Motor neuropaatia

Neuroloogiliste häirete vahel eristatav motoorne neuropaatia või motoorne neuropaatia on defineeritud kui närvisüsteemi erinevate struktuuride poolt tagatud refleksi motoorse funktsiooni häire.

Liikumise patoloogiad võivad hõlmata subkortikaalsete mootorituumade kahjustusi, väikeaju, püramiidsüsteemi, aju varre retikulaarset moodustumist, perifeersete närvide skeletilihaste innerveerimist, motoneuroneid ja nende protsesse (aksonid), mis on seotud närviimpulsside läbiviimisega.

Epidemioloogia

Kliinilise statistika kohaselt arendab perifeerset motoorset neuropaatiat suhkurtõve korral aja jooksul kuuel patsiendil kümnest selle haigusega patsiendist.

Inimese immuunpuudulikkuse viirus põhjustab ajakirjas Journal of Neurology neuropaatilisi seisundeid kolmandikus patsientidest ja kolmemõõtmelise motoorse neuropaatia tuvastatakse kolmel inimesel 100 000 elaniku kohta ja peaaegu kolm sagedamini mõjutavad mehi.

Perifeersete närvide kõige levinum pärilik haigus - Charcot-Marie-Tuta haigus - mõjutab umbes ühte inimest 2,5-5 tuhandes.

Põhja-Ameerikas mõjutab seljaaju lihaste atroofia igal aastal 6-8 tuhande lapsega ühte last. Mõnede andmete kohaselt on üks 40-50 inimesest selle haiguse asümptomaatiline kandja, see tähendab, et sellel on defektne geen, mida saab oma lastele autosomaalse domineeriva tunnusena edastada.

[1], [2], [3], [4],

Põhjused motoorne neuropaatia

Paljudel juhtudel on motoorse neuropaatia põhjused  motoorsete neuronite haigused. Need närvirakud on jagatud kõrgemateks (ajus) ja madalamateks (seljaaju) rakkudeks; endised edastavad närviimpulsse sensorimotoorse ajukoore tuumast seljaajule ja viimane edastab need lihaskiudude sünapsi.

Ülemiste motoneuronite degeneratiivsete muutustega täheldatakse primaarset lateraalset skleroosi ja pärilikku spastilist paraplegiat. Seljaaju motoneuronide degeneratiivsetes kahjustustes tekivad seljaajumootori neuronite või amüotroofilise lateraalskleroosi sündroomi, mitmemootilise neuropaatia ja distaalse spinaalse amüotroofia fokaalne sündroom  . Eraldatud on ka etioloogiliselt homogeensed sündroomid: Verdnig- Hoffman (algab kuni kuue kuu vanustel lastel), Dubovitsa ( algab 6-12 kuud ),  Kugelberg-Welander (võib esineda 2–17 aastat),  Friedreichi ataksia  (avaldub esimese elukümne lõpus) või hiljem). Täiskasvanutel on kõige levinum seljaaju amüotroofia aeglane progresseeruv Kennedy tõbi (seda nimetatakse ka spin-bulbar lihaste atroofiaks).

Motor neuropaatia on seotud väikeaju degeneratsiooniga, mis kontrollib lihastoonust ja liikumiste koordineerimist. Näib pärilik haigus liikumise või ataksia sümptomina hulgiskleroosi, mis on tingitud ägeda neuroloogiliste häirete peaaju vereringet, enam cm. -  isheemiline neuropaatia

Liikumishäired võivad tekkida onkoloogiliste haiguste korral, eriti Eaton-Lambert'i paraneoplastilise neuroloogilise sündroomi vormis. Cm -  aju ataksia põhjused.

Patsiendid, kes on kannatanud kranio-tserebraalsete traumade või mürgistuste tõttu mitmesuguste toksiliste ainetega, puutuvad sageli neuroloogilise komplikatsioonina kokku häiritud motoorse funktsiooniga. Nakkushaigustega nakatunud haigusetekitajate hulgas, mille puhul on täheldatud polüoomiviirust, viirused Varicella ja Herpes zoster, inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV), tsütomegaloviirus ning samuti bakterid Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (põhjustavad neurosifüüli)

[5], [6], [7], [8], [9]

Riskitegurid

Mootori neuropaatia riskifaktorite hulgas viitavad eksperdid immuunsüsteemi häiretele koos autoimmuunreaktsioonide aktiveerimisega, närvikiudude müeliini ümbriste kadumisega ja motoneuronide aksonitega.

