Idiopaatiline kopsuhemosideroos.

Idiopaatiline kopsuhemosideroos on kopsuhaigus, mida iseloomustavad korduvad hemorraagiad alveoolidesse ja lainekujuline korduv kulg, hüpokroomne aneemia ja lainekujuline korduv kulg.

Haiguse etioloogiat ja patogeneesi pole piisavalt uuritud. Eeldatakse, et esineb väikeste ja keskmise suurusega kopsuveresoonte elastsete kiudude kaasasündinud puudulikkus, mis viib nende laienemiseni, vere staasi ja erütrotsüütide tungimiseni läbi veresoone seina. Enamik teadlasi peab kopsuhemosideroosi immunoallergiliseks haiguseks. Vastuseks sensibiliseerivale ainele tekivad autoantikehad, tekib antigeen-antikeha reaktsioon, mille šokiorganiks on kopsud, mis viib kapillaaride laienemiseni, staasi ja erütrotsüütide diapedeesini kopsukoesse koos hemosideriini ladestumisega selles.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloogia

Haigus esineb peamiselt lastel ja noortel.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Põhjused idiopaatiline kopsuhemosideroos.

Põhjus on teadmata. Eeldatakse, et tegemist on kopsuvereringe veresoonte, peamiselt mikrotsirkulatsiooni veresoonte elastsete kiudude kaasasündinud puudulikkusega, mis viib kopsukapillaaride laienemiseni, verevoolu märgatava aeglustumiseni, erütrotsüütide diapedeesini alveoolidesse, kopsuparenhüümi koos järgneva hemosideriini ladestumisega sinna. On olemas seisukoht bronhiaalarterite ja kopsuveenide vaheliste veresoonte anastomooside kaasasündinud anomaalia võimaliku rolli kohta.

Viimasel ajal on aga kõige laiemalt levinud teooria, et haigus on immuunkompleksist tingitud. On võimalik, et antikehad moodustuvad kopsuveresoonkonna seina komponentide vastu, millele järgneb antigeen-antikeha komplekside moodustumine peamiselt kopsude mikrotsirkulatsioonis, mis viib veresoonkonna seina nekroosini koos hemorraagiatega alveoolides ja kopsude parenhüümis. Samuti ei ole välistatud immuunsete lümfotsüütide tsütotoksilise toime peamine roll veresoonkonna seinal.

Idiopaatilise kopsuhemosideroosi iseloomulikud tunnused on järgmised geomorfoloogilised muutused:

• alveoolide täitumine punaste verelibledega;
• suure hulga hemosideriini osakestega täidetud alveolaarsete makrofaagide tuvastamine alveoolides, alveolaarsetes kanalites ja hingamisteede bronhioolides, samuti interstitsiaalses koes;
• alveoolide ja interalveolaarsete vaheseinte paksenemine;
• difuusse pneumoskleroosi ja kopsu elastse koe degeneratiivsete muutuste teke haiguse progresseerumisel;
• interalveolaarsete septa kapillaaride basaalmembraani struktuuri häire (elektronmikroskoopiliste uuringute kohaselt)

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Sümptomid idiopaatiline kopsuhemosideroos.

Idiopaatiline pulmonaalne hemosideroos võib olla äge või krooniline korduvate ägenemistega. Äge kulg on tüüpiline peamiselt lastele.

Patsientide kaebused haiguse ägeda või ägenemise ajal on üsna tüüpilised. Patsiente häirib köha koos verise röga eritumisega. Hemoptüüs on haiguse üks peamisi sümptomeid ja võib olla oluliselt väljendunud (kopsuverejooks). Juhtumid ilma hemoptüüsita on väga haruldased. Lisaks kurdavad patsiendid õhupuuduse (eriti koormuse all), pearingluse, tinnituse ja silmade ees virvendavate silmade üle. Need kaebused on peamiselt tingitud pikaajalisest hemoptüüsist tingitud aneemia tekkest. Õhupuuduse tekkimisel on oluline ka difuusse pneumoskleroosi teke haiguse progresseeruva kulgu ajal. Paljudel patsientidel on valu rinnus, liigestes, kõhus, kehatemperatuur tõuseb, võimalik on märkimisväärne kaalulangus.

