Krooniline neerupuudulikkus lastel

Krooniline neerupuudulikkus lastel on mittespetsiifiline sündroom, mis tekib neerude homeostaatiliste funktsioonide pöördumatu vähenemisega nende raske progresseeruva haiguse tõttu.

RHK-10 koodid

• N18.0. Terminaalse staadiumi neerupuudulikkus.
• N18.8. Kroonilise neerupuudulikkuse muud ilmingud.
• N18.9. Täpsustamata krooniline neerupuudulikkus.

Epidemioloogia

Kirjanduse andmetel on kroonilise neerupuudulikkuse esinemissagedus laste seas 3–50 juhtu 1 000 000 lapse kohta. Igal aastal vajab 4–6 inimest 1 000 000 alla 15-aastasest patsiendist kroonilise neerupuudulikkuse tõttu neeruasendusravi alustamist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kroonilise neerupuudulikkuse riskifaktorid lastel

Kroonilise neerupuudulikkuse tekke peamised riskifaktorid:

• nefropaatia progresseeruv ja aeglane kulg;
• neerufunktsiooni varajane langus;
• neerude düsembrüogenees;
• rakumembraanide ebastabiilsuse suurenemine;
• narkootikumide mõju.

Kroonilise neerupuudulikkuse riskirühma kuuluvad patsiendid, kellel on:

• koe neerude düsembrüogenees;
• raske uropaatia;
• tubulopaatiad;
• pärilik nefriit;
• Nefriidi skleroseerivad variandid.

Kroonilise neerupuudulikkuse põhjused

Kuidas lastel krooniline neerupuudulikkus areneb?

On kindlaks tehtud, et enamikul patsientidest, kelle SCF on umbes 25 ml/min ja alla selle, tekib paratamatult terminaalne krooniline neerupuudulikkus, olenemata haiguse olemusest. Toimivate nefronite massi vähenemisele toimub neerupealise hemodünaamika adaptiivne reaktsioon: funktsioneerivate nefronite aferentsetes (rohkem väljendunud) ja eferentsetes arterioolides väheneb resistentsus, mis viib glomerulisisese plasmavoolu kiiruse suurenemiseni, st glomerulite hüperperfusioonini ja hüdraulilise rõhu suurenemiseni nende kapillaarides.

Kroonilise neerupuudulikkuse patogenees

Kroonilise neerupuudulikkuse sümptomid lastel

Kroonilise neerupuudulikkuse algstaadiumis võivad patsientide kaebused ja kliinilised sümptomid olla suuresti seotud põhihaigusega. Erinevalt ägedast neerupuudulikkusest areneb krooniline neerupuudulikkus järk-järgult. Kliiniline pilt tekib sageli SCF-ga alla 25 ml/min. Tüsistused, teiste organite ja süsteemide kahjustused kroonilise neerupuudulikkuse korral lastel tekivad varem kui täiskasvanutel ja on rohkem väljendunud.

Kroonilise neerupuudulikkuse sümptomid

Kroonilise neerupuudulikkuse klassifikatsioon

Neerufunktsiooni häirete klassifikatsioone on välja töötanud palju nii kodumaised kui ka välismaised autorid, mis põhinevad erinevatel põhimõtetel. Viimased on: glomerulaarfiltratsiooni väärtus, seerumi kreatiniini kontsentratsioon, neerutuubulite düsfunktsioon ja kliiniliste sümptomite staadium. Meie riigis ei ole ühtset ja üldtunnustatud neerufunktsiooni häirete klassifikatsiooni lastel.

Kroonilise neerupuudulikkuse tüübid

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kroonilise neerupuudulikkuse diagnoosimine

Kroonilise neerupuudulikkuse diagnoosimise etapid.

• Haiguslugu: proteinuuria olemasolu ja kestus, arteriaalne hüpertensioon, füüsilise arengu hilinemine, korduv kuseteede infektsioon jne.
• Perekonna ajalugu: polütsüstilise haiguse, Alporti sündroomi, süsteemsete sidekoehaiguste jne tunnused.
• Objektiivne uuring: kasvupeetus, alakaal, skeleti deformatsioonid, aneemia ja hüpogonadismi tunnused, kõrgenenud vererõhk, silmapõhja patoloogia, kuulmisteravuse langus jne.

Kroonilise neerupuudulikkuse diagnoosimine

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kroonilise neerupuudulikkuse ravi lastel

Enne kroonilise neerupuudulikkusega patsiendi ravi alustamist on vaja kindlaks teha neerupuudulikkuse tekkeni viinud haigus, neerufunktsiooni häire staadium ning peamised kliinilised ja laboratoorsed sümptomid. Nende oluliste näitajate üheselt mõistetav tõlgendamine on oluline ravitaktika jaoks ning seetõttu samade terminoloogiliste ja diagnostiliste lähenemisviiside kasutamine.

Kroonilise neerupuudulikkusega patsiendid vajavad dieedi korrigeerimist ja sündroomi ravi.

Kuidas ravitakse kroonilist neerupuudulikkust?

Kroonilise neerupuudulikkuse ennetamine lastel

Meetmed neeruparenhüümi skleroosi ja funktsioneerivate nefronite massi vähenemise ennetamiseks, mis viib kroonilise neerupuudulikkuse tekke riski vähenemiseni:

• kuseteede erinevate väärarengute sünnieelne diagnoosimine;
• obstruktiivsete uropaatiate õigeaegne kirurgiline korrigeerimine;
• Omandatud neeruhaiguste efektiivne ravi ja progresseerumisfaktorite hindamine.

Prognoos

Igal neeruasendusravi meetodil on teatud eluiga ning siirdamist ei peeta ravi viimaseks etapiks, vaid ainult üheks etapiks. Pärast siirdamisfunktsiooni kaotust on võimalik naasta peritoneaaldialüüsi või peritoneaalfunktsiooni kaotuse korral hemodialüüsi koos järgneva uuesti siirdamisega. Neeruasendusravi praegune arengutase võimaldab ennustada mitu aastakümmet aktiivset ja täisväärtuslikku elu. Sellest hoolimata peetakse kroonilist neerupuudulikkust progresseeruvaks haiguseks ja dialüüsi saavate laste suremus on 30–150 korda suurem kui üldpopulatsioonis. Praeguses etapis on lapse, kes alustas dialüüsi enne 14. eluaastat, eeldatav eluiga umbes 20 aastat (USA andmed). Seetõttu peaks kroonilise neerupuudulikkuse diagnostiline ja terapeutiline lähenemine olema suunatud primaarsele ennetamisele, varajasele diagnoosimisele ja aktiivsele ravile kõigis etappides.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]