Bronchiektatiline haigus

Bronhektaasia on krooniline omandatud ja mõnel juhul kaasasündinud haigus, mida iseloomustab lokaalne mädane protsess (mädane endobronhiit) pöördumatult muutunud (laienenud, deformeerunud) ja funktsionaalselt defektsetes bronhides, peamiselt kopsude alumistes osades.

Bronhektaasia on suurte hingamisteede laienemine ja hävimine, mille põhjustab krooniline infektsioon ja põletik. Levinumad põhjused on tsüstiline fibroos, immuunsüsteemi häired ja infektsioonid, kuigi mõned juhud on tõenäoliselt idiosünkraatilised. Sümptomiteks on krooniline köha ja mädane rögaeritus; mõnedel patsientidel võib esineda palavikku ja düspnoed. Diagnoos põhineb anamneesil ja pildiuuringutel, tavaliselt kõrgresolutsiooniga kompuutertomograafial, kuigi diagnostiliseks võib osutuda ka standardne rindkere röntgenograafia. Ägenemiste ravi ja ennetamine hõlmab antibiootikume, eritiste drenaaži ja tüsistuste, näiteks superinfektsiooni ja hemoptüüsi jälgimist. Bronhektaasia algpõhjuseid tuleks võimaluse korral ravida.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Põhjused bronhektoos

Difuusne bronhektaasia tekib patsientidel, kellel on geneetilised, immuun- või anatoomilised defektid, mis põhjustavad hingamisteede kahjustusi. Tsüstiline fibroos on kõige levinum põhjus; harvemate geneetiliste põhjuste hulka kuuluvad tsiliaarne düskineesia ja raske alfa1-antitrüpsiini puudulikkus. Hüpogammaglobulineemia ja immuunpuudulikkus võivad samuti põhjustada bronhide puu difuusset kahjustust, nagu ka haruldased hingamisteede struktuuri kõrvalekalded (nt trahheobronhomegaalia [Mounier-Kuhni sündroom], kõhrepuudulikkus [Williams-Campbelli sündroom]). Difuusne bronhektaasia on haruldane tüsistus sagedasemate haiguste, nagu reumatoidartriit, Sjögreni sündroom ja allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos, puhul, tõenäoliselt mitme mehhanismi kaudu.

Fokaalne bronhektaasia tekib ravimata kopsupõletiku või obstruktsiooni korral (nt võõrkehade ja kasvajate, välise kokkusurumise või anatoomiliste muutuste tõttu pärast lobaarset resektsiooni).

Kõik need seisundid kahjustavad hingamisteede puhastusmehhanisme ja immuunsüsteemi kaitset, mille tulemuseks on võimetus eritisi eemaldada ning eelsoodumus infektsioonidele ja kroonilisele põletikule. Sagedaste infektsioonide tagajärjel, tavaliselt Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) ja Streptococcus pneumoniae (13%) korral, täituvad hingamisteed viskoosse lima eritisega, mis sisaldab põletikumediaatoreid ja patogeene ning laieneb aeglaselt, armistub ja moondub. Histoloogiliselt paksenevad bronhide seinad turse, põletiku ja neovaskularisatsiooni tõttu. Ümbritseva interstitsiumi ja alveoolide hävimine põhjustab fibroosi, emfüseemi või mõlemat.

Mittetuberkuloosse mükobakterid võivad põhjustada bronhodilatatsiooni ja koloniseerida ka muudel põhjustel tekkinud bronhoektaasiaga patsientide kopse.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sümptomid bronhektoos

Bronhiektaasia peamised sümptomid on krooniline köha, mis võib tekitada suures koguses paksu, viskoosset ja mädast röga. Sagedased on õhupuudus ja vilistav hingamine. Hemoptüüs, mis võib olla massiline, tekib uute veresoonte moodustumise tõttu hingamisteedes bronhiaal- (kuid mitte kopsu-) arteritest. Haiguse ägenemiste ajal tekib subfebriilne temperatuur, mille jooksul köha intensiivsus ja röga maht suurenevad. Krooniline bronhiit võib oma kliiniliste ilmingute poolest sarnaneda bronhiektaasiaga, kuid bronhiektaasiat iseloomustab mädase röga rikkalikum eritumine iga päev ja tüüpilised muutused kompuutertomograafias.

