Keskkõrva kolesteatoom

Kõige sagedamini on kolesteatoom määratletud kui epidermoidse tsüsti tüüp, mis lokaliseerub keskkõrvas ja kolju ajalise luu mastoidprotsessis. Seega pole see histoloogiliselt kasvaja. RHK-10 järgi on sellel keskkõrva patoloogilisel moodustisel kood H71.

Epidemioloogia

Euroopa Otoloogia ja Neurootoloogia Akadeemia (EAONO) ekspertide sõnul on üle 20 miljoni kroonilise põletikulise kõrvahaigusega inimesest kuni 25% patsientidest kolesteatoom. [1]

Omandatud kolesteatooma levimus on hinnanguliselt 95–98%; kaasasündinud osakaal moodustab 2-5% juhtudest.

Statistika selle moodustumise iga-aastase avastamise kohta keskkõrvas: 100 tuhande lapse kohta - keskmiselt kolm ja üheksa juhtu sama arvu täiskasvanute kohta. Ameerika Ühendriikides teatati ühes uuringus kuuest kolesteatoomist 100 000 inimese kohta. Omandatud kolesteatoomiga diagnoositud laste keskmine vanus oli 9,7 aastat. Omandatud kolesteatoomid tekivad meestel umbes 1,4 korda suurema tõenäosusega kui naistel. Üks Ühendkuningriigi uuring näitas kolesteatooma esinemissageduse suurenemist sotsiaalmajanduslikult ebasoodsas olukorras olevates piirkondades, mis viitab sellele, et omandatud kolesteatoomi esinemissagedus on madal madala sissetulekuga patsientide hulgas, ehkki selles valdkonnas on vaja rohkem uurida. [2]

Põhjused kolesteatoomid

Päritolu järgi jagunevad kolesteatoomid primaarseteks (kaasasündinud), sekundaarseteks (omandatud, moodustatud igas vanuses) ja idiopaatilisteks (kui täpset etioloogiat pole võimalik kindlaks teha). [3]

Eksperdid nimetavad selle patoloogia kõige levinuma sekundaarse vormi peamisi põhjuseid nagu   põletikulise, traumaatilise või jatrogeense etioloogia trummikile perforatsioon ; eksudatiivne keskkõrvapõletik  ja mädane keskkõrvapõletik, täpsemalt  krooniline mädane keskkõrvapõletik .

Etioloogiliste tegurite hulgas eristatakse ka keskkõrva mädast põletikku, mis areneb erüteematoosi (epithympan-antral) piirkonnas - epestmpaniit koos kolesteatoomiga.

Sageli on kolesteatoom kuulmis- (Eustachian) toru probleemide tagajärg  : selle funktsiooni rikkumine põletiku - tubo -  kõrvapõletiku  või keskkõrva ja ninakõrvalkoobaste infektsioonide tõttu.

Kolesteatooma kaasasündinud vorm on üsna haruldane diagnoos. Intaktse trummelmembraani (membrana tympani) esmane tsüstiline moodustumine moodustub reeglina selle nõrgalt venitatud osas (pars flaccida), kuid võib esineda keskkõrvas (trummikoopa kohleaarse protsessi lähedal või Eustachia toru lähedal)., samuti kolju külgnevates luudes. [4]

Lapse kaasasündinud kolesteatoom on emakasisese arengu käigus tekkinud heteroplastiline epidermoidne moodustis. Enam kui pooltel laste ja noorukite juhtudest ilmneb selline haridus kuulmislanguse tõttu otolarüngoloogi poole pöördumisel.

Riskitegurid

Otiaatrias on kolesteatoomi tekke riskifaktorid tavaliselt seotud keskkõrva sagedaste ägedate nakkuslike ja krooniliste  haigustega ; trummelmembraani perforatsioon ja muud  kahjustused ; kuulmistorude läbilaskvuse rikkumine (kellel on sageli olnud krooniline nasofarüngiit, allergiline riniit või suurenenud adenoidid); mõned otoloogilised protseduurid (näiteks keskkõrva drenaaž tümpanostoomitorudega). [5]

Selle patoloogia tekkimise oht on suurenenud kõrvade anomaaliatega lastel  , mida täheldatakse Treacher Collinsi, Crusoni, Goldenhari kaasasündinud sündroomide korral ja mis esinevad ka Downi sündroomi, Jessner-Cole'i sündroomi ja suulaelõhe lastel  .

