Krooniline eosinofiilne kopsupõletik: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Krooniline kopsueosinofiilia (pikaajaline kopsueosinofiilia, Lehr-Kindbergi sündroom) on lihtsa kopsueosinofiilia variant, mille puhul eosinofiilsed infiltraadid kopsudes esinevad ja korduvad enam kui 4 nädala jooksul. Kroonilist eosinofiilset kopsupõletikku iseloomustab eosinofiilide krooniline patoloogiline kogunemine kopsudesse.

Kroonilise eosinofiilse kopsupõletiku (CEP) levimus ja esinemissagedus on teadmata. Kroonilist eosinofiilset kopsupõletikku peetakse allergiliseks diateesiks. Enamik patsiente on mittesuitsetajad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mis põhjustab kroonilist eosinofiilset kopsupõletikku?

Selle kopsu eosinofiilia vormi põhjused on samad, mis Löffleri sündroomil, kuid lisaks võivad haigust põhjustada kasvajad (maovähk, kilpnäärmevähk, kopsuvähk), hemoblastoos, süsteemne vaskuliit ja süsteemsed sidekoehaigused.

Peamised patogeneetilised tegurid on samad, mis lihtsa kopsueosinofiilia korral.

Kroonilise eosinofiilse kopsupõletiku sümptomid

Krooniline eosinofiilne kopsupõletik areneb sageli kiiresti: ilmneb köha, palavik, progresseeruv õhupuudus, kaalulangus, vilistav hingamine ja öine higistamine. Bronhiaalastma kaasneb haigusega või eelneb sellele enam kui 50% juhtudest.

Kroonilise eosinofiilse kopsupõletiku diagnoosimine

Diagnoos nõuab nakkuslike põhjuste välistamist ning põhineb kliinilisel esitusel, vereanalüüsidel ja rindkere röntgenülesvõttel. Perifeerse vere eosinofiilia, väga kõrge ESR, rauavaegusaneemia ja trombotsütoos on tavalised. Rindkere röntgenülesvõtetel on näha kahepoolsed lateraalsed või subpleuraalsed infiltraadid (umbes 60% juhtudest), tavaliselt kopsude kesk- ja ülemistes osades, mida kirjeldatakse kui kopsuödeemi negatiivseid; see leid on patognomooniline (kuigi seda esineb <25% patsientidest). KT-uuringud näitavad sarnaseid leide praktiliselt kõigil juhtudel. Bronhoalveolaarse loputusega tehtud eosinofiilia (>40%) on usaldusväärne leid kroonilise eosinofiilse kopsupõletiku korral; korduvad bronhoalveolaarse loputuse uuringud võivad aidata jälgida haiguse kulgu. Kopsubiopsia histoloogiline uuring näitab interstitsiaalseid ja alveolaarseid eosinofiile ja histiotsüüte, sealhulgas mitmetuumalisi hiidrakke, ja obliteratiivset bronhioliiti koos organiseeriva kopsupõletikuga. Fibroos on minimaalne.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kroonilise eosinofiilse kopsupõletiku ravi

Krooniline eosinofiilne kopsupõletik reageerib hästi intravenoossetele või suukaudsetele glükokortikoididele; ravivastuse puudumine viitab teisele diagnoosile. Kroonilise eosinofiilse kopsupõletiku esialgne ravi seisneb prednisoloonis (40–60 mg üks kord päevas). Kliiniline taastumine on sageli märkimisväärselt kiire, võimalik, et 48 tunni jooksul. Kliiniliste ilmingute ja radiograafiliste muutuste täielik taandumine toimub enamikul patsientidest 14 päeva jooksul ja peaaegu kõigil patsientidel 1 kuu jooksul. Seetõttu on nende parameetrite dünaamika hindamine usaldusväärne ja tõhus viis ravi efektiivsuse jälgimiseks. Kuigi kompuutertomograafia on radiograafiliste muutuste tuvastamisel tundlikum, pole selle eeliseid protsessi dünaamika hindamisel veel tõestatud. Ravi ajal saab haiguse kliinilise kulgu jälgida ka eosinofiilide arvu perifeerses veres, ESR-i jaIgE kontsentratsiooni järgi. Siiski ei esine kõigil patsientidel laborikatsete tulemustes patoloogilisi muutusi.

Kliiniline või radiograafiline retsidiiv tekib 50–80% juhtudest pärast ravi lõpetamist või harvemini glükokortikoidi annuse vähendamisel. Retsidiiv võib tekkida kuid kuni aastaid pärast esialgset episoodi. Seega jätkatakse kroonilise eosinofiilse kopsupõletiku glükokortikoidravi mõnikord määramata ajaks. Inhaleeritavad glükokortikoidid (nt flutikasoon või beklometasoon 500–750 mikrogrammi kaks korda päevas) on tõenäoliselt efektiivsed, eriti kui suukaudse glükokortikoidi säilitusannust vähendatakse.

Krooniline eosinofiilne kopsupõletik põhjustab aeg-ajalt füsioloogiliselt olulist ja pöördumatut kopsufibroosi, kuigi suremus on äärmiselt haruldane. Retsidiiv ei viita tõenäoliselt ravi ebaõnnestumisele, halvemale prognoosile ega raskemale kulgemisele. Patsiendid reageerivad glükokortikoididele jätkuvalt nagu eelmistel episoodidel. Mõnedel paranenud patsientidel võib täheldada püsivat õhuvoolu piiratust, kuid need kõrvalekalded on tavaliselt piiratud kliinilise tähtsusega.