Lümfangioleiomüomatoos (leiomüomatoos): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Lümfangioleio-müomatoos (leiomyomatosis) on healoomuline silelihasrakkude proliferatsiooni kõikjal kopsu sealhulgas kopsuarteri vere- ja lümfisoonte ning kopsus. Haiguse lümfangioleiomüomatoos (leiomüomatoos) - harv, esineb ainult noortel naistel. Põhjus on teadmata. See väljendub hingelduse, köha, valu rinnus ja hemoptüüsi; spontaanne pneumotooraks areneb sageli.

Haiguse esinemise kahtlus on kindlaks tehtud rindkere röntgenograafia kliiniliste ilmingute ja tulemuste analüüsimisel ning seda kinnitab kõrge resolutsiooniga CT. Prognoos ei ole kindlaks tehtud, kuid haigus areneb aeglaselt ja mitme aasta jooksul viib tihti hingamispuudulikkus ja surm. Lümfangioomüoomüootiline radikaalne ravi - kopsutransplantatsioon.

Lümfangioleio-müomatoos (leiomyomatosis) levitatud - patoloogilist protsessi kirjeldatakse kasvajalik vohamist silelihaskiude jooksul väikeste bronhide, bronhioolide, seinad vere ja lümfisoonte kopsude koos järgneva transformatsiooni peeneks tsüstiline kopsukoes. Haigus puudutab ainult 18-50-aastaseid naisi.

[1], [2], [3], [4],

Mis põhjustab lümfangioleiomüomatoosi?

Lümfangioleio-müomatoos - kopsuhaigus, mis mõjutab ainult naised, enamasti vanuses 20 kuni 40 aastat. Esindajad valge rassi on kõige suuremas ohus. Lümfangioleio-müomatoos esineb sagedusega alla 1 juhu 1 miljonit inimest, ja seda iseloomustab ebanormaalne proliferatsioon healoomulised silelihasrakkude rindkeres, sealhulgas parenhüümi kopsu, lümf ja veresooni ja rinnakelme, mis toovad kaasa muutuse kopsus struktuurid, emfüseem ja tsüstiline progresseeruva kopsufunktsiooni langust. Haiguse kirjeldus sisaldub praeguses peatükis sest patsiendid mõnikord ekslikult lümfangioleio-müomatoos diagnoos IBLARB.

Lümfangioleomüomatoosi põhjus ei ole teada. Atraktiivne hüpotees, et naissoost suguhormoonid mängivad rolli haiguse patogeneesis, ei ole veel tõestatud. Lümfangioleiomüomatoos tekib tavaliselt spontaanselt ja mitmel moel sarnane tuberkulooskleroosiga. Lümfangioleiomüomatoos on leitud ka mõnedel TS-ga patsientidel; Seepärast tehti ettepanek, et see on TS eriline vorm. Tuberkuloos-Sclerosis-2 geenikompleksi (TSC-2) mutatsioonid on kirjeldatud lümfangioleiomüomatoosi rakkudes ja angiomüolipoomides. Need andmed osutavad ühele kahest võimalusest:

1. TSC-2 mutatsioonide somaatiline mosaiikkus kopsudes ja neerudes põhjustab haiguste fookuste esinemist nende kudede normaalsete rakkude seas (samas võib eeldada haiguse üksikute osade ilmnemist);
2. Lümfangioleiomüomatoos on angiomüolipoomi koe levimine kopsu, mis sarnaneb healoomulise metastaatilise haavandi sündroomiga.

On iseloomulikud järgmised haiguse patomorfoloogilised tunnused:

• kopsude märkimisväärne tihedus, paljud väikesed sõlmed 0,3-0,7 cm läbimõõduga, valkjad, vedelikuga täidetud, nad paiknevad subpleurselt;
• suurte õhuõõnsuste paljude kopsude osade olemasolu;
• lümfisõlmede hüperplaasia;
• hajus vohamist silelihaskiude kopsus terstiitsiumisse (mezhalveolyarnyh, perivaskulaarsetele, peribronhiaalse, subpleurally, piki lümfisoonte);
• destruktiivsed muutused veres ja lümfisoontes, sepitsad, alveoolid;
• mikrotsüstilise "rakulise" kopsu moodustumine;
• pneumokhemohülotroksi väljaarenemine seoses veresoone ja kopsude lümfisoonide hävitamisega ja subpleuraalsete tsüstide purunemisega.

Need patomorfoloogilised ilmingud on iseloomulikud haiguse difusioonvormile.

Fokaalvormi (leiomüomatoosi) iseloomustab kasvajate moodustumine kopsu parenüühimas - leiomüoom.

