Non-Hodgkini lümfoom lastel

Mitte-Hodgkini lümfoomid lastel on üldnimetus immuunsüsteemi süsteemsete pahaloomuliste kasvajate rühmale, mis pärinevad ekstramedullaarse lümfoidkoe rakkudest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mitte-Hodgkini lümfoomide epidemioloogia

Lapsepõlves esinevate mitte-Hodgkini lümfoomide esinemissagedus Euroopas, Põhja-Ameerikas ja Venemaal on 6-10 juhtu 1 000 000 lapse kohta. Mitte-Hodgkini lümfoomid moodustavad 5-7% kõigist pahaloomulistest kasvajatest lapsepõlves. Tipptaseme esinemissagedus on 5-10 aastat, alla 3-aastased lapsed haigestuvad äärmiselt harva. Alla 14-aastaste patsientide seas on poisid oluliselt ülekaalus: poiste ja tüdrukute suhe on kodumaiste autorite andmetel 3,2:1. Noorukitel muutub see näitaja tüdrukute mitte-Hodgkini lümfoomide sageduse suurenemise tõttu ja on 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid lastel

Anamnees on lühiajaline, bioloogilise aktiivsuse sümptomeid esineb mitte rohkem kui 10–15% patsientidest. Kliinilised ilmingud määratakse peamiselt kasvaja lokaliseerimise ja massi järgi. Lastel lokaliseerub 40–50% mitte-Hodgkini lümfoomidest esialgu kõhuõõnes: ileotsekaalses piirkonnas, pimesooles, tõusvas käärsooles, mesenteeriumis ja teistes kõhuõõne lümfisõlmede rühmades. Haiguse esimeseks sümptomiks võib olla suurenenud kõht lapse üldiselt rahuldava seisundi korral. Füüsilise läbivaatuse käigus saab kasvajat palpeerida või tuvastada astsiiti ja hepatosplenomegaaliat.

Mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid

Mitte-Hodgkini lümfoomide klassifikatsioon

Mitte-Hodgkini lümfoomid on erineva histogeneetilise päritolu ja diferentseerumisastmega lümfoidrakkude kasvajad. Sellesse rühma kuulub üle 25 haiguse. Mitte-Hodgkini lümfoomide bioloogia erinevused tulenevad neid moodustavate rakkude omadustest. Just koostisosakesed määravad kliinilise pildi, ravitundlikkuse ja pikaajalise prognoosi. Enamiku lümfoomide puhul on teada spetsiifilised mittejuhuslikud kromosomaalsed translokatsioonid ja retseptorite ümberkorraldused, millel on patogeneesis võtmetähtsus.

Mitte-Hodgkini lümfoomide klassifikatsioon

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mitte-Hodgkini lümfoomide diagnoosimine lastel

Kahtlustatava mitte-Hodgkini lümfoomi korral vajalike diagnostiliste uuringute kompleks hõlmab järgmisi meetmeid.

• Anamneesi kogumine ja üksikasjalik uuring koos kõigi lümfisõlmede rühmade suuruse ja konsistentsi hindamisega.
• Kliiniline vereanalüüs trombotsüütide arvuga (tavaliselt kõrvalekaldeid ei esine, tsütopeenia on võimalik).
• Biokeemiline vereanalüüs koos maksa- ja neerufunktsiooni hindamisega, LDH aktiivsuse määramine, mille suurenemine on diagnostilise väärtusega ja iseloomustab kasvaja suurust.
• Luuüdi uuring kasvajarakkude avastamiseks - punktsioon kolmest punktist koos müelogrammi arvutusega; määrab normaalsete ja pahaloomuliste rakkude protsendi, nende immunofenotüübi.
• Nimmepunktsioon koos tserebrospinaalvedeliku tsütopreparaadi morfoloogilise uuringuga kesknärvisüsteemi kahjustuse kindlakstegemiseks (kasvajarakkude võimalik esinemine tserebrospinaalvedelikus).

Mitte-Hodgkini lümfoomide diagnoosimine

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mitte-Hodgkini lümfoomide ravi lastel

Põhilise tähtsusega on kasvaja lokaliseerimisest ja massist tingitud esmaste sündroomide (kompressioonisündroomid) ja selle lagunemisest tingitud ainevahetushäirete (tuumorilüüsi sündroom) piisav ravi. Mitte-Hodgkini lümfoomi korral alustatakse ravi kohe pärast patsiendi haiglasse vastuvõtmist, tagades venoosse juurdepääsu, otsustades infusiooni ja antibakteriaalse ravi vajaduse ja olemuse üle. Esialgne ravi viiakse läbi perifeerse kateetri kaudu, tsentraalse veeni kateeterdamine toimub üldnarkoosis samaaegselt diagnostiliste protseduuridega. Ainevahetushäirete õigeaegseks avastamiseks on kohustuslik biokeemiliste parameetrite jälgimine.

Kuidas ravitakse mitte-Hodgkini lümfoomi?