Primaarne bronhopulmonaarne amüloidoos

Esmane amüloidoosis bronhopulmonaarset - primaarne haigus, mida iseloomustab amüloidi ladestumine kopsuparenhüümis veresooneseintele, limaskesta hingamisteed, rinnakelme, lümfisõlmede keskseinandis.

Põhjus, amüloidoosi patogenees ja selle klassifikatsioon on toodud artiklis " Mis põhjustab amüloidoosi?" "

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi patomorfoloogia

Erinevad järgmised bronhopulmonaalse süsteemi primaarse amüloidoosi kliinilised vormid:

• hingetoru lokaliseeritud amüloidoos, bronhid;
• hingetoru, bronhi hajutatud amüloidoos;
• lokaalne (üksik) amüloidoos kopsudes;
• difuusne alveolaarne septaalne amüloidoos;
• pleura amüloidoos;
• mediastiinumi lümfisõlmede amüloidoos;
• kombineeritud vormid.

Amüloidiladestused hingetoru ja bronhide on mitu sile hallikasvalgete mügarikud kuni 1 cm läbimõõduga ning seetõttu võib olla tunginud kogu seina bronhid mis viib selle ahenemine.

Kujul kopsus amüloidoosis on üks või mitu keskused amüloidlademite (psevdoopuholevyh koosseise). See vorm on väga haruldane. Kopsu difuusne amüloidoos on palju tavalisem. Seda iseloomustab amüloidi ladestumisega mezhalveolyarnyh vaheseinad ümber kapillaarid, arterid, veenid, mille tulemuseks on liik nende zapustevanie ja edasist arengut pulmonaalhüpertoonia ja moodustamise kopsude krooniline südamehaigus. Amüloidi otlozhneniya bronhopulmonaalsete süsteem tuvastab histochemical uuringud.

Primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi sümptomid

Kõri, hingetoru ja bronhide lokaliseeritud amüloidoosil on järgmised iseloomulikud kliinilised ilmingud:

• pindmine kuiv, sageli valulik köha;
• sageli hemoptüüsi;
• hääle hirmsus;
• hingeldus, hingeldus;
• bronhi obstruktsiooni tõttu vastava kopsuosa atelheaasis. Kliiniliselt ilmneb see, et löökkäigu heli purustatakse koos vesikulaarse hingamise puudumise või järsu nõrgenemisega, samuti põletiku kordumine kopsu atellekaliseeritud piirkonnas; sellega on kaasas köha koos rögaste eraldamisega;
• vilistav hingamine (kahjustatud bronhi vähenemine).

Amüloidi lokaalne (ainulaadne) hoidmine kopsu parenhüümis ei avaldu kliiniliselt mingil viisil (suure hulga hoiustega on võimalik löökhormoonide lõtvamine) ja diagnoositakse ainult radioloogiliselt.

Kopsude difuusse amüloidoos on kaasas järgmised sümptomid:

• köha, ebaproduktiivne või limaskestade eraldamine, sekundaarse infektsiooni kinnitamine bronhides - mukopurulentne röga;
• aeglaselt, kuid stabiilselt edasi arenev düspnoe, kõigepealt harjutuse, seejärel puhata;
• korduv hemoptüüs, tavaliselt mõõdukalt väljendunud;
• valu rinnus, halveneb koos hingamise ja köhaga (pleuraga osalemine patoloogilises protsessis);
• neelamisraskused (kaasates intrahorokulaarsed lümfisõlmed ja söögitoru surumine);
• nõrgenev vesikulaarne hingamine, võib kuulata kutsumata, mitte-kõlbmatut krepit peamiselt kopsude alumises osas. Bronhide kahjustus ja bronhide obstruktsiooni areng kuulda võivad;
• hajuv valge tsüanoos (raske hingamispuudulikkuse areng);
• sumbunud südameressursid koos kroonilise kopsu südamega - kopsuarteri II tooni aktsent;
• parema emakõhu kõdusel ja maksa laienemine - täheldatakse dekompenseeritud kopsu südamega.

