Sõltuv vähk

Stenokulaarne vähk on 15 ... 35-aastaste meeste kõige sagedasem tahke vähk.

Krüpto-kirtsiidsusega patsientidel esineb sagedust 2,5 ... 20 korda kõrgemal, isegi siis, kui katkestamata munandit langes kirurgiliselt. Vähk võib areneda ka normaalselt alandatud munandikarakteris. Munaselavähi põhjus on teadmata.

Epidemioloogia

Stenokardia vähk moodustab 0,5% kõigist pahaloomulistest kasvajatest meestel, mis kõige sagedamini esinevad 15-44-aastaste hulgas ja selle vanuserühma pahaloomuliste kasvajate peamiseks surmapõhjuseks.

Ligikaudu 90-95% primaarsete kasvajate munandite kontot idu (neseminomnyh ja seminoomi) kasvajad, 5-10% - at negerminogennye (leydigoma, sertolioma, gonadoblastoma jt.). Müstiline vähk, nagu krüptoorhidism, ilmub paremal munandil sagedamini. Esmased testikulaarsed kasvajad on kahepoolsed 1-2% juhtudest. Ligikaudu 50% patsientidest on varem esinenud ühe- või kahepoolset krüptoršidismi. Peamised kahepoolsed kasvajad võivad esineda nii sünkroonselt kui metakrooniliselt, kuid reeglina kuuluvad samasse histoloogilisse tüüpi. Müseemi esmaste kasvajate puhul on kahepoolne tavaliselt harilik, sekundaarne - lümfoom.

Praegu on munandivähi esinemissagedus pidevalt kasvanud. Viimase 5 aasta jooksul on maailma statistika kohaselt kasvanud keskmiselt 30%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Põhjused munandite vähk

Tegurid kuidagi juhtima atroofia munandites ( cryptorchidism, keemilised tegurid, kahju, idiopaatiline atroofia munandis ja erinevate nakkushaiguste) võivad samuti provotseerida munandivähk. Munaselge hüpotroofiaga meestel on suurenenud munandivähi tekkimise oht.

Tavaliselt toimivates rakkudes pole p53 valku praktiliselt avastatud. See on oluline tegur, mis mõjutab rakkude proliferatsiooni ja apoptoosi. Paljude pahaloomuliste kasvajate korral tuvastatakse p53 geeni mutatsioon. Tavaliselt on mutantse funktsionaalselt inaktiivse p53 tuvastamine halva prognoosi ja ravitakistuse näitaja. Germikogeensete munandite kasvajatega on täheldatud normaalse p53 valgu suurenenud moodustumist. Mis võib-olla selgitab nende kasvajate unikaalset tundlikkust kemo- ja kiiritusravi suhtes.

Enamikul juhtudel esineb esmakordselt kasvaja rakkudes munandite vähk. Sugurakkude kasvajaid iseloomustatakse seminoomidena (40%) või mitte-seminootidena (tuumorid, mis sisaldavad mis tahes mitteolulisi elemente). Neseminoomide hulka kuuluvad teratoomid, lootevähid, endodermilised siinuskasvud (kollapuu kasvajad) ja koorikartsinoomid. Histoloogilised kombinatsioonid on tavalised; näiteks teratokartsinoom võib hõlmata teratoomi ja embrüonaalset vähki. Funktsionaalsed interstitsiaalsed vähid on haruldased.

Isegi ilmselt lokaliseeritud kasvajatega patsientidel võivad esineda varjatud piirkondlikud või vistseraalsed metastaasid. Metastaaside risk on suurim kooriokartsinoomi korral ja teratoomi madalaim.

Epididüümis, epididümiinis ja spermaatilises nööris esinevad kasvajad on tavaliselt healoomulised fibroidid, fibroadenoomid, adenoomilised kasvajad ja lipoamid. Sarkoomid, sagedamini rabdomüosarkoomid, on haruldased, sagedamini lastel.

[8], [9], [10], [11]

Riskitegurid

• Krüptoršidism on munandivähi tekke peamine riskitegur. Kui müeloom ei lahku munandikotti, suureneb haiguse oht kogu elanikkonnaga võrreldes 5 korda. Risk on kahepoolse krüptoorhidismi korral meeste puhul oluliselt suurem (rohkem kui 10 korda). Krüptoorhidismi taustal esineb 7-10% munandite kasvajaid, enamasti seminalomaate. Kuid 5-10% juhtudest ilmub kasvaja normaalselt alandatud munandikus vastasküljel.
• Rasedate naiste toksikoos, mis on põhjustatud östrogeeni hüpersekretsioonist või raseduse ajal östrogeenide pikaajalisest tarbimisest, suurendab munandivähi ohtu pojad.
• Pestitsiidide (dioksiin, polüklooritud bifenüülid, fütoöstrogeenid) saastumise tõttu ületavad östrogeene keskkonnas põhjustab ka munandite vähi esinemise suurenemist.
• Geneetilised riskifaktorid. Munaselavähi perekondlike juhtude uurimine kinnitab nende tähtsust kasvajate etioloogias. Selle haiguse perekonnaajalooga suureneb munandivähi tekkimise oht isadele ja pojale patsientidel 2-4 korda ja haigete vendade puhul 8-10 korda võrreldes meeste üldise elanikkonnaga. Samuti peeti võimalikuks munandivähi retsessiivne pärilikkus.
• Klinefelteri sündroom.
• Kontakt pliiga.
• Viljatus.

[12]

Pathogenesis

Tegurid mingil moel kaasa atroofia munandites (cryptorchidism, keemilised tegurid, kahju, idiopaatiline atroofia munandis ja erinevate nakkushaiguste) võib viia ka arengut munandivähk. Munaselge hüpotroofiaga meestel on suurenenud munandivähi tekkimise oht.

