Primaarne bronhopulmonaalne amüloidoos

Primaarne bronhopulmonaalne amüloidoos on haigus, mida iseloomustab amüloidi ladestumine kopsu parenhüümis, veresoonte seintes, hingamisteede limaskestas, pleuras ja mediastiinumi lümfisõlmedes.

Amüloidoosi põhjust, patogeneesi ja klassifikatsiooni on kirjeldatud artiklis „ Mis põhjustab amüloidoosi? ”.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi patomorfoloogia

Eristatakse järgmisi bronhopulmonaalsüsteemi primaarse amüloidoosi kliinilisi vorme:

• hingetoru, bronhide lokaliseeritud amüloidoos;
• hingetoru, bronhide difuusne amüloidoos;
• lokaliseeritud (üksik) kopsu amüloidoos;
• difuusne alveolaar-vaheseina amüloidoos;
• pleura amüloidoos;
• mediastiinumi lümfisõlmede amüloidoos;
• kombineeritud vormid.

Amüloidladestused hingetorus ja bronhides avalduvad mitmete hallikasvalgete siledate sõlmedena, mille läbimõõt on kuni 1 cm, ning kogu bronhi sein võib infiltreeruda, mis viib selle kitsenemiseni.

Pulmonaalse amüloidoosi üksildase vormi korral esineb üks või mitu amüloidiladestuste koldet (pseudotuumori moodustised). Seda vormi täheldatakse väga harva. Difuusne pulmonaalne amüloidoos on palju sagedasem. Seda iseloomustab amüloidi ladestumine interalveolaarsetesse vaheseintesse, kapillaaride, arterite ja veenide ümber, mille tulemuseks on nende ahenemine ja hävimine, millele järgneb pulmonaalse hüpertensiooni teke ja kroonilise kopsuhaiguse teke. Amüloidi ladestused bronhopulmonaalsüsteemis tuvastatakse histokeemiliste uuringute abil.

Primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi sümptomid

Kõri, hingetoru ja bronhide lokaliseeritud amüloidoosil on järgmised iseloomulikud kliinilised ilmingud:

• häkkiv, kuiv, sageli valulik köha;
• sageli hemoptüüs;
• hääle kähedus;
• vaevatud, vilistav hingamine;
• Kopsu vastava piirkonna atelektaas bronhide obstruktsiooni tõttu. Kliiniliselt avaldub see löökpillide heli tuhmusena koos vesikulaarse hingamise puudumise või järsu nõrgenemisega, samuti põletiku ägenemistena kopsu atelektaasis; sellega kaasneb köha koos mädase röga eraldumisega;
• vilistav hingamine (kahjustatud bronhi ahenemise tõttu).

Kopsu parenhüümis paiknevad lokaliseeritud (üksikud) amüloidladestused ei avaldu kliiniliselt (suurte ladestuste korral on löökpillide heli tuhmus võimalik) ja diagnoositakse ainult radioloogiliselt.

Difuusne kopsuamüloidoos kaasneb järgmiste sümptomitega:

• köha, ebaproduktiivne või lima röga eraldumisega, millele lisandub sekundaarne infektsioon bronhides - mukopurulentne röga;
• aeglaselt, kuid kindlalt progresseeruv õhupuudus, algul pingutusel, seejärel puhkeolekus;
• korduv hemoptüüs, tavaliselt mõõduka raskusega;
• valu rinnus, mis intensiivistub hingamise ja köhimisega (kui pleura on patoloogilises protsessis kaasatud);
• neelamisraskused (koos intratorakaalsete lümfisõlmede kahjustuse ja söögitoru kokkusurumisega);
• nõrgenenud vesikulaarne hingamine, võib kuulda kerget vaikset krepitatsiooni peamiselt kopsude alumistes osades. Bronhide kahjustuse ja bronhide obstruktsiooni tekke korral on kuulda kuivi vilistavaid räginaid;
• difuusne hall tsüanoos (raske hingamispuudulikkuse tekkega);
• summutatud südamehelid kroonilise kopsuhaiguse tekkega - teise südameheli rõhuasetus kopsuarteril;
• valu paremas hüpohondriumis ja maksa suurenemine - täheldatud dekompenseeritud kopsuhaiguse korral.