Pathogenesis

Välimuselt on kolesteatoomid valkjad-pärlmutteriga ovaalse kujuga moodustised - õhukese seinaga tsüst, mis sisaldab kihilisi vahaseid või kaseoosseid keratiinifragmente (arstid nimetavad seda keratiinipuruiks). Ja kaasasündinud kolesteatoomi sees on histoloogiliselt leitud eksodermaalse päritoluga kihistunud lamerakulise epiteeli keratiniseeritud rakud. [6]

Selle moodustumise kliinikut, etioloogiat ja patogeneesi uurides esitasid otiatrid ja otoneuroloogid erinevaid kolesteatoomi tekke teooriaid. 

Kõige veenvama versiooni kohaselt on kaasasündinud kolesteatoomi tekkemehhanism tingitud selja neuraalse harja mesenhüümi rakkude ebanormaalsest toimest neelu kaared ja keskkõrva rudimendi loomisel embrüogeneesi ajal või raseduse alguses loote kõrvakanal ja trummikile. Teine hüpotees viitab amnioni ekstraembrüonaalse ekto ja mesodermi rakkude tungimisele keskkõrva ruumi. [7]

Üks omandatud kolesteaadi väljanägemist selgitavatest teooriatest on seotud keskkõrva limaskesta epiteeli suurenenud keratiniseerumisega põletikulise reaktsiooniga, mis põhjustab tsüklooksügenaas-2, interleukiinide, veresoonte endoteeli kasvufaktorite ja epidermise kasvu, mis stimuleerivad epiteeli keratinotsüütide proliferatsioon. Lisaks leidsid teadlased, et keskkõrva kuulmisosakeste või mastoidprotsessi luu osteoklastiline resorptsioon toimub kolesteatooma moodustumise ajal prostaglandiinide, kollagenolüütiliste ja lüsosomaalsete ensüümide toimel, mis sünteesitakse sideme abil (granuleerimine) luustruktuuride lähedal moodustunud kude.

Teise teooria kohaselt tõmbab Eustachia toru düsfunktsiooni korral keskkõrva alarõhk trummikile sissepoole (kuulmisosakesteni), moodustades voldiku (nn tagasitõmbetasku), mis täidab keratiniseeritud lamerakujulise epiteeli eraldatud rakke. Ja muutub tsüstiks.

Teine teooria viitab sellele, et kui trummelmembraan on perforeeritud, levib (rändab) välist kuulmekäiku vooderdav lameepiteel keskkõrvaõõnde, see tähendab, et see kasvab mööda membraani defekti servi.

Sümptomid kolesteatoomid

Nagu näitab kliiniline praktika, võivad kolesteatoomid, eriti kaasasündinud, olla pikka aega latentsed ja tekkivad sümptomid puudutavad tavaliselt ainult ühte kõrva.

Omandatud kolesteatoomi korral ilmnevad esimesed nähud pideva või perioodilise otorröaga - vesine voolus kõrvast, mis võib infektsiooni esinemisel olla mädane (ebameeldiva lõhnaga) ja mõnikord ka verine. Arenenud keskkõrvapõletiku korral võib esineda kõrvavalu. [8]

Tsüstilise moodustumise suurenemisega patsiendi kaebuste loetelu laieneb ja sisaldab:

• ebamugavustunne ja rõhk ühes kõrvas;
• tinnitus (pidev müra või helin kõrvas);
• peavalu;
• pearinglus;
• valu kõrvas või kõrva taga;
• ühepoolne hüpoakuusia (kuulmislangus);
• lihasnõrkus ühel näopoolel (harvadel juhtudel)

Kuid sümptomite raskusaste on erinev ja mõnel patsiendil võib kõrvas olla ainult kerge ebamugavustunne.

Lisaks kõigile loetletud sümptomitele on tserebellopontiini nurga kolesteatoomiga, mis on jõudnud märkimisväärse suurusega, näolihaste tahtmatu kokkutõmbumine ja näonärvi järkjärguline  halvatus .

Vormid

On olemas kolesteatoomi tüübid ja nende moodustumise koht. Väliskõrva kolesteatoomi diagnoositakse harva, kuid see võib levida trummikile, keskkõrva või mastoidprotsessi, samuti on võimalik kahjustada ajalises luus (os temporale) asuvat näonärvi kanalit.

Välise kuulmekäigu kolesteatoom on tsüstiline mass välise kuulmiskanali kondise osa (meatus acusticus externus) seina luu kahjustatud koore piirkonnas.

Keskkõrva kolesteatoom või trummikoopa kolesteatoom (mis asub keskkõrva keskosas - kuulmekile ja sisekõrva vahel) on enamasti kroonilise keskkõrvapõletiku komplikatsioon.