Tüüpilisteks bronhoektaasi sümptomiteks on halb hingeõhk ja ebanormaalsed hingamishääled, sh praksumine ja vilistav hingamine. Ka sõrmeotsad võivad olla paksenenud.

Sümptomid arenevad tavaliselt salakavalalt ja korduvad sagedamini, süvenedes järk-järgult aastate jooksul. Rasketel juhtudel võib esineda hüpokseemiat, pulmonaalhüpertensiooni ja parema vatsakese puudulikkust.

Korduvate ägenemiste või halvenevate kopsufunktsiooni testidega patsientidel tuleks sümptomite võimaliku algpõhjusena arvestada superinfektsiooniga multiresistentsete organismidega, sealhulgas mittetuberkuloossete mükobakteritega.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vormid

Bronhiektaasi iseseisvust eraldi nosoloogilise vormina võib praegu pidada tõestatuks järgmiste asjaolude tõttu. Bronhiektaasi nakkus- ja põletikuline protsess toimub peamiselt bronhide puus, mitte kopsu parenhüümis. Lisaks on veenvaks kinnituseks operatsioon, mille käigus bronhiektaasi eemaldamine viib patsientide paranemiseni.

Lisaks bronhoektaasiale kui iseseisvale nosoloogilisele üksusele, mille patomorfoloogiliseks substraadiks on primaarne bronhoektaasia (bronhektaasia), eristatakse sekundaarset bronhoektaasiat (bronhektaasia), mis on mõne muu haiguse tüsistus või ilming. Kõige sagedamini esineb sekundaarne bronhoektaasia kopsuabstsessi, kopsutuberkuloosi ja kroonilise kopsupõletiku korral. Sekundaarse bronhoektaasia korral esinevad tavaliselt patoloogilised muutused kopsude hingamisteedes, mis eristab sekundaarset bronhoektaasiat bronhoektaasiast.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika bronhektoos

Diagnoos põhineb anamneesil, füüsilisel läbivaatusel ja radiograafilisel uuringul, alustades rindkere röntgenülesvõttest. Bronhoektaasiale viitavad radiograafilised leiud hõlmavad ebaregulaarseid hajusaid hägusid, mis on põhjustatud limakorkidest, kärgstruktuuri ning rõngaid ja trammijooni, mis on põhjustatud paksenenud, laienenud bronhidest, mis paiknevad vastavalt röntgenkiire suhtes risti või pikisuunas. Radiograafilised mustrid võivad varieeruda sõltuvalt põhihaigusest: tsüstilise fibroosi korral esineb bronhoektaasia peamiselt ülemistes sagaras, samas kui muudel põhjustel tekkinud bronhoektaasia on difuussem või valdavalt alumistes sagaras. Kõrgresolutsiooniga kompuutertomograafia (KT) on bronhoektaasia avastamiseks eelistatud pildistamismeetod. Uuring on peaaegu 100% tundlik ja spetsiifiline. KT näitab tavaliselt bronhide laienemisi ja tsüste (mõnikord viinamarjataolisi), hajusaid limakorke ja hingamisteid, mille läbimõõt on enam kui 1,5 korda suurem kui külgnevatel veresoontel. Laienenud keskmise suurusega bronhid võivad ulatuda peaaegu pleurani. Täiendavateks mittespetsiifilisteks muutusteks on atelektaas, konsolideerumine ja vähenenud veresoonkond. Laienenud hingamisteede diferentsiaaldiagnoos hõlmab bronhiiti ja „traktioonbronhiektaasiat“, mis tekib siis, kui kopsufibroos venitab hingamisteid ja hoiab neid lahti.