Laboratoorsed andmed

1. Vere oluliste muutuste üldist analüüsi ei ole, ESR tõusu, mõnikord on trombotsütoos. Kui nakkus-põletikulised protsessid liidetakse, ilmneb leukotsütoos koos leukotsüütide valemi nihkumisega vasakule.
2. Uriini üldanalüüs - enamikel patsientidel normi kõrvalekalded, mõnikord esineb väike proteinuuria.
3. Biochemical vereanalüüsil - iseloomustab gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, ilmestab sageli suurenenud transaminaaside, aluseline fosfataas, dekompenseerimata kopsuarteri süda ja suurendada maksa võib suurendada bilirubiinisisaldusele.
4. Immunoloogilised uurimistöö määrab sageli vähendamiseks mitmeid T-summutajat lümfotsüüdid, suurenemine B lümfotsüüdid, immunoglobuliin klassi IgM ja IgG, võib põhjustada ringleva immuunkomplekse.

Instrumentaaluuringud

1. Kopsu röntgenuuring. Ümarvari kopsu amüloidoosis ilmselge ümardatud läbipaistmatuste selgete kontuuridega läbimõõduga 1-5 cm. Fookused uksildane amüloidoosis saab ladustada kaltsiumi, millega kaasneb intensiivsem varju pitsat põranda-.

Bronhide difuusse amüloidoosi iseloomustab bronhide mustri tihendamine seoses bronhi seinte tihendamisega. Kopsude difusioonne amüloidoos avaldub kopsuhaarde või hajutatud peenfokaalse valgustugevuse suurendamisega.

Pleuri amüloidoos on täheldatud selle paksenemist; Intrathoracic lümfisõlmede amüloidoos on nende laienemine selgelt nähtav ja võib mõnikord ka kaltsifitseeruda.

2. Hingetoru ja bronhide endoskoopiline uurimine näitab iseloomulikku mustrit: jämedate voldikupõletikega limaskestaga mosaiik (munakivist kattekiht) koos eenduvate kollakate papuludega. Limaskesta biopsia võimaldab meil selgitada amüloidoosi diagnoosi.
3. Kopsude ventilatsioonifunktsiooni uurimine.

Hingetoru ja bronhi amüloidoosiga tekib obstruktiivne hingamispuudulikkus (FEV1 vähenemine), kopsude difuusne amüloidoos - piirav tüüp (vähenenud geel). Kopsude üksildane amüloidoos ei pruugi ilmneda kopsude ventilatsioonifunktsiooni häirete tõttu.

4. EKG - tekkega pulmonaalhüpertoonia (difuusse kujul amüloidoosiga kops) ja moodustamise kopsude krooniline südamehaigus, on märke südamelihase hüpertroofia paremasse kotta ja paremat vatsakest.
5. Bronhi, hingetoru ja kopsu limaskesta biopsia proovide uurimine.

Trahhea, bronhi, avatud või transbronhiaalse kopsu biopsia limaskesta biopsia on usaldusväärne meetod diagnoosi kontrollimiseks. Tüüpilise amüloidoosis järsult positiivse plekki kongo punane ja vajaduse polarisatsioonimikroskoobiga paljastas kaksikmurdvatest amorfse amüloidkiud roheka värvuse.

Primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi prognoosi peetakse suhteliselt soodsaks, oodatav eluiga pärast diagnoosimist võib olla 30-40 aastat. Peamised tüsistused on bronhopulmonaalsed nakkus- ja põletikulised haigused, hingamispuudulikkus, krooniline kopsu süda.

Primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi uurimisprogramm

1. Üldised vereanalüüsid, uriinianalüüsid.
2. Biokeemiline vereanalüüs: koguvalgu, valgufraktsioonide, kolesterooli, triglütseriidide, aminotransferaaside, aluselise fosfataasi, bilirubiini sisalduse määramine.
3. Immunoloogilised uuringud: B- ja T-lümfotsüütide sisalduse määramine, T-lümfotsüütide subpopulatsioonid, immunoglobuliinid, tsirkuleerivad immuunkompleksid.
4. Kopsu radiograafia.
5. Fibrobronoskoopia, trahheoskoopia.
6. EKG.
7. Spirograafia.
8. Hingetoru, bronhi, kopsude biopsia uurimine.