Endeemilised Nefropaatia Balkan

Endeemne Balkani nefropaatia on krooniline neuudiste tubulointerstitiumi mitte-põletikuline kahjustus.

[1], [2]

Epidemioloogia

Endeemset Balkani nefropaatiat täheldatakse ainult Doonau basseinis Serbias, Rumeenias, Bosnias ja Hertsegoviinas, Horvaatias ja Bulgaarias. Endeemiline Balkani nefropaatia on perekondlik.

[3], [4], [5], [6], [7],

Põhjused endeemiline Balkani nefropaatia

Endeemilise Balkani nefropaatia põhjuseid ja riskitegureid ei ole kindlaks tehtud. Kõik haige, reeglina töötavad põllumajanduse valdkonnas. Haigest on sagedamini täheldatud inimestel, kes elavad suure niiskusega vihmasades piirkondades.

Hoolimata asjaolust, et endeemilise Balkani nefropaatia juhtumite perekonnaliikmed on kõik, on pärilik tingimus seda küsitav. Perekonnaliikmetel, kes lahkusid oma kodudest varases eas, areneb endeemiline Balkani nefropaatia palju harvem.  

In inimesi, kelle sugulased on kannatanud selle haiguse all sündinud väljaspool Doonau jõgikonnas, liiguvad alalise elukoha piirkonnas, teiselt poolt, Balkani endeemiline nefropaatia tekivad väga tihti. Sellega seoses oleme korduvalt püüdnud otsida keskkonnategurid (plii mürgitus, räni, kaadmiumi, seleen, viiruste, toksiinide, seente või taimede) arengu eest vastutavatele Tubulointerstitsiaalse nefropaatia, kuid nende tulemused ei ole väga veenev.

[8], [9], [10],

Sümptomid endeemiline Balkani nefropaatia

Endeemiline Balkani nefropaatia teeb oma debüüdi 30-50-aastastel naistel peamiselt tubulaarsed häired. Tulevikus on rikutud neerude kontsentratsioonifunktsiooni ja progresseeruvat neerupuudulikkust. Arteriaalne hüpertensioon ei ole tüüpiline.

Endeemse Balkani nefropaatia keskmine progresseerumisaeg on 20 aastat. Haigus soodustab kuseteede kartsinoomide arengut.

[11], [12], [13], [14],

Diagnostika endeemiline Balkani nefropaatia

Endeemilise Balkani nefropaatia diagnostika seisneb kliiniliste soovituslike kriteeriumide rakendamises:

• sümmeetriliselt vähendatud neerud ilma kaltsineerimata;
• patsient elab maapiirkonnas ja endeemilises piirkonnas;
• perekonnaajaloo juhtumid.

Endeemilise Balkani nefropaatia laboratoorsed diagnoosid

Endeemilise Balkani nefropaatia laboratoorsete kriteeriumide kriteeriumid:

• väike tubulaarne proteinuuria;
• güpostenuuria;
• normo-kroomne normotsüütiline aneemia (mida sageli täheldati juba haiguse alguses).

Varasematel etappidel Balkan endeemseid nefropaatia eksponeerida  torukujulise proteinuuria  (suurenenud eritumine beta ₂ mikroglobuliini) ja glükosuuria ja  acidaminuria.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Endeemilise Balkani nefropaatia instrumentide diagnostika

Endeemilise Balkani nefropaatia morfoloogilised tunnused - tubulaarne atroofia, interstitiumi turse, üksik makrofaagid. Samuti leitakse interstitsiaalsete kapillaaride endoteeli turset. Nagu haigus progresseerub, kasvab tubulointerstitsiaalne fibroos. Neerude suurus väheneb sümmeetriliselt.

Ravi endeemiline Balkani nefropaatia

Endeemilise Balkani nefropaatia ravi ei ole välja töötatud. Neerufunktsiooni pöördumatu halvenemise korral kasutatakse neerupuudulikkuse ravimeetodeid.