Düsplastiline skolioos

Skolioosiga seotud deformeerunud dorsopaatiate hulgas, mille kood rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (RHK-10) on M40-M43, puudub düsplastiline skolioos. Kuigi seal on kood M41.8 - muud skolioosi vormid, millest üks on düsplaasiast tingitud skolioos, see tähendab anomaalia lülisamba lülisamba struktuuride arengus embrüogeneesi ajal.

Epidemioloogia

Kliinilise statistika kohaselt on laste idiopaatiline skolioos 1,7%, enamikul juhtudest vanuses 13 ja 14 aastat ning kõige levinumad olid väikesed skoliootilised kõverad (10–19 kraadi) (levimus 1,5%). [1]Naiste ja meeste suhe on vahemikus 1,5: 1 kuni 3: 1 ja suureneb vanusega märkimisväärselt. Eelkõige on kõrgema Cobi kaldenurgaga kõverate esinemissagedus tüdrukutel märkimisväärselt suurem kui poistel: naiste ja meeste suhe tõuseb vahemikus 1,4: 1 kõverate vahemikus 10 ° kuni 20 ° kuni 7,2: 1 kurvides> 40 °. [2]

90–95% juhtudest täheldatakse parempoolset düsplastilist rindkere skolioosi, 5-10% juhtudest - lülisamba nimmeosa idiopaatilist või düsplastilist vasakpoolset skolioosi (parempoolne nimmepiirkonna skolioos on haruldane).

Skolioosi uurimisühingu andmetel moodustab alaealiste skolioos 12–25% juhtudest, tütarlapsi diagnoositakse sagedamini kui poisse. [3]Tüüpiline lokaliseerimine on rindkere lülisammas; kuni umbes 10 aastat areneb patoloogia aeglaselt, kuid suurema tõenäosusega tekib raske deformatsioon, mida konservatiivne ravi ei võimalda.

Kõige sagedasem düsplastiline skolioos noorukieas on üldine esinemissagedus elanikkonnas kuni 2% (tüdrukute ülekaal).

Samal ajal täheldatakse düsplastilist rindkere ja lülisamba skolioosi neli korda sagedamini kui nimmepiirkonna skolioosi.

Põhjused düsplastiline skolioos

Lääne ja paljud lülisamba ortopeedia ja patoloogia valdkonnas tegutsevad eksperdid ei erista düsplastilist skolioosi: seda viidatakse idiopaatilisele vormile, kuna paljude kaasasündinud anomaaliate põhjused selgroo struktuuride arengus pole veel kindlaks tehtud. Idiopaatiline skolioos on teatud mõttes tõrjutuse diagnoos. Idiopaatiline skolioos on aga selgroo deformatsioonide kõige levinum tüüp. [4]Tuleb märkida, et vähemalt 80%  laste skolioosist  on idiopaatiline. [5]Kuid lõpliku diagnoosina määratakse see pärast geneetiliselt määratud generaliseerunud sündroomide välistamist, millega kaasneb  kaasasündinud skolioos .

Mõned eksperdid seostavad idiopaatilise või düsplastilise skolioosi etioloogiat geneetikaga, kuna selgroog moodustatakse enne sündi ja seda patoloogiat täheldatakse perekonnas: Scoloosis Research Society andmetel on peaaegu kolmandik patsientidest. Ja on olemas arvamus, et düsplaasiast tingitud skolioos on multigeenne domineeriv seisund, mille geenide ekspressioon on mitmevariandiline (kuid spetsiifilisi geene pole veel kindlaks tehtud). [6]

Teised teadlased, analüüsides ja süstematiseerides kliinilisi juhtumeid, näevad selle patoloogia põhjuseid metaboolsete häirete või mitmesuguste etioloogiate teratogeense mõju korral.

Sellegipoolest võetakse arvesse selgroo kaasasündinud morfoloogilisi häireid (peamiselt lumbosakraalses piirkonnas), mis võivad põhjustada selle kolmemõõtmelist deformatsiooni:

• seljaaju song, eriti  meningocele ;
• tagumise selgroolüli kaare mittekasvamine -  lülisamba  või spina bifida lõhe;
• spondülolüüs - selgroolülide düsplaasia koos interartikulaarse diastaasiga (vahe);
• selgroolülide spinoosprotsesside kõrvalekalded;
• esimese sakraalse selgroolüli (S1) ja viienda nimmeosa (L5) kehade arengufekt (kiilu kujul);
• lülisamba sidekoestruktuuride alaväärsus intervertebraalsete ketaste düsplaasia kujul.

Düsplastilise nimmepiirkonna skolioosi diagnoosimisel võib tuvastada selgroo segmenteerimise ontogeneetilisi häireid, nagu nimmepiirkonna ja sakraliseerumine.