Remissiooni saabudes paraneb patsientide tervis märkimisväärselt ja nad ei pruugi üldse kurta või on nende kaebused ebaolulised. Remissiooni kestus on erinev, kuid pärast iga ägenemist see reeglina väheneb.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnostika idiopaatiline kopsuhemosideroos.

Patsientide läbivaatusel pööratakse tähelepanu naha ja nähtavate limaskestade kahvatusele, ikterilisele kõvakestale ja tsüanoosile. Kahvatususe raskusaste sõltub aneemia astmest ja tsüanoos hingamispuudulikkuse astmest. Kopsude löökpillidel ilmneb löökpillide heli tuhmus (peamiselt kopsude alumistes osades). Ulatuslike verejooksude korral kopsukoes on löökpillide heli tuhmus palju väljendunud ja tuhmi heli tsoonist kõrgemal on kuulda bronhide hingamist. Sageli diagnoositakse sellistel patsientidel, eriti haiguse ägeda või raske ägenemise korral, kahepoolne kopsupõletik. Kopsude auskultatsioonil ilmneb idiopaatilise kopsuhemosideroosi oluline tunnus - laialt levinud krepitatsioon; on kuulda niisket peenemullist ja kuiva vilistavat hingamist. Bronhospastilise sündroomi tekkega suureneb järsult kuiva vilistava hingamise (viled ja sumin) arv. Südame auskultatsiooni ajal pööratakse tähelepanu summutatud toonidele; kroonilise kopsuhaiguse tekke korral määratakse teise tooni aktsent kopsuarteril; Pulmonaalse südamehaiguse dekompensatsiooni korral maks suureneb. 1/3 patsientidest täheldatakse maksa suurenemist isegi dekompenseeritud pulmonaalse südamehaiguse puudumisel. Põrn võib suureneda.

Idiopaatilise pulmonaalhemosideroosi tüsistusena võivad esineda raske infarkt-pneumoonia (see võib olla ulatuslik ja millega kaasneb raske hingamispuudulikkus), korduv pneumotooraks ja tugev verejooks. Need tüsistused võivad lõppeda surmaga.

Laboratoorsed andmed

1. Üldine vereanalüüs - tüüpiline on hüpokroomne aneemia. See avaldub hemoglobiinitaseme, erütrotsüütide arvu, värvusindeksi languses, anisotsütoosis, poikilotsütoosis. Aneemia võib olla märkimisväärselt väljendunud. Samuti esineb retikulotsütoosi.

Kopsuhemosideroosi raske ägenemise korral, samuti infarktipneumoonia tekke korral ilmneb raske leukotsütoos, leukotsüütide valem nihkub vasakule ja ESR suureneb. Eosinofiilia esineb 10-15% patsientidest.

2. Üldine uriinianalüüs - olulisi muutusi pole, kuid mõnikord tuvastatakse valku ja erütrotsüüte.
3. Biokeemiline vereanalüüs - suureneb bilirubiini, alaniini aminotransferaasi, alfa2- ja gamma-globuliinide sisaldus, väheneb rauasisaldus, suureneb vereseerumi kogu raua sidumisvõime.
4. Immunoloogilised uuringud - olulisi muutusi ei tuvastata. Mõnedel patsientidel võib esineda T-lümfotsüütide arvu vähenemine, immunoglobuliinide suurenemine ja ringlevate immuunkomplekside ilmnemine.
5. Röga analüüs. Tuvastatakse erütrotsüüte ja siderofaage - hemosideriiniga koormatud alveolaarsed makrofaagid. Röga analüüsi tuleks teha sageli, kuna ühekordne uuring võib olla mitteinformatiivne.
6. Bronhiloputusvedeliku uuring - bronhiloputusvees leidub siderofaage.
7. Luuüdi punktsioonianalüüs - müelogrammi iseloomustab sideroblastide - rauatükke sisaldavate punaste luuüdirakkude - arvu vähenemine. Võib tuvastada suurenenud erütropoeesi tunnuse - normoblastide arvu suurenemine (tõenäoliselt aneemia tekke kompenseeriva reaktsiooni ilminguna).

