Tõusva aordikaare aneurüsm

Kasvava aordi kaare aneurüsmi diagnoositakse patoloogilise lokaalse laienemise ja aordi kaarekujulise osa seina punnis (suure vereringe suure ringi peaarteri) seina punnis, minnes südame vasakust vatsakesest ülespoole ja ümbritsetud südame väliskoore (perikardium) õõnsusse. [1]

Epidemioloogia

Statistika kohaselt moodustab rindkere aordi aneurüsmid peaaegu kolmandiku kõigist selle laeva seina lokaliseeritud punnis; Ligikaudu 60% kõigist rindkere aneurüsmidest esineb tõusvas aordis ja selle levimus on 100-st tuhandest 8-10 inimest. Neil diagnoositakse kõige sagedamini vahemikus 50–60 aastat.

Kuni 80% -l Marfani sündroomiga patsientidest on tõusva aordi ja selle kaare piirkonnas aneurüsm või laienemine. Kuid isegi sündroomi puudumisel peetakse geneetiliselt kindlaks määratud vähemalt 20% rindkere aordi aneurüsmidest. [2]

Põhjused tõusvad aordikaare aneurüsmid

Tõusva aordi aneurüsmid (ulatudes sinotubulaarsest ristmikust kuni brahiotsefaalse arteri päritoluni) ja selle tõusva kaarega (mis kulgeb hingetoru ees ja hingetorust ja söögitorust vasakule, sisaldavad brachiocephalic arterite päritolu ja hakid) ja kaelale) ja kaelasse) on pea- ja kaelakeelid. rindkere aordi aneurüsm.

Sõltumata lokaliseerimisest on aneurüsmi moodustumise peamised põhjused veresoonte seina nõrgenemine koos veresoonte luumeni venitamise ja laienemisega (dilatatsioon), mis võib suurendada arteri läbimõõtu 50% või isegi poolteist kuni kaks korda (kuni 5 cm või rohkem).

Aneurüsmi moodustumine võib viia järgmiseni:

• Ateroskleroos;
• Aordi põletik - aordiiti, sealhulgas töötlemata süüfilis;
• Aordi granulomatoosne põletik-arteriidi või takayasu sündroom ja Hortoni tõbi või hiiglaslik rakuarteriit;
• Autoimmuunse päritolu süsteemsed sidekoe haigused (süsteemne erütematoosluupus, behçeti tõbi ) ja konverentsehaigused, mis võivad mõjutada veresoonte seinte sidekoe-geneetilisi arteriopaatiaid Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers.

Selle lokaliseerimise aneurüsmi nakkav etioloogia on samuti võimalik baktereemia tõttu: selliste anaeroobsete gramnegatiivsete bakterite esinemine nagu Salmonella spp., Staphylococcus spp. Ja Clostridium spp.

Aordi kaare aneurüsmid võivad olla fusiformsed (spindlikujulised) või sakrulaarsed (kotikujulised). Fusiformini põhjustavad sagedamini sidekoe kõrvalekalded, eriti geneetiliste haiguste korral. Mõnikord kaltsifitseeritakse sellised aneurüsmid. Aordi kaare sac aneurüsm, mis mõjutab piiratud osa aordi ümbermõõdust, on enamikul patsientidel seotud ateroskleroosiga. [3]

Lisateavet leiate. - aneurüsmid: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Riskitegurid

Ekspertide sõnul on aordil ise eelsoodumus aneurüsmide tekkeks, mida seletatakse selle laeva kuju ja aordi siinuste olemasoluga - Valsalva siinuste olemasoluga, mille seintel pole keskmist kihti (Tunica Media) ja seetõttu õhem kui arteria sein. [4]

Ja tõusva aordi kaare aneurüsmi moodustumise riskifaktorid hõlmavad järgmist:

• Vanus üle 55–60 aasta;
• Suitsetamine;
• Kõhu rasvumine ja lipiidide metabolismiga seotud hüperkolesteroleemia (kõrgenenud vere kolesterool);
• Arteriaalne hüpertensioon ja südame-veresoonkonna haigus;
• Aordi aneurüsmide perekonna ajalugu, s.o aordi aneurüsmi haiguse geneetiline eelsoodumus. Arvatakse, et aordi aneurüsmiga inimese lähimatel sugulastel on vähemalt 10-kordne suurem oht selle väljatöötamiseks;
• Sidekude düsplaasia;
• Südame defekt või aordiklapi defekt (selle kolmanda voldiku puudumine);
• Aordikaarde anomaalia olemasolu, eriti parema ühise unearteri väärareng; Subklaviani arteri aberratsioon; Bullaline aordi kaare - brahiotsefaalsete arterite ühine haru (subklaviaal, vasakpoolsed selgroolülid ja tavalised unearterid).

Pathogenesis

Uurides veresoonte seinas esinevate patoloogiliste protsesside mehhanismi ning viivad selle nõrgenemise ja punnimiseni, jõudsid teadlased järeldusele: struktuurilised muutused põhjustavate tegurite mõjul mõjutavad kõigepealt seina sisemist (tunica intima) ja keskmist (tunica meediume) kestad või seejärel asuvat kest - Adventia.

Seega hakkab intima, mis koosneb endoteeli kihist (endoteelirakkudest), mida toetab side subintiim (kahe koetüübi vahelise basaalmembraaniga) kahjustada, kuna reaktsioon subndoteeliliselt toimivatele põletikulistele vahendajatele: tsütokiinide vahemik, endotelliaalsed molekulid ja kasvutegurid. Näiteks aktiveerib see rakuvälise maatriksi lagunemise, suurendades plasminogeeni aktivaatorite tootmist ja maatriksi metalloproteinaaside (MMP) vabanemist-transformeerides kasvufaktorit beeta-1 (TGF-B1).

