Tseliiakia (gluene enteroapatia)

Tsöliaakia (mittetroopiline spruu, gluteeni enteropaatia tsöliaakia) - immunoloogiliselt vahendatud haiguse seedetrakti in geneetiline eelsoodumus inimest, mis väljendub gluteenitalumatus, limaskesta põletik ja malabsorbtsiooni. Sümptomid tsöliaakia tavaliselt kõhulahtisus ja ebamugavustunne kõhus tunne. Diagnoos pannakse biopsiast peensooles, näidates mõned mittespetsiifilised, kuhu ebanormaalsetes atroofia, täiustada jõuab määramisest ranget dieeti, mis välistab gluteeni.

Termini "gluteen või gluteen-tundlik enteropaatia" sünonüümid on tsöliaakia, tsöliaakia, tsöliaakia, idiopaatiline steatorröa, mittetroopiline spruu. Paljud autorid peavad mõistet "tsöliaakia" paremaks. Paljud inimesed rõhutavad, et "gluteenide enteropaatia" määratlus on alternatiivne. 

[1], [2], [3], [4]

Mis põhjustab tsöliaakiahaigust?

Tsöliaakia on pärilik häire, mis on tingitud suurenenud tundlikkusest gluteeni glüdeeni fraktsioonis, nisus leiduv valk; sarnaseid valke leidub rukis ja oder. Geneetiliselt vastuvõtlikud inimesed on aktiveeritud gluteenisisaldusega T-rakud, kui tegemist on gluteenist tuletatud valkude determinantide esitlemisega. Põletikuline reaktsioon põhjustab peensoole limaskesta villi iseloomuliku atroofia.

Haiguse levimus varieerub ligikaudu 1/150-st Ida-Iirimaal kuni 1/5000-ni Põhja-Ameerikas. Tsöliaakiahaigust on täheldatud umbes 10-20% sugulaste esimesest põlvest. Naiste ja meeste suhe on 2: 1. Haigus esineb kõige sagedamini lapsepõlves, kuid võib areneda hiljem.

Tsöliaakia sümptomid

Tsöliaakia spetsiifilised sümptomid puuduvad. Mõnedel patsientidel on haigus asümptomaatiline või ainult toidupuuduse sümptomitega. Teistes riikides võivad seedetrakti märgid olla märgistatud.

Lapseeas ja lapseeas võib tsöliaakia avalduda pärast teravilja lisamist toidus. Lapsel on arenguhäire, apaatia, anoreksia, valulikkus, üldine hüpotensioon, puhitus ja lihaste hüpotroofia. Tool on tavaliselt pehme, rikkalik, ebameeldiva lõhnaga savi värv. Vanematel lastel on tavaliselt aneemia ja düsplaasia.

Täiskasvanutel on tsöliaakia kõige tüüpilisemad sümptomid väsimus, nõrkus ja anoreksia. Mõnikord on peamine sümptom mõõdukas ja ebastabiilne kõhulahtisus. Steatorea avaldub mõõduka kuni märkimisväärse (7-50 g rasva kohta päevas). Mõnedel patsientidel on kaalulangus, kuid kehakaalu langus on tavalisest väiksem. Tavaliselt on nendel patsientidel aneemia, glossiit, nurgeline stomatiit ja ahtoomased haavandid. D-vitamiini ja kaltsiumi (nt osteomalaatsia, osteogenees, osteoporoos) puudulikkuse tüüpilised ilmingud . Nii mehed kui naised võivad viljakuse vähenemist.

Umbes 10% on herpetiformne dermatiit, raske papuloosse-vesikulaarhaiguse lööve sügelus, mis on sümmeetriliselt lööb sirutajakõõluse pind küünarnuki ja põlve liigesed, puusad, õlad ja peanahka. Lööve võib põhjustada kõrge gluteeni sisaldava söömise. Tsöliaakia haiguse areng on seotud ka suhkurtõve, autoimmuunsete kilpnäärmehaiguste ja Downi sündroomiga.

Tsöliaakia diagnoosimine

Diagnoos on kahtlustatav kliinilistes ja laboratoorsetes muutustes, mis näitavad malabsorptsiooni. Pere ajalugu on oluline element diagnoosimisel. Rauapuudulikkusega patsientidel kahtlustatakse südamehaigust ilma selge seedetrakti veritsuse tekkimiseta.

Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik väikese soole biopsia kahest alamjooksu kaksteistsõrmikus. Morfoloogilised andmed hõlmavad villi puudumist või kokkutõmbumist (villous atroofia), intraepiteliaalsete rakkude suurenemist ja krüptide hüperplaasia suurenemist. Kuid selliseid andmeid võib täheldada ka troopilises spruisis, liigse soolestiku bakterite kasvu, eosinofiilse enteriidi, laktoosi talumatuse ja lümfoomi tõsise vooluga.