[ 20 ]

Instrumentaalne uuring

Kopsude röntgenuuring. Röntgenuuringuga saab tuvastada haiguse järgmisi etappe:

• I etapp - kopsukoe läbipaistvuse vähenemine (mõlema kopsu loorilaadne tumenemine), mis on põhjustatud hajusatest väikestest hemorraagiatest kopsukoesse;
• II etapp - avaldub mitmete väikeste ümmarguste koldete olemasolul läbimõõduga 1-2 mm kuni 1-2 cm, mis on hajusalt hajutatud kõikidesse kopsuväljadesse. Need kolded taanduvad järk-järgult 1-3 nädala jooksul. Uute koldete teke langeb kokku haiguse ägenemise faasiga;
• III etapp - mida iseloomustab ulatusliku intensiivse tumenemise ilmnemine, mis meenutab väga kopsupõletiku infiltratiivset tumenemist. Sellise intensiivse tumenemise ilmnemine on tingitud turse ja põletiku tekkest hemorraagiakohtade ümber. Selle etapi iseloomulik tunnus, nagu ka teine, on infiltraatide üsna kiire kadumine ja taasilmumine kopsude teistes piirkondades, kus hemorraagia tekkis;
• IV etapp - tuvastatakse intensiivne interstitsiaalne fibroos, mis tekib korduvate hemorraagiate ja fibriini organiseerumise tagajärjel alveoolides.

Näidatud radioloogilised muutused on tavaliselt kahepoolsed ja ühepoolselt äärmiselt haruldased.

Intratorakaalsete lümfisõlmede suurenemine on haruldane, kuid seda võib täheldada 10%-l patsientidest.

Kroonilise pulmonaalhüpertensiooni tekkega tuvastatakse kopsuarteri koonuse pundumine ja südame parempoolsete osade suurenemine. Pneumotooraksi tekkega määratakse kopsu osaline või täielik kokkuvarisemine.

Perfusioonne kopsu stsintigraafia. Idiopaatilist hemosideroosi iseloomustavad rasked kahepoolsed kopsuverevoolu häired.

Kopsude ventilatsioonivõime uuring. Haiguse progresseerumisel tekib piirav hingamispuudulikkus, mida iseloomustab VC vähenemine. Üsna sageli määratakse bronhide läbitavuse rikkumine, mida tõendab FEV1, Tiffno indeksi ja tippvoolumõõtmise näitajate vähenemine.

EKG. Progresseeruv aneemia viib müokardi düstroofia tekkeni, mis põhjustab T-laine amplituudi vähenemist paljudes juhtmetes, peamiselt vasakutes rindkere juhtmetes. Märkimisväärselt väljendunud müokardi düstroofia korral on võimalik ST-intervalli vähenemine isoliinist allapoole, erinevat tüüpi arütmiate (kõige sagedamini ventrikulaarsete ekstrasüstoolide) ilmnemine. Kroonilise pulmonaalhüpertensiooni tekkega ilmnevad parema koja ja parema vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused.

Vere gaasianalüüs. Raske hingamispuudulikkuse tekkega ilmneb raske arteriaalne hüpokseemia.

Kopsukoe biopsia histoloogiline uuring. Kopsukoe biopsiat (transbronhiaalset, avatud kopsubiopsiat) tehakse väga piiratud ulatuses, ainult siis, kui haigust on absoluutselt võimatu diagnoosida. Selline kopsubiopsia näidustuste maksimaalne kitsendamine on seotud suurenenud hemorraagiariskiga.

Kopsukoe biopsiate histoloogilisel uurimisel avastatakse alveoolides suur hulk hemosiderofaage, samuti väljendunud interstitsiaalse koe fibroosi tunnused.

Kõhuõõne organite ultraheliuuring. Pikaajalise haiguse korral avastatakse sageli maksa ja põrna suurenemist.