Aja jooksul osaleb protsessis kiududest (elastiin ja kollageen), silelihasrakkudest ja sidekoe maatriksist. See kest moodustab umbes 80% veresoonte seina paksusest (sealhulgas aordi) ja see on selle struktuurikomponentide proteolüütiline lagunemine - elastsete fibrillide hävitamine, glükosaminoglükaanide sadestumine maatriksi ja seina harvendamisega - see on seotud aneurüsmi arenduse patogeneesiga.

Lisaks ilmneb ateroskleroosis ja arteriaalses hüpertensioonis vanas eas, venitus, intravaskulaarse valendiku lokaalne laienemine ja seina osa punnis süstooli ajal aordis suurenenud vererõhu suurenenud vererõhu toimel. Selle põhjuseks on omakorda aterosklerootiliste naastude moodustumine - mediaalsete maatriksirakkude tuumade kadu ja veresoonte kestade basaalmembraanide elastse laminaadi degeneratsioon. [5]

Sümptomid tõusvad aordikaare aneurüsmid

Kasvava aordikaarma väikesed aneurüsmid on enamasti asümptomaatilised ja esimesed märgid ilmuvad siis, kui veresoonte seina punnis osa suureneb.

Sümptomid ilmnevad tavaliselt suurema aneurüsmi korral ja võivad avalduda ümbritsevate struktuuride (hingetoru, bronhi, söögitoru) kokkusurumise tagajärjel: hääle kähedus; vilistav ja/või köhimine; hingepuudus; düsfaagia (neelamisraskused); rindkere või ülaseljavalu. [6]

Tüsistused ja tagajärjed

Aordi patoloogia oma tõusva osa ja kaare aneurüsmide kujul võib põhjustada komplikatsioone ja põhjustada selliseid tagajärgi:

• Aordi lahkades aneurysm;
• Lümfivedeliku kogunemine pleuraõõnes (chylothorax);
• Veresoonte seina lupjumine;
• Trombi moodustumine sak-aneurüsmi sees, mis ümberasumisel põhjustab perifeerset tromboosi (trombemboolsed komplikatsioonid). [7]

Mida suurem on aneurüsm, seda suurem on rebenemisoht. Rebenenud aordi kaare aneurüsm võib põhjustada tõsist sisemist verejooksu, millel on eluohtlikud tagajärjed. Loe edasi - rebenenud rindkere ja kõhu aordi aneurüsmid: ellujäämise tõenäosus, ravi

Diagnostika tõusvad aordikaare aneurüsmid

Kasvava aordi kaare aneurüsmi tuvastamiseks on vaja instrumentaalset diagnoosimist:

• Rindkere röntgen;
• Rindkere CT-skannimine;
• Transthoracic ehhokardiograafia;
• Aordi ultraheli;
• CT angiograafia pärgarterid ja aort;
• Magnetresonantsi angiograafia rindkere veresoonte.

Patsiendid võtavad vereanalüüse (üldine, biokeemiline, immunoensümaatiline), üldine uriinianalüüs. [8]

Patoloogiliste mediastiinumide masside, intramuraalse aordi hematoomi ja aordi dissektsiooni ning aordi kaare anomaalia välistamiseks tehakse diferentsiaaldiagnostika kaubanduse divertikulumi kujul.

Ravi tõusvad aordikaare aneurüsmid

Aordi kaare aneurüsmide puhul sõltub ravi suurusest, kasvukiirusest ja selle põhjusest. Aneurüsmid, mis on alla 5 cm suurused, ei vaja tavaliselt viivitamatut operatsiooni, välja arvatud juhul, kui patsiendil on täiendavaid riskifaktoreid (perekonna anamneesi anamneesi anamneesis, sidekoe haiguse esinemine ja aordiklapi haigus).

Tavaliselt on grupi hüpotensiivsed ravimid alfa-adrenoretseptori agonistide, st alfa-adrenolüütiliste ravimite kohta on ette nähtud BP kontrollimiseks. Aneurüsmi suurust jälgitakse perioodiliste kuvamise uuringute abil (röntgenikiirgus, ultraheli, CT-skannimine).

Suure (rohkem kui 5-5,5 cm) või kiiresti kasvava aneurüsmi korral on vajalik kirurgiline ravi kas avatud operatsiooni (veresoonte punni eemaldamise ja siiriku õmblemisega) või veresoonte endovaskulaarse plastiga (stendi paigutamine aneurüsmisse). Lisateabe saamiseks vaadake arteriaalsete aneurüsmide operatsiooni

Kui aneurüsm rebeneb, tehakse operatsioon hädaolukorrana. [9]

Ärahoidmine

Tõusva aordikaar aneurüsmi tekke riski vähendamiseks soovitavad arstid kontrollida teie kehakaalu, vererõhku ja vere kolesterooli taset, aga ka tervislikku toitumist, mitte kuritarvitada alkoholi ega suitseta.

Prognoos

Arvestades selle patoloogia mitmefaktorilist olemust ning selle võimalikke tagajärgi ja komplikatsioone, on haiguse tulemusi raske ennustada. Tõusva aordi kaare aneurüsmid võivad olla saatuslikud, kuna kalduvus delamineeruda või rebeneda. [10]

Välismaiste spetsialistide andmete kohaselt on pärast kavandatud kirurgilist sekkumist peaaegu 80% juhtudest ellujäämismäär umbes 10 aastat, kuid ägeda töötlemata aordi lahkamisel ulatub surmav tulemus kahe päeva jooksul 50% -ni juhtudest. Rebenenud aneurüsmide erakorralise operatsiooni korral on suremus 15–26%.