Eakad inimesed, alkoholist sõltuvad lapsed, pärilike neuroloogiliste häiretega perede lapsed, lümfoomide ja kopsuvähi kasvajad, enamik patsiente pärast ioniseeriva kiirgusega ravi ja tsütostaatikume on ohus. Andmed artiklis -  Polüneuropaatia pärast keemiaravi

Neuroloogiliste liikumishäirete oht diabeetikutel on äärmiselt kõrge. Diabeetilises diabeedis esinevat motoorset neuropaatiat käsitletakse üksikasjalikult publikatsioonis -  Diabeetiline neuropaatia

Teised motoorse neuroloogilise tüsistusega haigused on tsöliaakia, amüloidoos, megaloblastne aneemia (vitamiin B12 puudulikkus), erütematoosluupus (SLE).

Mõelge riskile, kui kasutate teatud ravimeid, mis võivad põhjustada sensoorseid ja motoorseid funktsioone. Näiteks tähendab see disulfiraami (alkoholivastast), fenütoiini (krambivastast ainet), vähivastaseid ravimeid (tsisplatiini, vinkristiini jne), ravimit hüpertensiooni amiodarooniks jne.

[10], [11], [12], [13]

Pathogenesis

Päriliku seljaaju amüotroofia korral peitub patogenees seljaajurakkude neuronite degeneratsioonis ja aju tüviriirkonnas, mis esineb SMN1 geeni mutatsioonide tõttu motoneuroni tuumade SMN valgu kompleksi kodeerivas 5q3 lokuses, mille taseme langus viib nende rakkude surmani. Võib-olla amüotroofia tekkimine kraniaalnärvide motoorse tuuma ja efektori närvilõpmete (neuromuskulaarse sünapsi) defektide tõttu. Lihaste nõrkus - nende toonuse vähenemise, kõõluste refleksi nõrgenemise ja võimaliku atroofia tõttu - võib olla tingitud motoorsete neuronite piiratud vabanemisest atsetüülkoliini vahendaja sünaptilises lõhes.

Immunoloogiliselt põhjustatud neuropaatiate patofüsioloogilised mehhanismid hõlmavad hälbivat rakulist ja humoraalset immuunvastust. Seega seostatakse multifokaalse ja aksonaalse motoorse neuropaatia tekkega motoorsete neuronite aksonite ja perifeersete närvide müeliinist ümbriste IgM antikehade moodustumine. Müeliini kompositsioon sisaldab gangliosiide GM1, GD1a, GD1b - sfingolipiidide ja oligosahhariidide kompleksühendeid. Eeldatakse, et antikehad on toodetud GM1 gangliosiidiga ja võivad sellega suhelda, aktiveerides komplementi immuunsüsteemi ja blokeerides ioonkanaleid. Kuna GM1 tasemed on motoorsete neuronite aksonites kõrgemad kui sensoorsete neuronite membraanidel, on motoorsete närvide kiud tõenäoliselt tundlikumad autoantikeha rünnakule.

Lugege ka -  krooniline põletikuline demüeliniseeriv neuropaatia.

[14], [15], [16], [17], [18]

Sümptomid motoorne neuropaatia

Erinevad motoorse neuropaatia tüübid näitavad mõningaid sarnaseid ilminguid, mis iseloomustavad motoorse funktsiooni häireid.

Haiguse lokaliseerimine ja etioloogia määravad kindlaks varased sümptomid. Näiteks ilmnevad esimesed amüotroofilise lateraalskleroosi märgid relvade ja jalgade progresseeruva nõrkuse ja jäikusega, mis viib düsbaasiasse - aeglane jalutamine koos liigse liikumise ja tasakaalu koordineerimisega (inimene komistab sageli tasasel pinnal).