Kopsufunktsiooni testid tuleks teha algtaseme funktsiooni dokumenteerimiseks ja seejärel haiguse progresseerumise jälgimiseks. Bronhektaasia on seotud õhuvoolu piiratusega (vähenenud forsseeritud ekspiratoorne maht 1 sekundis [FEV1], forsseeritud vitaalkapatsiteet [FVC] ja FEV1/FVC); FEV1 võib beetaagonistide bronhodilataatorite kasutamisel paraneda. Kopsumahud ja süsinikmonooksiidi difusioonivõime (DLCo) võivad väheneda.

Algpõhjuse diagnoosimiseks tehtavate uuringute hulka kuuluvad röga uurimine koos värvimise ja kultiveerimisega bakterite, mükobakterite (Mycobacterium avium complex ja Mycobacterium tuberculosis) ja seeninfektsioonide (Aspergillus) suhtes. Mükobakteriaalne superinfektsioon diagnoositakse atüüpiliste mükobakterite (kõrge kolooniate arvuga) korduva kultiveerimise ja granulomatoossete rakkude leidmise teel biopsial koos paralleelsete radiograafiliste haigustunnustega. Lisauuringud võivad hõlmata higikloriidi testi tsüstilise fibroosi diagnoosimiseks, mida tuleks teha ka vanematel patsientidel; reumatoidfaktori ja muude seroloogiliste testide määramist süsteemsete sidekoehaiguste välistamiseks; immunoglobuliinide, sealhulgas IgG alamklasside määramist teatud immuunpuudulikkuse dokumenteerimiseks; Aspergillus pretsipitiinide, IgE ja eosinofiilia testide määramist allergilise bronhopulmonaalse aspergilloosi välistamiseks ning alfa1-antitrüpsiini testimist puudulikkuse dokumenteerimiseks. Kui kliinilised ilmingud viitavad ripsnäärme düskineesiale (siinusehaiguse ja keskmise ja alumise lobi bronhektaasia korral koos viljatusega või ilma), tuleks teha nina- või bronhiaalse epiteeli biopsia ja uurida biopsiat transmissioon-elektronmikroskoopia abil ebanormaalse ripsnäärme struktuuri suhtes. Vähem invasiivne alternatiiv on spermatosoidide liikuvuse testimine. Tsiliaarse düskineesia diagnoosi peaks panema ettevaatusega kogenud ja spetsialiseeritud tehnikaid valdav arst, kuna mittespetsiifilised struktuuridefektid võivad esineda kuni 10%-l ripsmetest nii tervetel kui ka kopsuhaigusega patsientidel; infektsioon võib põhjustada mööduvat düskineesiat. Tsiliaarne ultrastruktuur võib olla normaalne patsientidel, kellel on primaarsed tsiliaarse düskineesia sündroomid, mida iseloomustab ebanormaalne tsiliaarne funktsioon.

Bronhoskoopia on näidustatud anatoomiliste kõrvalekallete või välise kokkusurumise kahtluse korral.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ravi bronhektoos

Ravi hõlmab ägenemiste ennetamist, algpõhjuste ravimist, ägenemiste intensiivset ravi ja tüsistuste tekke jälgimist.

Ägenemiste ennetamise või piiramise parima lähenemisviisi osas puudub üksmeel. On soovitatud igapäevast profülaktikat suukaudsete antibiootikumidega (nt tsiprofloksatsiin 500 mg kaks korda päevas) ja P. aeruginosa poolt koloniseeritud tsüstilise fibroosiga patsientidel inhaleeritavat tobramütsiini (300 mg kaks korda päevas 1 kuu jooksul koos ravimiga ja 1 kuu pausiga). Lisaks võib aerosoolitud gentamütsiin (40 mg kaks korda päevas) olla efektiivne muudel põhjustel tekkinud difuusse bronhoektaasiaga patsientidel.

