Limaskesta-naha lümfisüsteemi sündroom (Kawasaki sündroom): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Mukokutaansed limfonodulyarny sündroomi (äge lapsepõlve palavikuga mukokutaansed-näärmeliste sündroom, Kawasaki tõbi, Kawasaki sündroom) - akuutselt voolava süsteemne haigus, mida iseloomustab morfoloogiliselt primaarne kahjustus keskosa ja väikestes veresoontes arengule hävitava ja proliferatiivsed vaskuliit identsed sõlmeline polüarteriit ja kliiniliselt - palavik, muutusi limaskestadel, nahk, lümfisõlme, võimalikult pärgarterite ja teiste vistseraalne arterites.

ICD kood 10

M30.3. Limaskesta-naha lümfisüsteemi sündroom (Kawasaki).

Kawasaki sündroomi epidemioloogia

Kawasaki sündroom esineb sagedamini kui teised süsteemsed vaskuliidid. Jaapanis Kawasaki sündroom esineb sagedamini kui teistes riikides - igal registreeru umbes 112 haigust 100 000 alla 5-aastased USA - 10-22, Saksamaa, Soome ja Rootsi - 6,2-9, in Itaalia - 14,7. Haigusnähtuse hooajalisus on samuti kindlaks tehtud (tipp on novembris-veebruaris ja juunis-augustis), kusjuures riikide erinevus on erinev. Lapsed kannatavad peamiselt mitme nädala kuni viie aasta vanuseni; poiste ja tüdrukute suhe on 1,5: 1. Viimastel aastatel on teatatud Kawasaki sündroomi üksikjuhtudel 20-30-aastastel täiskasvanutel.

[1], [2], [3]

Kawasaki sündroomi põhjused

Juuresolekul hooajalisi ja tsüklilisi varieeruvus haiguse soovitab oma nakatamisvõimele, kuid see ei olnud võimalik kinnitada hüpoteesi kuupäeva. Ühe võimaliku tekitajaid arutatud paljude organismide ja toksiinide: viirused (Epstein-Barri viirus, retroviirus, parvoviirus B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, riketsiad, spirochetes, bakteriaalsete toksiinide (streptokokk, stafülokokk), moodustamise superantigeea toksiini mõjul. Arutada ja rassilise eelsoodumus tõttu oluliselt suurema esinemissagedusega Idas.

Kuigi haigustekitaja tuleb veel kindlaks tehtud, siis tunnistanud, et patogeneesis suur võib mängida rolli immuunaktivatsiooni, millest annab tunnistust eelkõige identifitseerimist immuunkompleksi hoiused haaratud kudede ja arengut hävitava ja proliferatiivsed vaskuliit. Usutakse, et vastuseks haigustekitaja või toksiini aktiveeritud T-rakud, monotsüüdid ja makrofaagid sekreteerivad erinevate tsütokiinide mis põhjustavad kliinilist haigust.

Kawasaki sündroomi sümptomid

Kawasaki sündroomi iseloomustab tsükliliste ilmingud tõsidus palavik, mille vastu tekivad ravi limaskestade, naha, lümfisõlmede ja erinevate süsteemide, eriti kardiovaskulaarsete.

Üldised ilmingud

 Kawasaki sündroom algab ägeda kehatemperatuuri tõusuga, tavaliselt kuni kõrgete näitajatega (39 ° C ja kõrgemal). Patsiendi erutuslikkus on tüüpilisem kui teistes laste palavikuga seotud seisundites. Patsiendid kannatavad kõrge palaviku all, sageli haiget valu väikeste liigeste, kõhu tõttu. Ravi puudumisel kestab palavik 7-14 päeva (mõnikord kuni 36).

Limaskestade kahjustus. Paljude päevade palaviku taustal ilmneb konjunktiivi hüpeemia ilma väljendunud eksudatiivsete ilminguteta. Kahepoolne konjunktiviit püsib 1-2 nädalat ja kaob. Kuna esimestel päevadel täheldatakse haiguse kuiv, mõranenud huuli ja punetus, õhetus limaskesta suu, keele papillid turse, mis muutub teisel nädalal, "vaarikas".

