Kopsu idiopaatiline hemosideroos

Idiopaatiline pulmonaalne hemosiderosis - kopsuhaigus iseloomustab korduv veritsus viiakse alveoolid ja lainelised relapseeruvat hüpokroomse aneemia ja lainelised ägenemiste.

Haiguse etioloogiat ja patogeneesi ei ole piisavalt uuritud. Oletatavad kaasasündinud alavääristavana elastne kiud väikeste ja keskmise suurusega laevade kopsude, mis viib nende laienemist, vere staasi ja levik punaste vereliblede kaudu veresoone seina. Enamik uurijaid leiab hemosideroosi kopsust kui immunoloogilist allergilist haigust. Vastuseks Sensibiliseeriva ainet moodustub autoantikehad arendada antigeen-antikeha reaktsiooni, elundi šoki, mida on kerge, mis viib laienemine kapillaarid, staasi ja diapedees erütrotsüütide Kopsukoes hemosideriiniks ladestumise seal.

[1], [2], [3],

Epidemioloogia

Haigus esineb peamiselt lastel ja noortel.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Põhjused kopsu idiopaatiline hemosideroos

Põhjus on teadmata. Oletatakse kaasasündinud puudulikkusega elastsed kiud veresoontes Kopsuvereringe, peamiselt Mikroveresoontes mis viib avanenud kopsukapillaare verevoolu väljendatakse aeglustamine diapedees erütrotsüütide õõnsuse, kopsuparenhüümi, millele järgnes ladestumine hemosideriiniks ta. On arvamus võimalikku rolli kaasasündinud anomaaliatest vaskulaarse anastomooside vahel bronhiaalsesse arterite ja kopsuveenid.

Viimasel ajal on haiguse immuunkomplekside päritolu teooria muutunud kõige levinumaks. Antikehade teket komponentidele pulmonaalvaskulaarne seina hilisema moodustumise antigeen-antikeha komplekside eriti mikroveresoonkond kopsudesse, mis viib nekroos veresoone seina veritseva viiakse alveoolid, Kopsukoe-. Samuti ei ole välistatud immuun-lümfotsüütide tsütotoksilise toime suurt rolli vaskulaarses seinas.

Idiopaatilise kopsu hemosideroosi puhul on iseloomulikud järgmised geomorfoloogilised muutused:

• alveoolide täitmine erütrotsüütidega;
• detekteerimine alveoolides, alveoolarakkudes ja hingamispuuetega bronhiidides ning samuti paljudes hemosideriini osakestes täidetud alveolaarsete makrofaagide interstitsiaalses koes;
• alveoolide ja interalveolaarsete septide paksenemine;
• kui haigus progresseerub difuusne pneumosskleroos, degeneratiivsed muutused kopsu elastses koes;
• interalveolaarset septa kapillaaride basaalmembraanstruktuuri katkemine (vastavalt elektronmikroskoopilistele andmetele)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Sümptomid kopsu idiopaatiline hemosideroos

Idiopaatiline pulmonaalne hemosideroos võib olla äge või omandada korduva ägenemisega krooniline rada. Äge vool on iseloomulik peamiselt lastele.

Ägeda käitumise või haiguse ägenemisega patsientide kaebused on üsna tüüpilised. Patsiendid on häiritud kõhuga, mis eristab verd mumpsi. Hemoptüüs on üks haiguse peamistest sümptomitest ja seda saab märkimisväärselt väljendada (pulmonaalne hemorraagia). Hemoptüüsi juhtumid on väga haruldased. Lisaks kaebavad patsiendid õhupuudust (eriti treeningu puhul), pearinglust, tinnitus, lendab enne silma. Need kaebused on peamiselt tingitud aneemia arengust pikaajalise hemoptüüsi tõttu. Düspnoe tekkimisel on oluline ka difuusne pneumosskleroos haiguse progresseerumisel. Paljudel patsientidel on valu rinnus, liigestes, maos, kehatemperatuur tõuseb, võib-olla märkimisväärne kaalulangus.

