Ninakahjustused nodosa periarteritis

Nodoosne polüartriit - kärbuslikku vaskuliit primaarse osalemist patoloogilist protsessi keskmise kaliibriga arterid, kliiniliselt avaldub kiirestiprogresseeruva põletikuliste ja isheemilise kahjustuse korral pehmete kudede ja siseorganeid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Põhjused nodulaarne periarteriit

Nodoosne polüartriit kirjeldati esmakordselt 1866. Aastal A. Kussmaul ja R. Maier juures 27-aastane mees, nagu saatuslik süsteemne haigus, millega kaasneb palavik, kõhuvalu, lihasnõrkus, polüneuropaatia ja neerupuudulikkust. Nodoosne polüartriit meeste areneb 3-5 korda sagedamini kui naised - tavaliselt vanuses 30 ja 50 aastat, kuigi haigus on ka märkida, lastel ja eakatel. Keskmine esinemissagedus on 0,7 juhtumit (0,2-1,0) 100 000 elaniku kohta. Neerukahjustus tekib 64-80% võrkkesta polüarteriatoosiga patsientidel.

Paljudes süsteemsetes vaskuliitides tekib neerukahjustus, kuid selle sagedus, olemus ja raskusaste on erinevad sõltuvalt neerude veresoonte kahjustuse tasemest.

• Vaskuliit suurte laevade, nagu oimuarteripõletiku või Takayasu haiguse harva põhjustada neeru- patoloogia. Nende haigustega tekib renovaskulaarne hüpertensioon araktiivsete kahjustuste tõttu neerude arterite suu või nende peamistes kampudes, mis põhjustab veresoonte luumenuse ja neerude isheemiatõve vähenemist.
• Keskmise kaliibriga laevad vaskuliit (polyarteritis nodosa ja Kawasaki tõbi) iseloomustab nekrotiseerivast põletiku peamised vistseraalne arterites (mesenteersete, maksa-, südame, neerude). Erinevalt nodoosne polüartriit, kusjuures neerupuudulikkus peetakse peamiseks tunnuseks, Kawasaki haiguse tekke neerupuudulikkuse patoloogia omadus. Kui nodulaarne polüarteriit võib reeglina kahjustada väikseid rakusiseseid artereid, jäävad väiksema kaliibi (arterioolid, kapillaarid, venulid) anumad puutumatuks. Seetõttu ei ole selle süsteemse vaskuliidi puhul glomerulonefriidi tekkimine tüüpiline.
• Arengut glomerulonefriit iseloomuliku vaskuliit väikeste veresoonte (Wegeneri granulomatoosi, mikroskoopilised polüangiit, Henoch-Johann Lukas Schönleini purpur, cryoglobulinemic vaskuliit). Seda tüüpi vaskuliit mõjutanud kaugmised arterid, arterioolid pääsemist (näiteks oksad kaare ja interlobular arterites) arterioolide, kapillaarid, veenuleid. Väikeste ja suurte veresoonte vaskuliit võib levida keskmise kaliibriarteri arteritesse, kuid suurte ja keskmise arteri vaskuliidiga ei mõjuta kaliibrit väiksemad arterite anumad.

[8], [9]

Pathogenesis

Nodular polüartriit iseloomustab arengut segmentfrontooni arterite nekrotiziruyushego vaskuliit väikeste ja keskmise kaliibriga. Tunnustega soonekahjustust leida sageli kaasatakse kõik kolm kihti veresoone seina (panangiitis), mis viib moodustamine aneurysms tõttu TRANSMURAALNE nekroos ja koostisega ägedate põletikuliste muutuste krooniliste (fibrinoidnekroosiga ja põletikuliste infiltratsiooni veresoone seina, proliferatsiooni miointimalnyh rakud, fibroosi aegajalt ummistuse laeva ) kajastades lainjas protsessi käigus.

Enamasti esindatud primaarse neeru- patoloogia vaskulaarse kahjustuse - Neerusisene arteri vaskuliit keskmise kaliibriga (arc ja nende oksad, interlobar) tekkega isheemia ja neeruinfarktide. Glomerulli lüük koos glomerulonefriidi, kaasa arvatud nekrotiseeriva, arenguga ei ole iseloomulik ja seda täheldatakse ainult väheses osas patsientidest.

[10], [11], [12], [13]

Sümptomid nodulaarne periarteriit

Neerukahjustus on nodulaarse polüarteriidi kõige sagedasem ja prognostiliselt oluline sümptom. See areneb 60-80% -l patsientidest ja mõnede autorite arvates kõigil patsientidel, kellel puudub nodarterne polüarteriit.

Reeglina on neerukahjustuse sümptomid kombineeritud teiste elundite kahjustuste kliiniliste tunnustega, kuid on kirjeldatud isoleeritud neerukahjustusega sõlmevärava polüarteriidi variante.