Lumbarisatsiooniga (nimmelülid - lülisamba nimmeosa) moodustub embrüonaalsel perioodil nn üleminekuperioodi lumbosakraalne selgroolüli, siis selgroolüli S1 ei ühine ristluuga ja jääb liikuvaks (mõnikord tähistatakse seda L6).

Sakraliseerumine (os sacrum - sacrum) on seisund, mille korral emakasisese luustiku moodustumise ajal ühineb L5 selgroolüli põiki spinoosne protsess ristluu või iliumiga, moodustades osalise patoloogilise sünostoosi. Statistika kohaselt leitakse neid kõrvalekaldeid ühel imikul 3,3-3,5 tuhandel vastsündinul.

Riskitegurid

Düsplastilise skolioosi tekkimise oht suureneb järgmiste tegurite juuresolekul:

• selgroo skoliootiline deformatsioon perekonna ajaloos;
• emakasisese arengu rikkumised raseduse alguses (esimese 4-5 nädala jooksul), põhjustades selgroo struktuuride kaasasündinud defekte;
• vanus ja sugu. See viitab selgroo ebaküpsusele lastel nende kõrgendatud kasvu ajal: imikueast kuni kolme aastani ja üheksa aasta pärast, samuti puberteedi algusega - puberteet noorukitel, eriti tüdrukutel, kellel haigus sageli progresseerub ja nõuab kirurgilist sekkumist.

Pathogenesis

Selgitades selgroo deformatsiooni patogeneesi esiosas, millega kaasneb selgroolülide samaaegne keerdumine (torsioon), märgivad ortopeedid ja vertebroloogid mitte ainult  selgroo anatoomilisi ja biomehaanilisi tunnuseid , vaid ka selle normaalse või ebanormaalse moodustumise tegureid emakasisese arengu algfaasis - somitogeneesi ajal.

Eksperdid ütlevad, et peaaegu kõik sündimata lapse selgroo struktuuride kaasasündinud defektid "pannakse" enne raseduse esimese kuu lõppu, kui rakk on tsütoskeleti ümber paigutatud. Ja neid seostatakse somiitide moodustumise ja leviku protsesside rikkumistega - mesodermaalse koe paaris segmentidega.

Mis puutub lülisamba deformatsiooni patofüsioloogiasse düsplastilises skolioosis, siis näiteks lülisambakehade kaasasündinud morfoloogilised häired - nn sphenoidsete selgroolülide või poolselgroolülide moodustumine - põhjustavad naabertüve asümmeetriat ja kompenseerivaid muutusi (kõverust). Lapse kasvades moodustuvad selgroolülide liigeste pindadel luustumistsoonid (luustumistuumad) ja kõhre asemel käsnja luukoe moodustumine viib selgroo deformatsiooni konsolideerumiseni.

Spinoosprotsesside defektide korral nihkub selgroolüli liigeste pinnad liigese poolt (nende alaarenemise korral) või - kui protsessid on hüpertrofeerunud - on nende liigendamine häiritud. Samuti kaob lülisamba ketaste düsplaasia tõttu selgroo stabiilsus.

Sümptomid düsplastiline skolioos

Millised on düsplastilise skolioosi kliinilised sümptomid? Need sõltuvad patoloogilise protsessi lokaliseerimisest ja selgroo eesmise kõrvalekalde astmest. 

Lokaliseerimise järgi eristatakse:

• düsplastiline rindkere skolioos - selgroo ülemise kumeruspunktiga rindkere selgroolülide T5-T9 tasemel;
• rindkere-nimmepiirkonna skolioos - enamikul juhtudel S-kujuline, see tähendab kahe vastassuunas suunatud kumeruskaarega esitasapinnal; nimmekaare tippu märgitakse esimese nimmelüli (LI) tasemel ja kontralateraalse rindkere kaare - selgroolülide piirkonnas T8-T11;
• nimme skolioos - apikaalse kumeruspunktiga nimmelüli L2 või L3 piirkonnas.

Umbes veerandil idiopaatilise skolioosiga (AIS) patsientidest on noorukiea seljavalu. [7]Sümptomiteks võivad olla ka jäsemete paresteesia ja parees, varvaste deformatsioon, kõõluste reflekside kadumine, vererõhu varieeruvus, pollakuria ja öine enurees. [8]

Vaadake ka -  skolioosi sümptomid .

Etapid

Vastuvõetud metoodika kohaselt määravad spetsialistid kumeruskaare suuruse - selgroo röntgenpildist kõrvalekalde astme (Cobi nurk):

• düsplastiline skolioos 1 kraad vastab kõverusnurgale kuni 10 °;
• 2 kraadi diagnoositakse Cobi nurga all vahemikus 10-25 °;
• 3 kraadi tähendab, et selgroo kõrvalekalle esitasapinnas on 25-50 °.

Cobbi nurga kõrgemad väärtused põhjustavad skolioosi 4 kraadi täpsust.

