Primaarne pulmonaalne hüpertensioon: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Primaarne kopsu hüpertensioon on teadmata päritolu kopsuarteri rõhu esmane püsiv tõus.

Haigus põhineb kontsentrilisel fibroosil, kopsuarteri mediaali ja selle okste hüpertroofiatel, samuti mitmel arterio-venoossetel anastomoosidel.

Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni põhjus ja patogenees ei ole teada. Patogeneesi korral on kaks eeldust:

1. Haigus on geneetiliselt konditsioneeritud ja selle aluseks on veresoonte toonuse keskreguleerimine.
2. Haigus on kaasasündinud või omandatud häired tootmiseks aktiivsed vasokonstriktoriga aineid: serotoniini, endoteliini, angiotensiin II tõusuga vereliistakute agregatsiooni ja moodustamise microthrombi Mikroveresoontes kopsu. Arendab kopsuarterite remodelleerimist.

Y. N. Belenkov ja E. Chazova (1999) eristavad 4 primaarse kopsu hüpertensiooni morfoloogilist tüüpi:

• pleekotiline kopsuarteriopaatia - kopsude lihaste tüübi ja arterioolide arterite lööve (protsess on pöörduv);
• korduv kopsuarteri trombemboolia - lihaste arterite ja pulmonaalsete arterioolide orgaaniline obstruktiivne kahjustus; organismis erineva retsepti trombid;
• pulmonaarset veno-oklusiivset haigust - väikeste kopsuveenide ja venulike intima proliferatsiooni ja fibroosi, obstruktiivsete antikehade ummistumist;
• kopsu kapillaarne hemangioomatoos - healoomulised mitte metastaatilised vaskulaarsed vormid.

Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid

1. Kõige tüüpilisemad subjektiivsed sümptomid on lämmatuse tunne isegi vähese füüsilise koormusega, kiire väsimus, mõnikord rindkerevalu ja südamepekslemine, minestamine, pearingluse rünnakud.
2. Uurimisel - hingeldus, tsüanoos väljendunud hajus puudumine köha röga, muutus vormis terminali Varbalülid "trummipulgad" ja küünte - kui "tund prille".
3. Sageli esineb väikeses ringluses hüpertensiivseid kriisid (kirjeldatud artiklis " Kopsu süda ").
4. Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni objektiivsed sümptomid on jagatud kahte rühma.

Parema vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused:

• parempoolse vatsakese süstoolne pulsatsioon epigastimaalses piirkonnas;
• parema vatsakese tõttu kardiaalse tuimuse piiri laienemine;
• EKG muutused (vt "Kopsu süda");
• Röntgeniprobleemid: parema vatsakese väljavoolu väljavool - kopsuhaardel patsiendi paremal esiosas kaldus positsioon. Kui parempoolse vatsakese hüpertroofia määr suureneb, muutub ka sissevoolurada, mis viib parema vatsakese kaare paranemiseni vasakpoolses eesmises kaldsas asendis. Vatsake läheneb rindkere anterolaarsele kontuurile ja selle suurim kumerus liigub diafragma suunas, väheneb südame-diafragmaalse nurga nägemine. Südame laienemise märgid hõlmavad südame laienemist paremale ja vasakule, kardiovaskulaarsete ja diafragmaalsete nurkade sirgendamist. Tulevikus on trikuspidi ventiili tekkiva suhteliselt ebapiisavuse tagajärjel parema aatriumi suurenemise märke. Õigus aatrium laieneb paremalt vasaku kaldus asendi kohal paremale vatsakese arki, ettepoole positsioonis parema aatriumi suurenemine viib südame parema risti suuruse suurenemiseni;
• ehhokardiograafilised sümptomid parema vatsakese suurenemise kohta. Parema vatsakese ebaõnnestumise korral suureneb maks, paistetus, astsiit.

Kopsuarteri hüpertensiooni tunnused:

• II tooni rõhk kopsuarterile ja selle lõhustamine;
• kopsuarteri lööve dilatatsioon;
• kopsuarteri ventiilide suhtelise puudulikkuse tõttu kopsuarteri kaudu põhjustatud diastoolne murumine;
• rindkerega röntgenogrammis - ulatub kopsuarteri tüvele, laiendades peamisi harusid ja vähendades väiksemaid.