Tavaliselt toimivates rakkudes pole p53 valku praktiliselt avastatud. See on oluline tegur, mis mõjutab rakkude proliferatsiooni ja apoptoosi. Paljude pahaloomuliste kasvajate korral tuvastatakse p53 geeni mutatsioon. Tavaliselt on mutantse funktsionaalselt inaktiivse p53 tuvastamine halva prognoosi ja ravitakistuse näitaja. Germikogeensete munandite kasvajatega on täheldatud normaalse p53 valgu suurenenud moodustumist, mis võib seletada nende kasvajate unikaalset tundlikkust kemo- ja kiiritusravi suhtes.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sümptomid munandite vähk

Enamikel patsientidel ravitakse mõõtekolbide moodustumist, mis on valutu või mõnikord koos kerge valuga. Mõne patsiendi puhul võib tuumori verejooks põhjustada lokaalseid tugevaid valu. Paljud leiavad munanditevahelist vähist iseendast, eneseanalüüsist või pärast väikest traumat.

Munasarjavähi sümptomid koosnevad primaarse kasvaja ja metastaaside tõttu esinevatest sümptomitest. Munaselavähi kõige varasemad sümptomid: munandite suurenemine, munandite raskustunne, põletikuline kasvaja vastav osa munandikotkust.

Umbes 10% patsientidest lähevad arsti juurde murtud ägeda valu. Tavaliselt on põhjustatud hemorraagia või südameatakk. Haiguse algfaasis esineb valu harva ja ilmneb intravenoosse rõhu märkimisväärse suurenemisega, munandite või seemnerakkude neelamine, mis vastab haiguse levinud vormidele.

Ligikaudu 10% patsientidest lähe arsti kaebustega põhjustatud metastaasid (enamasti seda seljavalu tõttu kokkusurumine seljaaju närvijuurte nimme metastaseerunud lümfisõlmed). Rikkumine uriini mööda kusejuha võib tekitada kaebusi, mis on seotud neerupuudulikkuse. Lisaks võib esineda köha ning lühidust metastaasid kopsudes, isutus, iiveldus ja oksendamine metastaaside lümfisõlmed taga asub kaksteistsõrmiksool, luuvalu, seotud kaebused sooleobstruktsiooni ning jalgade turse pressimisel õõnesveeni .

Munasarjast kasvaja esimene sümptom on harva hemospermia. Ligikaudu 10% patsientidest on asümptomaatiline haigus. Sellisel juhul tuvastavad kasvaja tavaliselt patsiendid ise, seksuaalpartner või munakahjustuse uurimine.

Munasarja mitte-germogeensete kasvajatega võib esineda hormonaalsete häiretega seotud munandivähi sümptomeid. Nende neoplasmidega on ligikaudu kõigil kolmel juhul günekomastia, mis on põhjustatud tuumori kudedes märkimisväärse koguse kooriongonmooni moodustumisest.

Lisaks täiskasvanutele võib väheneda libiido, impotentsus ja feminiseerumine põhjustatud giperestrogeniey ja lapsed - masculinization (makrogenitosomiya, kubemekarvu kasvu, hääle muutused, hirsutism, enneaegne arengu luu- ja lihaskonna süsteemide, sagedased erektsioon) tänu suurenenud androgeenide tootmist kasvaja.

Vormid

Munaselavähkide histoloogiline klassifikatsioon

• Germinogeensed tuumorid (arenevad seemnepiteeliast).
  • Ühe histoloogilise struktuuri kasvajad:
    • seminoma;
    • spermatotsüütide seminoma;
    • lootevähk;
    • kasvaja munakollane (endotermilise siinuse kasvaja embrüonaalne vähk):
    • polüembrioom;
    • koriokartsinoom;
    • teratoom (küps, ebaküpne, pahaloomulise transformatsiooniga).
  • Mitut histoloogilist tüüpi kasvajad:
    • teratokartsinoom (lootevähk ja teratoom);
    • koriokartsinoom;
    • muud kombinatsioonid.
• Suguelundite stroomi kasvajad.
  • Hästi diferentseeritud vormid:
    • Ledigoma;
    • sertolimus;
    • granulo-võrkkesta kasvaja.
  • Segatud vormid
  • Mitte täielikult eristatud kasvajad
• Kasvajad ja kasvaja-taolised kahjustused, mis sisaldavad suguküpsete rakkude ja sugurakkude stroomi rakke.
  • Gonadolastoom.
  • Muu
• Erinevad kasvajad
  • Kartsinoid.
• Lümfoidse ja hematopoeetilise koe kasvajad.
• Sekundaarsed kasvajad.
• Otsesed tuubulid, munandivõrkude, epididüümi, seemendusjuhtmete, kapsli tuumorid. Tugistruktuurid, elementaarsed kooslused.
  • Adenomatoosne kasvaja.
  • Mesotelioom.
  • Adenoom.
  • Vähk.
  • Melanootiline neuroektodermiline kasvaja.
  • Brenneri kasvaja.
  • Pehmete kudede kasvajad:
    • embrüonaalne rabdomüosarkoom;
    • muu.
• Klassifitseerimata kasvajad.
• Kasvaja-sarnased kahjustused.
  • Epidermise (epidermoidne) tsüst.
  • Mittespetsiifiline orhitis.
  • Mittespetsiifiline granulomatoosne orhhiit.
  • Spetsiifiline orhitis.
  • Malakoplakiya.
  • Fibromaatiline periorhitis.
  • Spermatotsüütiline granuloom.
  • Lipogranuloom
  • Neerupealised jäävad.
• Muu