Naha kaotus. Varsti pärast avamist või palavik alates torso, jalad ja kubeme valdkondades lööve tekib erinevate teostuste: ebakorrapärase kujuga erütematoosne laigud sarlakilööve lööve, erüteem. Võimalik kõhukelme erüteem, mis 48 tunni jooksul läbib desquamation. Pärast paari päeva algusega ilmub punetus ja / või naha paksenemine peopesade ja jalataldade koos terav valu ja piiratud liikumisvõimega sõrmede ja varvaste. Samaaegselt esineb peopesade ja tallate hüpermeetikat, käte ja jalgade intensiivne erüteem ja tihe ödeem. Teisel nädalal lööve langeb. 2-3 nädala pärast toimub perinopleg helbe koorimine levimisega sõrmedele, mõnikord - kogu harja või jalgini.

Lümfisõlmede kaasatus. On iseloomulik ühe või mitme emakakaela lümfisõlme märkimisväärne tõus (vähemalt 1,5 cm läbimõõduga).

Kardiovaskulaarsüsteemi kaotamine. Kardiovaskulaarsüsteemis esinevad patoloogilised muutused esinevad peaaegu pooltel patsientidel. Südame muutused ilmnevad kliiniliselt tahhükardia, arütmia, gallop rütmi, südame murmade väljanägemise tõttu; võib välja arendada südame paispuudulikkuse. Patoloogia loomus ja paiknemine määratakse kindlaks kasutades instrumentaalseid meetodeid. Sageli on see perikardi efusioon, müokardi muutused ja mitraalregurgitatsioon. Südame membraanide muutused kaasnevad haiguse ägeda faasiga ja tavaliselt on positiivne dünaamika, mis parandab patsiendi seisundit ja taastumist. Samal ajal on selle vaskuliidi eripärane omadus koronaararterite aneurüsmide kiire arengu oht. Koronaararterite aneurüsmid tekivad tavaliselt 1 ... 4 nädala jooksul pärast palaviku tekkimist, võib 6 nädala pärast esineda uusi kahjustusi. Koronaararterite ühe- või kahepoolsed kahjustused on esindatud laeva laienemisega, mõjutades peamiselt anumate proksimaalseid osi.

Lisaks koronaararterite teistes veresoontes, sealhulgas kõhuaordi laitmatu soolekinnise kaenlaaluse, RANGLUUALUSE, õlavarreluu, niude või neeruarteri distaalse isheemia ja nekroosi Saadud aktiivse vaskuliit võib olla kaasatud.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Muud ilmingud

Pooltel patsientidest on liigesevalu, 40-45% -l on seedetrakti ja maksakahjustus ning neerukahjustuse ja kesknärvisüsteemi nähud on vähem levinud. Haiguse esimesel nädalal ilmnevad käte ja jalgade väikeste liigeste artralgia või polüartriit, millele järgnevalt kahjustatakse põlve- ja hüppeliigeseid. Seedetrakti manifestatsioonide hulka kuuluvad hepatomegaalia, sapipõie turse, kõhulahtisus ja pankreatiit. Harva esinevad sellised ilmingud nagu aseptilise meningiidi, kopsuinfiltraatide ja pleura efusioon. Need sündroomid ja sümptomid mööduvad 2-3 nädala jooksul.

Praegune

Kawasaki sündroomi iseloomustab tsükliliste läbipääsu vahelduvad kolm astet: äge palavikuga faasi kestev 1-2 nädalat, alaäge etapp - 3-5 nädalat, kogumine - 6-10 nädalat pärast algav haigus. Mõnel juhul (3%) ägenemiste mis tavaliselt välja 12 kuud, sagedamini lastel alla 3-aastased ja need, kes on olnud südame sümptomite ilmnemist Kawasaki sündroom.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kawasaki sündroomi klassifikatsioon

Kawasaki sündroom on täielik ja mittetäielik.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Kawasaki sündroomi diagnoosimine

