Aju ventrikulomegaalia: mis see on, põhjused, tagajärjed

Mõlemal ajupoolkerades, Vaheaju vahel väikeaju ja piklikaju on neli spetsiaalset õõnsuse - peaaju vatsakestes (ventriculi cerebri), mis toodavad CSF (tserebrospinaalsed või tserebrospinaalvedelik). Nende patoloogiline laienemine või laienemine on defineeritud kui ventrikulomegaalia.

Epidemioloogia

Erinevates allikates esitatud statistika on järgmine:

• Ventrikulaamegaleemia levimus, vastavalt Fetal Medicine Foundationile, üks juhtum 100 emase raseduse 22. Nädala kohta ja üks juhtum tuhande vastsündinu kohta;
• enam kui 94% juhtudest täheldatakse suurima lateraalse ventrikulaari (ventrikulaarsete ventrikulaarsete ventrikulaamegaaliate) tekkimist;
• peaajuhaigused on täheldatud 15-65% ventrikulaamegaalia juhtudest ja defektid kromosoomides - keskmiselt 14,7%;
• Selle patoloogiaga seotud neurodestruktsiooni esinemissagedus lapseeas on ligikaudu 12% (vastavalt teistele andmetele, peaaegu 60%).

[1], [2]

Põhjused ventrikulomegaalia

Loetleda võimalikud põhjused laiendamine peaaju vatsakesed tuleb märkida, et ebanormaalne laienemine vatsakese (vatsakeste) aju süsteem - tänu suure hulga tserebrospinaalvedelik (CSF) vatsakesest ja subarahnoidaalse ruumi ja rikkumiste selle ringlusse - nimetatakse  vesipea, sageli seostatakse suureneva intrakraniaalne surve.

Kuna emakasisest arengut (enneaegne) ei ole võimalik mõõta intrakraniaalset rõhku, kasutatakse termineid hüdoksefaalia ja ventrikulomegaalia vilja sünonüümselt. Kuigi hüdrosefaliaat tuleks nimetada loote vatsakeste tõusuks üle 15 mm.

Eksperdid tajuvad peamisi põhjusi ventriculomegaly aju düsgenees, liigne kogus CSF Ajuvatsakesed aju, samuti kromosomaalse defekte.

Antenataalne ventriculomegaly, st ventriculomegaly lootele võib tuleneda embrüonaalsete neuraaltorudefektid ning kaasasündinud primaarne aju anomaaliad: agenees kohta mõhnkeha; subelemendi heterotoopia; aju kolloidne või arahhnoosne tsüst; Arnold-Chiari tüüpi 2 väärarendid, mis viivad  Arnold-Chiari sündroomi; Neljas vatsakese tsüstiline dilatatsioon - Dandy-Walkeri sündroom  jne

[3], [4], [5], [6],

Riskitegurid

Ema vanuse (üle 35-aastased), emakasisese infektsiooni, geese ja loote hapnikust tingitud nälgimisega kaasnevad riskifaktorid  .

[7], [8], [9]

Pathogenesis

CSF-i ületootmine loote ajuventilangete patogeneesi põhjuseks võib olla:

• infektsioonid (bakteriaalne, seenhaigus, herpesmeningiit);
• kasvajad (trombotsüütide glioom, endodermiline siinuskasvaja, tavaline oligodendrogliaalne kasvaja);
• aju vatsakeste koroidi (vaskulaarse) plexus'i hüpertroofia, hüperplaasia või kasvaja.

Vaadeldud ühing patoloogiliste dilatatsioon peaaju vatsakesed koos trisoomia 13. 18. Ja 21. Kromosoomi - sündroomid vastavalt Patau, Edwardsi ja Down.

Ventrikulaamegaliat vastsündinud lapsel võib põhjustada:

• sünnitushaigused venoosse rõhu järsu tõusuga sümptomaatilistes ninatüüpides või sisemises küünaravivis;
• ajuisheemia vastsündinutel;
• intraventrikulaarsete (monrove) avad, mis ühendavad kolmas vatsakese külgmisega;
• Sylviani akvedukti kaasasündinud stenoos  -  kanal aju kolmanda ventrikli (ventriculus tertius) ja neljanda (ventriculus quartus) vahel.