Kõige tavalisemad munandite kasvajad

• Seminom. Seminoma moodustab 35% germigenic munandikutest. Kirjeldatud on kolme histoloogilist varianti, kuigi histoloogilises variandis sama staadiumi kasvajate prognoos ei sõltu. Klassikaline seminar on avastatud 85% kõigist seminoomi juhtudest. Sageli esineb see 30-40-aastaselt. Seminoom 10-15% juhtudest näitab kooriongonadotropiini sekretsiooni. Anaplastiline seminoom on võrreldes klassikalisega vähem diferentseeritud ja on 5-10% seminoma. Samas, nagu juba märgitud, on sama staadiumi anaplastilise või klassikalise seminoomi prognoos sama. 5-10% juhtudest diagnoositakse seemneseemneid. Üle 50% juhtudest esineb spermatotsüütiline seminoom üle 50-aastase vanuse.
• Embrüo munandite vähk moodustab peaaegu 20% idurakkude munandite kasvajast. Kirjeldatud on rakkude ekspresseeritud polümorfism ja nendevahelised fuzzy piirid. Sageli on mitoossed ja hiiglaslikud rakud. Nad võivad paikneda kihtidena või moodustada aksinaarseid, torukujulisi või papillaarstruktuure. Võib esineda ulatuslikke hemorraagia ja nekroosi piirkondi.
• Teratoom. Teratomi osakaal on germikogeensete munanditevaheliste kasvajate osakaal 5%. See võib esineda nii lastel kui ka täiskasvanutel, see on küps ja ebaküps. See kasvaja koosneb kahe või kolme embrüonaalse lehe derivaatidest. Makroskoopiliselt on sellel erinevates suurustes õõnsused, täidetud želatiinse või limaskestaga. Mükoos on äärmiselt haruldane küpsed tsüstilised teratoomid (dermoidsed tsüstid), mis on tüüpilised munasarjades.
• Munandite koriokartsinoom. Puhtas vormis tuvastatakse koriokartsinoom harva (vähem kui 1% juhtudest). See kasvaja on reeglina väike, mis asub munandite paksuses. Kasvaja keskel lõigatakse sageli hemorraagia. Koriokartsinoom on agressiivne kasvaja, millel on algus hematogeenne metastaas. Laialdane levik on võimalik isegi väikese primaarse kasvajaga.
• Mõnikord nimetatakse munakollase kasvajat endodermilise siinuskasvajaks või ebaküpseks embrüonaalseks vähiks. See on kõige levinum idurakuli kasvaja lastel. Täiskasvanutel tuvastatakse seda tavaliselt segatud germinogeensete kasvajate korral. Kasvaja sekreteerib AFP
• Polüembrüoom on veel üks äärmiselt haruldane munandivähk. See sisaldab embrüode keha, mis sarnaneb kahe nädala embrüoga.
• Erinevad idurakulaarsed kasvajad moodustavad 40% germinogeensete munandite kasvajate. Enamikul juhtudel (25% germinogeensetest munandikulaarsetest tuumoritest) on neid esindatud teratomi ja embrüonaalse vähi kombinatsioonina (terato-kartsinoom). Kuni 6% munandite germikogeensetest tuumoritest on segoomavastased, mis sisaldavad seminoomi elemente. Neid kasvajaid käsitletakse mitte-seminoosina.
• Intrakanillulaarsed idurakulaarsed kasvajad. Ühes uuringus ühepoolse germinogeense munanditevahelise kasvajaga patsientidel leiti 5% -l juhtudest teistes munandites seenekulaarset kasvajaid (in situ vähkkasvajad). See on rohkem kui kaks korda sagedamini kahepoolsetest kahjustustest esmaste munandite kasvajate korral. Munasarjade intrakoolsete idurakulaarsete tuumorite kliinilist kulgu ei ole uuritud. Mõnedel patsientidel esineb invasiivseid idurakuliure.

Kliiniliselt on kõige tähtsam kõigi germikogeensete munandite kasvajate eraldamine seminoomideks ja mitte-seminoomideks, mis mõjutab oluliselt ravi lähenemisviisi valikut. Mittesühhiaalsete munandite kasvajate edasine jaotamine ei oma suurt rolli.

WHO klassifikatsioon (1977) leiab põhjalikult erinevaid histoloogilise variante munandite idurakukasvajate, ei arvesta ühtsus nende päritolu ja võimaliku edasise diferentseerumise morfoloogiliste tüüpi protsessi Kantserogeneesil.

1992. Aastal välja pakutud uus histoloogiline klassifikatsioon lähtub ideest, et geneetiliselt muundatud munanditevahelised tuumorid on pärit ainult kartsinoomist in situ. Kõik germinogeensed kasvajad, välja arvatud spermotsütoom, soovitatakse nimetada gonotsütoomiks. Viimased on jaotatud seminoomiks (klassikaline ja anaplastiline, mida iseloomustab agressiivsem käik), teratogeenseid gonotsüüte ja anaplastilist germinogeenset kasvajat. Millel on nii seminoomi kui teratogeense gonotsütoomi tunnused.

Tüvirakkude gonotsitomy plyuropotentna teratogeenne ja võivad diferentseeruda eri tüüpi teratoome (küps ja ebaküpsete), siis epiblast (vanemas klassifitseerimine - embrüonaalne kartsinoom) ja ekstraembrüonaalsetest elemendist, mille hulka rebukotis kasvaja ja koorionikartsinoom.

[20], [21]

Hermeetiliste kasvajate uurimise rahvusvahelise grupi klassifikatsioon

[22], [23]

Neseminomnye germinogennye kasvaja

• Hea prognoos (kui kõik märgid on olemas):
  • AFP tase vereseerumis on alla 1000 ng / ml;
  • kooriongonadotropiini tase seerumis on alla 5000 mIU / ml;
  • LDH aktiivsus seerumis on alla 675 U / l;
  • ekstragonadaalse mediastiinse kasvaja puudumine;
  • maksa, luude, aju metastaaside puudumine.
• Mõõdukas prognoos (kui on märke):
  • AFP seerumitase 1000-10 000 ng / ml;
  • kooriongonadotropiini tase vereseerumis on 5000-50 000 mIU / ml;
  • LDH aktiivsus vereseerumis 675-4500 U / L;
  • ekstragonadaalse mediastiinse kasvaja puudumine;
  • maksa, luude, aju metastaaside puudumine.
• Halb prognoos (kui on vähemalt üks funktsioon):
  • AFP seerumi tase ületab 10 000 ng / ml;
  • beeta-kooriongonadotropiini tase seerumis on üle 50 000 mIU / ml;
  • LDH aktiivsus vereseerumis on üle 4500 U / l;
  • ekstragonadaalse mediaatina kasvaja esinemine;
  • metastaasid maksas, luudes, ajus.