Täiskasvanutel  esineva päriliku seljaaju lihaste atroofia  korral hõlmavad  motoorse neuropaatia sümptomid  pindmiste lihaskiudude perioodilist tõmblemist (fascikulatsioon) nende vähendatud tooni ja nõrgenenud kõõluste reflekside taustal. Hilisemas etapis - kui haigus progresseerub - lihaste liikumist piirav liikumine hakkab tundma mitte ainult kätel ja jalgades, vaid ka teistes lihasrühmades (kaasa arvatud hingamisteede, näärmete ja närvisüsteemi). Seetõttu on probleeme hingamise, hingamispuudulikkuse ja düsfaagiaga (neelamisraskused). Samuti aeglustub ja muutub kõnekaks. Kennedy tõve tüüpiliste sümptomite loend - geneetiliselt määratud motoneuronide degeneratsioon seljaajus ja ajurünnakus - kirjeldab jäsemete, näo, neelu, kõri ja suuõõne lihaste nõrkust ja atroofiat. On täheldatud kõnehäireid (düsartria) ja neelamist (düsfaagiat).

Mitme- või multifokaalne motoorne neuropaatia avaldub jäsemete liikumise ühepoolse rikkumisena ilma sensoorsete sümptomiteta. Kaheksal kümnest juhtumist algab haigus 40-50-aastaselt. Kõige sagedamini on haavandiks haavandid, keskmised ja radiaalsed närvid, millel on nõrkus käes ja randmetes, mis takistab peenmotoorikat. Eraldatakse Lewis-Sumneri sündroom, mis on sisuliselt omandatud (põletikulise) iseloomu mitmekordne motoorset neuropaatiat ülemise jäseme paresteesiaga ja käte seljaosade naha tundlikkuse vähenemisega. Lisateave artiklis -  Ülemine jäsemete neuropaatia

Allajäsemete motoorset neuropaatiat, mis on laialt levinud neuroloogiliste häirete tüüp, käsitletakse üksikasjalikult publikatsioonis -  jalgade neuropaatia

Mõnedel immunoloogiliselt seotud neuropaatiatel võivad olla ägedad ja kroonilised vormid. Ägeda aksonaalse motoorse neuropaatia diagnoosimisel on endiselt neuronite protsesside talitlushäirest tingitud Landry-Guillain-Barre polüneuropaatia või Guillain-Barre sündroomi  (äge polüradikuloonuriit) alatüüp või variant  - sümptomid, mis esinevad distaalse ülemiste jäsemete progressiivse lihasnõrkuse, fašismuse ja ülemiste jäsemete distaalsete osade, fasismismi, anesteesia vormis. Piirangud silma liikumisele, letargiline tetrapleegia (kõigi jäsemete halvatus) närviimpulsside juhtivusbloki puudumisel. Selles patoloogias puuduvad demüeliniseerumise ja sensoorsete kahjustuste tunnused.

Krooniline idiopaatiline aksonite motor polüneuropaatia - sagedane neuroloogilise häire vanemad inimesed (üle 65-aastastel), mis näib sümmeetrilise distaalse sümptomite alajäsemete vormis kloonus pahkluud, lihasnõrkus ja jäikus liikumise käies, valulik jalakrampe (krambid) rahuolekus ja krambid tibiaallihaste esiosas pärast kõndimist.

Patoloogiliste protsesside tõttu, mis põhjustavad müeliini neuronite protsesside müeliinist ümbriste teatud osade (samuti lihaseid innerveerivate seljaaju närvide juured ja kiud) rikkumist, võib motoorne akson-demüeliniseeriv neuropaatia tekkida selliste sümptomitega nagu. Jäsemete lihaste tahtmatu tõmblemine, nende paresteesia (kihelus ja tuimus), nõrgestatud ja temperatuuri tundlikkus (eriti käte ja jalgade puhul), parees (osaline paralüüs), paraplegia (mõlema käe või mõlema jala samaaegne halvatus), ortostaatiline pearinglus, düsbasia ja düsrohia. Taimsed sümptomid võivad ilmneda suurenenud higistamise ja südame löögisageduse kiirenemise / aeglustumise tõttu.

Vormid

Kui efferentne (motoorne) ja afferentne (sensoorne) neuron ja närvikiud kaotavad signaalide edastamise võime, mis kõige sagedamini esineb pärilike neuropaatiatega lastel ja noorukitel,   diagnoositakse perifeerset motoorset neuropaatiat, mis jaguneb mitmeks geneetiliselt määratud haiguseks.