1 kumerusastme korral võivad nii esimesed nähud kui ka rasked sümptomid puududa. Patoloogia progresseerumine hakkab avalduma kehahoia häiretes vöökoha viltuse joone ning abaluude ja õlgade erineva kõrgusega.

Nimme skolioosiga tekib vaagna viltu, millega kaasneb iliumi ülaserva punnumine, ühe jala lühenemise ja lonkamise tunne.

3-4-kraadise skolioosiga võib ilmneda valu seljas, vaagna piirkonnas, alajäsemetes. Selgroolülide pöörlemine kumerusnurga suurenemisega põhjustab punnis ribisid ja eesmise või tagumise kühmu moodustumist.

Tüsistused ja tagajärjed

Igal skolioosil, mille lülisamba frontaalne kõrvalekalle on suurem kui 40 °, on negatiivsed tagajärjed ja see põhjustab tüsistusi ning see pole ainult keha moonutav küür. Uuringu kohaselt täheldati skolioosi progresseerumist 6,8% -l õpilastest ja 15,4% -l tüdrukutest, kelle skolioos oli üle 10 kraadi, esmasel uurimisel. 20 protsendil 20-kraadise kõveraga lastest ei olnud esmase eksami ajal progresseerumist. Kõvera spontaanne paranemine toimus 3% -l ja seda täheldati sagedamini alla 11-kraadise kõvera korral. Ravi oli vaja 2,75 lapse kohta 1000 uuritud kohta. [9]

Kuna kumeruse progresseerumist seostatakse kasvupotentsiaaliga, mida noorem on patsient skolioosi algfaasis, seda suurem on selgroo deformatsiooni aste.

Niisiis, alla 5-aastastel lastel arenev düsplastiline rindkere- või nimmepiirkonna skolioos võib häirida organite sisemist verevoolu ja kahjustada südame-, seede- ja kuseteede. [10]

Diagnostika düsplastiline skolioos

Üksikasjalik teave selle haiguse tuvastamiseks materjalis -  skolioosi diagnoosimine .

Instrumentaalne diagnostika viiakse peamiselt läbi radiograafia ja  spondülomeetria , samuti  lülisamba kompuutertomograafia abil .

Vt ka -  Lülisamba uurimise meetodid

Vajalik võib olla aju ja seljaaju MRT - kesknärvisüsteemi häirete välistamiseks alla kaheksa-aastastel patsientidel, kelle selgroo kõverusnurk on üle 20 °.

Diferentseeritud diagnoos

Mõne haiguse diferentseerimine, millega kaasneb lülisamba deformatsioon, on vajalik  . Lisaks on diferentsiaaldiagnostika oluline stabiilse või minimaalselt progresseeruva skolioosi määramisel, mida on võimalik jälgida ja korrigeerida, ning skolioosiga, millel on suur kompenseeriv külgmine kumerus ja selgroolüli vääne ning kõrge risk kõverusnurga suurenemiseks. Teisel juhul on vajalik saatekiri ortopeedilise kirurgi vastuvõtule.

Ravi düsplastiline skolioos

Düsplastilise skolioosi ravimeetodeid ja tehnikaid  -  sealhulgas  füsioterapeutilist ravi  (erinevad protseduurid, treeningravi, massaaž)  [11]- kirjeldatakse üksikasjalikult väljaannetes:

• Skolioosi ravi

Mõnel juhul on õige seljaaju deformatsioon vajalik  kirurgiline ravi, [12]ja kuidas see toimub, on sätestatud üksikasjalikult artiklid:

• Skolioosi kirurgiline ravi
• Skolioos: operatsioon

Ärahoidmine

Põhja-Ameerika laste ortopeedide seltsi ekspertide sõnul ei saa düsplastilist skolioosi ennetada.

Kuid lülisamba abil on võimalik lülisamba deformeeruvate muutuste varajane tuvastamine, see tähendab tõsise kumeruse ennetamine. Laste ortopeedid peaksid uurima 10- ja 12-aastaseid tüdrukuid ning poisse kontrollima kord 13 või 14-aastaseid. [13]

Prognoos

Pärast düsplastilise skolioosi diagnoosimist seostatakse prognoosi deformatsiooni progresseerumise riskiga.

Määravad tegurid on järgmised: kumeruse suurus diagnoosimise ajal, patsiendi ja tema soo tulevase kasvu potentsiaal (kuna tüdrukutel on progresseerumise oht palju suurem kui poistel).

Mida tugevam on selgroo kõverus ja mida suurem on kasvupotentsiaal, seda halvem on prognoos. Kasvupotentsiaali hinnatakse, määrates seksuaalse arengu staadiumi vastavalt Tannerile ja luustumise määra vastavalt Risseri apofüüsilise testiga. [14]

Ravimata edeneb noorukieas 1, 2 ja 3 kraadi düsplastiline skolioos kogu elu jooksul keskmiselt 10-15 °. Kui Cobi nurk on üle 50 °, on selle tõus 1 ° aastas.