Temporaalse luu kaasasündinud kolesteatoom esineb selle mastoidprotsessis (processus mastoideus) või sellega sulatatud õhukeses trummikuosas (pars tympanica), mis piirab välist kuulmekäiku ja kuulmisava. Kui kolju ajalise luu protsessis moodustub tsüstiline moodustis, mis asub aurikuli taga ja millel on õõnsused, siis diagnoositakse mastoidkolesteatoom.

Trummelmembraaniga keskkõrvaõõnsus paikneb temporaalse luu petroosses (petroosses) osas, mida kolmnurkse kuju tõttu nimetati püramiidiks. Osa selle esipinnast on trummiõõne ülemine sein (katus). Ja see on koht, kus võib tekkida ajalise luupüramiidi kolesteatoom, see tähendab selle kivine osa (pars petrosa). Ja ajalise luupüramiidi tipu kolesteatoom tähendab selle lokaliseerimist püramiidi esipinnal, mis on suunatud ülespoole, kus asub Eustachia toru poolkanal.

Keskkõrva trummiõõne ülemine sein eraldab selle koljuõõnt ja kui keskkõrvas või ajalise luu püramiidis moodustunud kolesteatoom levib ajusse - keskmise kolju lohu elüüra kaudu - aju võib täheldada kolesteatoomi, mille eksperdid omistavad otogeensetele koljusisestele tüsistustele.

Ja tserebellopontiini nurga kolesteatoom on kaasasündinud moodustis, mis kasvab aeglaselt tserebrospinaalvedelikuga täidetud ruumis ajutüve, väikeaju ja ajalise luu tagumise pinna vahel.

Spetsialistid määravad kindlaks keskkõrva kolesteatoomi etapid: kolesteatoom pars flaccida (trummelmembraani lõdvalt venitatud osa), venitatud osa kolesteatoom (pars tensa); kaasasündinud ja sekundaarne kolesteatoom (koos trummelmembraani perforatsiooniga).

I etapis lokaliseeritakse kolesteatoom ühes kohas; II etapis võib mõjutada kahte või enamat struktuuri; III etapis esinevad ekstrakraniaalsed komplikatsioonid; IV etapp määratakse hariduse koljusisese levikuga. [9]

Tüsistused ja tagajärjed

Kolesteatooma agressiivne kasv - sealhulgas kaasasündinud - võib põhjustada ohtlikke tagajärgi ja komplikatsioone:

• kuulmispuudega ahela hävitamine  kuulmispuudega  (juhtiv või segatud kuulmislangus);
• välise kuulmiskanali kondise osa seina hävitamine ja trummikoopa seinte erosioon;
• põletikulise protsessi areng ja selle levimine ümbritsevatesse piirkondadesse, sealhulgas sisekõrva (labürindi). Kolesteatoomi sissetungimise tõttu labürindisse võib tekkida selle põletik (labürindiit), samuti sisekõrva fistul (fistul).
• Massi levimine väljaspool kõrva võib põhjustada:
• ajalise luu mastoidprotsessi antrumi (koobas) obturatsioon, mis on täis põletikku -  mastoidiit ;
• aju kõvakesta kavernoosse siinuse tromboos;
• mädase meningiidi areng;
• koljusisene (epiduraalne või subduraalne) abstsess;
• aju abstsess .

Diagnostika kolesteatoomid

Kolesteatooma kliiniline diagnoos viiakse läbi kõrva põhjaliku  uurimise käigus .

Selleks kasutatakse instrumentaalset diagnostikat:

• otoskoopia  ja otomikroskoopia;
• kõrva ja ajalise luu röntgen ;
• timpanomeetria .

Tehakse  kuulmistest  (kasutades audiomeetriat või impedantstesti).

Kolesteatoomi tuvastamine või visuaalne kinnitamine nõuab kompuutertomograafiat või magnetresonantstomograafiat. Kolesteatooma kahtluse korral peaksid kõik patsiendid läbima difusiooniga kaalutud MRI. MOL-i kolesteatoom (T2-kaalutud piltidel eesmises ja aksiaalses tasapinnas) näeb välja nagu hüperintensiivne (ere) piirkond.

Ja keskkõrva kolesteatoom CT-l visualiseeritakse homogeensete pehmete kudede (madala tihedusega) järsult piiritletud kogunemisena keskkõrvaõõnde, kuid kompuutertomograafia madala spetsiifilisuse tõttu on peaaegu võimatu seda granulatsioonist eristada. Luustruktuure ümbritsev kude. Kuid CT näitab kõiki luude muutusi, sealhulgas kuulmisluude defekte ja ajalise luu erosiooni, seega on see uuring vajalik selle moodustise eemaldamiseks operatsiooni kavandamiseks.