Idiopaatilise kopsuhemosideroosi diagnostilised kriteeriumid

Idiopaatilise kopsuhemosideroosi peamised diagnostilised kriteeriumid on järgmised:

• korduv ja pikaajaline hemoptüüs, mis eksisteerib;
• õhupuudus, mis progresseerub pidevalt haiguse kestuse pikenedes;
• peened mullivad difuussed auskultatoorsed ilmingud, vilistav hingamine;
• iseloomulik radioloogiline pilt on mitmete fokaalsete varjude äkiline ilmumine kõigis kopsuväljades ja nende üsna kiire spontaanne kadumine (1-3 nädala jooksul), interstitsiaalse fibroosi teke;
• siderofaagide tuvastamine rögas - hemosideriiniga koormatud alveolaarsed makrofaagid;
• hüpokroomne aneemia, rauasisalduse vähenemine veres;
• siderofaagide ja interstitsiaalse fibroosi tuvastamine kopsukoe biopsiates;
• negatiivsed tuberkuliinitestid.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Idiopaatilise pulmonaalse hemosideroosi sõeluuringu programm

1. Üldised vere- ja uriinianalüüsid.
2. Biokeemiline vereanalüüs: kogu valgu ja valgufraktsioonide sisaldus, bilirubiin, aminotransferaasid, seromukoid, fibriin, haptoglobiin, raud.
3. Immunoloogilised uuringud: B- ja T-lümfotsüütide sisaldus, T-lümfotsüütide alampopulatsioonid, immunoglobuliinid, ringlevad immuunkompleksid.
4. Röga uuring: tsütoloogiline analüüs, Mycobacterium tuberculosis'e, atüüpiliste rakkude, siderofaagide määramine.
5. Kopsude röntgenuuring.
6. EKG.
7. Välise hingamisfunktsiooni uuring - spirograafia.
8. Südame, maksa, põrna, neerude ultraheliuuring.
9. Bronhide loputusvedeliku uuring: tsütoloogiline analüüs, siderofaagide määramine.
10. Kopsu biopsia.

Näide idiopaatilise kopsuhemosideroosi diagnoosi formuleerimisest

Idiopaatiline pulmonaalne hemosideroos, äge faas, II staadiumi radioloogiline, II staadiumi hingamispuudulikkus. Mõõduka raskusega krooniline rauavaegusaneemia.

[ 24 ], [ 25 ]

Diferentseeritud diagnoos

Idiopaatilise kopsuhemosideroosi ja hematogeense dissemineerunud tuberkuloosi diferentsiaaldiagnostilised erinevused

Märgid	Idiopaatiline kopsuhemosideroos	Hematogeenne dissemineerunud kopsutuberkuloos
Hemoptüüsi intensiivsus	Kõige sagedamini esineb rögas veretriipe, mõnikord intensiivselt verist röga, harva täheldatakse rasket kopsuverejooksu.	Vere triibud rögas, väga sageli "verine sülitamine", "verised hüübimised", väga sageli - raske kopsuverejooks
Üldine röga analüüs	Leitakse punaseid vereliblesid ja suur hulk siderofaage - hemosideriiniga täidetud alveolaarsed makrofaagid	Leitakse palju erütrotsüüte, siderofaagid pole tüüpilised ja esinevad väga harva.
Mycobacterium tuberculosis rögas	Ei tuvastatud	Avastatakse
Kopsude fokaalsete kahjustuste dünaamika röntgenuuringu ajal	Iseloomulik on spontaanne pöördareng	Spontaanset tagasipööratud arengut ei toimu
Õõnsuste ilmumine kopsudesse	Mitte tüüpiline	Tüüpiline
Kopsukoe biopsia uuring	Suure hulga siderofaagide ja interstitsiaalse fibroosi tuvastamine	Siderofaage ei tuvastata
Tõhus ravimeetod	Glükokortikoidravi	Tuberkuloosivastane ravi

Idiopaatilise kopsuhemosideroosi diferentsiaaldiagnoos

1. Hematogeenne dissemineerunud kopsutuberkuloos

Hematogeense dissemineerunud kopsutuberkuloosi peamisi ilminguid on kirjeldatud artiklis " Kopsupõletik ". Tuleb rõhutada, et kahe haiguse sümptomite sarnasuse tõttu esineb suuri diferentsiaaldiagnostilisi raskusi. Nii diopaatilise hemosideroosi kui ka hematogeense dissemineerunud kopsutuberkuloosi korral täheldatakse hemoptüüsi, õhupuudust, nõrkust, kaalulangust, peeneid mullitavaid räginaid, krepitatsiooni, dissemineerunud fokaalseid muutusi kopsudes röntgenuuringu ajal.