Lisaks sellele on ventrikulomegaleemia tekkimine lastel kiire või järk-järgult võimalik:

• peaajuhaiguste trauma (eriti hemorraagiaga);
• aju katkestamine seagiaga -  neurotsüstitserkoos ;
• Meningioma, difuusne gliiakasvaja või  teratoom  aju;
• krooniline papilloom (aju külgvaagri kahjustusega).

Ventrikulomegaalia täiskasvanutel

Teisene ventriculomegaly täiskasvanutel võib olla tingitud peatrauma, põletik ajumembraanidest, peaaju neoplastiliste moodustised, stenoos Sylvianin  aqueduct,  intrakraniaalne aneurüsm, krooniline hematoom ja intraventrikulaarsed ajuverejooksu või täielik, sealhulgas hemorraagilise insuldi.

Pealegi, nagu loodud Kanada teadlased, ventriculomegaly arengut, patogeneesi, mis on rikkumise tõttu imendumist CSF lekke või tserebrospinaalvedelik, et subduraalselt ruumi eakatel esineb sagedamini kui noored.

Põhjus on  aju atroofia  - selle parenhüümi mahu kadumine, samuti glüaleerumite muutused ja neuronite müelinatsioon, mis viib aju kudede elastsuse vähenemiseni.

See tähendab, et vananevas inimese ajus võivad esineda muutused, mis kujutavad endast kompensatsioonilist laienemist ruumis, mis on täidetud tserebrospinaalvedeliku - hüdrotsefaaliga ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Sümptomid ventrikulomegaalia

Esimesed märkused selle patoloogia esinemise kohta lootes - suured aju vatsakeste suurus, ulatudes 12-20 mm. Selle avastamise optimaalne periood on 24-25 nädala pikkune rasedusaeg.

Ventrikulaamegaalia sümptomid vastsündinutel ilmnevad letargia, mitteaktiivse imemise ja neelamisraskuste tõttu; laps sageli kõlab ja laubab; uneintervallid on lühikesed; pealiiki ja näoosa kolju läbi naha näitavad sageli veresooni; on frontaalli väljaulatuvus, ajutine lõualuu järk-järgult ja jäsemete krampide liikumine. Kuni kolju õmblused on kasvanud, suureneb tema ümbermõõt (makrotsefaalia) kiiresti.

Lapsed on esimest kahe-kolme aasta jooksul peavalu; valud suurenevad pingete ja äkiliste liikumiste, hüppeliselt, nõlvade poolest. Spontaanselt on iiveldus ja oksendamine. Kromosomaalsete sündroomide esinemise korral muutuvad nende sümptomid neile iseloomulikuks.

Täiskasvanute ventrikulomegaalia võib avalduda peavalude, iivelduse, oksendamise, koljusisese rõhu suurenemise ja nägemiskahjustuse tõttu. Viimane on põhjustatud optilise ketta papilloomist, mis varases staadiumis võib olla asümptomaatiline või põhjustada peavalu. Aja jooksul võib see turse põhjustada pimeala, nägemise ähmastumise, nägemispiirkonna perioodilise piiramise. Selle tulemusena on võimalik nägemist täielikult kaotada.

Kui suureneb asub Vaheaju kolmanda vatsakese rõhu tõttu Subkortikaalsetes halli autonoomse keskused säsi selle seinad võivad olla liikumishäired, paresteesiatest, kusepidamatus, halvenemine kognitiivseid funktsioone.

Etapid

Astmest suurenemine peaaju vatsakestes vastsündinu - alates norm selle suurusest kuni 10 mm (aatriumi posterior või eessarve külgvatsakese) - määratleb kraadi ventriculomegaly.