Lümfangioleiomüomatoosi sümptomid

Esmane ilmingud haigus on õhupuudus ja harva köha, valu rinnus ja vere köhimine. Üldiselt on manifestatsioonid üldiselt napid, kuid mõnedel patsientidel võivad olla märjad ja kuivad kogused. Sageli tekib spontaanne pneumotooraks. On ka ilmingud lümfisüsteemi kanalis obstruktsioon, sealhulgas chylothorax, chylous astsiit ja chyluria. Arvatakse, et halvenemine ilmneb raseduse ajal ja võimalusel ka lennureiside ajal; viimased on eriti vastunäidustatud hingamisteede ilmingute väljanägemise või süvenemise korral; ajalugu pneumotooraks või veriköha ja sümptomid ulatusliku subpleural villiline või tsüstiline muutusi tuvastatud HRCT. Neeru- angiomyolipoma (hamartoomidest koosseisus silelihaste, veresooned ja rasvkoes) leitud 50% patsientidest ja kuigi tavaliselt asümptomaatiline, võib põhjustada verejooksu, mis koos progressioonis, tüüpiliselt avaldub hematuuria või valu löögi.

Pika aja jooksul on haigus asümptomaatiline. Laiendatud etapis on lümfangioleiomüomatoosi iseloomulikud sümptomid järgmised:

• hingeldamine, esialgu muretseb see ainult füüsilise koormusega, siis muutub püsivaks;
• valu rinnus, hingamisraskused;
• hemoptüüs (ebastabiilne sümptom);
• korduvate spontaansete õhkrinna - esineb 1 / 3-1 / 2 patsienti avaldub äkiline tugev valu rinnus, õhupuudus, vähene vestikulaarse hingamine ja trummikile varju perkussiooni heli mõjutatud poolel;
• chylothorax - kiilia vedeliku kogum pleuraõõnes (ühel või mõlemal küljel). Chilotoraaksi arenguga suureneb õhupuudus, väljaulatuva löögi ajal tekib intensiivne nüri heli, selles kohas hingamine puudub; Kogu vedelik koguneb pärast selle eemaldamist uuesti. On iseloomulik, et pnevo- ja chylothoraxi areng langeb kokku menstruatsiooniga;
• Haiguse progresseerumiseni areneb ka chillopikardiit ja kiuloossed asitõendid ning nende välimus langeb kokku ka menstruatsiooniga;
• kroonilise kopsuarteri areng (sümptomite vaatamiseks vt "Kopsuarteri hüpertensioon").

Haiguse fookusvorm on asümptomaatiline ja tuvastatakse radiograafiliselt. Mõnel juhul on haigusel süsteemne iseloom - leiomüoomid arenevad kõhuõõnes, retroperitoneaalses ruumis, emakas, soolestikus, neerudes.

Haiguse aktiveerumine aitab kaasa rasedusele, sünnitusele ja rasestumisvastaste vahendite vastuvõtmisele.

Lümfangioolomüomatoosi diagnoosimine

Kahtlus lümfangioleio-müomatoos esineb noortel naistel, kaebavad õhupuudus, juuresolekul interstitsiaalne muutused normaalne või suurenenud kerge vastavalt X-ray rinnus, spontaanne pneumotooraks ja / või chylous efusioon. Diagnostika kontrollimine on võimalik biopsia ajal, kuid esmalt tuleb alati läbi viia HRCT. Mitu väikest hajutatult levitatud tsüsti tuvastamist on lümfangioleiomüomatoosiks patognomooniline.
 
Biopsia viiakse läbi ainult siis, kui HRCT tulemuste kohta on kahtlusi. Detection histoloogiliselt ebanormaalse vohamise silelihasrakkude (rakud lümfangioleio-müomatoos) seostatakse tsüstiline muudatusi, kinnitab haiguse esinemise.

Kopsufunktsiooni testide tulemused toetavad ka diagnoosi ja on eriti kasulikud protsessi dünaamika jälgimisel. Tüüpilised muutused seisnevad obstruktiivse või segatud (obstruktiivse ja piirava) häirete kujul. Kopsud on tavaliselt hüper-õhulised, kopsude koguvõimsuse (OEL) ja rindkereülesuse suurenemine. Tavaliselt esineb õhu viivitus (jääkmahu (TOE) ja OO / OEL suhte suurenemine). Samuti vähendatakse tavaliselt PaO ₂ ja süsinikmonooksiidi difusiooni. Enamik patsiente näitab ka töövõime langust.