2. Kopsuvähk

Hemoptüüs, aneemia, suurenev nõrkus ja kaalulangus sunnivad meid eristama idiopaatilist kopsuhemosideroosi kopsuvähist. Kopsuvähi diagnostika põhiprintsiibid on kirjeldatud artiklis " Kopsupõletik ". Arvesse tuleks võtta ka järgmisi märke:

• vähi korral leitakse rögast erütrotsüüte ja vähirakke (atüüpilisi); idiopaatilise kopsuhemosideroosi korral leitakse erütrotsüüte ja siderofaage;
• kopsuvähi korral ei toimu haiguse radioloogiliste tunnuste spontaanset pöördumist kunagi; kopsuhemosideroosi korral kaovad fokaalsed varjud remissiooni algusega spontaanselt;
• Keskse kopsuvähi korral ilmneb kopsujuure kontuuride laienemine ja hägustumine; idiopaatilise hemosideroosi korral pole kopsujuure laienemine tüüpiline.

3. Kongestiivne kopsuhemosideroos

Pulmonaalne hemosideroos võib tekkida vereringepuudulikkuse tagajärjel, mis esineb koos kopsuvereringe ummistusega. Sellisel juhul võib esineda ka hemoptüüsi ning kopsude auskultatsioonil tuvastatakse krepitatsiooni ja peenete mullidega räginaid ning rögas võib tuvastada siderofaage. Kongestiivset kopsuhemosideroosi diagnoositakse üsna lihtsalt, tuginedes kopsude ummistust põhjustanud südamehaiguse (südamerikked, dotsaarne kardiomüopaatia, kardioskleroos jne) kliinilisele pildile ja kopsuvereringe ummistuse radiograafilistele tunnustele. Tavaliselt ei ole kopsubiopsiat vaja.

4. Kopsupõletik

Hemoptüüs, samuti kopsude tumenemine fokaalse infiltratsiooni kujul radioloogilise uuringu ajal, muudab vajalikuks eristada idiopaatilist kopsuhemosideroosi kopsupõletikust, sealhulgas lobar-kopsupõletikust.

5. Goodpasture'i sündroom

Hemoptüüsi, õhupuuduse, aneemia ja sarnaste auskultatoorsete ilmingute esinemine muudab vajalikuks kopsu vdiopaatilise hemosideroosi ja Goodpasture'i sündroomi diferentsiaaldiagnostika. See on esitatud artiklis " Goodpasture'i sündroom ".

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Ravi idiopaatiline kopsuhemosideroos.

Ravi viiakse läbi järgmiselt.

Glükokortikoidravimid on välja kirjutatud. Need pärsivad autoimmuunreaktsioone ja vähendavad veresoonte läbilaskvust. Prednisolooni kasutatakse tavaliselt päevases annuses 30-50 mg. Pärast seisundi paranemist vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult (3-4 kuu jooksul) säilitusannuseni (5-7,5 mg päevas), mida võetakse mitu kuud.

Massiivse plasmafereesi ja tsütostaatikumide kombinatsiooniga on olemas kombineeritud ravi meetod. Plasmafereesi abil eemaldatakse plasmast toodetud antikehad ja tsütostaatikumid vähendavad uute antikehade tootmist. Tavaliselt kasutatakse asatiopriini ja klorofosfaani. Viimast määratakse annuses 400 mg ülepäeviti, ravikuur on 8-10 g.

Kombineeritud ravi prednisolooniga, rauapreparaatidega koos antikoagulantide ja trombotsüütidevastaste ainetega (hepariin, curantil, trental) on efektiivne.

Rauapuuduse aneemia tekke tõttu peaksid patsiendid regulaarselt võtma rauda sisaldavaid ravimeid - ferroplex, tardiferon, conferon jne.

Kroonilise kopsuhaiguse tekkes viiakse läbi ravi, mille eesmärk on vähendada kopsuhüpertensiooni.