1. Tüüpi motoorset neuropaatiat - hüpertroofilist demüeliniseerimist, mis moodustab pooled pärilikest perifeersetest neuropaatiatest lastel - seostatakse segmendi demüeliniseerumisega müeliinvalkude sünteesi halvenemise tõttu, mis on tingitud geenmutatsioonidest kromosoomidel 17p11.2, 1q21-q23 ja 10q21.

Seda tüüpi patoloogia, kus on täheldatud perifeersete närvide hüpertroofiat, on alumise jäseme peroneaalsete lihaste (tüüp 1 Charcot-Marie-Tout) aeglane progresseeruv atroofia. Kui jalgade lihastes põlvepiirkonnas põlveliigesed alla suruvad (tekib patoloogiliselt kõrge jala kaar ja iseloomulik muutus varvaste kujus); sageli, kui tekib pinge, värin; anhidroos (higi puudumine) ja progresseeruv hüpesteesia ning mõnel juhul valu tunne kaotus (distaalsetes alumistes jäsemetes); Achilleuse sideme kõõluste refleksid kaovad; ilmnevad vaimse ja vaimse häire tunnused; harva kaasneb haigusega närviline kurtus. Hilisemates etappides on küünarnukist allpool olevate käte lihastes käed ka deformeerunud.

2. Liigi pärilik liikumis-sensoorne neuropaatia (tüüp 2 Charcot-Marie-Tuati haigus) - aksonaalne amüotroofia, mis on seotud motoorsete ja sensoorsete neuronite düsfunktsiooniga ja degeneratsiooniga ilma müeliini ümbrise kadumiseta - mõjutab sama lihasrühma, avaldub 5 kuni 25 aastat. Samal ajal tuvastati mutatsioonid kromosoomidel 1p35-p36, 3q13-q22 ja 7p14.

Peaaegu normaalse närviimpulsside kiiruse taustal (võrreldes haiguse esimese tüübiga) on distaalse lihasnõrkuse ja atroofia kliinilised ilmingud vähem väljendunud; lihaste atroofia põlve all sümmeetriline 75% patsientidest; Tüüpilised esimesed märgid on jalgade ja pahkluude nõrkus, kõõluste refleksi vähenemine jalalaba dorsiflexia nõrkusega. On kergeid sensoorseid sümptomeid; võib tekkida valu, uneapnoe, rahutute jalgade sündroom, depressiivne seisund. Käte lihaste atroofiat täheldatakse harva.

[19], [20], [21], [22], [23]

Tüsistused ja tagajärjed

Varem uskusid neuropatoloogid, et motoorsete neuronite haigus ei mõjutanud aju funktsiooni, kuid uuringu tulemused näitasid selle arvamuse ekslikkust. Selgus, et amüotroofilise lateraalskleroosi negatiivsed tagajärjed ja tüsistused ning madalamate motoneuronite degeneratiivsed muutused peaaegu pooltel patsientidest ilmnevad nende või teiste kesknärvisüsteemi häiretega ning 15% juhtudest esineb eesnäärme dementsus. Muutused isiksuses ja emotsionaalses olekus võivad tekkida kontrollimatute nuttide või naerudega.

Primaarsete hingamisteede lihaste (diafragma) kokkutõmbete rikkumine põhjustab hingamishäireid amüotroofses lateraalskleroosis; patsientidel on suurenenud ärevus ja unehäired.

Neuropaatia aksonaal-demüeliniseeriva vormi tüsistused väljenduvad soole motoorika, urineerimise ja erektsioonihäirete kahjustumisena.

Sensoorsete närvide kahjustamine võib põhjustada valu tundlikkuse vähenemist ning tähelepanuta jäetud vigastused ja nakkushaigusest tulenevad haavad on täis gangreeni ja sepsise arengut.

Charcot-Marie-Tut haiguse korral ei saa liigesed normaalsel viisil reageerida survetugevusele, mis põhjustab luu struktuuride mikrokahjustusi ja luukoe hävitamine viib jäsemete pöördumatule deformatsioonile.