Närvilise polüarteriidi sümptomid eristuvad märkimisväärsel polümorfismil. Haigus reeglina algab järk-järgult. Akuutne sündmus on iseloomulik ravimi päritoluga moodustuva polüarteriidi suhtes. Nodulaarne periarteriit debutsib mittespetsiifiliste sümptomitega: palavik,  müalgia, artralgia, kehakaalu langus. Palavik on vale tüüpi, see ei lõpe, kui ravitakse antibakteriaalsete ravimitega ja võib kesta mitu nädalat kuni 3-4 kuud. Müalggias, mis on isheemiliste lihaste kahjustuse sümptom, esineb sageli vasika lihastes. Stenokardia sündroom areneb enam kui pooltel noodulaarse polüarteriatoosiga patsientidel, kes kombineerivad reeglina müalgiaga. Enamik patsiente tunneb muret   alajäsemete suurte liigeste artralgia pärast; väike arv patsiente, kellel oli mööduv artriit. Enamikus patsientidest täheldatud kehamassi kaotus ja mõnedel juhtudel jõudmas kahheksia määr ei ole oluline haiguse oluliseks diagnostiliseks tunnuseks, vaid näitab ka selle kõrget aktiivsust.

Diagnostika nodulaarne periarteriit

Diagnoos nodoosne polüartriit tekita mingeid raskusi keset haiguse kui on kombinatsioon neeruhaiguse kõrge arteriaalse hüpertensiooni ja seedetrakti häired, südame, perifeerses närvisüsteemis. Diagnoosimise raskused on võimalik varajases staadiumis enne siseorganite kahjustuste ja monosündromihaiguste tekkimist.

Kui polisindromnom haiguse olemust patsientidel palavik, lihasvalu ja märkimisväärne kehakaalu vähenemist tuleks välistada nodoosne polüartriit, diagnoosimiseks, mille saab kinnitada morfoloogiliselt koos  biopsia  naha ja lihaste klapp avastamine märke nekrotiseerivat panvaskulita keskmise ja väikese laeva, aga tänu ebaühtlane milline protsess positiivne tulemus kaubamärk mitte rohkem kui 50% patsientidest.

Valik ravirežiimi ja annused narkootikume määratletud kliinilised ja laboratoorsed aktiivsete haigusnähtude (palavik, kaalulangus, Dysproteinemia, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni), raskusest ja progressiooni siseorganite kahjustusi (neeru, närvisüsteemi, seedetrakt), hüpertensiooni raskusest, esinemine aktiivse replikatsiooni HBV .

[14], [15], [16],

Ravi nodulaarne periarteriit

Närvilise polüarteriidihaigete raviks on glükokortikütide ja tsütostaatikumide optimaalne kombinatsioon.

• Haiguse akuutses perioodis määratakse prednisoloon enne vistseraalsete kahjustuste tekkimist annuses 30 ... 40 mg / päevas. Intrahenooriumi raske kahjustusega patsientide ravi peaks alustama pulp-raviga metüülprednisolooniga: 1000 mg intravenoosselt üks kord päevas 3 päeva jooksul. Seejärel manustatakse prednisolooni suukaudselt annuses 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas.
• Pärast jõudmist kliinilise toime: kehatemperatuuri normaliseerumist, vähendamise lihasvalu, takistades kaalukaotuses, ESR langus (keskmiselt 4 nädalat) - annuse järkjärgulist vähendamist prednisolooni (5 mg 2 nädalat) e-postiga säilitusannus 5-10 mg / päevas, mis tuleb võtta 12 kuud.
• Arteriaalse hüpertensiooni, eriti pahaloomulise kasvaja esinemisel on vajalik vähendada prednisolooni esialgset annust 15-20 mg / päevas ja kiirendada selle vähendamist.

Prognoos

Prognoos sõltub siseorganite kahjustuse olemusest, ravi algusest ja ravi olemusest. Enne immunosupressantide kasutamist oli patsientide keskmine eluiga 3 kuud, 5 aasta elulemus - 10%. Haiguse käik oli enamikul juhtudel fulminantne. Pärast glükokortikoidide monoteraapia kasutuselevõttu suurenes 5-aastane elulemus 55% -ni ja pärast tsütostaatikumide (asatiopriini ja tsüklofosfamiidi) lisamist ravile kuni 80%. Närvilise polüarteriidihaigete keskmine eeldatav eluiga on praegu üle 12 aasta.

Haigusprognoos halveneb HBV-nakkuse esinemise korral, haiguse alguses vanuses üle 50 aasta, enneaegset diagnoosimist. Halvasti prognostiliste tegurite seotud suure suremusega, kaaluge proteinuuria, mis ületab 1 g / päevas, neerupuudulikkus kreatiniini tase veres üle 140 pmol / l, südamepuudulikkus, seedetrakti ja kesknärvisüsteemi.

Kõrgeim suremus esineb haiguse esimesel aastal, kui vaskuliidi aktiivsus on suur. Peamised surmapõhjused sel perioodil on progresseeruv neerupuudulikkus, pahaloomuline hüpertensioon komplikatsioonidega (äge vasaku vatsakese puudulikkus, rabanduse), müokardiinfarkti tagajärjel koronariita, veritsus seedetraktist. Hiljem on suremus seotud progresseeruva kroonilise neerupuudulikkusega, südamehaiguste ja raske arteriaalse hüpertensiooni, müokardiinfarkti tõttu tekkiva südamepuudulikkusega.

[17], [18], [19]