Aordi lahkamine

Aordi dissektsioon on vere tungimine aordi sisemise voodri pragudesse koos sisemise ja keskmise voodri dissektsiooniga ning vale valendiku loomisega.

Intima rebendid võivad olla primaarsed või sekundaarsed, tulenedes verejooksust aordi sees. Dissektsioon võib toimuda kõikjal aordis ning ulatuda proksimaalselt ja distaalselt teistesse arteritesse. Hüpertensioon on oluline etioloogiline tegur. Aordi dissektsiooni sümptomiteks on tugev, äkiline valu rinnus või seljas. Dissektsioon võib põhjustada aordi regurgitatsiooni ja veresoonte kahjustumist arteriaalsetes harudes. Aordi dissektsiooni diagnoositakse pildiuuringute abil (nt transösofageaalne ehhokardiograafia, kompuutertomograafia koos angiograafiaga, magnetresonantstomograafia, kontrastaortograafia). Aordi dissektsiooni ravi hõlmab alati ranget vererõhu kontrolli ja perioodilisi uuringuid dissektsiooni dünaamika jälgimiseks. Aordi aneurüsmi kirurgiline ravi ja asendamine sünteetilise transplantaadiga on vajalik tõusva aordi dissektsiooni ja teatud laskuvate aordi dissektsioonide korral. Viiendik patsientidest sureb enne haiglasse jõudmist ja umbes kolmandik sureb kirurgiliste ja perioperatiivsete tüsistuste tõttu.

Dissektsiooni tunnuseid leidub ligikaudu 1-3% kõigist lahkamistest. Eriti ohustatud on neegrid rassi esindajad, mehed, eakad ja hüpertensiooniga inimesed. Maksimaalne esinemissagedus on 50-65-aastastel ja sidekoe kaasasündinud anomaaliatega (nt Marfani sündroom) patsientidel 20-40-aastastel.

Aordi dissektsiooni klassifitseeritakse anatoomiliselt. Kõige laialdasemalt kasutatav klassifitseerimissüsteem, DeBakey, eristab järgmisi tüüpe:

• ülenevast aordist algavad ja vähemalt aordikaareni ulatuvad dissektsioonid, mõnikord ka allapoole (I tüüp, 50%);
• ülestõusva aordiga algavad ja sellega piirduvad dissektsioonid (II tüüp, 35%);
• dissektsioonid, mis algavad laskuvas rindkereaordis vasaku rangluualuse arteri alguspunktist allpool ja ulatuvad distaalselt või (harvemini) proksimaalselt (III tüüp, 15%).

Lihtsamas Stanfordi klassifikatsioonis eristatakse tõusvat aordi dissektsiooni (tüüp A) laskuvast aordi dissektsioonist (tüüp B).

Kuigi dissektsioon võib toimuda aordis kõikjal, toimub see kõige sagedamini distaalses tõusvas aordis (5 cm raadiuses aordiklapist) või laskuvas rindkereaordis (vahetult vasaku rangluualuse arteri alguspunktist kaugemal). Mõnikord piirdub dissektsioon konkreetsete üksikute arteritega (nt koronaar- või unearteri arteriga), esinedes tavaliselt rasedatel või sünnitusjärgsetel naistel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mis põhjustab aordi dissektsiooni?

Aordi dissektsioon toimub alati aordikeskmise membraani eelneva degeneratsiooni korral. Põhjuste hulka kuuluvad sidekoehaigused ja vigastused. Ateroskleroosi riskifaktorid, eriti hüpertensioon, aitavad kaasa enam kui kahel kolmandikul patsientidest. Pärast intima rebenemist, mis on mõnedel patsientidel primaarne ja teistel sekundaarne hemorraagia mediaankihti, lekib veri mediaankihti, luues valekanali, mis laiendab arteri distaalset või (harvemini) proksimaalset osa.

Dissektsioonid võivad luumeniga uuesti ühendust luua distaalse intima rebendi kaudu, säilitades süsteemse verevoolu. Sellistel juhtudel tekivad aga tavaliselt rasked tagajärjed: verevarustuse häired sõltuvates arterites (sealhulgas koronaararterites), aordiklapi laienemine ja regurgitatsioon, südamepuudulikkus ja aordi surmav rebend adventitsiumi kaudu perikardi või vasakusse pleuraõõnde. Ägedad dissektsioonid ja alla 2 nädala vanused dissektsioonid põhjustavad neid tüsistusi kõige tõenäolisemalt; risk väheneb 2 nädala või enama möödudes, kui on veenvaid tõendeid valeluumeni tromboosist ja ühenduse kadumisest tõelise ja valeveresoonte vahel.

