Wilmsi kasvaja - ülevaade teabest

Wilmsi kasvaja on nime saanud saksa kirurgi Max Wilmsi (1867–1918) järgi, kes avaldas 1899. aastal esmakordselt kirjelduse seitsmest selle kasvaja juhtumist lastel.

Wilmsi kasvaja epidemioloogia

Wilmsi kasvaja moodustab 5,8% kõigist laste pahaloomulistest kasvajatest. Wilmsi kasvaja esinemissagedus lastel on 7,20 juhtu 100 000 kohta. Haigestujate keskmine vanus on poistel 36 kuud ja tüdrukutel 43 kuud. Esinemissageduse tipp on 2–4-aastaselt. Alla 5-aastaste vanuserühmas on see kasvaja esinemissageduse poolest 3.–4. kohal, moodustades umbes poole kõigist selles vanuses lastel avastatud kasvajatest. Poiste ja tüdrukute esinemissageduse suhe on sama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Wilmsi kasvaja põhjused ja patogenees

Wilmsi kasvaja on 60% juhtudest somaatiliste mutatsioonide tagajärg, 40% Wilmsi kasvajatest on põhjustatud pärilikkusest tingitud mutatsioonidest. Selle kasvaja patogeneesis on suur tähtsus retsessiivsete supressorgeenide WT1, WT2 ja p53 mutatsioonidel, mis paiknevad 11. kromosoomis. Knudsoni kaheastmelise kartsinogeneesi teooria kohaselt võib Wilmsi kasvaja algmehhanismiks pidada mutatsiooni sugurakus ja seejärel alternatiivse geeni muutust homoloogses kromosoomis. Lisaks idiopaatilistele aberratsioonidele võib Wilmsi kasvaja olla selliste pärilike sündroomide ilming nagu Beckwith-Wiedemanni sündroom, WAGR (Wilmsi kasvaja, aniridia, urogenitaaltrakti anomaaliad ja vaimne alaareng), hemihüpertroofia, Denys-Drashi sündroom (interseksuaalsed häired, nefropaatia, Wilmsi kasvaja) ja Le-Fraumeni sündroom.

Wilmsi kasvaja põhjused ja patogenees

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Wilmsi kasvaja sümptomid

Wilmsi kasvaja kõige sagedasem sümptom lastel on palpeeritava kasvaja asümptomaatiline ilmumine (61,6%). Sageli avastatakse kasvaja lapse läbivaatuse käigus ilma kaebusteta (9,2%). Lisaks on võimalik makrohematuuria (15,1%), kõhukinnisus (4,3%), kaalulangus (3,8%), kuseteede infektsioon (3,2%) ja kõhulahtisus (3,2%). Harva kirjeldatud Wilmsi kasvaja ilmingud lastel on iiveldus, oksendamine, valu, suure kasvajaga kõhusonga ilmumine ja vererõhu tõus.

Wilmsi kasvaja sümptomid ja diagnoosimine

Wilmsi kasvaja ravi

Parimad tulemused saavutatakse multimodaalse lähenemisviisiga, mis hõlmab kirurgiat, keemiaravi ja kiiritusravi. Kõik patsiendid läbivad nefrektoomia ja tsütostaatilise ravi.

Kirurgia ja keemiaravi optimaalne järjestus on endiselt vastuoluline.

Kiiritusravi viiakse läbi adjuvantrežiimis, kasvajaprotsessi kõrge levimuse korral, samuti haiguse progresseerumist soodustavate tegurite olemasolul. Ravi algoritmid määratakse haiguse staadiumi ja kasvaja anaplaasia põhjal.

Põhja-Ameerikas ravitakse Wilmsi kasvajat kohese nefrektoomiaga, millele järgneb keemiaravi koos operatsioonijärgse kiiritusraviga või ilma.

Wilmsi kasvaja ravi