Seminimesid

• Hea prognoos: maksa, luude, aju metastaaside puudumine.
• Mõõdukas prognosis: metastaasid maksas, luudes, ajus.

Tänu uute tsütostaatikumide ilmnemisele ja uute polühemheteraapia režiimide väljatöötamisele on testikulaarsete kasvajate ellujäämine statistiliselt oluliselt suurenenud. Viie aasta elulemus suurenes 78% -lt 1974.-1976. Aastal 91% -ni aastatel 1990-1995.

Diagnostika munandite vähk

Kontrollimisel määratakse sageli munandite asümmeetria. Mõnikord ei ole teine munandik, sest kasvaja mõjus teineteisest järsult, teineteisest nähtav. Reieluupiirkonna hoidmisega on munandite kasvajal tungrauaga nähtav tihe või kerakujuline eend. Tüüpiliselt on kasvajad defineeritud kui tihedad koostised, millel on sile, kallak pind.

Sekundaarse hüdrotsefaaliga on kasvajal pehme elastse konsistentsiga. Samuti peate tundma spermaatilist nööri, mõnikord saab määrata kasvaja ülemineku munandist spermaatilise nööri. Sageli on munandite kasvajad palpeerimisel valutu.

Sõltuv vähi laboratoorsed diagnoosid

Praegu on idurakkude munandikulaarsete kasvajate diagnoosimiseks kolm peamist näitajat: AFP, beeta-hCG ja LDH.

Kasvaja markerite taseme määramine võimaldab meil eeldada germinogeense kasvaja histoloogilist struktuuri.

Munasarjade neoplasmide rühmad, sõltuvalt markerite kontsentratsioonist.

• Kasvajate rühm, mis ei tooda AFP-d ja hCG beeta-subühikut. Nende hulka kuuluvad seminoomid, küpsed teratoomid ja puhta tüüpi embrüo kartsinoomid. Embrüonaalse vähi rakkudes võib sisalduda süntsütiotrofoblasti hiiglaslikud rakud, mis põhjustavad ebaolulist hCG kogust.
• Rühm markerit tootvaid kasvajaid. Nendeks umbes 80% idurakust kasvaja (rebukotis kasvaja, mis toodavad AFP, koriokartsinoomi eritavatelt hCG, segatud kasvajad toodavad AFP ja / või hCG).

Arvestades olulisi erinevusi terapeutilises lähenemisviisis seemneraliste ja mitte-seediferaalsete munandite kasvajatega, on AFP ja hCG taseme kindlaksmääramine väga praktiline. Sageli on tuumori markerid paljunevamad kui tuumori rutiinne histoloogiline uurimine.

Seerumi AFP taseme tõusu patsiendil, kellel on metastaasidega maksapõletikku ilma seminomaita, tuleks pidada märgiks kasvaja munakolmade elementide esinemise kohta. HCG kontsentratsiooni suurenemine leitakse 15% -l seminoos põdevatel patsientidel, mis on tingitud mitte-seminoomi elementidest kasvajas või harvemini süntsütiotrofoblasti hiiglaslike rakkude olemasolul.

Kui hCG tase ei ületa normi ülemist piiri seminoomi staadiumis I-II, ei tohiks terapeutilist lähenemist muuta. Siiski tõusu korral seerumi hCG esmane kasvajad väiksuse või võrreldamatu selle tase süntsüütiotrofoblasti arvu hiidrakke kasvajasse, tuleb pidada kasvajahaigus segatud struktuuri ja muuta ravirežiimi.

Lisaks suurendab AFP ja hCG tase muutumatute munandite juuresolekul varases staadiumis kahtlustatava ekstragonadaalse germogeense kasvaja olemasolu.

Vere-seerumi tuumori markerite kontsentratsiooni määramine enne ja pärast 5-6 päeva pärast primaarse kasvaja eemaldamist võimaldab meil selgitada haiguse kliiniliselt kindlaks tehtud staadiumi, mis võimaldab meil vähendada veamäära 35% võrra.

Kasvaja markerite tase määratakse kõikidel germinogeensete kasvajatega patsientidel ravi ajal ja vaatluste ajal teatud ajavahemike järel sõltuvalt haiguse esinemissagedusest. Pärast kasvaja radikaalset eemaldamist peaks markerite tase langema vastavalt nende poolväärtusaegadele (AFP vähem kui 5 päeva, hCG - 1-2 päeva).

Säilitades kõrgendatud kontsentratsiooniga AFP ja hCG ja suurendada poolestusaeg markerid eemaldamise järel primaarkasvajas isegi ilma röntgenileiu tõendeid avaldamisprotsessis, igaüks peaks mõtlema juuresolekul Kaugmetastaaside ja käitumise sobivat ravi.

AFP ja hCG kontsentratsiooni suurenemine võib näidata haiguse progresseerumist 1-6 kuud enne relapsi kliinilist ilmnemist ja see on aluseks ravi alustamisele. AFP ja hCG diagnoositav tundlikkus germitsiidsetes kasvajate retsiditsioonides on 86%, mille spetsiifilisus on 100%.