Remissiooni alguses paraneb patsientide heaolu märkimisväärselt ja nad ei saa üldse esitada kaebusi või kaebusi võib veidi väljendada. Remissiooni kestus varieerub, kuid pärast iga ägenemist reeglina väheneb.

[18], [19]

Diagnostika kopsu idiopaatiline hemosideroos

Patsientide uurimisel pööratakse tähelepanu naha ja nähtavate limaskestade, kollateraalide, tsüanooside, limaskestadele. Pallori raskusaste sõltub aneemia astmest, tsüanoosist - hingamispuudulikkuse astmest. Kopsude löökpillidega määratakse löökkindluse heledus (peamiselt kopsude alumises osas). Kui kopsukoes on ulatuslikud hemorraagilised löökriistad, on löökpillide hääl tunduvalt tugevam ja pimedate helide tsooni kohal on kuulnud bronhide hingamist. Sageli diagnoositakse sellist patsienti, eriti ägeda või raske haiguse ägenemist, kahepoolset kopsupõletikku. Auskultatsiooni kopsude määratakse oluliseks tunnuseks idiopaatiline pulmonaalne hemosiderosis - ühise crepitus võib auscultated märja peeneks ja keemiline räginaid. Bronhospastilise sündroomi kujunemisel suureneb järsult kuiva hingelduse (viledamine ja suminamine) arv. Kui südame auskultatsiooni tähelepanuväärne summutatud toonid arendada kroonilise cor pulmonale määrati asemele aktsent II kopsuarterisse, kopsuarteri sobivalt dekompensatsioonita tekib maksa suurenemist. Maksa suurenemine 1/3-l patsientidest täheldatakse dekompenseeritud kopsu südame puudumisel. Võimalik põrna suurenemine.

Kopsu idiopaatiline hemosideroos võib olla keeruline raske infarkt-pneumoonia (see võib olla ulatuslik ja sellega kaasneb raske hingamispuudulikkus), korduv pneumotooraks, raske verejooks. Need tüsistused võivad põhjustada surma.

Laboratoorsed andmed

1. Üldine vereanalüüs on iseloomulik hüpokroomsele aneemiale. See avaldub hemoglobiini taseme, erütrotsüütide arvu, värviindeksi, anisotsütoosi ja poikilotsütoosi vähenemisega. Aneemi saab märkimisväärselt väljendada. Samuti on retikulotsütoos.

Kopsude hemosideroosse ägenemise ja infarkt-pneumoonia arengu korral ilmneb selgelt leukotsütoos, leukotsüütide valemi nihkumine vasakule, suurenenud ESR. 10-15% -l patsientidest esineb eosinofiilia.

2. Uriini üldanalüüs - ilma oluliste muutusteta, kuid mõnikord määratakse valk, erütrotsüüdid.
3. Biochemical vereanalüüsil - aktiivsuse tõus, alaniinaminotransferaas, alfa2- ja gammaglobuliinivaba vähendas rauasisaldusega suurendab raua sidumisvõime seerumit.
4. Immunoloogilised uuringud - märkimisväärseid muutusi ei tuvastatud. Mõnedel patsientidel on võimalik vähendada T-lümfotsüütide arvu, suurendada immunoglobuliine, ringlevate immuunkomplekside esinemist.
5. Rögaanalüüs. Detekteeritakse erütrotsüüdid ja siderofaagid - hemosideriiniga koormatud alveolaarsed makrofaagid. Röga analüüs tuleb läbi viia sageli, kuna üksik uuring ei pruugi olla informatiivne.
6. Bronhiaalse loputusvedeliku uurimine - siderofage on leitud bronhide pesemisvahendites.
7. Luuüdi punktsioonianalüüsi analüüs - müelogrammi iseloomustab sideroblastide arvu vähenemine - rauasisaldust sisaldavate punaste luuüdirakkude arvu vähenemine. Võib esineda märk erütropoeesi suurenemise kohta - normoblastide arvu suurenemine (tõenäoliselt aneemia arengu kompenseeriva reaktsiooni ilmnemisel).

