Wegeneri granulomatoos ja neerukahjustus

Wegeneri granulomatoos on väikeste ja keskmise suurusega veresoonte nekrootilise vaskuliidi hingamisteede granulomatoosne põletik, mis on kombineeritud necrotizing glomerulonephritis.

Epidemioloogia

Wegeneri granulomatoosi mõjutavad peaaegu sama sagedus nii meeste kui naiste igas vanuses. Kirjanduses on kirjeldused haiguse alla 2-aastastel ja isikute üle 90 aasta, kuid keskmine vanus patsientidel oli 55-60 aastat. Ameerika Ühendriikides leitakse haigus sagedamini valge rassi esindajatest kui Aafrika ameeriklastel. Sagedus Wegeneri granulomatoosi, pikad pidada casuistically haruldaste haiguste suureneb kiiresti viimastel aastatel: varases 80s Selle ilmingu süsteemsest vaskuliit, vastavalt Ühendkuningriigi läbi epidemioloogilised uuringud, oli 0,05-0,07 juhtu 100 000 elaniku kohta perioodil 1987-1989 - 0,28 juhtu 100 000 elaniku kohta, ja 1990 - 1993 0,85 juhtu 100 000 elaniku kohta. USA-s on esinemissagedus 3 juhtu 100 000 elaniku kohta.

[1], [2], [3], [4]

Põhjused wegeneri granulomatoos

Wegeneri granulomatoosi kirjeldas N.J. Klinger esmakordselt 1931. Aastal ebahariliku sõlmevärava polüarteriidi kujul. Aastal 1936 F. Wegener g. Tuvastatud sõltumatu haiguse nosoloogilised kujul ning 1954 g. G. Godman ja J. Churg formuleerida kaasaegse kliiniliste ja morfoloogilised kriteeriumid diagnoosi, iseloomuliku triaad sümptomid, sealhulgas: granulomatoossetesse põletik hingamisteed, nekrotiseerivast vaskuliit ja glomerulonefriit.

Wegeneri granulomatoosi täpne põhjus ei ole kindlaks tehtud. Soovita seos arengu infektsiooni ja Wegeneri granulomatoosi kaudselt kinnitades asjaolu sagedased algus- ja ägenemise talvel-kevadel jooksul peamiselt pärast hingamisteede infektsioon, mis on seotud tabas antigeeni (võimalik viiruse või bakteri päritolu) hingamisteede kaudu. Stafülokoki aureuse kandjatel esineb ka haiguse ägenemisi sagedamini  .

[5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Patogeneesis Wegeneri granulomatoosi viimastel aastatel võtmerolli selle antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikeha (ANCA - Anti-Neu-trophil Tsütoplasmamembraan antikehad). 1985. Aastal: FJ Van der Woude et al. Esimesed näitasid, et Wegeneri granulomatoosiga patsientidel avastati ANCA sagedus sagedusega ja pakkus välja nende diagnostilise tähtsuse selles süsteemse vaskuliidi vormis. Hiljem tuvastati ANCA väikeste veresoonte vaskuliidi teistes vormides (mikroskoopiline polüangiit ja Cherdja Straussi sündroom) ja seda haiguste rühma nimetati ANCA-ga seotud vaskuliidiks.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Sümptomid wegeneri granulomatoos

Alguse Wegeneri granulomatoosi esineb sageli kujul gripilaadsed sümptomid, mis on seostatud ringleva tsütokiini võimalusel toodetud tingitud bakteriaalse või viirusnakkuse, eelmise prodromaalset perioodi haigus. Sel ajal, enamik patsiente on tüüpilised sümptomid Wegeneri granulomatoosi: palavik, nõrkus, halb enesetunne, rändavad arthralgias nii suured ja väikesed liigesed,  lihasvalu, anoreksia, kaalukaotus.

Prodromaalne periood kestab umbes 3 nädalat, pärast seda ilmnevad haiguse peamised kliinilised tunnused.

Sümptomid Wegeneri granulomatoosi, samuti muude väikeste veresoonte vaskuliit iseloomustab märkimisväärne polümorfismi seotud sagedase veresoonte nahakahjustused, kopsu-, neeru-, jämesoole-, perifeersete närvide. Väikeste veresoonte vaskuliidi erinevate vormide puhul on nende organite manifestatsioonide sagedus erinev.

Diagnostika wegeneri granulomatoos

Diagnoos Wegeneri granulomatoosi ilmnes mitu mittespetsiifilised laboratoorsete muutuste: suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, leukotsütoos, trombotsütoos normokroomne aneemia, väikesel protsendil juhtudest, eosinofiilia. Disproteinemiast koosneva iseloomuga globuliinide taseme tõus. 50% patsientidest avastatakse reumatoid factor. Peamised diagnostilise markerina Wegeneri granulomatoosi on ANCA tiiter, mis korreleerub Vaskuliidi aktiivsus. Enamikel patsientidel tuvastatakse c-ANCA (proteinaas-3).

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Ravi wegeneri granulomatoos

Ajal looduslikud ravikuuri puudumisel ANCA-ga seotud vaskuliit on halva prognoosiga: enne sissetoomine kliinilises praktikas immunosupressante esimesel aastal haiguse surid 80% patsientidest, kellel Wegeneri granulomatoosi. 1970ndate alguses, enne tsütotoksiliste ravimite laialdast kasutamist, oli 5-aastane elulemus 38%.

Kui kasutate immuunsupressiivset ravi prognoos Wegeneri granulomatoosi on muutunud: agressiivsete ravirežiimide võimalik saavutada mõju 90% patsientidest, kellest 70% oli täielik remissioon taastamisega neerufunktsiooni või selle stabiliseerimise kadumine hematuuria ja Ekstrarenaalse haigusnähud.

Prognoos

Wegeneri granulomatoosi ennustust määravad peamiselt kopsu- ja neerukahjustuse raskusaste, ravi alguse aeg ja ravirežiim. Enne immunosupressiivsete ravimite kasutamist suri esimese haigusaasta jooksul 80% patsientidest. Elulemus oli alla kuue kuu. Glükokortikoidide monoteraapia, vaskuliidi ja ülemiste hingamisteede kahjustuse pärssiv toime suurendas patsientide oodatavat eluiga, kuid osutunud ebaefektiivseks neerude ja kopsude lüües. Tsüklofosfamiidi lisamine ravile võimaldab saavutada remissiooni enam kui 80% -l kopsu-neeru sündroomiga patsientidest Wegeneri granulomatoosi all.

ANCA-ga seotud vaskuliidi prognostilised tegurid on vere kreatiniini tase enne ravi ja hemoptüüsi. Hemoptysis on ebasoodsad prognostilised tunnused patsiendi ellujäämiseks ning kroonilise neerupuudulikkuse arengu kindlaksmääravaks riskiteguriks on vere kreatiniini kontsentratsioon neeru protsessi alguses. Patsientidel, kelle kreatiniini kontsentratsioon veres on väiksem kui 150 μmol / l, on 10-aastane neerude elulemus 80%. Soodsa prognoosimise peamine morfoloogiline tegur on normaalsete glomerulide protsent neeru biopsia korral.

Wegeneri granulomatoosiga patsientide surma peamised põhjused haiguse ägedas faasis on generaliseerunud vaskuliit, raske neerupuudulikkus, infektsioonid.

[24], [25]