Spinaalset amüotroofiat peetakse imiku suremuse teiseks kõige olulisemaks põhjuseks maailmas. Kui patoloogia aste on ebaoluline, jääb patsient ellu - kõige sagedamini hilisema iseseisvuse võime kadumisega.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostika motoorne neuropaatia

Varases staadiumis on neuroloogiliste liikumishäirete diagnoosimine raske, sest nende sümptomid on sarnased teiste seisundite sümptomitega, nagu hulgiskleroos, neuriit või Parkinsoni tõbi.

Diagnoos algab kõõluste refleksi uurimise ja testimisega. Laboratoorsed uuringud on vajalikud: biokeemilised ja üldised vereanalüüsid, plasma kreatiniinfosfokinaasi taseme analüüs, plasma C-reaktiivne valk, antikehade tase (eriti GM1 gangliosiidi antikehad), C3 komplement jne. Vajadusel võetakse tserebrospinaalvedeliku analüüs.

Neuroloogias kasutatakse peamisi instrumentaalseid diagnostikaid: stimuleeriv elektromüograafia (EMG); elektroneuromüograafia (ENMG); müelograafia; Aju ultraheli- ja MRI-skaneeringud (insuldi, aju neoplaasia, vereringe probleemide või struktuursete kõrvalekallete välistamiseks); positronemissioontomograafia (PET).

Mõned motoorsed neuropaatiad liigitatakse amüotroofse lateraalskleroosi variandideks, kuid diferentsiaaldiagnoos on vajalik. Immuungeneesi neuropaatiate ja müeliinikestuste hävimisega tuleks diferentseerida multifokaalne motoorne neuropaatia ja krooniline immuundüeliniseeriv polüneuropaatia.

Madalamate neuronite kadumine sensoorsete närvide kaasamisega tuleb eristada paraneoplastilisest entsefalomüeliidist ja sensoorsetest ganglionilistest sündroomidest.

Lisaks on seljaaju visualiseeriva selgroo MRI abil vaja kõrvaldada müopaatilised sündroomid ja lihasdüstroofiad, mille puhul teostatakse  lihasuuringuid, samuti Morvani tõbi (syringomyelia).

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Ravi motoorne neuropaatia

Neuropatoloogid tunnistavad, et tänapäeval on ainult motoorse neuropaatia sümptomaatiline ravi võimalik, hõlbustades patsientide seisundit ja mõnevõrra aeglustades patoloogilisi protsesse. Ja ravimite päriliku motoorse ja sensoorse neuropaatia raviks ei ole veel olemas.

Üks üldtunnustatud meetodeid on perioodiliselt läbi viidud plasmaperees, mille abil eemaldatakse patsientide verest autoantikehad.

Mitme motoorse neuropaatia korral infundeeritakse inimese immunoglobuliini (IVIg); glükokortikoide (prednisoloon või metüülprednisoloon) võib kasutada süsteemselt, pakkudes immunomoduleerivat toimet. Igasuguste liikumishäirete puhul on ette nähtud vitamiinid A, D ja B.

Kasutatakse ka teisi ravimeid. Esiteks, suukaudseks manustamiseks, normaliseeritakse kudede ainevahetust ja L-karnitiini, mis parandab kahjustatud rakke: täiskasvanud kapslite kujul (0,25-0,5 g kaks korda päevas), lapsed siirupi vormis (annuse määrab arst, sõltuvalt sellest, milline on annus). Vanuse järgi).

Närviimpulsside juhtivuse suurendamiseks kasutatakse Ipidakriini koliinesteraasi ensüümi (teised kaubanduslikud nimetused - Neuroimin, Amipirin, Axamon) kesknärvisüsteemi stimuleerivat toimet suukaudselt või parenteraalselt: täiskasvanud - 10–20 mg kolm korda päevas (või 1 ml intramuskulaarselt); Lapsed alates ühest aastast kuni 14 aastani on lubatud ainult suukaudseks manustamiseks - ühekordne annus on 10 mg (pool pilli) - kuni kolm korda päevas. Ravi kestus kestab poolteist kuud; Ipidakriini võib uuesti nimetada kaks kuud pärast esimese kursuse lõppu.

