Pulmonaalne hüpertensioon

Pulmonaalne hüpertensioon (pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon) on kopsuarteri süsteemis rõhu suurenemine, mis võib olla tingitud kopsude vereringes resistentsuse suurenemisest või kopsu verevoolu olulisest suurenemisest. See patoloogia on enamikul juhtudel sekundaarne; kui põhjus on teadmata, nimetatakse seda primaarseks. Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni korral kitsendavad kopsude veresooned, hüpertroofia ja fibroos.

Pulmonaalne hüpertensioon põhjustab parema vatsakese ülekoormust ja puudulikkust. Pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid on väsimus, õhupuudus pingel ja mõnikord ebamugavustunne rinnus ja minestamine. Diagnoos tehakse mõõtes kopsuarteri rõhku. Pulmonaalse hüpertensiooni ravi viiakse läbi vasodilataatorite ja mõningate raskete juhtumite korral kopsu siirdamisega. Prognoos on üldiselt ebasoodne, kui ravitav põhjus puudub.

Normaalne rõhk kopsuarteris on:

• süstoolne - 23-26 mm Hg.
• diastoolne - 7-9 mm Hg
• keskmine -12-15 mm Hg

WHO soovituste kohaselt on süstoolse rõhu normaalne ülempiir kopsuarteris 30 mm Hg, diastoolne rõhk - 15 mm Hg.

[1], [2], [3],

Põhjused pulmonaalne hüpertensioon

Pulmonaalne hüpertensioon tekib, kui keskmine pulmonaalne arteriaalne rõhk on> 25 mmHg. Art. üksi või> 35 mmHg. Art. Koormuse ajal. Paljud seisundid ja ravimid põhjustavad kopsuhüpertensiooni. Primaarne pulmonaalne hüpertensioon - pulmonaalne hüpertensioon selliste põhjuste puudumisel. Tulemus võib siiski olla sarnane. Primaarne pulmonaalne hüpertensioon on haruldane, esinemissagedus on 1-2 inimest miljoni kohta.

Primaarne pulmonaalne hüpertensioon mõjutab naisi 2 korda sagedamini kui mehed. Diagnoosi keskmine vanus on 35 aastat. Haigus võib olla perekondlik või juhuslik; juhuslikud juhtumid esinevad umbes 10 korda sagedamini. Enamikul perekondlikest juhtudest on transformeeriva kasvufaktori (TGF) retseptorite perekonnast pärinevate II tüüpi luu morfogeneetilise valgu geenis mutatsioonid (BMPR2). Umbes 20% juhuslikest juhtudest on ka BMPR2 mutatsioonid. Paljudel primaarse pulmonaalse hüpertensiooniga inimestel on kõrgenenud angioproteiin-1 tase; Angioproteiin-1 reguleerib tõenäoliselt BMPR1A-d, mis on BMPR2-ga seotud, ja võib stimuleerida serotoniini tootmist ja silelihaste endoteelirakkude proliferatsiooni. Teiste võimalike kaasnevate tegurite hulka kuuluvad häired serotoniini transportimisel ja inimese herpesviirusega 8.

Primaarset pulmonaalset hüpertensiooni iseloomustab muutuv vasokonstriktsioon, silelihaste hüpertroofia ja veresoonte seina ümberkujundamine. Vasokonstriktsiooni peetakse ühelt poolt tromboksaani ja endoteliini 1 (vasokonstriktorid) aktiivsuse suurenemise ja teiselt poolt prostatsükliini ja lämmastikoksiidi (vasodilataatorite) aktiivsuse vähenemise tagajärjeks. Suurenenud veresoonte rõhk, mis on põhjustatud veresoonte obstruktsioonist, süvendab endoteeli kahjustusi. Kahjustused aktiveerivad hüübimist intima pinnal, mis võib halvendada hüpertensiooni. Seda võib soodustada ka trombootilise koagulopaatia tõttu, mis on tingitud plasmogeeni aktivaatori inhibiitori I tüüpi ja fibrinopeptiidi A sisalduse suurenemisest ja koeplasmogeeni aktivaatori aktiivsuse vähenemisest. Fokaalset hüübimist endoteeli pinnal ei tohi segi ajada kroonilise trombemboolse pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga, mis on põhjustatud organiseeritud pulmonaalse trombemboolia haigusest.