Nende nimesid ei ole standarditud, nii pikendamisega külgvatsakesed (hinnatakse peamiselt ventriculi laterales) 20% - 12 mm võib defineerida kui 1 kraad või ventriculomegaly ventriculomegaly valgust.

Kui laiendus on 20-50% tavalisest - 12.-15 mm, on mõistlik ventriculomegaly ja kui indeks> 15 mm ventriculomegaly võib liigitada tõsisemaks väljendatud ventriculomegaly ja prethreshold või piiripealsed ventriculomegaly.

Ventrikulaarse suurenemise korral lootel on ≥ 20 mm, diagnoositakse intraventrikulaarne hüdrotsefaal.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Vormid

Sõltuvalt asukohast on:

• lateraalset ventrikulaarset ventrikulaevu (ventrikulaarsed lateraalsed osad) või külgmine kahepoolne ventrikulomegaalia;
• ühepoolne ventrikulomegaalia, kui suurendatakse ainult ühte külgmist ventrikli. Vasakul - vasakpoolne külgmine või ventrikulaamegalia - vasakpoolne parempoolne külg - ventrikulomegaalia.

Juhul, kui erineva suurusega ventriklaamid (see erinevus ei tohiks ületada 2 mm), diagnoositakse asümmeetriline ventrikulomegaalia.

Kui ultraheli ei leita seostatud ajukahjustuste patoloogiaga, on see antenatolliinne ventrikulomegaalia. Paljudel juhtudel, mis tunduvad olevat isoleeritud aju vatsakeste laiendamine lootes, on pärast lapse sündi tegelikult muid kõrvalekaldeid (eriti kui ventrikulomegaalia ületab 15 mm). Uuringute kohaselt on selle patoloogia variandiga 21-kromosoomi anomaaliumi risk 4 korda suurem.

Lõpuks asendab ventrikulomegaalia (sagedamini seda määratlust kasutatakse hüdrotsfaalia puhul), mis tähendab CSF mahu suurenemist aju kadunud parenhüümi asendamiseks.

[21], [22], [23], [24], [25]

Tüsistused ja tagajärjed

Loomulikult tekib küsimus: kas ventrikulomegaalia on ohtlik?

Nagu kõik aju patoloogiad, on tema ventriküümide tõustel tõsised tagajärjed ja tüsistused. See makrotsefaaliat ja kõigi viivitus lapse arengu ja hävitava muutused ajus struktuurid: suureneb oluliselt suurus ajukoores, kasvab neurogliiadest on periventrikulaarseid ja supratentorial valdkondades, küpsemise hilinemine on koore vaod.

Võib tekkida "päikesevalguse" või  Grefi sündroomi sündroom.

Sageli esineb neuroloogilise iseloomuga rikkumisi, mis mõjutavad negatiivselt mälu, õpivõimet, psüühika ja käitumise adaptiivseid omadusi.

Mõnede andmete kohaselt on kahe ventrikulomegaaliaga lapse vanuses peaaegu 62,5% -l juhtudest neuroloogilised probleemid.

[26]

Diagnostika ventrikulomegaalia

Ainus meetod, mille abil toimub ventrikulaamegaalia diagnostika, on instrumentaalne diagnostika.

X-anomaaliate avastamiseks on lootele vajalik geneetiline analüüs (karyotyping), mis põhineb amniootilise vedeliku proovil. Üksikasjalikuma teabe saamiseks vt  sünnietilise diagnoosimise invasiivseid meetodeid

Lootel on diagnoositud ventrikulomegaalia ema raseduse ajal - ultraheliuuringu ajal pärast perioodi 22. Nädalat, mil külgventiilide suurust saab visualiseerida ja mõõta.

Looma pea hindamine hõlmab kolju ja kujutise kindlaksmääramist jalgade läbimõõduga (pea suurust ühest templist teise). Ultraheli visualiseerimine võimaldab teil selgelt määratleda vatsakeste keskjoont; echovriznaki vaskulaarne plexus - hõivab lateraalse vatsakese ehhoogse struktuuri keskosa; võib näha tserebrospinaalvedelikku.

