Kopsu hüpotüreoos X: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Pulmonaalsele histiotsütoos X (granulomatosis histiotsüütilist kopsu-, eosinofiilse granuloomi, kopsuarteri granulomatosis, X, histiotsütoos X) - retikulogistiotsitarnoy süsteemi tundmatu etioloogiaga haigus, mida iseloomustab vohamist histiocytes (raku X) ja moodustumise kopsudes ja teistes organites ja kudedes histiotsüütilist granuloomid.

Langerhansi rakkude pulmonaarne granulomatoos on nende rakkude monoklonaalne proliferatsioon kopsude interstitsiumi ja õhuruumides. X-kopsu histiotsütoosi põhjused ei ole teada, kuid suitsetamine on ülioluline. Manifestatsioonid on rindkeres õhupuudus, köha, väsimus ja / või pleura valu. Diagnoos põhineb ajaloos, kiiritusuuringutes, bronhoalveolaarsete loputuspühitsuste õhetus ja biopsia. Kopsude histiotsütoosi X ravi hõlmab suitsetamisest loobumist. Paljudel juhtudel on välja kirjutatud glükokortikoidid, kuid efektiivsus ei ole teada. Kopsu siirdamine on efektiivne, kui sellega kaasneb suitsetamisest loobumine. Prognoos on üldiselt soodne, kuigi patsientidel on suurenenud pahaloomuliste kasvajate risk.

Kopsu histiotsütoos X esineb sagedusega 5 inimese kohta ühe miljoni elaniku kohta. Mehed ja naised kannatavad võrdselt sageli. Naistel areneb haigus hiljem, kuid erinevused haiguse esinemise ajastuses erineva soo esindajatel võivad kajastada erinevusi suitsetamise suhtes.

[1], [2], [3]

Mis põhjustab X-kopsude histiotsütoosi?

Haiguse põhjused on teadmata. Pathogenesis on uuritud küllaltki ebapiisavalt. Pole välistatud väärtus autoimmuunne mehhanismid arengus kopsuarteri histiotsütoos X. Granulomatosis Langerhansi rakud - haigus, mille monoklonaalne CD1-positiivsete Langerhansi rakke (alatüüp histiocytes) interstitsiaalne infiltreeruvad harudesse ja alveoolidesse, kus leidub kombinatsioonis lümfotsüüdid, plasma, neutrofiilid ja eosinofiilid . Pulmonaalsele granulomatosis X - üks ilminguid histiotsütoos Langerhansi rakud, mis võivad mõjutada elundite eraldatult (enamasti - kopsud, nahk, luu, ajuripatsis ja lümfisõlmede) või mõlemat. Pulmonaalsele granulomatosis X esineb isolatsioonis üle 85% juhtudest.

Haiguse iseloomulik patogeensus on iseäralike granuloomide moodustumine ning organite ja kudede süsteemsed kahjustused. Kõige sagedamini esinevad granuloomid kopsudes ja luud, vaid lisaks sellele, et nad võivad olla piirdunud nahale pehmete kudede maks, neerud, seedetrakt, põrn, lümfisõlmed. Granuloomi peamised rakud on luuüdist pärinevad histiotsüüdid.

Erineb histiotsütoosi X (Abta-Leggerer-Sieve tõbi) ja esmase kroonilise vormi (Hvda-Schuller-Krischeni haigus) äge vorm.

Akuutse vormi iseloomustab suurenenud kopsumaht, saamaks paljusid tsüstid kuni 1 cm läbimõõduga, määrati mikroskoopuuring granuloomid histiocytes, eosinofiilid, Pplasmarakkusid.

Ajal kopsude krooniline histiotsütoos X pinnal võib näha arvukalt väikeste mügarikud määrati pleura ülekate, emfüsematoone turseid meenutav tsüstide kopsud on läbilõige kärgstruktuur. Mikroskoopilineuurimine kopsude algstaadiumis paljastas granuloomide koosseisus histiocytes, Pplasmarakkusid, eosinofiilid, lümfotsüüdid. Järgnevas varases etapis tekkisid piisavalt tsüstilised kooslused, emfüseematoosilised õhukese seintega pullid. Iseloomulik on ka kiuliste kudede areng.