Aordi dissektsiooni variandid hõlmavad intima ja media eraldumist sisemise hematoomiga ilma ilmse intima rebendita, intima rebendit ja punnimist ilma hematoomi või valeluumenita ning aterosklerootilise naastu haavandumisest põhjustatud dissektsiooni või hematoomi. Arvatakse, et need variandid on klassikalise aordi dissektsiooni eelkäijad.

Aordi dissektsiooni sümptomid

Tavaliselt tekib äkiline, piinav valu südame ees- või abaluu piirkonnas, mida sageli kirjeldatakse kui "rebimist" või "lõhenemist". Valu liigub sageli algsest asukohast edasi, kui dissektsioon levib läbi aordi. Kuni 20% patsientidest minestab tugeva valu, aordi baroretseptorite ärrituse, ekstrakraniaalse ajuarteri obstruktsiooni või südametamponaadi tõttu.

Mõnikord tekivad patsientidel seljaaju verevarustuse häire tõttu insuldi, müokardiinfarkti, sooleinfarkti, parapareesi või parapleegia tunnused, samuti ägeda distaalse arteriaalse oklusiooni tõttu jäsemete isheemia.

Ligikaudu 20%-l patsientidest esineb tsentraalse arteriaalse pulsi osaline või täielik defitsiit, mis võib kasvada ja langeda. Jäsemete vererõhk võib varieeruda, mõnikord rohkem kui 30 mm Hg, mis peegeldab halba prognoosi. Aordi regurgitatsiooni kahin on kuulda ligikaudu 50%-l proksimaalse dissektsiooniga patsientidest. Võivad esineda aordi regurgitatsiooni perifeersed tunnused. Raske aordi regurgitatsiooni tagajärjel tekib aeg-ajalt südamepuudulikkus. Vere või põletikulise seroosse vedeliku tungimine vasakusse pleuraõõnde võib põhjustada pleuraefusiooni sümptomeid. Jäseme arteri sulgumine võib põhjustada perifeerse isheemia või neuropaatia tunnuseid. Neeruarteri sulgumine võib põhjustada oliguuriat või anuuriat. Südametamponaadiga võivad esineda pulsus paradoksus ja jugulaarne venoosne pinge.

Aordi dissektsiooni diagnoosimine

Aordi dissektsiooni tuleks kahtlustada igal patsiendil, kellel on valu rinnus, valu, mis kiirgab läbi rindkere tagumise osa, seletamatu minestus või kõhuvalu, insult või äge südamepuudulikkus, eriti kui pulss või vererõhk on jäsemetes erinev. Sellised patsiendid vajavad rindkere röntgenograafiat: 60–90% juhtudest on mediastiinumi vari laienenud, tavaliselt piiratud kumerusega, mis näitab aneurüsmi asukohta. Sageli leitakse vasakpoolne pleuraefusioon.

Kui rindkere röntgenülesvõte kahtleb dissektsiooni suhtes, tehakse kohe pärast patsiendi stabiliseerumist transösofageaalne ehhokardiograafia (TEE), kompuutertomograafia angiograafia (CTA) või magnetresonantsangiograafia (MRA). Rebenenud intima ja kahekordse luumeni leiud kinnitavad dissektsiooni.

Volumeetrilise mitmepositsioonilise TEE tundlikkus on 97–99% ja koos M-režiimi ehhokardiograafiaga on see peaaegu 100% diagnostiline. Uuringu saab patsiendi voodi ääres teha vähem kui 20 minutiga ja kontrastainet pole vaja kasutada. Kui TEE pole saadaval, on soovitatav kompuutertomograafia (KTA); selle diagnostiline väärtus on positiivse tulemuse korral 100% ja negatiivse tulemuse korral 86%.

MRA-l on aordi dissektsiooni puhul peaaegu 100% tundlikkus ja spetsiifilisus, kuid see on aeganõudev ega sobi intensiivravi jaoks. See on ilmselt kõige parem kasutada stabiilsetel patsientidel, kellel on subakuutne või krooniline valu rinnus, kui kahtlustatakse dissektsiooni.