Lõppkokkuvõttes põhjustab enamikel patsientidest primaarne pulmonaalne hüpertensioon parema vatsakese hüpertroofia koos dilatatsiooni ja parema vatsakese puudulikkusega.

Pulmonaalse hüpertensiooni põhjused on esitatud klassifikatsioonis.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Pulmonaalse hüpertensiooni etioloogiline klassifikatsioon

Vasaku vatsakese rike

1. Isheemiline südamehaigus.
2. Hüpertensioon.
3. Aordiklapi väärarengud, aordi koarktatsioon.
4. Mitral regurgitatsioon.
5. Kardiomüopaatia.
6. Müokardiit.

Suurenenud rõhk vasakul aatriumil

1. Mitral stenoos.
2. Vasaku aatriumi tuumor või tromboos.
3. Kolme-atriaalne süda, mitraalrõngas üle klapi.

Kopsuveeni obstruktsioon

1. Meditinaalne fibroos.
2. Pulmonaalne venoosne tromboos.

Parenhüümne kopsuhaigus

1. Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus.
2. Interstitsiaalsed kopsuhaigused (levinud protsessid kopsudes).
3. Äge raske kopsukahjustus:
   • täiskasvanute respiratoorse distressi sündroom;
   • raske difuusne kopsupõletik.

Kopsuarteri haigus

1. Primaarne pulmonaalne hüpertensioon.
2. Korduv või massiline kopsuemboolia.
3. Kopsuarteri tromboos "in situ".
4. Süsteemne vaskuliit.
5. Kopsuarteri distaalne stenoos.
6. Suurenenud kopsu verevool:
   • kaasasündinud südamehaigus koos verejooksuga vasakult paremale (vatsakese vaheseina defekt, kodade vaheseina defekt);
   • avatud arteriaalne kanal.
7. Uimastite ja toidu põhjustatud kopsuhüpertensioon.

Pulmonaalne hüpertensioon vastsündinutel

1. Püsiv loote ringlus.
2. Hyaliinmembraani haigus.
3. Membraani küünis.
4. Mükooniumi aspireerimine.

Hüpoksia ja / või hüperkapnia

1. Majutus mägismaal.
2. Ülemiste hingamisteede takistus:
   • suurenenud mandlid;
   • une obstruktiivne apnoe sündroom.
3. Hüpoventilatsiooni sündroom rasvunud (Pickwicki sündroom).
4. Primaarne alveolaarne hüpoventilatsioon.

Paljud autorid peavad sobivaks klassifitseerida kopsuhüpertensiooni sõltuvalt selle arengu ajast ja eraldada ägedaid ja kroonilisi vorme.

Äge pulmonaalse hüpertensiooni põhjused

1. Kopsuarteri kopsuemboolia või tromboos "in situ".
2. Mis tahes päritoluga akuutne vasaku vatsakese rike.
3. Astmaatiline seisund.
4. Hingamisteede distressi sündroom.

Kroonilise kopsuhüpertensiooni põhjused

1. Suurenenud kopsu verevool.
   1. Interventricular vaheseina defekt.
   2. Interatriaalse vaheseina defekt.
   3. Avatud arteritoru.
2. Suurenenud rõhk vasakul aatriumil.
   1. Mitral ventiili defektid.
   2. Myxoma või vasaku aatriumi trombid.
   3. Kroonilise vasaku vatsakese ebaõnnestumine mis tahes päritolust
3. Suurenenud resistentsus kopsuarteri süsteemis.
   1. Hüpoksiline genees (krooniline obstruktiivne kopsuhaigus, kõrguse hüpoksia, hüpoventilatsiooni sündroom).
   2. Obstruktiivne genees (korduv kopsuemboolia, farmakoloogiliste ainete mõju, primaarne pulmonaalne hüpertensioon, difuussed sidekoe haigused, süsteemne vaskuliit, veno-oklusioonhaigus).