Laboratoorsed andmed

1. Üldine vereanalüüs - olulisi muutusi pole, mõnikord määratakse ESR-i tõus, trombotsütoos. Nakkuslike ja põletikuliste protsesside lisandumisel ilmneb leukotsütoos leukotsüütide valemi nihkega vasakule.
2. Üldine uriinianalüüs - enamikul patsientidest normist kõrvalekaldeid ei esine, mõnikord on täheldatud kerget proteinuuriat.
3. Biokeemiline vereanalüüs - iseloomulik on hüpergammaglobulineemia, hüperkolesteroleemia, sageli täheldatakse aminotransferaaside aktiivsuse suurenemist, aluselist fosfataasi, dekompenseeritud kopsuhaiguse ja suurenenud maksa korral on bilirubiini taseme tõus võimalik.
4. Immunoloogilised uuringud näitavad sageli T-supressorlümfotsüütide arvu vähenemist, B-lümfotsüütide, IgM- ja IgG-klasside immunoglobuliinide arvu suurenemist ning ringlevate immuunkomplekside võimalikku ilmnemist.

Instrumentaalne uuring

1. Kopsude röntgenuuring. Kopsude üksik amüloidoos avaldub ümarate, selgete kontuuridega tumenemistena läbimõõduga 1–5 cm. Üksiku amüloidoosi fookustesse võib ladestuda kaltsiumi, millega kaasneb tihenduskoldes intensiivsem vari.

Bronhide difuusset amüloidoosi iseloomustab bronhide mustri suurenemine bronhide seinte paksenemise tõttu. Kopsude difuusne amüloidoos avaldub kopsumustri suurenemise või difuusse väikese fokaalse tumenemise näol.

Pleura amüloidoosi korral täheldatakse selle paksenemist; intratorakaalsete lümfisõlmede amüloidoosi korral on nende suurenemine selgelt nähtav ja mõnikord võivad need kaltsifikeeruda.

2. Hingetoru ja bronhide endoskoopilisel uuringul ilmneb iseloomulik pilt: turses limaskest jämedate voltidega (munakivitaoline välimus) ja väljaulatuvate kollakate papulidega. Limaskesta biopsia võimaldab amüloidoosi täpsemalt diagnoosida.
3. Kopsude ventilatsioonifunktsiooni uurimine.

Hingetoru ja bronhide amüloidoosi korral tekib obstruktiivne hingamispuudulikkus (vähenenud FEV1) ja kopsude difuusse amüloidoosi korral restriktiivne tüüp (vähenenud VC). Kopsude üksildane amüloidoos ei pruugi avalduda kopsude ventilatsioonifunktsiooni häiretena.

4. EKG - pulmonaalse hüpertensiooni (kopsu amüloidoosi difuusse vormiga) ja kroonilise kopsuhaiguse tekkega ilmnevad parema aatriumi ja parema vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused.
5. Bronhide, hingetoru ja kopsude limaskesta biopsiate uurimine.

Diagnoosi kinnitamiseks on usaldusväärne meetod hingetoru, bronhide, avatud või transbronhiaalse kopsubiopsia limaskesta biopsia. Amüloidoosi iseloomustab teravalt positiivne värvumine Kongo punasega ja polariseeritud valguses mikroskoopia abil ilmneb amorfne aine, millel on rohekas kaksikmurdvad amüloidkiud.

Primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi prognoosi peetakse suhteliselt soodsaks; eeldatav eluiga pärast diagnoosimist võib olla 30–40 aastat. Peamised tüsistused on bronhopulmonaalsed nakkus- ja põletikulised haigused, hingamispuudulikkus ja krooniline kopsuhaigus.

Primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi sõeluuringu programm

1. Üldised vere- ja uriinianalüüsid.
2. Biokeemiline vereanalüüs: kogu valgu, valgufraktsioonide, kolesterooli, triglütseriidide, aminotransferaaside, aluselise fosfataasi, bilirubiini määramine.
3. Immunoloogilised uuringud: B- ja T-lümfotsüütide sisalduse määramine, T-lümfotsüütide alampopulatsioonid, immunoglobuliinid, ringlevad immuunkompleksid.
4. Kopsude röntgenülesvõte.
5. Fiberoptiline bronhoskoopia, trahheoskoopia.
6. EKG.
7. Spiromeetria.
8. Hingetoru, bronhide ja kopsude biopsiate uurimine.