[5], [6],

Lümfangioleiomüeloomoosi laboratoorsed diagnoosid

1. Vere oluliste muutuste üldist või ühist analüüsi ei ole. Mõnedel patsientidel esineb eosinofiilia, sageli suurenenud östrogeeniga, eriti pneumo-chylothoraxiga.
2. Üldine uriinianalüüs - võib esineda kerge proteinuuria (sümptom mittespetsiifiline ja ebastabiilne);
3. Biochemical vereanalüüsil - mõnikord täheldatud hüperkolesteroleemia võib suurendada alfa2- taset ja gamma globuliinid aminotransferaasidel kõigi laktaatdehüdrogenaasiga, angiotensiini konverteeriva ensüümi.
4. Pleura vedeliku uurimine. Chilothorax on äärmiselt iseloomulik lümfangioleiomüomatoosi suhtes. Pleura vedelal on järgmised tunnusjooned:
   • värv piimjas valge;
   • pärast tsentrifuugimist säilib vedeliku hägusus;
   • triglütseriidide sisaldus on üle 110 mg%;
   • sisaldab chylomicra, mis tuvastatakse polüpropüleenide elektroforeesiga polüakrüülamiidgeelis.

Lümfangioleiomüomatoosi instrumentide diagnoosimine

1. Kopsu röntgenuuring. Haiguse hajutatul kujul on iseloomulikud röntgenkiirguse tunnused kopsuhaarde intensiivistumine interstitsiaalse fibroosi ja hajutatult mitmekordsete peenfokaalsete (miliary) ebamugavuste tõttu. Hiljem, seoses paljude väikeste tsüstide moodustumisega, ilmub "rakulise kopsu" pilt.

Fokaalkuju iseloomustavad läbipaistmatult läbipaistvate kampide läbimõõt 0,5 kuni 1,5 cm.

Pneumotoraksi arenguga määratakse kokkupressitud õhk surutud kops, mille puhul on välja kujunenud chylothorax, intensiivne homogeenne vari (tänu efusioonile) kaldu ülemise piiriga.

2. Kopsu arvutimontomograafia näitab samu muudatusi, kuid palju varem, sealhulgas tsüstilised ja bulloosed vormid.
3. Kopsude ventilatsioonivõime uurimine. Mitmete tsüstide moodustumise tõttu iseloomustab kopsude jääkmahu suurenemine. Enamikul patsientidel on ka obstruktiivne hingamispuudulikkus (FEV1 vähenemine). Haiguse progresseerudes on seostatud ka kitsendav hingamispuudulikkus (vähenenud geel).
4. Veregaaside uurimine. Kuna hingamispuudulikkuse areng tekib arteriaalne hüpoksemia, väheneb hapniku osaline pinge, eriti pärast füüsilist koormust.
5. EKG. Haiguse progresseerumisel ilmnevad parempoolse primaarse südame ja parema vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused (vt "Kopsu hüpertensioon").
6. Kopsu biopsia. Diagnoosi kontrollimiseks tehakse kopsukoe biopsia uuring. Ainult avatud kopsu biopsia on informatiivne. Biopsia näitab silelihaskiudude hajutatut proliferatsiooni kopsude interstitsiumis.

Lümfangioleiomüomatoosi uurimisprogramm

1. Üldised vereanalüüsid, uriinianalüüsid.
2. Biokeemiline vereanalüüs - kolesterooli, triglütseriidide, üldvalgu, valgufraktsioonide, bilirubiini, transaminaaside määramine.
3. Kopsu röntgenuuring.
4. Piurale vedeliku uurimine - värvi, läbipaistvuse, tiheduse, tsütoloogia, biokeemilise analüüsi (kolesterooli, triglütseriidide, glükoosi määramine) hindamine.
5. EKG.
6. Kõhuõõne ja neerude ultraheli.
7. Avatud kopsu biopsia ja biopsiaproovide histoloogiline uurimine.

Lümfangioleiomüomatoosi ravi

Lümfangioomüoomüootiooni tavaline ravi on kopsutransplantatsioon, kuid haigus võib siirdamisel esineda. Alternatiivsed ravimeetodid, eriti progestiinide, tamoksifeeni ja munasarjavähi hormoonravi, on enamikul juhtudel ebaefektiivsed. Pneumotooraks võib olla ka probleem, sest see võib sageli korduda, olla kahepoolne ja tundlik standardravi suhtes. Korduv pneumotooraks nõuab kopsu, pleurodesi (talki või muid aineid) või pleurrektoomia dekoreerimiseks. USAs saavad patsiendid Lümfangioleiomüomatoosi fondi psühholoogilist tuge.

Mis on lümfangioleiomüomatoosi prognoos?

Lümfangioleiomüomatoosil ei ole selget prognoosi haiguse äärmise rariteedi ja lümfgaioleiomüomatoosiga patsientide kliinilise seisundi olulise varieeruvuse tõttu. Üldiselt tõuseb haigus aeglaselt, viies lõppkokkuvõttes hingamispuudulikkusesse ja surmale, kuid eeldatav eluiga erineb erinevatel allikatel. Patsiendid peaksid teadma, et haiguse progresseerumine võib raseduse ajal kiireneda. Keskmine elulemus on ligikaudu 8 aastat alates diagnoosimise kuupäevast.