[20],

Instrumentaaluuringud

Kopsu röntgenuuring. Radioloogiliselt on võimalik eristada järgmisi haigusseisundeid:

• I etapp - kopsukoes läbipaistvuse vähenemine (mõlema kopsu varjulist tumedust), mis on tingitud kopsukoes difuusseoste väikestest hemorraagidest;
• II etapp - mis väljendub mitmekordsete väikeste ümarate kuubikutega, mille läbimõõt on 1-2 mm kuni 1-2 cm läbimõeldult kõikjal kopsuväljadel. Need fookused lagunevad järk-järgult 1-3 nädala jooksul. Uute fookuste välimus langeb kokku haiguse ägenemise faasiga;
• III etapp - mida iseloomustab ulatuslik intensiivne pimedus, mis on väga sarnane infiltratsiooniliste varjudega kopsupõletikes. Sellise intensiivse pimenemise ilming on tingitud hemorraagia ümbruse ümbruse turse ja põletikust. Selle staadiumi ja ka teise tunnusjoonena on infiltratsioonide üsna kiire kadumine ja uuesti levimine kopsude teistes osades, kus esines hemorraagia;
• IV staadium - ilmneb intensiivne interstitsiaalne fibroos, mis areneb tänu korduvatele hemorraagiatele ja fibriini organiseerimisele alveoolides.

Need röntgenkiirte muutused on reeglina kahepoolsed, väga harva ühepoolsed.

Intrathoraciliste lümfisõlmede suurenemine ei ole iseloomulik, kuid seda võib täheldada 10% patsientidest.

Kroonilise kopsuarteri hüpertensiooni tekkimisel tuvastatakse kopsuarteri koonuse väljaheide ja parema südame laienemine. Pneumotoraksi arenguga määratakse kindlaks kopsu osaline või täielik kokkuvarisemine.

Perfusioon, kopsu stsintigraafia. Idiopaatilise hemosideroosiga on iseloomulikud märkimisväärsed kopsu verevoolu kahepoolsed häired.

Kopsude ventilatsioonivõime uurimine. Haiguse progresseerumisel tekib kitsendav hingamispuudulikkus, mida iseloomustab LEL vähenemine. Bronhide läbilaskvuse rikkumine on sageli piisav, mida tõendab Tiffnode indeksi tippvoolumõõturi FEV1 indeksi langus.

EKG. Progresseeruv aneemia toob kaasa müokardi düstroofia, mis põhjustab T-laine amplituudi vähenemist paljudel juhtudel, eriti vasaku rindkere korral. Märkimisväärselt ekspresseeritud müokardiaalse düstroofia korral on ST-intervall võimalik langetada isoleenist allapoole, erinevate tüüpi arütmiate (kõige sagedasem ventrikulaarne ekstsüsteiol) esinemine. Kroonilise kopsu hüpertensiooni tekkimisel esinevad parempoolse primaarse ja parema vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused.

Vere gaasikompositsiooni uurimine. Raske hingamispuudulikkuse tekkimisel tekib arteriaalne hüpoksemia.

Kopsu kude biopsia proovide histoloogiline uurimine. Kopsukude biopsia (perebronhiaalne, avatud kopsu biopsia) on väga piiratud, ainult haiguse diagnoosimise absoluutselt võimatuks. Selline kopsu biopsia näidustuste maksimaalne kitsendamine on seotud hemorraagia suurenenud riskiga.

Kopsu-koe biopsia proovide histoloogiline uurimine alveolides näitab paljusid hemosiderofaase, samuti interstitsiaalse kudede tugevat fibroosi.

Kõhuõõne elundite ultraheliuuring. Haiguse pikaajalisel esinemisel on sageli täheldatud maksa- ja põrna suurenemist.