Kaasasündinud kolesteatoomi on omandatud kolesteatoomast raske eristada, nii et diagnoosimisel võetakse kõigepealt arvesse ajalugu ja kliinilisi tunnuseid.

Diferentseeritud diagnoos

Kolesteatooma diferentsiaaldiagnoosimine koos keratoosi ja välise kuulmekäigu erosioonikasvajaga, keskkõrva ateroom ja adenoom, eosinofiilne granuloom, oto ja tympanoskleroos, trummikoopa glomangioom, emakaväline meningioma, lamerakk-kartsinoom.

Ravi kolesteatoomid

Põletiku pärssimiseks sekundaarse kolesteatoomi korral hõlmab ravi kõrvapuhastust, antibiootikume ja kõrvatilku. Kõik üksikasjad väljaannetes:

• Keskkõrvapõletiku antibiootikumid
• Tilgad keskkõrvapõletiku korral
• Kroonilise mädase keskkõrvapõletiku ravi haiglas ja kodus
• Keskkõrvapõletiku füsioteraapia

Selle moodustise eemaldamiseks pole ühtegi ravimit, seetõttu on ainus viis kirurgiline ravi, mille taktika määrab haiguse staadium operatsiooni ajal.

Tavaliselt eemaldatakse kolesteatoom mastoidektoomia abil (ajalise luu mastoidprotsessi õhurakkude avamine). Standardiseeritud mikrokirurgiline protseduur on allseina mastoidektoomia (lastel vastunäidustatud) - modifitseeritud radikaalne mastoidektoomia koos välise kuulmiskanali kondiseina eemaldamisega (mis nõuab ka trummikile rekonstrueerimist). Teine tehnika on mastoidektoomia kanali seinale, mille käigus eemaldatakse kõik mastoidprotsessi pneumaatilised osad, säilitades samal ajal kõrvakanali tagaseina. [10]

Samal ajal saavad kirurgid teha tympanoplasty - trummikile taastamine (kõrva teise osa kõhr või lihaskoe).

Kolesteatoomi eemaldamise operatsiooni uurimine koosneb kõrva ja ajalise luu röntgenpildist ning CT-st, EKG-st. Samuti on vaja läbida vereanalüüsid (üldised, biokeemilised, hüübimiseks).

Kui kaua võtab kolesteatooma eemaldamine aega? Sellise operatsiooni keskmine kestus, mis tehakse üldanesteesia all, on kaks kuni kolm tundi.

Operatsioonijärgsel perioodil (mitu nädalat) ei tohiks patsiendid sidet eemaldada (kuni arsti loani); on soovitatav magada kõrgendatud peaga (see vähendab turset ja parandab eksudaadi väljavoolu kõrvaõõnde); vältige vee sattumist opereeritud kõrva, võimlemist ja lendamist. [11]

Üsna sageli ei suuda isegi edukalt sooritatud operatsioon vältida kolesteatoomi kordumist, mis esineb täiskasvanutel 15-18% ja lastel 27-35%.

Seda arvesse võttes tehakse 6–12 kuud pärast operatsiooni revideerimine pärast kolesteatoomi eemaldamist - operatsiooni või MRI abil. Mõne teate kohaselt on peaaegu 5% juhtudest vaja teist operatsiooni. [12]

Ärahoidmine

Kaasasündinud kolesteatoomi teket on võimatu vältida ja keskkõrva sekundaarse epidermoidse moodustumise ennetamine on selle põletikuliste haiguste õigeaegne avastamine ja ravi.

Prognoos

Üldiselt sõltub kolesteatoomi prognoos selle asukohast, etoloogiast, arenguastmest ja patsiendi vanusest.

Peaaegu alati saab selle moodustise eemaldada, kuid selle kontrollimatu suurenemine võib põhjustada tõsiseid probleeme, peamiselt kuulmisega.

Küsimusele, kas kolesteatoomiga antakse puue, vastavad eksperdid järgmiselt. Seda diagnoosi ei lisata loendisse, mis annab õiguse puude registreerimiseks, kuid esineb kuulmispuude, sealhulgas kolmanda astme hüpoakuusia korral, tingimusel et selle hüvitamine kuuldeaparaadi abil ei ole piisav täieõigusliku erialase tegevuse jaoks.