Tavaline markerite tase ei võimalda ühetaoliselt haiguse progresseerumist välistada. Korduv tuumor suudab omandada uusi bioloogilisi omadusi, näiteks muutudes marker-negatiivseks. Vere-seerumi kasvaja markerite kontsentratsiooni uuringu vale negatiivseid tulemusi saab kasvaja väikese suurusega või küpse teratomi olemasoluga.

AFP ja hCG taseme määramisel esineb harva valepositiivseid tulemusi tingitud kasvajarakkude lüüsi vastusena intensiivsele kemoteraapiale. AFP kontsentratsiooni suurenemine, mis ei ole seotud haiguse progresseerumisega, võib olla tingitud ka maksapuudulikkusest.

[24], [25], [26], [27]

Sõltuv vähi instrumendi diagnostika

Selleks, et kontrollida "munandivähi" diagnoosimist komplekssetes diagnostilistel juhtudel, viiakse aspiratsiooni biopsia läbi puntrasti tsütoloogilise uurimisega, kuigi see võib kaasa tuua metastaaside implanteerimise ohu. Kui diagnoosi õigsuses kahtlustatakse, tehke kiirelt histoloogilisel uuringul uurimistoimingut.

Munasarja kasvaja metastaaside diagnoosimise peamisteks meetoditeks on rindkere röntgend, ultraheli, kõhuõõne CT, retroperitoneaalne ruum ja rindkere.

Planeerides retroperitoneaalset lümfisõlme dissection patsientidel suurte jääkkasvaja mass kaasates suurte veresoonte, teostage angiograafilisi uuringud (aortography alumine ühe- ja projektsioon venacavography).

Diferentseeritud diagnoos

Hüdrotseel võib häirida munandivähi diagnoosi. Hüdrokseeli eristamine kasvajast aitab diafanoskoopia, ultraheli.

Hiljuti pandi PET-ile suured lootused, mis võimaldavad diferentseerida elujõulist kasvajat skleriseerunud kudedest, millel on kõrge usaldusväärsus.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Ravi munandite vähk

Radikaalne kubeme orhekgomiya nurgakivi ravi, annab olulise histopatologilise teavet, eriti osakaal histoloogilist tüüpi ja juuresolekul intratumoraalse veresoonte või lümfisüsteemi sissetungi. Mõned patsiendid võivad olla ökoloogilise (osalise) orhiekektoomia kandidaadid. Operatsiooni käigus saadud teave aitab planeerida edasist ravi ja suudab täpselt ennustada varjatud metastaaside ohtu lümfisõlmedele. Seega aitab tuvastada, millised patsiendid madala riskiga normaalse kiirgus- ja seroloogiliste andmeid, eriti, et koos mitteseminoom, võib olla kandidaatideks vaatlemise sagedaste avastamine markereid, kopsuröntgeni ja CT.

Seminoomid korduvad ligikaudu 15% -l neist patsientidest ning neid saab tavaliselt kiirgusega kuivatada, kui need on väikesed, või keemiaravi - kui see on suur. Krambiravimiga kiirelt ravitakse nonsemega seotud ägenemisi, kuigi mõnedel neist võib olla sobiv retroviiruste lümfadenektoomia viivitus.

Standard ravi seminoomi pärast ühepoolset orhekgomii - Kiiritusravi tüüpiliselt 20-40 Gy (suuremat annust kasutatakse patsientidel kahjustusega lümfisõlmed) temperatuuril paraaortaalses piirkonna diafragma peapöörde kubeme, niude piirkonna tavaliselt ei kuulu. Vahel sõltuvalt kliinilisest staadiumist kiiritatakse ka mediaan ja vasakpoolne supraklavikulaarne piirkond. Mõnede nonseminoomide puhul peetakse seda retroperitoneaalse lümfadenektoomia standardravi; varajaste kasvajate jaoks on ökonoomne (närvipõletiku säilitamine) lõikamine on võimalik. Alternatiivid hõlmavad I etapi tuumorite jälgimist ilma retsidiividest ennustatavate teguriteta.

Orhhektoomia ajal on peaaegu 30% non-seminoomi patsientidest mikroskoopiline retroperitoneaalne lümfisõlmede metastaas. Retroperitoneaal lümfisõlmed võivad nõuda keskmise suurusega retroperitoneaalset lümfisõlme lahkamist keemiaravi (nt bleomütsiin, etoposiid, tsisplatiin), kuid optimaalne järjestust pole määratud.

Laparoskoopiline lümfisõlmede lõikamine on uuringu staadiumis. Kõige sagedasem lümfadenektoomia negatiivne mõju on ejakulatsiooni rikkumine. Kui kasvaja maht on väike ja on võimalik ökonoomset dissektsiooni, hoitakse tavaliselt ejakulatsiooni. Fertiilsus süveneb sageli, kuid raseduse arenguga ei ole ohtu lootele tuvastatud.

Orhokeemia ajal implanteeritakse kosmeetiline munandite protees, kuid need ei ole laialt kättesaadavad, kuna on juba teadaolevaid probleeme rinna silikoonimplantaatidega. Siiski töötati välja füsioloogilise soolalahusega põhinev implantaat.

Lümfisõlmed suuremad kui 0,1 cm, metastaaside lümfisõlmedesse eespool diafragma või vistseraalne metastaaside nõuavad esialgse kombinatsioonkemoteraapia põhineb plaatina preparaadid, millele järgnes operatsioon ülejäänud lümfisõlmed. Selline ravi kontrollib tavaliselt kasvaja kasvu pikka aega.

Seminatoomi kasvajate ravi I staadiumis

Ligikaudu 15-20% I seminoomi astmega patsientidest on juba metastaasid, sagedamini retroperitoneaalses ruumis, mis on haiguse retsidiivi põhjuseks.