Patofüsioloogilised mehhanismid võivad hõlmata Langerhans'i rakkude suurenemist ja levikut tsütokiinide ja kasvufaktorite toimel, mis sekreteerivad alveolaarsete makrofaagide poolt reageerides sigaretisuitsule.

Kopsu histiotsütoosi sümptomid X

Tüüpilised sümptomid kopsuhaiguste histiotsütoos X - hingeldus, rögata köha, väsimus ja / või pleuriitne rinnavalu, 10-25% patsientidest ootamatu spontaanne pneumotooraks. Ligikaudu 15% patsientidest ei arene haigus sümptomid ning viimase avastatud juhuslikult kui radiograafia rinnus läbi teisel põhjusel. Luuvalu tänu arengule tsüstide (18%), nahalööve (13%) ja polüuuria tõttu suhkruta diabeet (5%) - kõige sagedasem ekstrapulmonaale ilming, mis esinevad 15% patsientidest harva on sümptomid, mis avalduvad kopsuarteri histiotsütoos X. Kopsu histiotsütoosi sümptomid on vähe; füüsilise läbivaatuse tulemused on tavaliselt normaalsed.

Abta-Letterter-Sieve tõbi (ägeda histiotsütoosiga X) esineb peamiselt alla 3-aastastel lastel ja neil on järgmised peamised ilmingud:

• kõrge kehatemperatuuri tõus, külmavärinad, köha (tavaliselt kuiv ja valus), õhupuudus;
• patoloogilise protsessi kiire üldistamine luu, neerude, naha, kesknärvisüsteemi (meningeaalse sündroomi, raskete entsefalopaatiate) kahjustuste kliiniliste tunnuste ilmnemisega;
• võimalik, et luuüdi keskkõrvapõletik.

Mõne kuu jooksul on võimalik surmav tulemus.

Esmane krooniline vormhistiotsütoos X (Heta-Schuller-Krystcheni haigus) esineb peamiselt noortel, tavaliselt 15-35-aastastel.

Patsiendid kaebavad sellised sümptomid histiotsütoos X kopsutuberkuloos: hingeldus, kuiv köha, üldine nõrkus. Mõnedel patsientidel haiguse algab järsku terav valu rinnus tõttu arengus Spontaanne pneumotooraks. Ilmselt täiesti asümptomaatiline haiguspuhangut ja ainult juhusliku röntgeni või röntgeniuuring tuvastab muutusi kopsudes. Seoses lüüasaamisega luustikusüsteemis granulomatoossetesse protsessi võivad ilmuda luuvalu, puudutab kõige sagedamini luud kolju, vaagna, ribid. Türgi saduli hävitamine on samuti võimalik. Sel juhul kahjustatud ala hüpotalamuse-ajuripatsi sekretsioon antidiureetilise hormooni on häiritud ja on kliinilise suhkruta diabeet - väljendatud suukuivus, janu, sage urineerimine rikkalik, vabastatakse väikesed uriini madala suhtelise tiheduse (1,001-1,002 kg / l).

Patsientide uurimisel määratakse kindlaks akrotsüanoos, terminaalsete falangeenide paksenemine trummipulgadena ja küüned "kellade klaaside" kujul. Need histiotsütoos X-i kopsu sümptomid on eriti väljendunud pikaajalise haiguse ja raske hingamispuudulikkuse korral. Paljudel patsientidel on ksantilasmid (silmalau, tavaliselt pealmine lipiidikollane laigud). Kui selg on vigastatud, saab tuvastada selle kõverus. Kui määratakse kolju, ribide, vaagna, selgroo, valulike punktide löökpillid. Orbiti histiotsütmiline infiltratsioon põhjustab mõnedel patsientidel eksoftalmose tekkimist. Tuleb märkida, et ühe suuna eksoftalmos on võimalik.

Kopsude löökpillidega määratakse kindlaks tavaline selge kopsuhelik, mille emfüseemi moodustumine, kui esineb pneumotoraaks, on trummelpind. Kopsude auskulatsiooniga on iseloomulik tunnus vesiculaarse hingamise nõrgenemine, harvemini kuiv kiilid, alaosades väga harva krepit. Pneumotoraaksi väljaarendamisel puudub hingamine selle projektsioonis.

Maksa patoloogilises protsessis osaledes suureneb see, väike valu. On võimalik suurendada põrn, lümfisõlmed.