Kui patoloogiat on avastatud, viiakse läbi ventrikite seisundi jälgimiseks hilisemate perioodide (iga 4 nädala järel) sõelumine.

Enne 18. Nädalal ja veelgi enam esimese trimestri ei uurita ventriculomegaly ultraheli-: ehopriznaki patoloogia võib lihtsalt puududa (täpne näidud alla 47%), kuna poolkera praktiline ruumi täielikult hõivatud ventriculi laterales.

Lisateave -  kaasasündinud haiguste sünnieelne diagnoosimine

[27], [28], [29], [30], [31]

Diferentseeritud diagnoos

Diagnoosi ja diferentsiaaldiagnoosi selgitamiseks on vaja aju MRI. Seda tehakse täiskasvanutele ja väikelastele. Rasedad naised teevad magnetresonantstomograafiat ainult neil juhtudel, kui ventrikulaarset süsteemi ei saa emaka loode positsiooni tõttu hinnata. Diagnoosija sõnul võib MRI-l kahel korral juhtudest avastada täiendavaid sonograafiliselt mitte-visualiseeritud kesknärvisüsteemi kõrvalekaldeid.

MRI ventriculomegaly sümptomid hõlmavad: dark (madala intensiivsusega) signaali ajust vatsake (südameveresoontesse tasandis) T1 režiim ja hele (tõhustatud jõud) - pildid skaneeriti T2 kaalutud režiimis.

Täiskasvanud võivad läbida aju CT või röntgenikiirte, kontrasteerudes radioisotoopidega - ventrikulograafia.

Ventrikulaamegaalia hüdrotsefaal on diferentseeritud suurendatud aju vatsakese parameetrite alusel ja intrakraniaalne rõhk - seljaaju punktsioon.

Muude patoloogiate hulgas on enamasti isoleeritud krooniliselt esinev siiringomüelia koos nabaväädiõõnsustega ja ventrikulaarsete tserebroventrikuliidide põletik.

[32], [33], [34], [35], [36]

Ravi ventrikulomegaalia

Antenatoloogilist ventrikulomegale ei ravita ja pärast imiku sünnitamist on ventrikulaamegaleemia ravi erakordselt sümptomaatiline, tuginedes lastelu neuroloogi soovitustele.

Praeguseks olemasolevate vahendite arsenalis on:

• diureetikumid (kasutatakse hüdrotsfaalia puhul - mannitool, ekrainhape jne);
• kaaliumisisaldust sisaldavad preparaadid   (nii et interstitsiaalse vedeliku tasakaalu, millele diureetikumide pikaajaline manustamine põhjustab, ei riku);
• antihüpoksandid;
• aju vitamiinid.

Kasulik on teha massaaži, samuti soovitatakse füüsilist koormust ventrikulaamegale - mõõdukas, ilma äkiliste liikumisteta.

Arstid ei eita, et juhtimine on selle seisundi ja nõustamine vanemad - ei ole kerge ülesanne, sest see on raske nimetada kindlalt täpne põhjus patoloogia, Eelnevalt käigus selle arengut, ning ennustada ulatuses tagajärgede riski.

Ärahoidmine

Arvatakse, et raseduse ja meditsiinilise geneetilise nõustamise õige planeerimine võib olla ennetav meede. Ja ka foolhappe (reproduktiivse vanuse naised) võtmine ja kõikide haiguste ravimine enne tulevase emaduse saamist.

[37], [38], [39], [40]

Prognoos

Loote ebanormaalsuste ja struktuursete väärarengutega seotud ventrikulaamegaliaga on sageli ebasoodne prognoos, mis varieerub puude (sageli kerge) ja beebi kadumise vahel.

Kuid kerge isoleeritud ventrikulomegaalia korral on normaalne tulemus 90%. Teistel juhtudel on närvisüsteemi areng lag - alates kerge kuni mõõdukas.

[41]