• Munaselavähi operatiivne ravi. Retroperitoneaalset lümfadenektoomiat ei näidatud seminoomi esimeses staadiumis retroperitoneaalsete retsidiivide kõrge riski (9,5%) tõttu.
• Kiirgusteraapia
  • Kuna seminaloma rakkudel on unikaalne radiotundlikkus, näidustatakse adjuvantraviravi para-aordi tsoonidele kuni 20 Gy. Mis võimaldab vähendada kordumise sagedust kuni 1-2%.
  • Pärast kiiritusravi on retsidiivi võimalik esiteks väljaspool kiiritatud ala (supra-diafragmaalsete lümfisõlmede või kopsude puhul). Para-aordi tsoonide adjuvantraviravi on standardne ravi munanditeemnese I astme, samuti T1-T3 ja mitteseotud lümfisõlmede patsientide jaoks. Reielendi esinemissagedus harilike lümfisõlmede puhul on ainult para-aordi tsoonide kiiritamisel 2%. Sümfooniaalsete lümfisõlmede tsooni adjuvantset kiiritusravi ei näidata seminoma I etapis.
  • 60% -l patsientidest esineb mõõduka raskusega komplikatsioone seedetraktist. Viieaastane korduvvaba elulemus on umbes 80%. Prognoosi mitmemõõtmelisel analüüsil on kasvaja suurus suurem kui 4 cm ja munakollade invasioon on kõige olulisem seoses retsidiivide esinemisega. Kordamise sagedus on 15-20%. Kõige sagedamini toimub subdiaphragmaalsete lümfisõlmede taastumine. 70% -l patsientidest, kellel on relapse, on võimalik ainult kiiritusravi. Pärast kiiritusravi on ainult 20% patsientidest tekkinud kemoteraapiat vajava relapse. I-taseme seminoomi üldine vähktõvega seotud elulemus on 97-100%. Kuigi 70% retsidiividest esineb esimese kahe aasta jooksul pärast orhfunicullektoomiat, tekkis 7% -l patsientidest retsidiiv 6 aastat pärast diagnoosi.
• Keemiaravi
  • Karboplatiini kemoteraapia ja kiiritusravi vahel ei esine oluliste erinevuste esinemissageduse, retsidiveerumise aja ja elulemuse vahel, kusjuures keskmine järelkontroll oli 3 aastat.
  • Seega on karboplatiini adjuvantne kemoteraapia alternatiiv I patsiendi seminoomi kiiritusravi suhtes ellujäämise osas. Karboplatiini kahe ravikuuri läbimine võib vähendada kordumise sagedust.

Seminatoomi kasvajate ravi IIA ja IIB staadiumis

• Kiirgusteraapia on standardsed IIA ja IV astme seminaroomid (kiirgusdoos 30 ja 36 Gy, vastavalt). Kiirgustsoonis on I astme standardiga võrreldes lisatud ipsilateraalne nõelu piirkond. Kui IIB etapil kiiritamist tsooni kuuluvad metastaseerunud lümfisõlme piirkonnast suojausvyöhykkeeltä 1,0-1,5 cm. Seda tehnikat saavutab 6-aastase tagasilanguse elulemuse määr 95 ja 89% etapi IIA ja IIB võrra. Üldine elulemus on 100%.
• Keemiaravi
  • IIB staadiumis võib kemoteraapiat läbi viia VEP 3. Kursuse skeemi või EB neljanda kursuse alusel patsientidel, kellel on hea prognoos kui kiiritusravi alternatiiv patsiendi keeldumise korral.
  • Platseinit sisaldav kemoteraapia "säästmise" režiim võib olla efektiivne 50% -l patsientidest, kui esmaklassilise kemoteraapia korral esineb taassurss või tundetus.
  • Keemiaravi põhirežiimid:
    • 4 kursust vastavalt PEI VIP skeemile, mis sisaldab tsisplatiini, etoposiidi, ifosfamiidi.
    • 4 VelP-i ravi, sh vinblastiin, ifosfamiid, tsisplatiin.

PEI skeem iga 3 nädala järel

Ravim	Annus	Päev	Kursuse kestus
Tsisplatiin	20 mg / m 2	1-5	21 päeva
Etoposide	75-100 mg / m 2	1-5
Iofosfamiid	1,2 g / m 2	1-5

VelP skeem iga 3 nädala järel

Ravim	Annus	Päev	Kursuse kestus
Vinblastin	0,11 mg / kg	1-2	21 päeva
Iofosfamiid	1,2 g / m 2	1-5
Tsisyalatin	20 mg / m 2	1-5

Edasine juhtimine

Patsientidel, kes saavad pärast kemoteraapiat või radiatsiooniteraapiat I faasi munandipuu semiseloomiga, on vaja pikaajalist jälgimist.

I faasi seminaloma dünaamiline vaatlus pärast kemoteraapiat või kiiritusravi

Menetlus	Aasta
	1	2	3	4-5
Kliiniline uuring	6 korda	4 korda	3 korda	2 korda aastas
Rindkere röntgen	6 korda	4 korda	3 korda	2 korda aastas
Markerite uurimine	6 korda	4 korda	3 korda	2 korda aastas
Kõhuõõne CT	1 kord	1 kord	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele
Kõhuõõne ultraheli	1 korda *	1 korda *	1 kord	Vastavalt ütlustele

* Võibolla kõhuõõne CT-i asemel

I etapi testikulaarse seminaloma dünaamiline vaatlus koos hoolika jälgimise taktikaga

Menetlus	Aasta
	1	2	3	4-5	6-10
Kliiniline uuring	6 korda	4 korda	3 korda	2 korda aastas	1 kord aastas
Rindkere röntgen	6 korda	4 korda	3 korda	2 korda aastas	1 kord aastas
Markerite uurimine	6 korda	4 korda	3 korda	2 korda aastas	1 kord aastas
Kõhuõõne CT	4 korda	4 korda	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele
Kõhuõõne ultraheli		1 kord	1 kord	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele

IIA-IIB etapi dünaamiline vaatlus pärast radioteraapiat.