Neerukahjustus avaldub uriini hulga vähenemise, võimalik, et äge neerupuudulikkus tekib.

Kopsu histiotsütoosi diagnoosimine X

Kopsu histiotsütoos X võib kahtlustada ajaloo, füüsilise läbivaatuse ja rindkere röntgenuuringu alusel; haiguse kinnitus viiakse läbi kõrgresolutsiooniga CT (CTWR), büstopeedi ja biopsiaga ning bronhoalveolaarse loputamisega.

Rindkere elundite radiograafia näitab klassikalisi kahepoolseid sümmeetrilisi fokaalseid infiltrete keskmise ja ülemise kopsu väljades tsüstiliste muutuste esinemisega normaalse või laienenud kopsumahu juures. Sageli ei mõjuta kopse alumised osad. Haigus võib olla sarnane KOK-i või lümfangioleiomüomatoosi tekkega. Kinnitus temperatuuril HRCT juuresolekul tsüstide keskmises ja ülemises osas (sageli veider) ja / või fookuskaugusega vigastused paksendatud terstiitsiumisse käsitatakse patognoomsetena kopsupesuks histiotsütoos X. Funktsiooni uurimisel ei pruugi kõrvalekaldeid esineda või sõltuvalt haiguse perioodist võib esineda piiravaid, obstruktiivseid või segatult muutusi. Sageli vähendatakse süsinikmonooksiidi (DLC0) difusioonivõimet, mis vähendab füüsilise koormuse taluvust.

Bronhoskoopia ja biopsia viiakse läbi juhtudel, kui ray-meetodid ja kopsufunktsiooni uuringud ei ole informatiivsed. Määramine CDIA rakkude bronhoalveolaarlavaaž vedelikust, mis hõlmab rohkem kui 5% kogu rakkude arvu, on kõrge spetsiifilisus haigus. Histoloogilisel biopsiamaterjalis avastanud vohamist Langerhansi rakud moodustada väikese arvu klastrite eosinofiilid (struktuuride eelnevalt defineeritud eosinofiilse granuloomi) kesklinnas rakuga kiud- sõlmed, milles võib olla tähekujuline konfiguratsioonis. Immunohistokeemilise värvimise positiivsed CDIA-rakuvalgulised S-100 ja HLA-DR antigeene.

[4],

Kopsu histiotsütoosi laboratoorne diagnostika X

1. Üldine vereanalüüs : haiguse ägedaid vorme iseloomustab aneemia, leukotsütoos, trombotsütopeenia, ESR tõus. Haiguse kroonilises vormis olulisi muutusi pole, kuid paljudel patsientidel on ESRi suurenemine.
2. Avastatakse uriini üldine analüüs - haiguse ägedas vormis, samuti kroonilise ulatusega neerukahjustusega, proteinuuria, silindruria ja mikrohematuuriaga.
3. Biokeemiline vereanalüüs: haiguse ägedas vormis ilmneb biokeemiline põletike sündroom (seerumikoidi, siaalhapete, a1-, a2- ja y-globuliinide taseme tõus); on võimalik suurendada kolesterooli, vaske ja haiguse pahaloomulisel kujul angiotensiini konverteeriva ensüümi aktiivsust. Maksa kaotusega kaasneb bilirubiini, alaniini aminotransferaasi ja akuutse neerupuudulikkuse taseme tõus - suurendab kreatiniini ja karbamiidi sisaldust.
4. Immunoloogilised uuringud. Spetsiifilised muudatused, reeglina ei. Võib esineda immunoglobuliinide, tsirkuleerivate immuunkomplekside, T-supressorite ja looduslike tapjarakkude vähendamise taseme tõusu.
5. Loputusvedeliku bronhi uurimine: seda iseloomustab lümfotsütoos ja T-supressorite arvu suurenemine.

Kopsu histiotsütoosi instrumenteeritud diagnoos X

• Kopsu röntgenuuring. Tavaliselt on 3 haiguse radioloogilist etappi isoleeritud.

Esimene etapp on iseloomulik histiotsütoosi X varajasele faasile. Selle peamisteks ilminguteks on kahepoolsete madalate fookuskauguste olemasolu kopsuhaarde intensiivistamise taustal. Väikesed fookuskaugused vastavad histiotsüütide proliferatsioonile ja granuloomide moodustumisele. Intrathoracic lümfisõlmede suurenemist ei täheldatud.