See ravim on vastunäidustatud südame löögisageduse, põletikuliste gastroenteroloogiliste ja kopsuhaiguste ning raseduse korral. Ja selle kõige tõenäolisemad kõrvaltoimed, iiveldus, kõhulahtisus, peapööritus, drooling, bronhide spasmid on täheldatud.

Hiljuti määravad amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide neuroloogid välja uue ravimi (FDA poolt heaks kiidetud) Riluzole (Rilutec). Selle efektiivsus ja isegi toimemehhanism on endiselt halvasti arusaadavad ning selle kasutamise tüsistuste loetelus on täheldatud mitmeid tõsiseid kõrvaltoimeid.

Kasulik teave materjalist -  Diabeetilise neuropaatia  ravi ja avaldamine -  Ülemiste jäsemete neuropaatia ravi

Pärilike motoorsete häirete ravi nõuab mitte ainult neuroloogi, vaid ka füsioterapeutide osalemist. Füsioteraapia võib mängida olulist rolli haiguse progresseerumise aeglustamisel ja ennetamisel ning sümptomite juhtimisel ning raviplaan peaks keskenduma mõjutatud lihasgrupi tugevdamisele. See võib olla terapeutiline massaaž, treeningteraapia, ultraheli, elektriline stimulatsioon, veehooldus, peloteraapia jne.

Paljud patsiendid vajavad ortopeedist abi: ortopeedilised jalatsid või pahkluu ja jalgade ortoosid on vajalikud, et kaarel jalgsi hoida; tihti ei saa te teha ilma kargudeta, jalutuskepid või käijad; mõned vajavad ratastooli.

Raskete jäsemete deformatsioonide korral tehakse kirurgilist ravi.

Neile, kes eelistavad alternatiivseid ravimeetodeid, soovitatakse kasutada mesilase mürgistamist  .

Siiski tuleb meeles pidada, et mesilaste mürgi (koos toimeainega melittiiniga) tõhusust on tõestatud ainult kemoteraapia põhjustatud perifeersetes neuropaatiates.

Kuid paresteesiast liikumishäirete korral aitab see kummeli ja lavendli eeterlike õlidega (mõned tilgad eeterliku õli magustoidulusikas) massaaži.

Samamoodi aitab taimne ravim kaasa vähivastaste ravimite kasutamisest tingitud neuropaatiatele. Kasutatud ravimtaimed nagu:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), mis sisaldab apigeniini, millel on oluline antioksüdantne aktiivsus ja mis kaitseb perifeerse närvisüsteemi närvirakke;
• calamus acorus (Acorus calamus), mis eraldab anesteseesi, rahustab ja leevendab krampe;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), mis sisaldab terpeenseid trilaktoone, millel on positiivne mõju kahjustatud neuronitele.

Progressiivse seljaaju amüotroofia korral võib kasutada ka homöopaatiat, soovitades sellistele patsientidele ravimeid Argentum nitricum, Plumbum, fosfor, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Kuid nad ei suuda aidata ka geneetiliselt programmeeritud patoloogiate puhul, mis põhjustavad motoorseid funktsioone.

Ärahoidmine

On võimatu ennetada pärilikku seljaaju amüotroofiat või motoorsete neuronite ja nende aksonite immuun-vahendatud demüelinatsiooni.

Nende ennetamise küsimus on geneetiline nõustamine peredele, kus on ebanormaalsete geenide kandjaid. Selleks viiakse läbi vereanalüüs ja teostatakse sünnituseelne sõeluuring, st uuringu kohta rasedatele, kes kasutavad koriobiopsiat (CVS).

Lisateave artiklis -  Geneetiline analüüs raseduse ajal

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Prognoos

Haiguse arengu prognoos sõltub motoorse neuropaatia põhjusest, struktuuride kahjustuste astmest, mis pakuvad närvisignaale ja kesknärvisüsteemi refleksi motoorseid funktsioone.

Väga sageli arenevad need haigused kiiresti ja funktsionaalne defekt on nii oluline, et patsiendid muutuvad puudeks.

Pärilikud motoorsed neuropaatiad ei vähenda oodatavat eluiga, kuid kaasnevad haigused põhjustavad neuroloogiliste häirete erinevaid tüsistusi.

[40]