Kopsude alveolaarne mikrolitiaas: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Kopsu alveolaarne mikrolütiasia on haigus, mida iseloomustab mineraalsete ühendite ja valkude sisaldavate ainete alveoolide sadestumine. Haigus on haruldane, esineb igas vanuses, kuid enamasti vanuses 20-40 aastat. Naised sagedamini haiged.

Kopsu alveolaarse mikrolitiia põhjus, patogenees, patomorfoloogia

Põhjus ja patogenees on teadmata. Paljudel patsientidel on oluline pärilik tegur ja kutsehaiguste mõju.

Sisuliselt haiguseks on ületootmisele ja kogunemisest alveoolidesse valku, kusjuures need hoiule Mikrokristallide ja kaltsiumfosfaati mis annab ventilatsiooni- ja perfusiooniprotsesside, viib arengut interstitsiaalne fibroos ja hingamishäired.

Haiguse iseloomulikud haigusnähud on järgmised:

• kopsukoe suurenenud tihedus, eriti madalmad labajalad;
• kaltsiumkarbonaadi ja fosfaadi sisaldavate mikrokiudude alveoolide ja bronhiilide läbimõõt 1-3 mm, samuti naatriumi, kaaliumi, vase, tsingi, magneesiumiga mikroelemendid; mikrolüütidel on kontsentriline kompleksne struktuur;
• interstitsiaalse fibroosi areng haiguse progresseerumiseni;
• Makrofaagide tuvastamine mikrolüütide asukohas.

Kopsude alveolaarse mikrolitiaasi sümptomid

Alveolaarne mikrolitiaas jääb pikaks ajaks märkamatuks. Kuid progresseerudes ilmnevad ka hingeldus, väsimus, üldine nõrkus, kehalise raskusega südamepekslemine, valu rinnus. Köha võib ilmneda kroonilise bronhiidi tekke tõttu.

Vastavalt väljatöötatud kliiniline pilt kuvatakse tsüanoos nähtavad limaskestad, sissehingatava hingeldus, läheb klubisse vormis "trummipulgad" ja küünte muutused vormis "ajal aknale". Dekompenseeritud kopsu südame, jalgade turse, valu parema hüpohooniaga, mis on tingitud maksa suurenemisest.

Kopsude füüsiline kontroll ei näita märkimisväärseid muutusi. Üksikutel patsientidel võib olla kopsude alajäsemete puhul löökhormooni helkekujuline toon (emfüseemi tekkimise tõttu), krepitatsioon või väikesed muljumisrõngad.

1 auskultatsiooni määrati südame aktsent II toon kopsuarteri (tekkega pulmonaalhüpertensioon) mitraalstenoosiga saab moodustada sümptomite ilmnemise vastava heli (virutamine I tooni klikk mitraalklapi avamist, rütm "vutt" presystolic protodiastolic ja müra). Arendamine mitraalstenoosiga tõttu lupjumist vasakule atrioventrikulaarne avamist.

Laboratoorsed andmed

1. Vere oluliste tunnuste muutuste üldist analüüsi ei ole. Tõsise hingamispuudulikkuse tekkimisel ilmneb sümptomaatiline erütrotsütoos, millele lisandub pankrease bronhiit, ESR tõus ja leukotsütoos.
2. Röga ja bronhi loputusvedeliku analüüs - mikroliite saab tuvastada, kuid seda funktsiooni ei anta palju diagnostilise tähtsusega, kuna see võib olla kroonilise obstruktiivse bronhiidi ja kopsutuberkuloosiga.

Samal ajal arvatakse, et leitud mikrolüütide kontsentriline struktuur on iseloomulik alveolaarsele mikroliiaasile.

3. Biokeemiline vereanalüüs - võib esineda hüperkaltseemiat, fosfaadisisalduse vähest suurenemist, kuid need muutused on ebatavalised ja suurte diagnostiliste väärtustega ei ole.
4. Immunoloogilised uuringud - ilma oluliste muudatusteta.

Instrumentaaluuringud

1. Kopsu röntgenuuring. Alveolaarse mikrolitiaasi iseloomulik tunnus on varajases staadiumis nii suure intensiivsusega kui ka valguse sümmeetrilise mitmekordse väikese fokaalhoonega peamiste keskmiste ja alumiste piirkondade tuvastamine. Radioloogiline pilt meenutab hajutatud liivat - "liivakivi" sümptom. Seda sümptomit peetakse alveolaarse mikrolitiiaga patognomooniks.

Kui edeneb haiguse vastu püsivad sümptomid ilmuvad eespool väljendunud märke interstitsiaalne muutusi (perivaskulaarsetele, peribronhiaalse, interlobar kopsufibroosi) suleti ja teibitud lubjastunud seina bronhid. Interstitsiaalsete muutuste suurenemisega kaasneb fokaalsete lööbete arv, kopsukoe läbipaistvus väheneb. Need muutused on kõige enam väljendunud alam- ja keskosas; ülemistes sektsioonides on mõnikord tuvastatud suured õhulised emfümesi bullae.

Haiguse kaugeleulatuvas staadiumis lähevad peened fokaalsete varjud massiivsetele pimedamatele aladele, need võivad hõivata 1 / 2-2 / 3 kopsuhaigest ja ka kopsude ülemisi osi. Fokaaltuumade konglomeraadid võivad olla nii intensiivsed ja ulatuslikud, et raske on diferentseerida südame ja keskele.

Tihtipeale röntgenograafiates võib näha kaltsineerimist mööda südame kontuure ja lubi subpleurset akumuleerumist.

2. Kopsu arvutimontomograafia - näitab kopsukude difusioonilist kaltsifikatsiooni.
3. Perfusiooniga kopsutsitigraafia 99mT-sga näitab isotoobi intensiivset hajutatut kogunemist, mis kinnitab kopsukude kaltsifikatsiooni.
4. Kopsude ventilatsioonifunktsiooni uuringut iseloomustab hingamispuudulikkuse piirav tüüp (ZHELi indeksite vähenemine).
5. Vere gaasikompositsiooni uurimine - haiguse progresseerumisel ja hingamispuudulikkuse tekkimisel väheneb hapniku osaline rõhk arteriaalses veres.
6. EKG - kopsu hüpertensiooniga tekkinud sümptomid on parempoolse eesriiu ja parema vatsakese südamelihase hüpertroofia sümptomid.
7. Diagnoosi kontrollimiseks kasutatakse kopsu biopsia proovide uuringut. Biopsiates materjali abil kergete ja elektronmikroskoopiate abil tuvastatakse alveoolides mikroliite ja bronhiilide epiteelirakkudes tuvastatakse ülemäärane kogus glükogeeni graanuleid.

Eksperimenetlus kopsude alveolaarse mikrolitiaasile

1. Üldised vereanalüüsid, uriinianalüüsid.
2. Biokeemiline vereanalüüs: valgu kogusisalduse, valgufraktsioonide, aminotransferaaside, kaltsiumi, fosfori ja aluselise fosfataasi määramine.
3. Röga ja bronhide loputamise vee analüüs on kontsentrilise struktuuriga mikroliitmete tuvastamine.
4. Kopsude radiograafiline uuring, võimaluse korral kopsude kompuutertomograafia.
5. Spirograafia.
6. EKG.
7. Kopsu biopsia (transbronhiaalne, selle mitteinformatiivsus - avatud).

[1], [2], [3], [4], [5]