[11], [12], [13], [14], [15]

Sümptomid pulmonaalne hüpertensioon

Pulmonaalse hüpertensiooni esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad, kui kopsuarteri vererõhk on normiga võrreldes 2 või enam korda suurem.

Pulmonaalse hüpertensiooni peamised subjektiivsed ilmingud on selle sündroomi mis tahes etioloogiliste vormide puhul peaaegu samad. Patsiendid muretsevad:

• õhupuudus (patsientide varaseim ja kõige sagedasem kaebus) esmalt füüsilise koormusega ja hiljem puhkuse ajal;
• nõrkus, väsimus ;
• minestamine (aju hüpoksia tõttu, esmane pulmonaalne hüpertensioon kõige iseloomulikum);
• valu püsiva iseloomuga südame piirkonnas (10–50% patsientidest, sõltumata pulmonaalse hüpertensiooni etioloogiast); suhtelise koronaarse puudulikkuse tõttu, mis on tingitud parema ventrikulaarse müokardi hüpertroofiast;
• hemoptüüs - pulmonaalse hüpertensiooni sagedane sümptom, eriti kui kopsuarteri rõhk märkimisväärselt suureneb;
• kähe (täheldatud 6-8% patsientidest ja selle põhjuseks on vasakpoolse korduva närvi kokkusurumine oluliselt laienenud kopsuarteri poolt);
• valu maksas ja jalgade ja jalgade turse (need sümptomid ilmnevad pulmonaarse hüpertensiooniga patsientidel pulmonaalse südamehaiguse tekkimisel).

Peaaegu kõigil juhtudel leitakse progresseeruv õhupuudus koos pingega ja kerge väsimus. Düspnoega võib kaasneda atüüpiline ebamugavustunne rinnus ja pearinglus või minestus treeningu ajal. Need kopsuhüpertensiooni sümptomid on tingitud peamiselt ebapiisavast südame väljundsagedusest. Raynaud'i nähtus esineb ligikaudu 10% -l primaarse pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidest, kellest 99% on naised. Hemoptüüs on haruldane, kuid võib lõppeda surmaga; samuti on harva esinev düsfoonia, mis on tingitud korduva kõri närvi kokkusurumisest suurenenud kopsuarteri poolt (Ortneri sündroom).

Kaugelearenenud juhtudel võivad pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid hõlmata parema vatsakese paisumist, väljapaisatud teist tooni (S2) koos rõhutatud pulmonaarse komponendiga S (P), kopsu väljatõmbamise klõpsut, parema vatsakese kolmandat tooni (S3) ja jugulaaride paistetust. Hilisemates etappides on sageli täheldatud maksa ülekoormust ja perifeerset turset.

[16], [17], [18]

Portopulmonaalne hüpertensioon

Portopulmonaalne hüpertensioon - raske pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon koos portaalhüpertensiooniga patsientidel, kellel ei esine teiseseid põhjuseid.

Pulmonaalne hüpertensioon esineb patsientidel, kellel esineb mitmesuguseid tingimusi, mis põhjustavad tsirroosiga või ilma selleta hüpertensiooni. Kroonilise maksahaigusega patsientidel (3,5–12%) on portopulmonaalne hüpertensioon harvem kui hepatopulmonaalne sündroom.

Esimesed sümptomid on õhupuudus ja väsimus, võib esineda ka valu rinnus ja hemoptüüsi. Patsientidel on kopsuhüpertensioonile iseloomulikud füüsilised ilmingud ja EKG muutused; võivad tekkida pulmonaalse südamelöögi sümptomid (jugulaaride pulseerimine, turse). Tritsuspensi ventiili regurgitatsioon on sagedane. Diagnoosi kahtlustatakse ehhokardiograafiliste andmete põhjal ja seda kinnitab õige südame katetreerimine.

