Wilms kasvaja: ülevaade teabest

Wilmsi kasvaja nimetatakse Saksamaa kirurgi Max Wilmsi (1867-1918) auks, kes esmakordselt avaldas seitsme vaatluse selle kasvaja ilmumise kohta lastel 1899. Aastal.

Wilmsi kasvaja epidemioloogia

Wilmsi kasvaja on 5,8% kõigist pahaloomulistest kasvajatest lastel. Wilmsi kasvaja esinemissagedus lastel on 7,20 100 000 kohta. Haiguste keskmine vanus on poistele 36 kuud ja tüdrukute puhul 43 kuud. Maksimaalne esinemissagedus registreeritakse vanuses 2 kuni 4 aastat. Vanusegrupis kuni 5 aastat on selle kasvaja esinemissageduse poolest 3-4 korda suurem, moodustades ligikaudu pooled kõigist selle vanemate laste tuvastatud kasvajatest. Poiste ja tüdrukute haigestumuse esinemissagedus on sama.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Wilmsi kasvaja põhjused ja patogenees

Wilmsi kasvaja 60% juhtudest - tagajärg somaatiliste mutatsioonide, 40% Wilms kasvajad põhjustavad pärilikud mutatsioonid deterministliku. Suure tähtsusega patogeneesis selle kasvaja on lisatud retsessiivne mutatsioonid supressorgeenist WT1, WT2 ja p53, mis asuvad 11. Kromosoomis. Vastavalt kaheetapilise teoreetilisest Kantserogeneesil Knudsoni, alustades mehhanismi esinemise Wilms kasvaja võib pidada mutatsiooni sugurakkudes ja seejärel muuta alternatiivsete geeni homoloogilise kromosoomi. Pealegi idiopaatiline aberratsioone, Wilmsi tuumor võib olla ilming sellised pärilikud sündroomid nagu Beckwith-Wiedemanni sündroom, WAGR (Wilms kasvaja, aniridia, kõrvalekallete urogenitaalne elundite ja vaimne alaareng), hemihypertrophy, Denys-Drash sündroom (intersex häire, nefropaatia, Wilmsi tuumor) ja Le-Fraumeni sündroom.

Wilmsi kasvaja põhjused ja patogenees

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Wilmsi kasvaja sümptomid

Laste Wilmsi kasvaja kõige sagedasem sümptom on palpeeruva kasvaja asümptomaatiline välimus (61,6%). Sageli avaneb uus kasvu lapse uurimisel kaebuste puudumisel (9,2%). Lisaks välimusele macrohematuria (15,1%), kõhukinnisus (4 3% kehakaalu kaotust (3,8%), kuseteede infektsioon (3,2%) ja kõhulahtisus (3,2%) Harva on kirjeldatud Wilms kasvaja ilming lastel. - iiveldus, oksendamine, valu, suurt kasvajaga kõhuõõne nägemine ja vererõhu tõus.

Wilmsi kasvaja sümptomid ja diagnoosimine

Wilmsi kasvaja ravi

Parimad tulemused saavutatakse mitmeliigilise lähenemise abil, sealhulgas kirurgia, keemiaravi ja kiiritusravi. Kõik patsiendid läbivad nefrektoomia ja tsütostaatilise ravi.

Operatsiooni ja keemiaravi optimaalse jada küsimus on endiselt vastuoluline.

Kiiritusravi viiakse läbi adjuvantses režiimis, kus on kasvajaprotsessi suur levimus, samuti haiguse progresseerumise ebasoodsate tegurite juuresolekul. Ravi algoritmid määratakse kindlaks haiguse staadiumi ja kasvaja anaplasia põhjal.

Põhja-Ameerikas ravitakse Wilmsi kasvajat viivitamatu nefrektoomiaga, millele järgneb kemoteraapia koos operatsioonijärgse radioteraapiaga või ilma selleta.

Wilmsi kasvaja ravi