Kawasaki sündroomi diagnoosimise kindlakstegemiseks tuleb esineda 5st 6-st põhikriteeriumist, kaasa arvatud palavik või 4 peamist sümptoomiat koos koronaarset aneurüsmiga. Sünnituskriteeriumide ja südamehaiguste sümptomite arvuga on seisund klassifitseeritud mittetäielikuks (ebatüüpilisteks) Kawasaki sündroomiks. Sümptomite hindamisel leitakse, et nende sümptomite arengut ei saa seletada teise haiguse esinemisega. Kawasaki haiguse põhikriteeriumid:

• kehatemperatuuri tõus vähemalt 5 päeva;
• konjunktiivi hüpeemia;
• põletikulised muutused huulte ja suuõõne limaskestal;
• palmaarne ja plantaarne erüteem koos tursega ja sellele järgneva koorimisega;
• polümorfne lööve;
• emakakaela lümfisõlmede nasaalne laienemine (läbimõõt on üle 1,5 cm).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Kawasaki sündroomi laboratoorsed diagnoosid

Üldine vereanalüüs. Selle haiguse varajastes staadiumides avastatakse leukotsütoos, ESR märkimisväärne suurenemine, sageli normo-hromiline aneemia ja trombotsütoos. Haiguse alajõulises faasis tõuseb trombotsüütide arv haiguse 3. Nädalal sageli 1000x10 ⁹ / l või enam.

Biokeemiline vereanalüüs. Võib esineda transaminaaside aktiivsuse episoodilist suurenemist, sapipõie tilkadel, millel on sapiteede funktsionaalne obstruktsioon, võib suurendada otsese bilirubiini ja urobilinogeeni taset.

Vere immunoloogiline analüüs. Tavaliselt on C-reaktiivse valgu sisalduse suurenemine.

Uriini uurimine. Sageli ägeda faasi korral tuvastatakse väike proteinuuria, mikrohematuuria ja steriilne püroomia.

Nimmepunetus (meningeaalse sündroomiga). Tserebrospinaalvedelikus avastatakse mononukleaarne pleotsütoos normaalse valgu ja glükoosisisaldusega.

Kawasaki sündroomi instrumendi diagnoosimine

EKG. Ägeda ja alaägeda faasi korral võib täheldada R-laine pinge vähenemist, ST-segmendi depressiooni, T-laine lamestamist või inversiooni juhtivuse häirumisel, PR-i või QT-intervalli pikenemist.

Ehhokardiograafia peaks toimuma Kawasaki sündroomi esimesel või teisel nädalal kuu lõpuks ja koronaararterite haiguse korral - iga 3 kuu järel kuni ühe aasta jooksul ja seejärel - üks kord iga 6 kuu tagant. Perikardi efusioonid, müokardi muutused ja mitraalregurgitatsioonid võivad esineda enamasti kergest astmest.

Koronaaranograafia näitab mitte ainult aneurüsmi, vaid ka koronaararterite mis tahes osade stenoose. See viiakse läbi pärast patsiendi taastumist edasiste vaatlustega.

Kawasaki sündroomi diferentseeritud diagnoos

Kawasaki sündroomi kliiniline pilt simuleerib paljusid lapseea haigusi. Diferentsiaaldiagnoosimine viirusinfektsioonid, toksilisus, sarlakid, pseudotuberculosis'e, multiformne erüteem, stafülokoki toksikodermiya, sepsis doosi haiguse debüüdi juveniilne reumatoidartriit, sõlmeline polüarteriit. Difuusne erüteem, koorik, täppverevalumid, purpur, moodustamise vesiikulid ei ole iseloomulik Kawasaki sündroom ja peaks tõstma kahtlus muu haiguse. Arvestades morfoloogilised identiteedi veresoonte muutuste eristusdiagnoosis Tuleb märkida, et sündroomi Kawasaki erinevalt nodoosne polüartriit esine mügarikud distaalse gangreen, hüpertooniatõbi appendicular arteriit, multiple asümmeetrilise rnononeuriidi.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Näpunäited teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

• Reumatoloog - Kawasaki sündroomi diagnoosimiseks, kui laps haiglas haiglas.
• Infektsioonikirik - välistada nakkushaigus, kui laps hospitaliseeritakse reumatoloogias või somaatilises osakonnas.
• Kardiokirurg - koronaararteri stenoosi tekkimise korral, samuti koronaarse isheemiatõve korduvate episoodidega kirurgilise ravi küsimuse lahendamiseks.