Kuna biopsia ei avalda mingeid spetsiifilisi muutusi, võib diagnoosimisel aidata seroloogilisi markereid. Antiglüadiini (AGAT) ja anti-endomysiaalsete antikehade (AEAT - sidekoe soolestiku vastase antikeha) kombinatsiooni määramine on positiivse ja negatiivse prognoositavusega peaaegu 100%. Neid markereid saab kasutada ka tsöliaakvedelate suure levimusega populatsioonide skriinimiseks, sealhulgas haigete patsientide sugulaste esimese põlvkonna ja patsientidega, kellel on tsöliaakvedega tihti seotud haigused. Mis tahes positiivse testi korral peab patsient läbi viima peensoole diagnostilise biopsia. Kui mõlemad testid on negatiivsed, on tsöliaakia tõenäosus ebatõenäoline. Nende antikehade tiiter väheneb koos gluteenivaba dieediga ja seetõttu on need testid tõhusad dieedist kinnipidamise kontrollimisel.

Sageli on muid laboratoorseid muudatusi, mida tuleb uurida. Nende hulka kuuluvad aneemia (laste rauapuudulik aneemia ja täiskasvanute folinate puudulik aneemia); albumiini, kaltsiumi, kaaliumi ja naatriumi taseme langus ; taseme tõusule alkaliinfosfataasist ja protrombiini aeg.

Malabsorptsiooni testid ei ole tsöliaakia jaoks spetsiifilised. Ent kui uuringud on läbi viidud, näitavad tulemused steatorrhea kuni 10-40 g päevas, D-ksüloosi ja (raske iileaalse kahjustuse) shillimise testi rikkumine.

[5], [6], [7], [8]

Tsöliaakia ravi

Tsöliaakia ravi hõlmab gluteenivaba toitu (vältige nisu, rukki või otra sisaldavaid toite). Gluteen on laialdaselt kasutatakse toidu tootmisel (nt. Lõplikul supid, kastmed, jäätised, kuuma koera), et vältida vastuvõtva gluteeni, patsiendid vajavad üksikasjalik kirjeldus toidu koostise. Patsiendil tuleb konsulteerida dieediarstiga ja tsöliaakiaga patsientide kaasamisega toetusgruppi. Gluteenivaba dieedi määramine toimub kiiresti ja sümptomite leevendamine toimub 1-2 nädala jooksul. Gluteeni sisaldavate toitude isegi väikeste koguste tarbimine võib põhjustada ägenemist või põhjustada tagasilangust.

Peensoole biopsia tuleb korrata 3-4 kuud pärast gluteenivaba dieeti. Kui muutused püsivad, tuleks kaaluda ka villa atroofia (nt lümfoom) muid põhjuseid. Tsöliaakia haiguse sümptomite kadumise ja peensoole morfoloogia paranemisega kaasneb AGAT ja AEAT tiitrite vähenemine.

Sõltuvalt puudujäägist peaksite määrama vitamiinid, mineraalid ja preparaadid, mis suurendavad hemoglobiinisisaldust. Kergetel juhtudel ei vaja ravi täiendavate ravimite kasutamist, kuid samal ajal vajavad haiguse tõsised haigusseisundid täisväärtuslikku ravi. Täiskasvanutel sisaldab täiendav ravi 300 mg raua sulfaati suu kaudu üks kuni kolm korda päevas, 5-10 mg folaadid suu kaudu üks kord ööpäevas, kaltsiumilisandid ja mis tahes standardne multivitamiinide kompleks. Mõnikord on lastel esineva haiguse raske haigusjuht ja selle esmane avastamine (harva täiskasvanud) vajab toidu ja parenteraalse toitumise välistamist.

Kui gluteenivaba dieeti ei mõjuta, tuleks kaaluda tsöliaakiahaiguse leevenihoogude ekslikat diagnoosimist või arengut. Viimasel juhul võib glükokortikoidide manustamine olla efektiivne.

Mis on tsöliaakia haigusprognoos?

Tsöliaakia lõpeb 10-30% surmaga, kui see ei vasta toidule. Kui dieeti täheldatakse, on suremus alla 1%, peamiselt täiskasvanutel, kellel esialgu oli haigus tõsine haigus. Tsöliaakia tüsistused hõlmavad resgeerivat keetmist, kollageenipuu ja soole lümfoomide arengut. Soole lümfoomid esinevad 6-8% -l tsöliaakiaga patsientidest, tavaliselt vanematel kui 50-aastastel patsientidel. Suureneb seedetrakti teiste osade pahaloomulise kasvu (nt söögitoru või sääreluu, väikese soole adenokartsinoomi) kartsinoomide risk. Gluteenivaba dieedi järgimine võib märkimisväärselt vähendada pahaloomuliste kasvajate riski.