Tõusva aordikaare aneurüsm

Ülestõusva aordikaare aneurüsmi diagnoositakse aordi (suure vereringe peamise arteri) kaarekujulise osa seina patoloogilise lokaalse laienemise ja punnimise järgi, mis kulgeb südame vasakust vatsakesest ülespoole ja sulgub südame väliskesta (perikardi) õõnsusse. [ 1 ]

Epidemioloogia

Statistika kohaselt moodustavad rindkere aordi aneurüsmid peaaegu kolmandiku kõigist selle veresoone seina lokaliseeritud punni juhtudest; umbes 60% kõigist rindkere aneurüsmidest esineb tõusvas aordis ja selle levimus on 8-10 inimest 100 tuhandest. Neid diagnoositakse kõige sagedamini 50–60-aastastel.

Kuni 80%-l Marfani sündroomiga patsientidest esineb aneurüsm või dilatatsioon tõusva aordi ja selle kaare piirkonnas. Kuid isegi sündroomi puudumisel peetakse vähemalt 20% rindkere aordi aneurüsmidest geneetiliselt määratudks. [ 2 ]

Põhjused tõusva aordikaare aneurüsmid

Tõusva aordi (mis ulatub sinotuubulaarsest ühenduskohast bracheotsefaalse arteri alguspunktini) ja selle tõusva kaare (mis kulgeb hingetoru ees ja hingetorust ning söögitorust vasakul, sisaldab bracheotsefaalse arteri alguspunkti ning hargneb pea ja kaela arteritesse) aneurüsmid on rindkere aordi aneurüsmi alatüüp.

Olenemata lokaliseerimisest on aneurüsmi tekke peamised põhjused veresoone seina nõrgenemine koos selle venitusega ja veresoone valendiku laienemine (dilatatsioon), mis võib suurendada arteri läbimõõtu 50% või isegi poolteist kuni kaks korda (kuni 5 cm või rohkem).

Aneurüsmi teke võib põhjustada:

• Atherosclerosis;
• Aordi põletik - aortiit, sh ravimata süüfilis;
• Aordi granulomatoosne põletik - arteriit ehk Takayasu sündroom ja Hortoni tõbi ehk hiidrakuline arteriit;
• Autoimse päritoluga süsteemsed sidekoehaigused (süsteemne erütematoosne luupus, Behçeti tõbi ) ja kaasasündinud haigused, mis võivad mõjutada veresoonte seinte sidekoe - geneetilised arteriopaatiad Marfani, Loeys-Dietzi, Ehlers-Danlose ja Ulrich-Nunani sündroomide korral.

Selle lokaliseerimise aneurüsmi infektsioosne etioloogia on samuti võimalik bakteremieemia tõttu: selliste anaeroobsete gramnegatiivsete bakterite nagu Salmonella spp., Staphylococcus spp. ja Clostridium spp. esinemine veres.

Aordikaare aneurüsmid võivad olla fusiformsed (spindlikujulised) või sakkulaarsed (kotikujulised). Fusiformseid aneurüsme põhjustavad sagedamini sidekoe anomaaliad, eriti geneetiliste haiguste korral. Mõnikord on sellised aneurüsmid kaltsifitseerunud. Aordikaare koti aneurüsm, mis mõjutab piiratud osa aordi ümbermõõdust, on enamikul patsientidest seotud ateroskleroosiga. [ 3 ]

Lisateabe saamiseks vt. - aneurüsmid: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Riskitegurid

Ekspertide sõnul on aort ise eelsoodumus aneurüsmide tekkeks, mida seletatakse selle veresoone kuju ja aordi siinuste - Valsalva siinuste - olemasoluga, mille seintel puudub keskmine kiht (tunica media) ja seetõttu on need õhemad kui arteri sein. [ 4 ]

Ja tõusva aordikaare aneurüsmi tekke riskifaktoriteks on:

• Vanus üle 55-60 aasta;
• Suitsetamine;
• Kõhuõõne rasvumine ja lipiidide ainevahetusega seotud hüperkolesteroleemia (kõrgenenud kolesteroolitase veres);
• Arteriaalne hüpertensioon ja südame-veresoonkonna haigused;
• Aordi aneurüsmide esinemine perekonnas, st geneetiline eelsoodumus aordi aneurüsmi haigusele. Arvatakse, et aordi aneurüsmiga inimese lähimatel sugulastel on vähemalt 10 korda suurem risk selle tekkeks;
• Sidekoe düsplaasia;
• Südamerike või aordiklapi defekt (kolmanda klapiklapi puudumine);
• Aordikaare anomaalia olemasolu, eelkõige parema ühise unearteri vale asend; rangluualuse arteri aberratsioon; bulloosne aordikaar - brachiotsefaalsete arterite ühine haru (rangluualune, vasakpoolne lüli- ja ühine unearter).

Pathogenesis

Uurides veresoonte seinas esinevate patoloogiliste protsesside mehhanismi, mis viib selle nõrgenemiseni ja punnimiseni, jõudsid teadlased järeldusele: põhjuslike tegurite mõjul toimuvad struktuurimuutused mõjutavad kõigepealt seina sisemist (tunica intima) ja keskmist (tunica media) kesta või kihte ning seejärel välimist kesta - adventitiat.

Seega hakkab intima, mis koosneb endoteeli kihist (endoteelirakud), mida toetab sidekoe subintima (kahe koetüübi vahel on basaalmembraan), kahjustuma reaktsiooni tõttu subendoteliaalselt toimivatele põletikumediaatoritele: mitmetele tsütokiinidele, endoteeli adhesioonimolekulidele ja kasvufaktoritele. Näiteks aktiveerib see rakuvälise maatriksi lagunemist, suurendades plasminogeeni aktivaatorite tootmist ja maatriksi metalloproteinaaside (MMP-de) - transformeeriva kasvufaktori beeta-1 (TGF-B1) - vabanemist.

Aja jooksul kaasatakse protsessi kiududest (elastiin ja kollageen), silelihasrakkudest ja sidekoe maatriksist koosnev keskkond. See kate moodustab umbes 80% veresoone seina (kaasa arvatud aort) paksusest ning just selle struktuurikomponentide proteolüütiline lagunemine – elastsete fibrillide hävimine, glükosaminoglükaanide ladestumine maatriksi ja seina hõrenemine – on seotud aneurüsmi tekke patogeneesiga.

Lisaks tekib vanemas eas ateroskleroosi ja arteriaalse hüpertensiooni korral venitus, intravaskulaarse valendiku lokaalne laienemine ja seina osa pundumine süstoli ajal aordis suurenenud vererõhu mõjul veresoone seina läbitungiva haavandumise tõttu. See omakorda on põhjustatud aterosklerootiliste naastude moodustumisest – millega kaasneb mediaalse maatriksi rakkude tuumade kadu ja veresoonte kestade basaalmembraanide elastsete kihtide degeneratsioon. [ 5 ]

Sümptomid tõusva aordikaare aneurüsmid

Tõusva aordikaare väiksemad aneurüsmid on enamasti asümptomaatilised ja esimesed märgid ilmnevad siis, kui veresoone seina punnis osa suureneb.

