Sekundaarne biliaarne tsirroos

Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos on tsirroos, mis areneb suurema intrahepaatilise sapijuha taseme tõttu pikaaegse sapiteede väljaheidete häirena.

[1], [2], [3], [4], [5]

Põhjused sekundaarne sapiteede tsirroos

Sekundaarse biliaarse tsirroosi peamised etioloogilised tegurid:

• ekstrahepaatilise sapiteede kaasasündinud defektid (atresia, hüpoplaasia) - kõige sagedasem sekundaarsest sapiteede tsirroos noortel lastel;
• holelitias;
• sapiteede trahvi operatsioonijärgne kitsendus;
• healoomulised kasvajad;
• Pahaloomulised kasvajad on harva sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjuseks, sest patsientide surm ilmneb varem kui tsirroos tekib. Kuid kõhunäärme pea, vähid kaksteistsõrmiksoole nipelid, sapikanad, sekundaarse biliaarse tsirroosi tekkimine on võimalik nende kasvajate madalamate kasvumäärade tõttu;
• laienenud lümfisõlmede sapiteede (lümfogranulomatoosiga, lümfikoondise leukeemia jne) kokkupressimine;
• levinud sapipõie tsüstid;
• kerkiv kõhunahp;
• primaarne skleroseeriv kolagneit.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi tekkimine toob kaasa osalise, tihtipeale korduva sapipõie väljavoolu. Sapievärvi täielik kanalisatsioon kõrvaldatakse kas operatiivse tee kaudu või (kui operatsiooni pole teostatud või võimatu), põhjustab enne sapiteede tsirroosi tekkimist surma.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi peamised patogeneetikumid on järgmised:

• esialgne kolestaas;
• sapiteede mehhaanilise takistuse tõttu sapiteede hüpertensiooniga periduktaalsetesse ruumidesse sisenemine;
• periobulaarne fibroos.

Täielik histoloogiline pilt maksatsirroosist ei arene alati. Sekundaarse biliaarse tsirroosi tekkimisel osalemise autoimmuunseid mehhanisme ei aktsepteerita.

[6], [7], [8], [9]

Sümptomid sekundaarne sapiteede tsirroos

Sekundaarse biliaarse tsirroosi kliinilised sümptomid on peamiselt määratud primaarse patoloogilise protsessiga, mis põhjustas biliaarse tsirroosi tekkimist. Siiski on levinud kliinilised tunnused.

1. Tõsine naha sügelemine on sageli esimene kliiniline ilming.
2. Intensiivne ikterus areneb varakult, järk-järgult veelgi rohkem. Sellega kaasneb tume uriini ilmnemine (bilirubineemia tõttu) ja väljaheidete värvumine (achiolia).
3. Enamusel patsientidest välimuse kollatõbi eelneb intensiivne (valu paremal hypochondrium - enamik on looduslikud kui sapikivid, pahaloomulised kasvajad, ja juuresolekul stone paroksismaalse valu, vähiga - püsiva iseloomuga).
4. Sageli esineb nakkav kolganiit, millega kaasneb kehatemperatuuri tõus 39-40 ° C, külmavärinad ja higistamine.
5. Maks on laienenud, tihe, palpatsioonil märkimisväärselt valus (südamehaiguste ägenemine, nakkusliku kolagbiidi esinemine).
6. Põletus laieneb haiguse varajases perioodis nakkusliku kolangiidi esinemisega, muudel juhtudel täheldatakse maksa tekkinud tsirroosi staadiumis splenomegaaliaid.
7. Tsirroosi klassikaliste tunnuste tekkimise hilisemates etappides - maksa-rakkude puudulikkuse ja portaal-hüpertensiooni ilmnemine. Vastavalt Blyugeru F. A. (1984), sekundaarne maksatsirroos moodustatud lastel kaasasündinud atreesia sapiteede perioodi 2-5 kuud, täiskasvanud patsientidel pahaloomulise sapiteede obturation - 7-9 kuud. (mõnikord 3-4-kuuselt), kivianstruktuuriga - kuni 1-2 aastat, koos tavalise sapijuhiga - 4-7 aastat.

Diagnostika sekundaarne sapiteede tsirroos

1. Vere üldanalüüs: aneemia, leukotsütoos, leukotsüütide valemi nihked vasakule (eriti ekstensiivne infektsioosse kolangiidi korral).
2. Uriini üldine analüüs: proteinuuria, bilirubiini esinemine uriinis, mis põhjustab uriini tumedat värvi.
3. Biochemical vereanalüüsil: hüperbili (tänu konjugeeritud murdosa bilirubiini) vähenes albumiini, suurenenud -a2- ja beeta globuliinid, vähemalt y-globuliin, suurenenud tümooli ja Härmistää vähendamine proovis.
4. Vere immunoloogiline analüüs: oluliste muutusteta. Anti-mitochondriaalsed antikehad (primaarse biliaarse tsirroosi patognomooniline märk) puuduvad.
5. Ultraheli maksa ja sapiteede: maksa suurenemist, esinemine takistused väljavool sapi suurtes sapiteede (maksa kanalis, ühine maksa kanalis, choledoch) nagu kivi, kasvaja jne
6. Retrograafiline kolangiograafia: takistuse olemasolu sapipõie väljavoolul sapiteede piirkonnas.
7. Punktsioonibiopsia maksapõletik (läbi täpselt ajal laparoskoopia) cholangioles vohamist, põletikuline infiltratsioon portaal dokumentidest. Erinevalt esmase maksatsirroos tsentrolobulyarny kolestaas on iseloomulik kogunemine sapi tsütoplasmas hepatotsüütides ja tsentrolobulyarnyh valendiku sapiteede kapillaarid ja väikeste hävitamise interlobular sapijuhade puudu. Infiltratsiooni portaal dokumentidest domineerivad polümorfonukleaarleukotsüüdid of rinnanäärmesagara struktuuri maksas võib olla normaalne, taastamine väljendatakse vähe periductal arendades fibroos.

[10], [11], [12]