Menetlus	Aasta
	1	2	3	4-5	6-10
Kliiniline uuring	6 korda	4 korda	Aeg-ajalt	2 korda aastas	1 kord aastas
Rindkere röntgen	6 korda	4 korda	Aeg-ajalt	2 korda aastas	1 kord aastas
Markerite uurimine	6 korda	4 korda	Aeg-ajalt	2 korda aastas	1 kord aastas
Kõhuõõne ja vaagna CT	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele
Rindkere CT	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele

Non-seminootiliste kasvajate ravi I staadiumis

Patsientidel, kellel esineb munandikontsentratsiooni mitte-seminaarset kasvajat, eksisteerivad 30% -l juhtudest subkliinilised metastaasid ja pärast orh-funguluktoomiat võib tekkida retsidiiv.

Mitmete prognostiliste märkide kasutamisel on võimalik patsiente jagada vastavalt metastaaside tekke riskile. I etapi patsientide retsidiivi peamine näitaja on primaarse tuumori kasvajarakkude vaskulaarne invasioon. Madala riskitasemega rühmas suunatakse patsiente ilma vaskulaarse invasiooni ja kasvaja idanemisest munandite vaginaalisse. Patsientidel juuresolekul veresoonte invasioon, mille sisaldus on suurem kui 70% proliferatsiooni ja rakulise koostise kasvaja üle 50% embrüonaalkartsinoomi kasvaja oht metastaatilised kahjustused on 64% (riskigrupp).

• Keemiaravi
  • Kui hoolikat järelkontrolli madala riskiga patsientidel ei ole võimalik, siis kuvatakse nervosberegayuschey teostada retroperitoneaalset lümfadenektoomiaga või 2 kuuri keemiaravi vastavalt skeemile BEP (tsisplatiin, etoposiid, bleomütsiin). Kui retroperitoneaalset lümfadenektoomiaga paljastas metastaseerunud lümfisõlmed, patsiendi 2 kujutab käigus lisakemoteraapiaga vastavalt skeemile BEP (tsisplatiin, etoposiid, bleomütsiin).
  • Halva prognoosiga patsientidel on näidustatud munandivähi aktiivne ravi: 2 neoadjuvant-kemoteraapiat vastavalt BEP skeemile (tsisplatiin, etoposiid, bleomütsiin)
• Munaselavähi operatiivne ravi. Kui on võimatu kemoteraapia või patsiendi keeldumise see näitab närve säästev retroperitoneaalset lümfisõlme dissection või dünaamilise vaatlus kirurgilist ravi munandivähi kordumise korral.

Esimesel vaatlusaastal avastati 80% retsidiividest, 12%. 2. Aasta vältel ja 6% - 3. Aasta jooksul. Neljanda ja viienda aasta jooksul vähendatakse kordumise sagedust 1% -ni, mõnikord hiljem. Kolmandikul patsientidest, kellel on relapse, on seroloogiliste markerite tase normaalne. 60% retsidiividest esineb retroperitoneaalses ruumis.

Non-seminootiliste kasvajate ravi II faasis

Näidatud on kolm keemiaravi kursust vastavalt BEP skeemile (tsisplatiin, etoposiid, bleomütsiin).

Patsientidel, kellel on IIA ja IIB staadiumi mitte-seminootilised kasvajad ja seroloogiliste markerite taseme tõus, tuleb ravida munandivähiga vastavalt prognoosirühmadele. Näidatud on, et mõõdukate ja hea prognoosirühmade patsientidel viiakse läbi neoadjuvant-kemoteraapia 3. Või 4. Kursus vastavalt BEP-skeemile, millele järgneb jääkkasvaja eemaldamine. Ligikaudu 30% patsientidest ei saavuta kemoteraapia ajal tuumori täielikku taandumist, seega on neil näidatud retroperitoneaalse lümfadenektoomia läbiviimist.

Patsiendid, kes keeldusid keemiaravi esimeses etapis näidatud Nervo säästvad retroperitoneaalset lümfisõlme dissection järgnes 2 kuuri keemiaravi adjuvantravi skeem HI avastamisel metastaseerunud lümfisõlmed.

• Keemiaravi. Esimeses etapis toimub keemiaravi patsientidega kooskõlas IGCCCG, 3. Või 4. Aasta prognoosimisrühmadega vastavalt BEP skeemile. See süsteem on tõhusam kui PVB (tsisplatiin, vinblastiin, bleomütsiin) patsientidel, kellel on haiguse arenenud vormid. Ravimi väljakirjutamise kolmepäevane ajakava on sarnase efektiivsusega, kuid sellega seostatakse kõrgemat toksilisust.

VER-skeem iga 3 nädala järel

Ravim	Annus	Päev	Kursuse kestus
Tsisplatiin	20 mg / m 2	1-5	21 päeva
Etoposide	100 mg / m 2	1-5
Bleomütsiin	30 mg / m 2	1-8-15

Keemiaravi sõltuvalt haiguse prognoosist.

• Hea prognoosi rühm. Standardteraapiat peetakse 3 kursusena vastavalt BEP-skeemile või 4 ravikuurile PE (vastunäidustuste korral bleomütsiiniga). Neid ravimeid kasutatakse iga päev 22. Päeval, ilma annust vähendamata. Järgmise kursuse alustamise edasilükkamine on võimalik ainult palaviku esinemise korral, vere neutrofiilide arv on väiksem kui 1000 ml-s. Trombotsüüdid on väiksem kui 100 000 1 ml kohta sobiva ravikuuri esimesel päeval. Granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor ei ole ette nähtud profülaktikaks. Kuid kemoteraapiast tingitud nakkuslike komplikatsioonide ilmnemisel on soovitatav profülaktiliselt välja kirjutada granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor järgneva
• Mõõduka prognoosi rühm. Standardteraapia on VER-skeemi alusel 4 kursust
• Halva prognoosi rühm. Keppige 4 keemiaravi kursust vastavalt BEP-skeemile. PEI-i (tsisplatiin, etoposiid, ifosfamiid) nelja-aastane ajakava on sama efektiivne, kuid oluliselt suurem toksilisus. Viieaastane korduvvaba elulemus on 45-50%. Siiani ei ole tõendeid suurte annuste ravimite manustamise kohta.

