Lastel on ägeda lümfoblastilise leukeemia

Ägeda lümfoblastse leukeemia - rühm kliiniliselt heterogeenne klonaalsest pahaloomulise lümfotsüüte eellasrakud, tavaliselt, millel on kindel geneetiliste ja immunofenotüpiseerimise omadused. Rakkude diferentseerumise ja / või proliferatsiooni kõrvalmõjud viivad lümfoblastide produktsiooni ja akumuleerumise suurenemisele luuüdis ning lümfisõlmede ja parenhüümide organite infiltratsioonile. Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi puudumisel muutub kiiresti surmav haigus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemioloogia

Üle 80% kõigist lastel esinevatest leukeemiatest on lümfoidne päritolu, millest 80% on B-lümfotsüütide eellasrakkude kasvajad, 1% on küpsete B-rakkude kasvajad. Umbes 15% on tuletatud T-lümfotsüütidest, vähem kui 5% -l on määramata rakulist päritolu.

Äge lümfoblastiline leukeemia on lapsepõlves kõige sagedasem onkoloogiline haigus, mis moodustab ligikaudu 25% kõikidest pediaatriaga seotud pahaloomulistest kasvajatest. Arenenud riikides esineb 30 000 juhtumit 1 000 000 lapse kohta.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid

Peamised kliinilised nähud ägeda lümfoblastse leukeemia - nõrkus, palavik, halb enesetunne, valud luudes ja / või liigestes, hemorraagilise sündroomi (verejooksu limaskestade suuõõne, naha hemorrhages), kahvatus. Palavik on tavaliselt seotud bakteriaalse, viirusliku, seen- või protozoaalse (vähem levinud) infektsiooniga, eriti raske neutropeeniaga lastel (vähem kui 500 neutrofiilit ühe μl kohta). Nõrkus esineb aneemia ja joobeseisundi tagajärjel.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid

Äge lümfoblastse leukeemia kordumine

Võitnud mõtet ägeda lümfoblastse leukeemia lastel võib teha alles pärast märkimisväärset paranemist ravi tulemused ägenemiste. Võrreldes ravitulemuste esmaste patsientide ellujäämismäär laste taastekkinud äge lümfoidne leukeemia jääb madalaks 5 aasta elulemus Nende patsientide on väiksem kui 35-40%. Taastumise võimalusi sõltuvad otseselt uute lähenemisviiside keemiaravi võimalusi luuüdi siirdamine ja teised. Seal eraldatakse ja ühendati, luuüdi ja luuüdivälist (KNS kahjustusi, munandivähk, mille infiltratsiooni teistesse organitesse), väga varakult (6 kuu jooksul loomist diagnoosi), varajase (18 kuu jooksul pärast diagnoosi) ja hiline (pärast 18 kuud pärast diagnoosi) ägenemiste.

Äge lümfoblastse leukeemia kordumine

Ägeda lümfoblastilise leukeemia diagnoosimine

Ägeda lümfoblastilise leukeemia diagnoos põhineb ajaloos, füüsilisel uurimisel ja laboratoorsetel uuringutel.

[16], [17], [18], [19]

Laboratoorsed diagnostikad

Üldine vereanalüüs: valgete vereliblede arv võib olla normaalne, vähenenud või kõrgem; sageli, kuigi mitte alati, nad näitavad lööklaineid; iseloomulik hüpoteegeneratiivne normochromic aneemia ja trombotsütopeenia.

Biokeemiline vereanalüüs: iseloomustab LDH aktiivsuse suurenemine; Samuti määravad kindlaks neeru- ja maksafunktsiooni näitajad.

Myelogram: medulaarne punktsioon vaja läbi viia vähemalt kaks punkti (alla 2-aastastel on kandluu või sääreluu tuberosity, vanematele lastele - ees ja taga Niudeluuhari), et koguda piisav arv diagnostilise materjali. Üldanesteesia korral on soovitav võtta materjali sissevõtmine. Igast punktist on vaja teha 8-10 määrdumist, samuti koguda materjali immunophenotüpiseerimiseks, tsütogeneetiliseks ja molekulaar-geneetilisteks uuringuteks.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia diagnoosimine

Äge lümfoblastilise leukeemia ravi

Lastel on ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi põhiprintsiibid USA-s juba 1960. Aastate lõpul. Tegelikult ei ole need muutunud. Praegune ägeda lümfoblastse leukoosi koosneb mitmest etapist: Remissiooniperioodil, kasutades kolme või enamat ainet manustada 4-6 nädalat, multiagent konsolideerimiseks ( "köide") ja remissiooni püsiravina, kasutades tavaliselt antimetaboliidid 2- 3 aastat. Kohustuslik komponent on neuroleukeemia ennetamine ja ravi. Ebasoodne ravimi läbitungimise vere-aju barjääri, isegi 1965. Aastal, tehti ettepanek kohustusliku kasutamise erikohtlemist, mille eesmärk ümber kesknärvisüsteemi.

Kuidas ravitakse ägedat lümfoblastilist leukeemi?

Ägeda lümfoblastilise leukeemia prognoos

Iga kaasaegse ravieeskirju ägeda lümfoblastse leukeemia paneb oma ülesandeid, mille lahendamine voolab üldise rahvusvahelise optimeerimise selle haiguse ravis. Näiteks Itaalia versioon protokolli rühma BFM - AIEOP - teadlaste lahkus kolju kiiritamise ainult laste hyperskeocytosis üle 100000 rakku L ja T-rakulise ägeda lümfotsüütleukeemia teostuses, saavutades samal ajal piisavat kontrolli välimust neyroretsidivov. 

Ägeda lümfoblastilise leukeemia prognoos