Kontrastainograafia on kirurgilise ravi ettevalmistamisel eelistatud meetod. Lisaks dissektsiooni olemasolu ja ulatuse kindlakstegemisele hinnatakse aordi regurgitatsiooni raskusastet ja aordi peamiste harude haaratuse ulatust. Aortograafia aitab kindlaks teha, kas on vaja samaaegset koronaararteri šunteerimist. Ehhokardiograafia on vajalik ka aordi regurgitatsiooni tuvastamiseks ja samaaegse aordiklapi parandamise või asendamise vajaduse määramiseks.

EKG tellitakse peaaegu alati. Saadud andmete ulatus varieerub aga normaalsest kuni märgatavalt ebanormaalseni (ägeda koronaararteri oklusiooni või aordi regurgitatsiooni korral), seega pole uuringul diagnostilist väärtust. Silelihasrakkude lahustuvate elastiini fragmentide ja müosiini raskete ahelate uuring on veel uurimise all; see tundub paljulubav, kuid pole tavaliselt saadaval. Seerumi CPK-MB ja troponiini sisaldus aitab eristada aordi dissektsiooni müokardiinfarktist, välja arvatud juhtudel, kui dissektsioon põhjustab müokardiinfarkti.

Rutiinsetes laboriuuringutes võib aordist vere lekke korral esineda kerget leukotsütoosi ja aneemiat. Suurenenud LDH aktiivsus võib olla mittespetsiifiline märk mesenteerilise või niudearteri kahjustusest.

Varase diagnostilise otsingu etapis on vajalik konsulteerida kardiotorakaalse kirurgiga.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Aordi dissektsiooni ravi

Kui patsient ei sure kohe pärast aordi dissektsiooni, tuleb ta hospitaliseerida intensiivravi osakonnas koos arteriaalse rõhu jälgimisega. Eritunud uriini hulga jälgimiseks kasutatakse püsivat kuseteede kateetrit. Veregrupi määramine on vajalik: operatsiooni ajal on tõenäoliselt vaja 4–6 pakki punaste vereliblede pakki. Hemodünaamiliselt ebastabiilsed patsiendid tuleks intubeerida.

Vererõhu, arteriseina pinge, vatsakeste kontraktiilsuse ja valu vähendamiseks alustatakse kohe ravimite manustamist. Süstoolne vererõhk tuleks hoida <110 mm Hg või madalamal tasemel, mis võimaldab säilitada vajaliku aju-, koronaar- ja neeruvereringe. Tavaliselt kasutatakse algul beetablokaatorit. Propranolooli 0,5 mg manustatakse intravenoosselt annuses 1-2 mg iga 3-5 minuti järel, kuni südame löögisagedus langeb 60-70 löögini minutis või saavutatakse täisannus 0,15 mg/kg, kusjuures manustamisaeg peaks olema pikem kui 30-60 minutit. Sellistes annustes vähendab see ravim vatsakeste kontraktiilsust ja neutraliseerib naatriumnitroprussiidi reflekskronotroopset toimet. Propranolooli manustamist selles raviskeemis võib blokaadi säilitamiseks korrata iga 2-4 tunni järel. KOK-i või astmaga patsientidele võib määrata kardioselektiivsemaid beetablokaatoreid. Teine võimalus on manustada metoprolooli 5 mg intravenoosselt kuni 4 annusena iga 15 minuti järel või esmolooli 50–200 mcg/kg minutis pideva intravenoosse infusioonina või labetalooli (alfa- ja beetablokaator) 1–2 mg/min pideva intravenoosse infusioonina või 5–20 mg intravenoosselt esialgu boolusena, millele lisandub 20–40 mg iga 10–20 minuti järel, kuni vererõhk on kontrollitud või manustatakse koguannus 300 mg, seejärel manustatakse seda annuses 20–40 mg iga 4–8 tunni järel päeva jooksul. Alternatiivideks mitteblokeerijatele on kaltsiumikanali blokaatorid [nt verapamiil 0,05–0,1 mg/kg intravenoosse boolusena või diltiaseem 0,25 mg/kg (kuni 25 mg) intravenoosse boolusena või 5–10 mg/h pidevalt].