Kopsu idiopaatilise hemosideroosi diagnoosikriteeriumid

Idiopaatilise kopsuemömosoerooside peamised diagnostilised kriteeriumid on järgmised:

• korduv korduv ja pikaajaline hemoptüüs, olemasolevad;
• hingeldus, pidevalt progresseerub haiguse kestuse ajal;
• väikesed mullide hajuvad juhuslikud manifestatsioonid, vilistav hingamine;
• iseloomulik radiograafiline pilt - mitme fookusjälje äkiline ilmnemine kõigis kopsuväljades ja üsna kiire spontaanne kadumine (1 ... 3 nädala jooksul), interstitsiaalse fibroosi areng;
• hedomeriiniga koormatud siderofagi - alveolaarsete makrofaagide avastamine röga;
• hüpokroomne aneemia, raua vähenemine veres;
• siderofagi ja interstitsiaalse fibroosi kopsukude biopsiaproovide avastamine;
• negatiivsed tuberkuliiniproovid.

[21], [22], [23]

Kopsu idiopaatilise hemosideroosi uurimise programm

1. Üldised vereanalüüsid, uriinianalüüsid.
2. Biokeemiline vereanalüüs: kogu valgu- ja valgufraktsioonide sisaldus, bilirubiin, aminotransferaasid, seerumukoid, fibriin, haptoglobiin, raud.
3. Immunoloogilised uuringud: B- ja T-lümfotsüütide sisaldus, T-lümfotsüütide subpopulatsioonid, immunoglobuliinid, tsirkuleerivad immuunkompleksid.
4. Mälu uurimine: tsütoloogiline analüüs, mükobakterite tuberkuloosi määramine, atüüpilised rakud, siderofaagid.
5. Kopsu röntgenuuring.
6. EKG.
7. Välise hingamise funktsiooni uurimine - spirograafia.
8. Südame, maksa, põrna, neeru ultraheliuuring.
9. Bronhide loputusvedeliku uurimine: tsütoloogiline analüüs, siderofage'i määratlus.
10. Kopsu biopsia.

Näide kopsude idiopaatilise hemosideroosi diagnoosi koostamisest

Kopsu idiopaatiline hemosideroos, ägenemise faas, II radiograafiline staadium, II astme hingamispuudulikkus. Mõõduka raskusega krooniline rauapuudusaneemia.

[24], [25]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaalsete diagnooside erinevus kopsu idiopaatilise hemosiderooside ja hematogeense levimusega tuberkuloosi vahel

Sümptomid	Kopsu idiopaatiline hemosideroos	Hematogeenne levitatud pulmonaalne tuberkuloos
Hemoptüüsi intensiivsus	Sageli täheldatakse röga vereplasmasid, mõnikord intensiivselt vere röga värvusega, harva täheldatud kopsuverejooks	Verepilastus röga, väga sageli "verine spittle", "verehüübed", väga sageli - selge kopsuverejooks
Üldine röga analüüs	Leidub erütrotsüüte ja paljudes siderofagides - hemosideriiniga täidetud alveolaarsed makrofaagid	Leidub palju punaseid vereliblesid, siderofageid ei ole tüüpilised, väga haruldased
Mycobacterium tuberkuloos rögas	Ära näita üles	Avastage
Fokaalsete kahjustuste dünaamika kopsudes röntgenuuringu ajal	Iseloomulik spontaanne pöördprojektsioon	Spontaanset vastupidist arengut ei juhtu
Lahkade õõnsuste tekkimine kopsudes	Mitte tüüpiline	Iseloomulik
Kopsukoe biopsia uuring	Suurte siderofaagide ja interstitsiaalse fibroosi tuvastamine	Siderofagi ei leitud
Efektiivne ravimeetod	Glükokortikoidteraapia	Tuberkuloosiravim

Kopsu idiopaatilise hemosiderooside diferentsiaaldiagnostika

1. Hematogeenne levitatud pulmonaalne tuberkuloos

Peamiseks tunnuseks hematogenous levitatava kopsutuberkuloosi on sätestatud "Artikkel Kopsupõletik." Tuleb rõhutada, suur erinevus diagnostika raskusi seoses ühise sümptomid kahe haigusi. Hemoptysis, õhupuudus, nõrkus, kaalulangus, peeneks vilistav, krepitatsioon, levitatud fookuskaugusega muutused kopsudes ajal röntgenkiirte täheldatud nii vdiopaticheskom gemosideroze ja in-hematogenous laialdase kopsutuberkuloosi.

