Sekundaarne biliaarne maksatsirroos

Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos on tsirroos, mis tekib sapi väljavoolu pikaajalise häire tagajärjel suurte intrahepaatiliste sapijuhade tasandil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Põhjused sekundaarne sapiteede tsirroos.

Maksa sekundaarse biliaarse tsirroosi peamised etioloogilised tegurid:

• ekstrahepaatiliste sapijuhade kaasasündinud defektid (atresia, hüpoplaasia) on väikelaste sekundaarse biliaarse tsirroosi kõige levinum põhjus;
• sapikivitõbi;
• sapijuhade postoperatiivne stenoos;
• healoomulised kasvajad;
• Pahaloomulised kasvajad on harva sekundaarse biliaarse maksatsirroosi põhjuseks, kuna patsientide surm saabub enne tsirroosi teket. Kõhunäärme pea, suure kaksteistsõrmiksoole papilla ja sapijuhade vähi korral on sekundaarse biliaarse tsirroosi teke aga võimalik nende kasvajate aeglasema kasvukiiruse tõttu;
• sapijuhade kokkusurumine suurenenud lümfisõlmede poolt (lümfogranulomatoosiga, lümfotsütaarse leukeemiaga jne);
• tavalise sapijuha tsüstid;
• tõusev mädane kolangiit;
• primaarne skleroseeriv kolangiit.

Maksa sekundaarse biliaarse tsirroosi teket põhjustab sapi väljavoolu osaline, sageli korduv takistus. Sapijuhade täielik ummistus kõrvaldatakse kas kirurgiliselt või (kui operatsiooni ei tehta või see on võimatu) viib surmani enne maksa biliaarse tsirroosi teket.

Maksa sekundaarse biliaarse tsirroosi peamised patogeneetilised tegurid on:

• esialgne kolestaas;
• sapiteede mehaanilise obstruktsiooni tõttu sapiteede hüpertensiooni tõttu sapiteede komponentide sisenemine periduktaalsetesse ruumidesse;
• perilobulaarne fibroos.

Maksatsirroosi täielik histoloogiline pilt ei teki alati. Autoimmuunmehhanismid ei osale sekundaarse biliaarse maksatsirroosi tekkes.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sümptomid sekundaarne sapiteede tsirroos.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi kliinilised sümptomid määratakse peamiselt primaarse patoloogilise protsessi poolt, mis viis biliaarse tsirroosi tekkeni. Siiski esineb ka üldiseid kliinilisi tunnuseid.

1. Naha tugev sügelus on sageli esimene kliiniline ilming.
2. Intensiivne kollatõbi tekib üsna varakult, süvenedes järk-järgult veelgi. Sellega kaasneb tume uriin (bilirubineemia tõttu) ja väljaheidete värvimuutus (akoolia).
3. Enamikul patsientidest eelneb kollatõve ilmnemisele intensiivne valusündroom (valu paremas hüpohondriumis on kõige sagedasem sapikivitõve, pahaloomuliste kasvajate korral ja kivi olemasolul on valu paroksüsmaalne, pahaloomulise kasvaja korral aga pidev).
4. Üsna sageli esineb nakkav kolangiit, millega kaasneb kehatemperatuuri tõus 39-40°C-ni, külmavärinad ja higistamine.
5. Maks on suurenenud, tihe ja palpeerimisel oluliselt valulik (sapikivitõve ägenemise ajal, nakkusliku kolangiidi esinemisel).
6. Põrn suureneb haiguse algstaadiumis nakkusliku kolangiidi korral; muudel juhtudel täheldatakse splenomegaaliat juba väljakujunenud maksatsirroosi staadiumis.
7. Hilisemates staadiumides tekivad maksatsirroosi klassikalised tunnused - hepatotsellulaarse puudulikkuse ja portaalhüpertensiooni ilmingud. AF Blugeri (1984) andmetel tekib sekundaarne biliaarne maksatsirroos kaasasündinud sapiteede atresiaga lastel 2–5 kuu jooksul, täiskasvanud patsientidel sapiteede pahaloomulise obstruktsiooniga - 7–9 kuu jooksul (mõnikord 3–4 kuu pärast), kiviobstruktsiooniga - kuni 1–2 aasta jooksul, ühise sapijuha striktuuridega - 4–7 aasta jooksul.

Diagnostika sekundaarne sapiteede tsirroos.

1. Täielik vereanalüüs: aneemia, leukotsütoos, leukotsüütide arvu nihkumine vasakule (eriti väljendunud nakkusliku kolangiidi korral).
2. Üldine uriinianalüüs: proteinuuria, bilirubiini esinemine uriinis, mis põhjustab uriini tumedat värvust.
3. Biokeemiline vereanalüüs: hüperbilirubineemia (bilirubiini konjugeeritud fraktsiooni tõttu), albumiini sisalduse vähenemine, β- ja beetaglobuliinide suurenemine, harvemini gammaglobuliinide sisalduse suurenemine, tümooli sisalduse suurenemine ja sublimaadi testi vähenemine.
4. Immunoloogiline vereanalüüs: olulisi muutusi pole. Antimitokondriaalsed antikehad (maksa primaarse biliaarse tsirroosi patognoomiline tunnus) puuduvad.
5. Maksa ja sapiteede ultraheli: suurenenud maks, sapi väljavoolu takistus suurtes sapiteedes (maksajuhad, ühine maksajuha, ühine sapijuha) kivi, kasvaja jne kujul.
6. Retrograadne kolangiograafia: sapiteede sapiteede väljavoolu takistuse olemasolu.
7. Maksa punktsioonibiopsia (teostatakse spetsiaalselt laparoskoopia ajal): kolangioolide proliferatsioon, portaaltraktide põletikuline infiltratsioon. Erinevalt primaarsest biliaarsest tsirroosist on tsentrilobulaarsele kolestaasile iseloomulik sapi kogunemine tsentrilobulaarsete hepatotsüütide tsütoplasmasse ja sapi kapillaaride valendikusse, interlobulaarsete ja väikeste sapijuhade hävimine puudub. Portaaltraktide infiltratsioonis domineerivad neutrofiilsed leukotsüüdid. Maksa lobulaarne struktuur võib jääda normaalseks, regeneratsioon on nõrgalt väljendunud, tekib periduktaalne fibroos.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]