Munaselavähi operatiivne ravi

Kui täielik remissioon pärast kemoteraapiat kasvajate neseminomnyh eemaldades jääkkasvaja ei näidata juuresolekul jääkmasside üle 1 cm külgmõõde RT-õppetasandid ja normaliseerimise markerid kirurgiline ravi munandivähk. Esialgse kemoteraapia lõpus sisaldavad ainult 10% jääkmassi elujõulisi kasvajarakke, 50% - küpset teratomi ja 40% - nekrootilisi masse. Järelikult peetakse jääkmassi eemaldamist pärast esialgset kemoteraapiat kohustuslikuks mitte-seedifaktiivsete kasvajate korral.

Pärast kahe keemiaravi kestuse lõppu on vaja avastada tuvastatud koostisi ja seroloogiliste markerite taset uuesti. Tavalise markerite taseme ja kasvaja manifestatsioonide stabiliseerumise või regressiooni korral tuleb kemoteraapia lõpetada (3. Või 4. Aasta vastavalt protsessi algfaasile). Kui markerite tase normaliseerub, kuid metastaaside progresseerumine nõuab jääkformaatide kohustuslikku eemaldamist pärast esmase kemoteraapia kaotamist. Kemoteraapia "säästmine" on näidustatud ainult tõestatud markerite taseme tõusuga pärast kahe keemiaravi kestuse lõppu.

Lõpliku keemiaravi (2 ainet platinum-narkootikumid) kuvati pärast kirurgilist ravi munandivähi puhul elujõulised kasvajarakke või küps teratoome kui patoloogiliste planeeritud uuring.

Pärast keemiaravi "säästmist" (4 PEI / VIP skeemi kursust) viiakse kemoteraapia "säästmise" juhul, kui kasvaja on resistentsus tera esimese rea või retsidiivi suhtes.

Edasine juhtimine

Veresoonte invasiooni puudumisel on negatiivne ennustusväärtus ligikaudu 80%, mis võimaldab I staadiumis olevatel patsientidel jälgi hoolikalt jälgida.

Patsiendid, kes keeldusid keemiaravi esimeses etapis, pärast närve säästev retroperitoneaalset lümfadenektoomiaga järgnes 2 kuuri keemiaravi adjuvantravi skeem HI avastamisel metastaseerunud lümfisõlmed näidatud dünaamilise tähelepanek.

Dünaamiline jälgimine I faasi mitte-seediferaalsete munanditevaheliste tuumorite puhul pärast retroperitoneaalse lümfadenektoomia või adjuvant-kemoteraapiat

Menetlus	Aasta
	1	2	3-5	6-10
Kliiniline uuring	6 korda	3 korda	2 korda aastas	1 kord aastas
Rindkere röntgen	6 korda	3 korda	2 korda aastas	1 kord aastas
Markerite uurimine	6 korda	3 korda	2 korda aastas	1 kord aastas
Kõhuõõne CT	2 korda	1 kord	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele
Kõhuõõne ultraheli *	2 korda	2 korda	2 korda aastas	1 kord aastas

* Võibolla kõhuõõne CT-i asemel.

IIA-IIB staadiumis mitte-seminootiliste kasvajate dünaamiline vaatlus pärast retroperitoneaalse lümfadenektoomia või keemiaravi

Menetlus	Aasta
	1	2	3-5	6-10
Kliiniline uuring	1 kord 2 kuu jooksul	4 korda	2 korda aastas	1 kord aastas
Rindkere röntgen	1 kord 2 kuu jooksul	4 korda	2 korda aastas	1 kord aastas
Markerite uurimine	1 kord 2 kuu jooksul	4 korda	2 korda aastas	1 kord aastas
Kõhuõõne CT	2 korda	2 korda	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele
Kõhuõõne ultraheli *	2 korda	2 korda	Vastavalt ütlustele	Vastavalt ütlustele

* - tõenäoliselt kõhuõõne CT.

Prognoos

Sõltuv vähk on erineva prognoosiga, mis sõltub kasvaja histoloogilisest struktuurist ja levimusest. 5-aasta elulemus on üle 95% patsientidel seminoomi ja mitteseminoom lokaliseeritud munandis või metastaaside ja mitteseminoom väiksus retroperitoneaalruum. 5-aasta elulemus patsientidele, kellel on ulatuslikud retroperitoneaalset metastaasid kopsus või muu vistseraalne metastaasid - 48% (mõned neseminom), et enam kui 80%, olenevalt piirkonnast, mahu ja histoloogilise struktuuri metastaasid. Kuid isegi ravi saanud arenenud haigusega patsiente saab ravida.

Haigusviiside prognoosimiseks ja standardimiseks on vastavalt haiguse leviku ulatusele (Euroopa kusepõõstehauruse uuringute ja ravi organisatsioon jne) mitmeid liigitusi.

Aastal 1995, ta pakkus välja uue klassifikatsiooni International Group for Study of germentativnyh kasvajate eraldades levitatakse sugurakkudele munandikasvajaid arvesse prognostiliste rühmade poolt tunnustatud kõige suuremates keskustes osalevad raviks levitatakse munandikasvajaid. IGCCCG klassifikatsioonis kasutatakse tuumori markerite kontsentratsiooni seerumis prognostiliseks teguriks germinogeensete munandite kasvajate korral.

[34], [35], [36]