Whipple'i haigus
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Whipple'i tõbi on haruldane süsteemne haigus, mille on põhjustanud bakter Tropheryma whippelii. Whipple'i haiguse peamised sümptomid on artriit, kaalukaotus ja kõhulahtisus. Diagnoos on kindlaks tehtud peensoole biopsiaga. Whipple'i haiguse ravi seisneb trimetoprim-sulfametoksasooli vähemalt ühe aasta jooksul.
Whipple'i haigus mõjutab peamiselt valge nahavärvi inimesi vanuses 30-60 aastat. Kuigi see haigus mõjutab paljusid elundeid (nt süda, kopsud, aju, seerumid, liigesed, silmad, seedetraktis), on peaaegu alati protsessi kaasatud peensoole limaskest. Patsientidel võivad olla nõrkuses ekspresseeritud rakulised immuunsusfunktsioonid, mis soodustavad T. Whippelii nakkust. Ligikaudu 30% patsientidest on HLAB27.
Mis põhjustab Whipple'i haigust
1992. Aastal loodi Whipple'i haiguse bakteriaalne olemus (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Nagu nakkushaigus, tuvastati grampositiivne aktinomütsiid Tropheryna whippelii. Need väikesed grampositiivsed bakterid leiavad haiguse aktiivses faasis suures koguses peensoole ja muude organite limaskestas ja kaovad pärast intensiivset antibakteriaalset ravi. Haigusteguri arengu soodustamine on erinevate geneetikumide immuunsüsteemi rikkumine.
Whipple'i haiguse sümptomid
Whipple'i haiguse kliinilised sümptomid varieeruvad olenevalt kahjustatud elunditest ja süsteemidest. Tavaliselt on esimesed märgid artriit ja palavik. Whipple'i haiguse soole sümptomid (nt vesine kõhulahtisus, steatorröa, kõhuvalu, anoreksia, kehakaalu langus) ilmnevad hiljem, mõnikord mitu aastat pärast esialgseid kaebusi. Võib esineda sügavaid või varjatud sooleverejoone. Tõsine malabsorptsioon võib ilmneda ja diagnoosida patsientidel kliinilise kulgu hilises staadiumis. Uuringu teisteks tulemusteks on naha pigmentatsiooni suurenemine, aneemia, lümfadenopaatia, krooniline köha, polüserosiit, perifeerne ödeem ja kesknärvisüsteemi kahjustused.
Whipple'i haiguse diagnoosimine
Diagnoosi ei saa kontrollida patsientidel, kellel ei ole seedetrakti nähtavaid sümptomeid. Whipple'i haigust tuleks kahtlustada keskmise vanusega Kaukaasia inimestel, kellel on artriit, kõhuvalu, kõhulahtisus, kehakaalu langus või muud malabsorptsiooni tunnused. Sellised patsiendid peavad läbi viima ülemiste seedetrakti endoskoopiat peensoole biopsiaga; soolestiku kahjustused on spetsiifilised ja võimaldavad diagnoosida. Kõige olulisemad ja püsivad muutused mõjutavad peensoole proksimaalseid osi. Valgusmikroskoopia võimaldab visualiseerida PAS-positiivseid makrofaagisid, mis deformeerivad vaevaga arhitektoonikat. Gram-positiivne, negatiivne, kui värvitakse happe värvusega bacilli (T. Whippelii), määratakse nende plaadil ja makrofaagides. Soovitatav on elektronmikroskoopia.
Whipple'i haigus tuleb eristada Mycobacterium avium-intracellulare'i (MAI) poolt põhjustatud sooleinfektsiooniga , millel on sarnased histoloogilised tunnused. Kuid MAI-d pleegib happelise värvainega positiivselt. Diagnoosi kinnitamiseks võib olla kasulik polümeraasi ahelreaktsioon.
[Mida tuleb uurida?
Millised testid on vajalikud?
Whipple'i haiguse ravi
Ilma ravita Whipple'i haigus areneb ja võib lõppeda surmaga. Tulemuslikkust mitmete antibiootikumide (nt., Tetratsükliin, trimetoprim-sulfameloksasooi klooramfenikooli, ampitsilliin, penitsilliin, tsefalosporiinid). Üks skeemid on soovitatav: tseftriaksooni (2 g / in päevas) või prokaiin (1,2 miljonit ühikut / m 1 korda päevas) või penitsilliin G (1,5-6 miljonit RÜ / igas 6 tundi) koos streptomütsiini (1,0 g / m 1 korda päevas 10-14 päeva) ja trimetoprim-sulfametoksadool (160/800 mg suukaudselt kaks korda päevas üks aasta). Patsientidel, kellel on allergia sulfoonamiidide suhtes, võib neid ravimeid asendada penitsilliini VK või ampitsilliini suukaudse manustamisega. Kliiniline paranemine toimub kiiresti, palavik ja liigesevalu on mõne päeva pärast lahendatud. Whipple'i haiguse soolestiku sümptomid kaovad tavaliselt 1 ... 4 nädala jooksul.
Mõned autorid ei soovita teostada peensoole korduvaid biopsiaid, väites, et makrofaagid võivad püsida mitme aasta jooksul pärast ravi. Teised autorid soovitavad pärast esimest raviaastat korrata biopsiat. Viimasel juhul on elektronmikroskoopia vajalik, et dokumenteerida batsillide olemasolu (mitte ainult makrofaage). Haiguse ägenemised on võimalikud isegi aastate pärast. Kui kahtlustatakse haiguse ägenemist, on vaba bakterite olemasolu kontrollimiseks vajalik väikese soole biopsia (olenemata organi või süsteemi kahjustusest).