Kawasaki sündroomi ravi

Näidustused haiglaravi on debüüt, kordumise haigus, müokardi infarkt, vajadus koronarograafia lapse, et on vajalik kirurgiline sekkumine koronaararterite uuringu, et määrata ravi protokolli vähendamise.

Kawasaki sündroomi ravi

Kuna etioloogia on teadmata, on ravi mittespetsiifiline. Selle eesmärk on modifitseerida immuunvastust ja trombotsüütide aktivatsiooni inhibeerimine, et vältida koronaarset aneurüsmi. Peamine raviviis on atsetüülsalitsüülhappe ja IVIG kombinatsioon; Viimasel taotluse vähendab kahjustusi pärgarteri 25 kuni 5% või vähem.

IVIG-i kasutatakse kursuse annuses 2 g / kg (eelistatavalt haiguse esimesel kümnel päeval). In metanalize läbi tõestas, et manustamine IVIG doosis 2 g / kg üks kord tõhusamalt tekkimise vältimiseks pärgarteri aneurysms kui igapäevane kasutamine 0,4 g / kg 5 päeva. Ravimit tuleb manustada kiirusega mitte rohkem kui 20 tilka minutis, jälgida patsiendi infusiooni ajal ja 1-2 tundi pärast selle lõpetamist. IVIGi kasutatakse kombinatsioonis atsetüülsalitsüülhappega, mis on ette nähtud igapäevases annuses 50-80 mg / kg, kuni palaviku vähenemine ja koronaararterite haiguse puudumisel annus on 3-5 mg / kg päevas 6 nädala jooksul. Koronaararterite aneurüsmade olemasolul määratakse atsetüülsalitsüülhape kuni nad kaovad (12 kuud või rohkem). Umbes 10% patsientidest, hoolimata IVIG-ravi, on resistentne või korduv palavik. Sellisel juhul võib IVIG-i korduvat annust 1 g / kg päevas aidata, kuid pole teada, kas see hoiab ära aneurüsmi. Mõned patsiendid on resistentsed IVIG-i suhtes. Neil on kõige suurem risk aneurüsmide tekkeks ja haiguse pikemaks ajaks. On teatatud, et mõnedel patsientidel, kes on resistentsed IVIG-iga, on PS-pulssravi kasutamine võimalik.

Pikaajaline haldamise Kawasaki sündroom läbis patsientidel aneurysms tuleks suunata vältimise südame isheemiatõve ja ateroskleroosi (pikk vastuvõtu atsetüülsalitsüülhapet, hüperlipideemia parandamine jne).

Kawasaki sündroomi kirurgiline ravi

Mis areng pärgarteri stenoos ja korduvaid koronaarisheemiat (müokardiinfarkti või pärast) seostatakse pärgarteri aneurüsm isikutel, kes läbisid Kawasaki sündroom läbi aorto pärgarteri šundilõikuse, angioplastika või stentimisprotseduuride.

Kawasaki sündroomi ennetamine

Esmane ennetus ei ole välja töötatud. Koronaararterite tromboosi sekundaarne profülaktika viiakse läbi koronaararterite aneurüsmiga.

Kawasaki sündroomi prognoos

Prognoos on sagedamini soodsam. Enamik patsiente taastub. Kawasaki sündroomi korduvad korduvad on haruldased ja nende risk on suurem esimese 12 kuu jooksul pärast haiguse esimest episoodi. Suremus on 0,1-0,5%. Kohese surmapõhjus ägedas faasis haiguse - müokardiit või arütmia, Alaägeda - pärgarteri aneurüsm rebenemise või ägeda kardiovaskulaarse puudulikkuse tagajärjel Sepelvaltimotukos paranemise ajal - müokardiinfarkti. Kawasaki sündroomi kauge prognoos ei ole ikka veel selge. Koronaarne aneurüsmide dünaamikat on leitud mitmetes uuringutes. Ligikaudu pooltel juhtudel kahanes koronaarne aneurüsm 2 aasta jooksul. Kuid on teada ka noori täiskasvanud, keda müokardi infarkti pärast haigust põdevad aastakümned.