Ravi - primaarse pulmonaalse hüpertensiooni ravi, välja arvatud hepatotoksilised ravimid. Mõnel patsiendil on vasodilataatori ravi efektiivne. Tulemus määrab maksa patoloogia. Portopulmonaalne hüpertensioon on maksa siirdamise suhteline vastunäidustus suurenenud tüsistuste ja suremuse riski tõttu. Pärast siirdamist areneb mõningatel mõõduka pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel pöördt Patoloogia.

[19], [20], [21], [22],

Diagnostika pulmonaalne hüpertensioon

Objektiivne uurimine toob esile tsüanoosi ja pulmonaalse hüpertensiooni pikaajalise eksistentsiga moodustavad sõrmede distaalsed phalangid “trummipulgad” ja küüned näevad välja nagu “kellaklaasid”.

Kui auskultatsiooni heart tuvastasime iseloomulikud tunnused pulmonaalhüpertoonia - fookus (sageli jagada) II tooni üle a.pulmonalis; süstoolne mürgistus xiphoidi protsessi üle, mida süvendab inspiratsioon (Rivero-Corvallo sümptom) on märk kolmekordse ventiili suhtelisest puudulikkusest, mis on moodustatud raske ventrikulaarse müokardi hüpertroofia tõttu; pulmonaarse hüpertensiooni hilisemates staadiumides saab määrata vasaku teise vahekauguse ruumi diastoolse kurvuse (üle a.pulmonalissi), kuna kopsuventiil on oma märkimisväärse laienemisega (Graham-Still'i müra) suhteliselt ebapiisav.

Kui perkussiooni sobivalt tüübid Skisofreenia pulmonaalse hüpertensiooni tavaliselt ei avastatud. Harva on võimalik tuvastada vasestiku teise ristlõike ruumi veresoonte tuimastuse piiri laienemist (kopsuarteri laienemise tõttu) ja südame parema serva nihkumist paremale parasternaalsest joonest parema vatsakese müokardi hüpertroofia tõttu.

Patognomoonne pulmonaalse hüpertensiooni korral on: parema vatsakese ja parema atriumi hüpertroofia, samuti sümptomid, mis viitavad suurenenud rõhule kopsuarteris.

Nende sümptomite tuvastamiseks kasutatakse rindkere rakkude radiograafiat, EKG-d, ehhokardiograafiat, paremat südame katetreerimist rõhu mõõtmisega paremas aatriumis, parema vatsakese ja kopsuarteri kambris. Parema südame katetreerimisel on soovitatav määrata ka kopsuarteri rõhk või kopsurõhk, mis peegeldab vasaku aatriumi rõhu taset. Südame haiguse ja vasaku vatsakese puudulikkusega patsientidel suureneb kopsuarteri kiilurõhk.

Pulmonaalse hüpertensiooni põhjuste väljaselgitamiseks on sageli vaja kasutada teisi uurimise meetodeid, nagu kopsude röntgenkiirte ja kompuutertomograafia, kopsude ventilatsiooni ja perfusioonradionukliidi stsintigraafiat ning angiopulmonograafiat. Nende meetodite abil saab määrata kopsude parenhüümi ja veresoonte süsteemi patoloogia. Mõnel juhul on vaja kasutada kopsu biopsiat (difuusse interstitsiaalse kopsuhaiguse, kopsu-veno-oklusiivse haiguse, pulmonaalse kapillaarse granulomatoosi jne diagnoosimiseks).

Kopsu südame kliinilises pildis võib kopsuarteri süsteemis täheldada hüpertensiivseid kriise. Kriisi peamised kliinilised ilmingud:

• terav lämbumine (kõige sagedamini ilmneb õhtul või öösel);
• raske köha, mõnikord verega segatud röga;
• ortopeedia;
• väljendunud üldine tsüanoos;
• põnevus on võimalik;
• pulss sagedane, nõrk;
• väljendunud pulsatsioon a.pulmonalis teises vahekauguse ruumis;
• a.pulmonalis-koonuse pundumine (löökpillidega, see väljendub veresoonte igavuse laienemises teises vasakusse vahekohta);
• parema vatsakese pulseerimine epigastriumis;
• aktsent II toon a.pulmonalis;
• kaela veenide turse ja pulseerimine;
• vegetatiivsete reaktsioonide ilmnemine urina spastica vormis (suure hulga kergete uriinide vabanemine madala tihedusega), tahtmatu roojamine pärast kriisi lõppu;
• Pleschi refleksi välimus (maksa jugulaarne refleks).

"Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni" diagnoosi kahtlustatakse patsientidel, kellel esineb olulisi hingamisraskusi ja kellel ei ole muid haigusi, mis on võimelised põhjustama kopsuhüpertensiooni.

Esmalt teostavad patsiendid rindkere röntgenograafiat, spiromeetriat ja EKG-d, et tuvastada sagedasemaid õhupuuduse põhjuseid, seejärel teostatakse doppleri ehhokardiograafia, et mõõta parema vatsakese ja kopsuarteri rõhku ning tuvastada võimalikke anatoomilisi anomaaliaid, mis põhjustavad sekundaarset pulmonaalset hüpertensiooni.

Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni kõige sagedamini esinevad röntgenuuringud on kopsude juurte laienemine, mis on märgatav kitsenev perifeeriaga (“hakitud”). Spiromeetria ja kopsumahud võivad olla normaalsed või mõõdukad piirangud, kuid süsinikmonooksiidi (DL) difusioonivõime tavaliselt väheneb. Üldised EKG muutused hõlmavad elektrilise telje kõrvalekaldumist paremale, R> S kuni V; SQ T ja tipphambad P.

Täiendavaid uuringuid tehakse, et diagnoosida kõrvaltoimeid, mis ei ole kliiniliselt ilmnevad. Nende hulka kuuluvad tromboemboolse haiguse perfusiooni-vent. Kopsufunktsiooni testid, et teha kindlaks obstruktiivsed või piiravad kopsuhaigused ja seroloogilised testid reumaatiliste haiguste kinnitamiseks või välistamiseks. Kroonilist trombemboolilist pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni soovitavad CT-skaneerimine või kopsu-skaneerimine ning diagnoositakse arteriograafia abil. Teised uuringud, nagu HIV-test, maksafunktsiooni testid ja polüsomnograafia, viiakse läbi sobivates kliinilistes olukordades.

Kui esmase uurimise käigus ei ilmne mingeid sekundaarse pulmonaalse hüpertensiooniga seotud tingimusi, on vajalik kopsuarteri kateteriseerimine, mis on vajalik parema südame ja kopsuarteri rõhu mõõtmiseks, kiilurõhk pulmonaarsetes kapillaarides ja südame väljundvõimsus. Interatriaalse vaheseina defekti kõrvaldamiseks on vaja mõõta O ₂ vere küllastumist paremates sektsioonides. Primaarne pulmonaalne hüpertensioon on määratletud kui keskmine rõhk kopsuarteris üle 25 mmHg. Art. Võimalike põhjuste puudumisel. Enamikul primaarse pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel on siiski oluliselt suurem rõhk (näiteks 60 mmHg). Protseduuri käigus kasutatakse sageli vasodilatsioonivastaseid ravimeid (näiteks sissehingatud lämmastikoksiidi, intravenoosset epoprostenooli, adenosiini); nende ravimite vastusena parema sektsiooni rõhu vähendamine aitab ravimeid valida. Varem laialdaselt kasutatav biopsia, kuid tüsistuste ja suremuse kõrge sageduse tõttu ei ole praegu soovitatav.

Kui patsiendil on diagnoositud primaarne pulmonaalne hüpertensioon, uuritakse tema perekonna ajalugu, et tuvastada võimalikku geneetilist ülekannet, mida näitavad suhteliselt tervete inimeste enneaegse surma juhtumid perekonnas. Perekondliku primaarse pulmonaalse hüpertensiooni korral on geneetiline nõustamine vajalik, et teavitada pereliikmeid haiguse riskist (umbes 20%) ja soovitada neid uurida (ehhokardiograafia). Tulevikus võib olla oluline BMPR2 mutatsioonide test perekondlikus primaarses kopsuhüpertensioonis.