Sümptomid tekivad tavaliselt suurema aneurüsmi korral ja võivad ümbritsevate struktuuride (hingetoru, bronhid, söögitoru) kokkusurumise tagajärjel avalduda järgmiselt: hääle kähedus; vilistav hingamine ja/või köha; õhupuudus; düsfaagia (neelamisraskused); valu rinnus või ülaseljas. [ 6 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Aordi patoloogia selle tõusva osa ja kaare aneurüsmide kujul võib põhjustada tüsistusi ja viia selliste tagajärgedeni nagu:

• Aordi dissekteeriv aneurüsm;
• Lümfivedeliku kogunemine pleuraõõnde (külotoraaks);
• Veresoone seina kaltsifikatsioon;
• Trombi moodustumine sakkulaarse aneurüsmi sees, mis nihkumisel põhjustab perifeerset tromboosi (trombemboolilised tüsistused). [ 7 ]

Mida suurem on aneurüsm, seda suurem on rebenemise oht. Rebenenud aordikaare aneurüsm võib põhjustada tõsist sisemist verejooksu, millel on eluohtlikud tagajärjed. Loe lähemalt - rebenenud rindkere- ja kõhuaordi aneurüsmid: ellujäämisvõimalused, ravi

Diagnostika tõusva aordikaare aneurüsmid

Tõusva aordikaare aneurüsmi avastamiseks on vajalik instrumentaalne diagnostika:

• Rindkere röntgen;
• Rindkere kompuutertomograafia;
• Transtorakaalne ehhokardiograafia;
• Aordi ultraheli;
• Koronaararterite ja aordi kompuutertomograafia angiograafia;
• Rindkere veresoonte magnetresonantsangiograafia.

Patsientidele tehakse vereanalüüsid (üldised, biokeemilised, immunoensümaatilised) ja uriinianalüüs. [ 8 ]

Diferentsiaaldiagnoos tehakse patoloogiliste mediastinaalsete masside, aordisisese hematoomi ja aordi dissektsiooni ning aordikaare anomaalia Commerelli divertikuli kujul välistamiseks.

Ravi tõusva aordikaare aneurüsmid

Aordikaare aneurüsmide ravi sõltub suurusest, kasvukiirusest ja algpõhjusest. Alla 5 cm suurused aneurüsmid ei vaja tavaliselt kohest operatsiooni, välja arvatud juhul, kui patsiendil on täiendavaid riskitegureid (aneurüsmide esinemine perekonnas, sidekoehaiguse ja aordiklapihaiguse esinemine).

Tavaliselt määratakse vererõhu reguleerimiseks alfa2-adrenoretseptori agonistide rühma kuuluvaid hüpotensiivseid ravimeid ehk alfa-adrenolüütilisi ravimeid. Aneurüsmi suurust jälgitakse perioodiliste pildiuuringute (röntgen, ultraheli, kompuutertomograafia) abil.

Suure (üle 5–5,5 cm) või kiiresti kasvava aneurüsmi korral on vajalik kirurgiline ravi, mis võib toimuda kas avatud operatsioonina (veresoone punni eemaldamine ja transplantaadi õmblemine) või veresoone endovaskulaarse plastikana (stendi paigutamine aneurüsmi). Lisateavet leiate jaotisest „ Arteriaalsete aneurüsmide kirurgia“.

Aneurüsmi rebenemise korral tehakse operatsioon erakorralise abinõuna. [ 9 ]

Ärahoidmine

Tõusva aordikaare aneurüsmi tekkeriski vähendamiseks soovitavad arstid kontrollida oma kehakaalu, vererõhku ja vere kolesteroolitaset, samuti tervislikku toitumist, mitte kuritarvitada alkoholi ja mitte suitsetada.

Prognoos

Arvestades selle patoloogia multifaktoriaalset olemust ning võimalikke tagajärgi ja tüsistusi, on haiguse tulemust raske ennustada. Ülestõusva aordikaare aneurüsmid võivad delaminatsiooni või rebenemise kalduvuse tõttu lõppeda surmaga. [ 10 ]

Välisspetsialistide andmetel on pärast plaanilist kirurgilist sekkumist peaaegu 80% juhtudest elulemus umbes 10 aastat, kuid ägeda ravimata aordi dissektsiooni korral ulatub letaalsus kahe päeva jooksul 50%-ni juhtudest. Rebenenud aneurüsmi erakorralise operatsiooni korral on suremus 15–26%.