Nagu iga kroonilise kopsuhaiguse korral, on patsientidel soovitatav igal aastal vaktsineerida gripi ja pneumokokknakkuse vastu.

Sekreetide eritumist võivad soodustada mitmesugused meetodid, sealhulgas posturaalne drenaaž ja rindkere perkussioon, positiivse ekspiratoorse rõhu seadmed, kopsusisesed perkussiivsed ventilaatorid, pneumaatilised vestid ja autogeenne drenaaž (hingamistehnika, mis soodustab sekreetide liikumist perifeersetest hingamisteedest tsentraalsetesse hingamisteedesse). Mukolüütikum (rhDNa3a) on osutunud kliiniliselt efektiivseks tsüstilise fibroosiga patsientidel. Patsiendid peaksid proovima hingamistehnikaid hingamisterapeudi juhendamisel ning valima ja kasutama kõige tõhusamat tehnikat; ükski teine meetod ei ole õigustatud.

Bronhiektaasia täiendav ravi sõltub algpõhjusest. Allergilist bronhopulmonaalset aspergilloosi ravitakse glükokortikoididega ja võimalusel kombinatsioonis asoliidi tüüpi seenevastaste ravimitega. Immunoglobuliini puudulikkusega patsiendid peaksid saama asendusravi. Alfa1-antitrüpsiini puudulikkusega patsiendid peaksid samuti saama asendusravi.

Bronhiektaasia ägenemisi ravitakse antibiootikumidega, mis on efektiivsed H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis. aureus ja S. pneumoniae vastu (nt tsiprofloksatsiin 400 mg intravenoosselt 2–3 korda, seejärel 500 mg suu kaudu 2 korda päevas või levofloksatsiin 750–500 mg intravenoosselt, seejärel suu kaudu üks kord päevas 7–14 päeva jooksul). Asitromütsiin 500 mg 3 korda nädalas on efektiivne tsüstilise fibroosi põhjustatud bronhiektaasia korral, kuid pole selge, kas makroliidid on efektiivsed ka teiste nosoloogiliste haiguste korral. Antibiootikumraviga peaks kaasnema röga eritumise tugevdamine hingamisteedest.

Ägedate tüsistuste ravi hõlmab mükobakteriaalse superinfektsiooni ja verejooksu ravi.

M. avium kompleksi empiiriline raviskeem võib hõlmata mitme (vähemalt kolme) ravimi samaaegset manustamist: klaritromütsiin suukaudselt 500 mg kaks korda päevas või asitromütsiin 250–500 mg üks kord päevas; rifampiin 600 mg suukaudselt üks kord päevas või rifabutiin 300 mg suukaudselt üks kord päevas; ja etambutool 25 mg/kg suukaudselt üks kord päevas (2 kuud), seejärel jätkata annusega 15 mg/kg üks kord päevas. Kõiki ravimeid tuleb võtta pikaajaliselt (kuni 12 kuud), kuni röga kultuurid on negatiivsed. Kirurgiline eemaldamine on harva vajalik, kuid seda võib kaaluda, kui antibiootikumravi on ebaefektiivne ja bronhoektaasia on üsna lokaliseeritud.

Massiivset verejooksu ravitakse tavaliselt bronhiaalarteri emboliseerimisega koos antibiootikumraviga ägenemiste korral.

Ärahoidmine

Bronhiektaasia ennetamine nõuab algpõhjuste õigeaegset avastamist ja ravi. Kahjuks otsib enamik patsiente arstiabi alles siis, kui bronhiektaasia on täielikult välja arenenud.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoos

Üldiselt on 80%-l bronhektaasiaga patsientidest, kellel isoleeritud bronhektaasia tõttu kopsufunktsioon edasi ei halvene, hea prognoos. Tsüstilise fibroosiga patsientide keskmine eluiga on aga 32 aastat ja enamikul patsientidest esinevad korduvad ägenemised.

[ 24 ], [ 25 ]