Teist etappi iseloomustab interstitsiaalse fibroosi areng, mis avaldub trahvi võrgu (väikeses võrgus) pulmonaarse mustriga.

Kolmas etapp (viimane etapp) väljendub tsüstilise-bulloosse koosseisus koos fibrosklerotiliste ilmingutega väljendatud "rakulise kopsu" pildiga.

• Diagnoosi lõplikuks kontrollimiseks tehakse kopsude transbronhiaalne või avatud biopsia. Biopsiates on haiguse iseloomulik tunnus granuloom, mis koosneb prolifereerivatest histiotsüütidest. Selle haiguse 2. Ja 3. Etapis biopsia ei toimu, kuna granuloomide tuvastamine tavaliselt ei ole võimalik.
• Välise hingamise funktsiooni uurimine. 80-90% patsientidest tuvastatakse ventilatsioonifunktsiooni rikkumine. Tüüpiline hingamispuudulikkus on tüüpiline (LEL vähenemine, kopsude jääkmahu suurenemine). Samuti leiti bronhiaalobstrukstiooni, mida näitab vähenemise FEV ja Tiffno indeks (suhe FEV1 / VC), vähenedes maksimaalne maht mahukoormustegur 25, 50 ja 75% vitaalkapasiteet (ISO 25, 50, 75).
• Vere gaasikompositsiooni uurimine. Hapniku osarõhu langus on iseloomulik.
• Fibrobronhoskoopia. Bronhides pole spetsiifilisi ja olulisi muutusi.
• Perfusioon, kopsu stsintigraafia. Märgeks on mikrotsirkulatsiooni järsk rikkumine, järsult vähenenud verevoolu piirkonnad.
• Kopsu arvutimontomograafia. Määratakse kindlaks erineva suurusega õõnsad tsüstilise-buldoosse koosseisud. Nad asuvad kopse kõigis osades.
• EKG. Emfüseemi arenguga võib täheldada südame elektrilise telje kõrvalekallet paremale, südamiku pöörlemist pikitelje ümber päripäeva (sügavad hambad S peaaegu kõigis rindkere juure).

Kopsu histiotsütoosi diagnoosikriteeriumid X

Võib kaaluda oma histiotsütoosi X primaarse kroonilise vormi peamisi diagnostilisi kriteeriume:

• korduv pneumotooraks;
• piiravad ja obstruktiivsed ventilatsioonihäired;
• organite ja kudede süsteemse kahjustuse võimalus;
• "rakulise kopsu" moodustumine (see ilmneb roentgenoloogiliselt);
• histiotsüütilise granuloomi avastamine kopsukoe biopsiaproovides.

[5]

Kopsu histiotsütoosi ravi X

Ravi põhikomponent on suitsetamisest loobumine, mis põhjustab ligikaudu kolmandiku patsientidest haiguse sümptomite leevendamist. Nagu ka teiste IBLARB-de puhul, on sagedane glükokortikoidide ja tsütotoksiliste ainete empiiriline kasutamine, isegi kui nende efektiivsust ei ole tõestatud. Kopsude siirdamine on valikuline meetod ohututes patsientides, kellel on suurenenud hingamispuudulikkus, kuid haigus võib siirdamisel korduda, kui patsient suitsetab endiselt.

Sümptomite spontaansed kadumised esinevad mõnel patsiendil, kellel on haiguse minimaalne ilming; viieaastane elulemus - ligikaudu 75%, patsientide keskmine elulemus - 12 aastat. Kuid mõned patsientidel areneb aeglaselt progresseeruva haigusega, milleks kliiniliselt olulisi prognostiliste tegurite hulka kestuse suitsetamise, vanuse iseärasusi, esinemine mitme elundi vigastuse, püsivad sümptomid histiotsütoos X kopsuarteri näidates üldistus protsessi, multiple tsüstid rinnal radiograafil, vähenemist DL, madal suhe FEV / FVC (<66%), kõrge jääkmahu suhe (00) ja kopsu koguvõimsus (> 33%) ja pikaajaline erapii glükokortikoidide. Surma põhjuseks on hingamispuudulikkus või pahaloomuliste kasvajate areng. Suurenenud kopsuvähi risk tuleneb suitsetamisest.