2. Kopsuvähk

Kõhukinnisus, aneemia, nõrkus, kaalulangus on sunnitud kopsu idiopaatilise hemosideroosi diferentseerumiseks kopsuvähiga. Kopsuvähki diagnoosimise põhiprintsiibid on kirjeldatud artiklis " Pneumoonia ". Samuti peaksite arvesse võtma järgmisi funktsioone:

• erütrotsüütide ja vähi (ebatüüpiline) vähkkasvaja korral leiatakse kopsude idiopaatilisel hemosideroosil - erütrotsüüdid ja siderofaagid;
• kopsuvähiga ei esine kunagi haiguse radiograafiliste tunnuste spontaanset pöördelist arengut, kuna kopsude fookuskaadsed hemosideroosid vabanevad spontaanselt remissiooni tekkimisega;
• kesknärvisüsteemi kopsuvähiga on avastatud kopsujuure kontuuride laienemine ja lõtvumine, idiopaatilise hemosiderooside puhul ei ole kopsude juurte laiendamine iseloomulik.

3. Kopsupüsivate hemosideroos

Kopsude hemosideroos võib areneda vereringevaratõrje tagajärjel, mis tekib väikese ringi stagnatsiooniga. Samuti võib olla hemoptysis ja auskultatsiooni Kopsude otsustanud krepitatsioon ja peeneks vilistav, röga võib määrata siderofagi. Seisva kopsu hemosiderosis lihtsalt diagnoositud kliinilistel alustel on südamehaigus viib kopsupais (südamehaigused, kardiomüopaatia subsideeritud, kardiosklerosis jt.), Ja röntgenileiu märke ummikuid Kopsuvereringe. Üldiselt pole kopsu biopsia vaja.

4. Pneumoonia

Hemoptüüs, samuti fokaalinfiltratsiooni tüüpi kopsude pimestamine röntgenuuringute ajal on sunnitud diferentseerima kopsupõletike idiopaatilist hemosideroosit koos kopsupõletiku, sh hõbedaga.

5. Goodpasture'i sündroom

Hemoptüüsi, düspnoe, aneemia, sarnaste auskultuuride manifestatsioonide olemasolu tõttu on vajalik kopsude adiabaatilise hemosiderooside ja Goodpasture'i sündroomi diferentsiaaldiagnostika. See on esitatud artiklis " Goodpasture'i sündroom ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Ravi kopsu idiopaatiline hemosideroos

Ravi on järgmine.

Glükokortikoidsed ravimid on välja kirjutatud. Need pärsivad autoimmuunreaktsioone, vähendavad veresoonte läbilaskvust. Tavaliselt kasutatakse prednisalooni päevases annuses 30-50 mg. Pärast paranemist vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult (3-4 kuud) säilitusannusele (5-7,5 mg päevas), mis võetakse mitu kuud.

Kombineeritud ravi kombineeritult tsütostaamiini ja massiivse plasmafereesiga on olemas meetod. Plasmafereesi abil ekstraheeritakse plasmast akumuleeritud antikehad ja tsütostaatikumid vähendavad uute antikehade tootmist. Tavaliselt kasutatakse asatiopriini ja schlofosfaani. Viimane on ette nähtud 400 mg igal teisel päeval, ravikuur on 8-10 g.

Efektiivne kombineeritud ravi prednisolooniga, rauapreparaadid koos antikoagulantidega ja trombotsüütidega (hepariin, quarantiil, traumal).

Rauapuuduse aneemia tekkimisega seoses peaksid patsiendid regulaarselt võtma raua sisaldavaid ravimeid - ferropleksit, tardifeeri, konferooni jne

Kroonilise kopsuarteri arenguga on ravi suunatud kopsu hüpertensiooni vähendamisele.