu patogeneetilisest mehhanismist eristub järgmine glomerulonefriit:

• mitteimmuslikud glomerulopaatia:
  • minimaalsed muudatused;
  • FSGS;
  • membraanne nefropaatia;
• immuno-põletikuline proliferatiivne glomerulonefriit:
  • MzPGN;
  • MPP;
  • hapniku ekstrakapillaarne glomerulonefriit (poolkuu);
  • fokaalne glomerulonefriit.

Krooniline glomerulonefriit võib olla:

• korduvad (spontaansed või remissioonravimid tekivad perioodiliselt);
• püsiv (jälgige glomerulonefriidi pidevat aktiivsust pikaajalise normaalse neerufunktsiooni säilimisega);
• progresseeruv (glomerulonefriidi aktiivsus on konstantne, kuid GFR järkjärguline vähenemine ja kroonilise neerupuudulikkuse tekkimine);
• kiiresti arenev (krooniline neerupuudulikkus tekib mõne kuu pärast).

Püsiva voolu variandina on võimalik eristada latentset (torpid) hetikat - kroonilise glomerulonefriidi vähese aktiivsuse ja malosümptomaatilise manifestatsiooniga. Sõltuvalt tundlikkusest glükokortikoidide suhtes eristatakse järgmisi nefrootilise sündroomi variante.

• Steroid tundliku nefrootiline sündroom (SCHNS) iseloomustab arengut täieliku kliinilise labori remissiooni vastu prednisoloon suukaudset manustamist annuses 2 mg / kg päevas (60 mg / päevas) 6-8 nädalat.
• SRNS - proteinuuria püsib pärast ravikuur suukaudsete prednisoloon doosis 2 mg / kg päevas (<60 mg / päevas)  6-8  nädalat ja 3 järgnevate veenisisese metüülprednisoloonis doosis 20-30 mg / kg, kuid mitte rohkem kui 1 g tutvustus.
• Korduvalt ägenemiste nefroitchesky sündroom (TRCF) iseloomustab esinemise ägenemiste sagedamini kui neli korda aastas, või rohkem kui 2 korda 6 kuu jooksul (eeldusel muidugi, Glükokortikoiditeraapia soovitatud annuseid ja ajad ravi).
• Steroidi sõltuva nefrootiline sündroom (SZNS) iseloomustab arengut tagasilanguse madalamate annuste või prednisolooniga 2 nädalat pärast selle tühistamise (eeldusel, et soovita käigus Glükokortikoiditeraapia).

Vastavalt ICD-10-le võib krooniline glomerulonefriit viidata järgnevatele punktidele, sõltuvalt kliinilisest ilmingust ja selle morfoloogilisest variandist.

Kroonilise glomerulonefriidi erinevate kliiniliste ja morfoloogiliste variantide klassifikatsioon kooskõlas ICD-10-ga

Sündroom	Patoloogiline märk	ICD-10 kood
Korduv ja püsiv hematuria	Korduv ja püsiv hematuria	N02
	Väiksemad glomerulaarhaigused	N02.0
	Fokaalsete ja segmentide glomerulaarne kahjustus	N02.1
	Difuusne membraanne glomerulonefriit	N02.2
	Difuusne mesangiaalne proliferatiivne glomerulonefriit	N02.3
	Difuusne endokapillaarne proliferatiivne glomerulonefriit	N02.4
	Difuusne mesangiokapillaarne glomerulonefriit	N02.5
Krooniline nefriidi sündroom	Krooniline nefriidi sündroom	N03
	Väiksemad glomerulaarhaigused	N03.0
	Fokaalsete ja segmentide glomerulaarne kahjustus	N03.1
	Difuusne membraanne glomerulonefriit	N03.2
	Difuusne mesangiaalne proliferatiivne glomerulonefriit	N03.3
	Difuusne endokapillaarne proliferatiivne glomerulonefriit	N03.4
	Difuusne mesangipopulaarne glomerulonefriit	N03.5
	Muud muudatused	N03.8
	Täpsustamata muutus	N03.9
Nefrootiline sündroom	Nefrootiline sündroom	N04
	Väiksemad glomerulaarhaigused	N04.0
	Fokaalsete ja segmentide glomerulaarne kahjustus	N04.1
	Difuusne membraanne glomerulonefriit	N04.2
	Difuusne mesangiaalne proliferatiivne glomerulonefriit	N04.3
	Difuusne endokapillaarne proliferatiivne glomerulonefriit	N04.4
	Difuusne mesangiokapillaarne glomerulonefriit	N04.5
Isolustatud proteinuuria rafineeritud morfoloogilise kahjustusega	Isolustatud proteinuuria rafineeritud morfoloogilise kahjustusega	N06
	Väiksemad glomerulaarhaigused	N06.0
	Fokaalsete ja segmentide glomerulaarne kahjustus	N06.1
	Difuusne membraanne glomerulonefriit	N06.2
	Difuusne mesangiaalne proliferatiivne glomerulonefriit	N06.3
	Difuusne endokapillaarne proliferatiivne glomerulonefriit	N06.4
	Difuusne mesangiokapillaarne glomerulonefriit	N06.5

[13]

Diagnostika krooniline glomerulonefriit

Kliiniline diagnoos põhineb tavalistel kliiniline pilt (nefrootiline sündroom, proteinuuria, hematuuria, hüpertensioon), laboratoorsete uuringute andmeid, mida saab glomerulonefriit aktiivsus ja hinnata neerufunktsiooni. Ainult neeru kudede histoloogilise uurimise läbiviimine võimaldab meil luua glomerulonefriidi morfoloogilise variandi. On vaja hinnata juuresolekul näidustused neeru biopsiat, mille tulemused võivad sõltuda valiku täiendav ravimeetod ning prognoosiga.

[14], [15], [16], [17]

Ravi krooniline glomerulonefriit

Ravistrateegia krooniline glomerulonefriit lastel hulka patogeneetilised ravi glükokortikosteroidide ning vajadusel kumid ja sümptomaatiline ravi diureetikumidega, antihüpertensiivsete korrigeerimist haiguse komplikatsioonid.

Ärahoidmine

Alusel ennetamiseks krooniline glomerulonefriit lastel - õigeaegne tuvastamine ja kõrvaldamine koldeid nakkuse keha, korrapärase läbivaatamise kuseteede setete pärast kaasuvad haigused, mis võimaldab õigeaegselt avastada ja ravida peidetud, varjatud esinev krooniline glomerulonefriit.

Lapse organismi tugevdamine: karedus, füüsiline kultuur, hügieenimeetmed on ka olulised ennetusmeetmed.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognoos

Lastel krooniline glomerulonefriit prognoosiga sõltub kliinilise haiguse vormi, morfoloogilised variant patoloogia neerufunktsiooni ja tõhusust patogeneetilised teraapias. Kroonilise glomerulonefriidiga lastel, kellel esineb isoleeritud hematuria MZPGN kujul või SSHC-ga ilma neerupuudulikkuseta ja ilma hüpertensioonita, prognoos on soodne. Kroonilise glomerulonefriidi korral koos SRNS-iga iseloomustab haiguse progresseeruv liikumine kroonilise puudulikkuse tekkimisel 5-10 aasta jooksul enam kui pooledel patsientidel.

[26], [27], [28], [29],