Esmane maksavähk

Primaarne maksavähk on tavaliselt hepatotsellulaarne kartsinoom. Enamikul maksavähkidest on mittespetsiifilised sümptomid, mis lükkavad edasi õigeaegset diagnoosimist. Prognoos on tavaliselt halb.

Hepatotsellulaarne kartsinoom (hepatoom) tekib tavaliselt maksatsirroosiga patsientidel ja sageli piirkondades, kus viirushepatiidi B ja C infektsioon on levinud. Sümptomid ja tunnused on tavaliselt mittespetsiifilised. Diagnoos põhineb alfafetoproteiini (AFP) tasemel, instrumentaalsel uuringul ja maksa biopsial. Kõrge riskiga patsientidele on soovitatav sõeluuringu läbiviimine koos perioodilise AFP määramise ja ultraheliga. Prognoos on halb, kuid väikesed lokaliseeritud kasvajad võivad olla ravitavad ja vajavad kirurgilist ravi (maksa eemaldamine) või maksasiirdamist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Maksavähi põhjused

Primaarne maksavähk (hepatotsellulaarne kartsinoom) on tavaliselt tsirroosi tüsistus. See on kõige levinum primaarse maksavähi tüüp, mis põhjustab Ameerika Ühendriikides igal aastal ligikaudu 14 000 surmajuhtumit. Haigus on sagedasem väljaspool Ameerika Ühendriike, eriti Kagu-Aasias, Jaapanis, Koreas ja Sahara-taguses Aafrikas. Üldiselt vastab haiguse levimus kroonilise B-hepatiidi (HBV) geograafilisele levikule; HBV kandjate seas suureneb kasvaja tekkerisk enam kui 100 korda. HBV DNA inkorporeerimine peremeesorganismi genoomi võib viia pahaloomulise transformatsioonini isegi kroonilise hepatiidi või tsirroosi puudumisel. Muude hepatotsellulaarse kartsinoomi põhjustavate etioloogiliste tegurite hulka kuuluvad kroonilise C-hepatiidi (HCV) sekundaarne tsirroos, hemokromatoos ja alkohoolne tsirroos. Riskirühma kuuluvad ka patsiendid, kellel on teiste etioloogiate tsirroos. Keskkonnakantserogeenid võivad mängida rolli; näiteks arvatakse, et seente aflatoksiinidega saastunud toit aitab kaasa hepatoomi tekkele subtroopilistes piirkondades.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Primaarse maksavähi sümptomid

Primaarse maksavähi kõige sagedasemad sümptomid on kõhuvalu, kaalulangus, mass paremas ülakvadrandis ja seletamatu halvenemine stabiilse tsirroosi korral. Võib esineda palavikku, kasvajast tulenev verejooks põhjustab hemorraagilist astsiiti, šokki või peritoniiti, mis võivad olla hepatotsellulaarse kartsinoomi esimesed ilmingud. Mõnikord esineb hõõrdumist või krepitatsiooni ning võivad tekkida süsteemsed metaboolsed tüsistused, sealhulgas hüpoglükeemia, erütrotsütoos, hüperkaltseemia ja hüperlipideemia. Need tüsistused võivad avalduda kliiniliselt.

Primaarse maksavähi diagnoosimine

Primaarse maksavähi diagnoosimine põhineb AFP tasemel ja instrumentaalsel uuringul. AFP esinemine täiskasvanutel näitab hepatotsüütide diferentseerumist, mis kõige sagedamini viitab hepatotsellulaarsele kartsinoomile; kõrget AFP taset täheldatakse 60–90% patsientidest. Suurenemine üle 400 μg/l on haruldane, välja arvatud munandite teratokartsinoom, mis on palju väiksem kui primaarne kasvaja. Madalamad tasemed on vähem spetsiifilised ja neid saab määrata hepatotsellulaarse regeneratsiooni korral (näiteks hepatiidi korral). Uuritakse ka teiste vereparameetrite, näiteks des-γ-karboksüprotrombiini ja L-fukosidaasi väärtust.

Sõltuvalt valitud protokollist ja võimalustest võib esimene instrumentaalne uuring olla kontrastainega kompuutertomograafia, ultraheli või magnetresonantstomograafia. Maksa arteriograafia võib olla kasulik diagnostikas küsitavatel juhtudel ja seda kasutatakse ka veresoonte anatoomiliseks kontrollimiseks kirurgilise ravi planeerimisel.

Diagnoos kinnitatakse, kui instrumentaalsed uuringuandmed näitavad iseloomulikke muutusi AFP suurenemise taustal.

Diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks tehakse ultraheli abil juhitav maksa biopsia.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Primaarse maksavähi ravi

Kui kasvaja on alla 2 cm suurune ja piirdub maksa ühte sagarasse, on kaheaastane elulemus alla 5%. Maksaresektsioon annab paremaid tulemusi, kuid see on näidustatud ainult väikesel protsendil juhtudest, kus kasvaja on väike ja piirdub maksaga. Teiste ravimeetodite hulka kuuluvad maksaarteri kemoemboliseerimine, kasvajasisene etanooli süstimine, krüoablatsioon ja raadiosageduslik ablatsioon, kuid ükski neist meetoditest ei anna väga häid tulemusi. Kiiritusravi ja süsteemne keemiaravi on üldiselt ebaefektiivsed. Kui kasvaja on väike, puuduvad rasked kaasuvad haigused ja on tekkinud maksapuudulikkus, on maksa resektsiooni asemel näidustatud maksasiirdamine, mis annab paremaid tulemusi.

Onkoloog koos toitumisspetsialistiga saab määrata maksavähi dieedi.

Primaarse maksavähi ennetamine

HBV-vaktsiini kasutamine vähendab lõppkokkuvõttes pahaloomuliste kasvajate esinemissagedust, eriti endeemilistes piirkondades. Märkimisväärse tähtsusega võib olla ka mis tahes etioloogiaga maksatsirroosi ennetamine (nt kroonilise HCV-nakkuse ravi, hemokromatoosi varajane avastamine, alkoholismi ravi).

Tsirroosiga patsientide skriining on mõistlik, kuigi need meetmed on vastuolulised ega ole näidanud primaarse maksavähi suremuse selget vähenemist. Tavaliselt kasutatakse ühte protokolli, mis hõlmab AFP määramist ja ultraheli 6 või 12 kuu tagant. Paljud autorid soovitavad skriinida ka patsiente, kellel on pikaajaline HBV-nakkuse anamnees, isegi tsirroosi puudumisel.