5. Primaarse pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni lõplik diagnoos põhineb südame kateteriseerimise, kopsuarteri ja angiokardiopulmonograafia tulemustel. Need meetodid võimaldavad välistada kaasasündinud südamehaigusega, et teha kindlaks, hüpertensiooni raskusastmest ja kopsu vereringe ülekoormuse südame parema, state ülikõrge arvud kokku kopsuresistentsus normaalsel kopsukapillaare rõhul. Angiopulmonograafia hõlmab aneurüsmiliselt laienenud kopsuarteri tüve, selle laiad harud, perifeersete kopsude arterite kitsendamine. Segmentaarne haru kopsuarterisse, nagu ta oli hakitakse kõrgel määral kopsuhüpertensioon, väikesed oksad ole nähtav parenchymal faas ei avastatud. Verevoolu määr on järsult vähenenud. Angiocardiography tuleks teostada ainult spetsiaalselt varustatud X-ray hoolikalt, sest see võib esineda kopsu Hüpertensiivne kriis, millest patsient on raske tagasi pärast manustamist kontrastaine.
6. Kopsu radioisotoopide skaneerimine näitab isotoopide hajutatut vähenemist.

Primaarse pulmonaalse hüpertensiooniga uuringu programm

1. Üldised vereanalüüsid, uriinianalüüsid.
2. Biokeemiline vereanalüüs: valgu- ja valgufraktsioonid, seromukoid, haptoglobiin, SRP, siaalhapped.
3. EKG.
4. Ehhokardiograafia.
5. Südame ja kopsu radiograafia.
6. Spirograafia.
7. Südame kateteriseerimine ja kopsuarterid.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Kopsu radioisotoopide skaneerimine.

Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni ravi

Primaarne pulmonaalne hüpertensioon - haiguse tundmatu etioloogiaga, erineb primaarne kahjustus endoteeli kontsentrilised fibroos ja nekroos seintele harude kopsuarterisse, mille tulemuseks on järsk tõus rõhk Kopsuvereringe ja paremale südamelihase hüpertroofia.

Etioloogilist ravi pole olemas. Patogeense ravi peamised põhimõtted on järgmised.

1. Isomeetriliste koormuste piiramine.
2. Kopsuinfektsioonide aktiivne ravi.
3. Vasoodilaatorite ravi:
   • ravi kaltsiumi antagonistidega (tavaliselt kasutatakse nifedipiini, diltiaseemi). Kaltsiumi antagonistide suhtes tundlikkuse juures on 5-aastane elulemus 95%, selle puudumisel 36%. Kui patsiendid on kaltsiumi antagonistid tundlikud, siis pikaajalise pikaajalise ravi korral paraneb funktsionaalne klass ja paraneva ventrikulaarse hüpertroofia pöörlemine. Kaltsiumi antagonistide tundlikkust täheldatakse ainult 26% juhtudest;
   • Ravi prostatsükliiniga (prosgaglandin tootnud vaskulaarse endoteeli ja on väljendunud toimet vazodilataruyuschim ja antitrombolüütilised) - kasutatakse raviks primaarse pulmonaalse hüpertensiooni ravi raskesti teiste metodami..Lechenie prostatsükliiniga indutseerib pidev vähenemine pulmonaalse vaskulaarse resistentsuse, diastoolne kopsuarteri rõhu, suurenenud patsientide ellujäämist;
   • odenozinom ravi läbi järsu täiustamine rõhk kopsuarteri (nn Stroke in kopsuvereringe) adenosiin veenisiseselt infusiooni algkiirusega 50 ug / kg / min suurendades selle iga 2 minuti järel, kuni kõige tõhusam. Kopsuarteri resistentsuse vähenemine esineb keskmiselt 37%. Tänu väga lühikese, kuid võimsa vasodilataatori toimele on üksik adenosiini manustamine ohutu ja efektiivne.
4. antikoagulantravi (eriti varfariini, on päevane annus 6-10 mg koos järkjärguline vähenemine kontrollis aktiveeritud osalise tromboplastiini aja) viib paranemist mikrotsirkulatsiooni süsteemi oleku, mis suurendab patsientide ellujäämist. Antikoagulantidega ravitakse nende kasutamisel vastunäidustuste puudumisel (hemorraagiline diateesus, kaksteistsõrmikuhaavand ja maohaavand). Tromboosivastaste ainete ravi parem otstarbekus (aspiriin 0,160-0,325 päevas pikka aega) on seisukohal.
5. Diureetikumravi on ette nähtud märkimisväärse rõhu suurenemisega paremal ateriumil ja parema vatsakese puudulikkuse ilmnemisel.
6. Raske hüpoksieemia korral on ette nähtud hapnikravi.
7. Ägeda paremal südamepuudulikkuse ravitakse dobutamiinile annuses 2,5-15 ug / kg / min sisaldavasse viaali 250 mg pulberpreparaati manustatakse 10 ml lahustit (5% glükoosilahust), siis kõik üle viaali 500 ml 5% lahuse glükoos (selle lahuse 1 ml sisaldab 500 μg ravimit, 1 tilga - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]