[23], [24], [25]

Ravi pulmonaalne hüpertensioon

Sekundaarse pulmonaalse hüpertensiooni ravi eesmärk on ravida seda patoloogiat. Kroonilise trombemboolia tõttu raske pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga patsiendid peavad läbima kopsu tromboendarteriopaatia. See on keerulisem operatsioon kui erakorraline kirurgiline embolektoomia. Ekstrapulmonaarse vereringe all lõigatakse kopsutorust välja organiseeritud vaskulaarne tromb. See protseduur ravib kopsuarteri hüpertensiooni olulisel määral juhtudest ja taastab ekstrapulmonaalse funktsiooni; spetsiaalsetes keskustes on operatiivne suremus alla 10%.

Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni ravi areneb kiiresti. See algab suukaudsete kaltsiumikanali blokaatoritega ja kui neid kasutatakse, võib umbes 10-15% patsientidest vähendada survet kopsuarteris või veresoonte resistentsust. Erinevate kaltsiumikanali blokaatorite efektiivsuse vahel ei ole erinevusi, kuigi enamik eksperte väldib verapamiili negatiivsete inotroopsete mõjude tõttu. Vastus sellele ravile on soodne prognostiline märk ja patsiendid peavad seda ravi jätkama. Kui ravivastust ei ole, määratakse teised ravimid.

Intravenoosne epoprostenool (prostatsükliini analoog) parandab funktsiooni ja suurendab elulemust ka patsientidel, kes on kateetri ajal vasodilataatoritele resistentsed. Ravi puudused hõlmavad vajadust püsiva tsentraalse kateetri järele ja olulisi soovimatuid mõjusid, kaasa arvatud kuumad hood, kõhulahtisus ja baktereemia, mis on tingitud keskse kateetri pikemast asukohast. Uuritakse alternatiivseid ravimeid - sissehingamist (iloprosti), suukaudseid (beraprost) ja subkutaanseid (treprostinili) prostatsükliini analooge.

Endoteliini retseptori bosentaani suukaudne antagonist on efektiivne ka mõnel patsiendil, tavaliselt kergema haigusega ja ei ole vasodilataatorite suhtes tundlik. Sildenafiili suukaudne ja L-arginiin on samuti uuringuetapis.

Prognoos

Kopsude siirdamine  on ainus lootus ravida, kuid tal on suur risk komplikatsioonide tekkeks, mis tulenevad äratõukereaktsiooni ja infektsiooni probleemidest. Viie aasta elulemus on 60% bronhioliidi tõttu. Südamepuudulikkuse astmega IV patsientidele on ette nähtud kopsu siirdamine vastavalt New Yorgi südameliidu klassifikatsioonile (defineeritud kui õhupuudus koos minimaalse aktiivsusega, mis viib tahtmatult voodisse või tooli), mida prostacycpine'i analoogid ei aita.

Paljud patsiendid vajavad südamepuudulikkuse raviks täiendavaid ravimeid, sealhulgas diureetikume, ning nad peavad samuti saama varfariini trombemboolia vältimiseks.

Ravita patsientide keskmine elulemus on 2,5 aastat. Põhjuseks on tavaliselt äkiline surm parema vatsakese ebaõnnestumise tõttu. Epoprostenoolravi viie aasta elulemus on 54%, samas kui vähemus patsientidest, kes reageerivad kaltsiumikanali blokaatoritele, ületavad 90%.

Pulmonaarsel hüpertensioonil on ebasoodne prognoos, kui esineb selliseid sümptomeid nagu madal südame väljund, suurem rõhk kopsuarteris ja paremas aatriumis, vastuse puudumine vasodilaatoritele, südamepuudulikkus, hüpoksiemia ja üldise funktsionaalse seisundi halvenemine.

[26], [27], [28]