Kui süstoolne vererõhk püsib beetablokaatorite kasutamisest hoolimata > 1 x 10 mm Hg, võib naatriumnitroprussiidi manustada pideva intravenoosse infusioonina algannuses 0,2–0,3 mcg/kg minutis ja vajadusel annust tiitrida (sageli 200–300 mcg/min-ni), kuni vererõhk on kontrolli all. Naatriumnitroprussiidi ei tohi manustada ilma beetablokaatorite või kaltsiumikanali blokaatoriteta, sest refleksne paralleelne sümpaatiline aktivatsioon vasodilatatsiooni vastusena võib suurendada vatsakeste inotroopset toimet ja vastavalt sellele arteriseina pinget, mis halvendab dissektsiooni.

Medikamentoosset ravi üksi tuleks proovida ainult tüsistusteta stabiilsete dissektsioonide korral, mis piirduvad laskuva aordiga (tüüp B), ja stabiilsete isoleeritud aordikaare dissektsioonide korral. Kirurgia on praktiliselt alati näidustatud, kui dissektsioon hõlmab proksimaalset aorti. Teoreetiliselt tuleks kirurgilist ravi kasutada organi või jäseme isheemiatõve, kontrollimatu hüpertensiooni, pikaajalise aordi dilatatsiooni, suureneva dissektsiooni ja aordi rebendi tunnuste korral, olenemata dissektsiooni tüübist. Kirurgia võib olla parim ravi ka Marfani sündroomiga distaalse dissektsiooniga patsientidele.

Operatsiooni eesmärk on kõrvaldada valekanali sissepääs ja asendada aort sünteetilise proteesiga. Kui avastatakse märkimisväärne aordi regurgitatsioon, tuleb teha aordiklapi parandamine või asendamine. Kirurgilised tulemused on parimad varajase aktiivse sekkumise korral; suremus on 7-36%. Halva tulemuse ennustajate hulka kuuluvad arteriaalne hüpotensioon, neerupuudulikkus, vanus üle 70 aasta, järsk algus koos valu rinnus, pulsi defitsiidiga ja ST-segmendi elevatsiooniga elektrokardiogrammil.

A-tüüpi dissektsiooniga patsientidele ja B-tüüpi dissektsiooniga patsientidele jätkuva püsiva postoperatiivse perifeerse organi isheemia korral võivad mitteinvasiivse alternatiivina olla stentimine koos stendi paigutamisega, et sulgeda vale valendiku sissepääs ja parandada voolu ühtlust ja terviklikkust emaveresoones, balloonangioplastika (mille käigus balloon täidetakse vale valendiku sissepääsu juures, surudes kokku saadud klapi ja eraldades tõelise ja vale valendiku) või mõlemad.

Kõik patsiendid, sealhulgas kirurgiliselt ravitud patsiendid, saavad pikaajalist antihüpertensiivset ravi. Tavaliselt kasutatakse beetablokaatoreid, kaltsiumikanali blokaatoreid ja AKE inhibiitoreid. Peaaegu iga antihüpertensiivsete ravimite kombinatsioon on vastuvõetav. Eranditeks on ravimid, millel on valdavalt vasodilateeriv toime (nt hüdralasiin, minoksidiil) ja beetablokaatorid, millel on sisemine sümpatomimeetiline toime (nt atsebutolool, pindolool). Tavaliselt on soovitatav vältida liigset füüsilist koormust. MRI tehakse enne haiglast väljakirjutamist ja uuesti 6 kuu, 1 aasta ja seejärel iga 1-2 aasta järel.

Kõige olulisemad hilised tüsistused on redissektsioon, lokaliseeritud aneurüsmide teke nõrgenenud aordis ja aordi regurgitatsiooni progresseerumine. Need tüsistused võivad olla kirurgilise ravi näidustuseks.

Aordi dissektsiooni prognoos

Ligikaudu 20% aordi dissektsiooniga patsientidest sureb enne haiglasse jõudmist. Ilma ravita on suremus esimese 24 tunni jooksul 1–3% tunnis, 30% 1 nädala jooksul, 80% 2 nädala jooksul ja 90% 1 aasta jooksul.

Haiglasisene suremus ravi korral on proksimaalse dissektsiooni korral ligikaudu 30% ja distaalse dissektsiooni korral 10%. Ravitud patsientidel, kes ägeda episoodi üle elavad, on elulemus 5 aasta pärast ligikaudu 60% ja 10 aasta pärast 40%. Umbes kolmandik hilistest surmadest on tingitud dissektsiooni tüsistustest, ülejäänud muudest põhjustest.